PDF - Actas Dermo

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CASOS BREVES
Paniculitis asociada a derm atom iositis am iopática
M ar ía Rodr íguez-Vázqueza, Guiller mo Romer o-Aguiler aa, M ónica Gar cía-Ar paa,
Fr ancisco M ar tín-Dávilab y Pilar Cor tina de la Callea
a
b
Unidad de Der matología. Complejo Hospitalar io de Alar cos. Ciudad Real. España.
Ser vicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalar io de Alar cos. Ciudad Real. España.
Resumen.—Las m anifest aciones cut áneas clásicas de la
der matomiositis son bien conocidas, per o no así las lesiones
de paniculitis en el contexto de esta conectivopatía. Desde su
pr im er a descr ipción no hay m ás de 1 7 casos de
der matomiositis con lesiones de paniculitis, y ninguno de ellos
cor r esponde a una der matomiositis amiopática.
Se pr esent a el caso de una pacient e m ujer de 6 1 años
diagnosticada de der matomiositis amiopática que desar r olló
lesiones de paniculit is a los 3 años del pr im er diagnóst ico.
Destacamos la buena evolución clínica de la paciente dur ante
7 años de seguim ient o en los que no se han obser vado
enfer m edades subyacent es. Par ece que la pr esencia de
paniculit is en el cont ext o de una der m at om iosit is im plica
mejor pr onóstico, tanto en la r espuesta al tr atamiento como
en la menor fr ecuencia de pr ocesos malignos asociados.
Palabras clave: der matomiositis amiopática, paniculitis.
PAN N ICULITIS ASSOCIATED W ITH AM YOPATHIC
DERM ATOM YOSITIS
Abst r act .—The
classic
skin
m anifest at ions
of
der m at om yosit is ar e well known, but not so panniculit is
lesions in the context of this connective-tissue disease. Fr om
the time it was fir st descr ibed, ther e have been no mor e than
1 7 cases of der m at om yosit is wit h panniculit is lesions, and
none of them cor r esponded to amyopathic der matomyositis.
W e pr esent t he case of a 6 1 -year -old fem ale pat ient
diagnosed wit h amyopat hic der mat omyosit is who developed
panniculit is lesions t hr ee year s aft er t he fir st diagnosis.
Especially wor thy of note is the patient’s good clinical evolution
over seven year s of follow-up, dur ing which no under lying
diseases have become evident. It seems that the pr esence of
panniculitis in the context of der matomyositis implies a better
pr ognosis, bot h in r esponse t o t r eat m ent and in t he
decr eased fr equency of associated malignant pr ocesses.
Key words: amyopathic der matomyositis, panniculitis.
INTRODUCCIÓN
Se h an d escrito p an icu litis en el cu rso d e
en fermedades del tejido con jun tivo, prin cipalmen te
en el lupus y en la esclerodermia 1. Por otra parte, se
h an d ocu m en tad o p ocos casos d e p an icu litis en
relación con la d erm atom iositis, y n in gu n o en el
contexto de la forma amiopática2.
Se p resen ta el caso d e u n a p acien te con
d erm atom iositis am iop ática qu e en el cu rso d e su
enfermedad desarrolló lesiones clínicas de paniculitis.
CASO CLÍNICO
Una mujer de 61 años fue diagnosticada en 1996 de
dermatomiositis amiopática por la presen cia de
lesion es eritematovioláceas en zon a periorbitaria,
lesiones poiquilodérmicas en la «V» del escote (fig. 1),
pápulas eritematosas firmes en articulacion es
Cor r espondencia:
M ar ía Rodr íguez-Vázquez.
Unidad de Der matología. Complejo Hospitalar io de Alar cos.
Rda. del Car men, s/ n. 1 3 0 0 2 . Ciudad Real. España.
mr [email protected]
Recibido el 2 0 de mayo de 2 0 0 3 .
Aceptado el 1 9 de ener o de 2 0 0 4 .
81
Fig. 1.—Eritem a violáceo periorbitario y lesiones poiquilodérm icas
en el cuello.
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Fig. 2.—Paniculitis lobulillar con linfocitos y células plasm áticas.
(Hem atoxilina-eosina, ×40.)
Fig. 3.—Folículos linfoides con centro germ inal. (Hem atoxilinaeosina, ×200.)
interfalángicas y metacarpofalángicas, biopsia cutánea
con histología compatible ( degeneración vacuolar de
la un ión dermoepidérmica, edema dermis papilar e
in filtrado lin focitario en dermis superior) , y
an ticuerpos an tin ucleares ( ANA) p ositivos a
1/ 640 ( resto d e au toan ticu erp os n egativos) . La
pacien te n o h abía presen tado n i al in icio del cuadro
n i a lo largo d e su segu im ien to sin tom atología
m u scu lar, elevación d e en zim as m u scu lares o
electromiografía patológica. Se realizaron pruebas de
imagen y exploración gin ecológica, que descartaron
un a n eoplasia oculta. Se in ició tratamien to con
corticoides sistémicos en dosis in iciales de
1 mg/ kg/ día, y posteriormen te en pautas
descendentes durante 2 meses y sulfato de cloroquina
en dosis de 250 mg/ día, lográn dose un a remisión de
las lesiones.
En sep tiem bre d e 1999 p resen tó u n n u evo brote
de lesion es cután eas clásicas de dermatomiositis, así
com o 5 lesion es n od u lares en am bos m iem bros
su p eriores, d e u n os 3 cm d e d iám etro, d olorosas,
in d u rad as, d e su p er ficie p oiqu ilod érm ica, sin
sin tomatología muscular n i elevación de las en zimas
m u scu lares. Se realizó u n a biop sia cu tán ea d e u n
n ód u lo d el brazo qu e p u so d e m an ifiesto u n a
d egen eración vacu olar focal d e la cap a basal
ep id érm ica y u n leve in filtrad o in flam atorio
lin foh istiocitario p erivascu lar en la d erm is. Lo m ás
llam ativo fu e la p resen cia d e u n a p an icu litis d e
p red om in io lobu lillar con lin focitos, h istiocitos y
célu las p lasm áticas ( fig. 2) . En algu n as zon as los
lin focitos form aban acu m u lacion es d on d e se
in sin u aba u n cen tro germ in al ( fig. 3) y en otras
infiltraban la pared de los vasos ( fig. 4) .
Con el diagnóstico de paniculitis en el seno de una
dermatomiositis amiopática se inició tratamiento con
corticoides orales (0,5 mg/ kg/ día) durante 2 semanas
y p osteriorm en te en d osis d escen d en tes con
resolu ción com p leta d e las lesion es a las 4 sem an as
de in iciar el tratam ien to. Duran te los seguim ien tos
p osteriores, la p acien te n o h a vu elto a p resen tar
lesion es de pan iculitis, n i sin tomatología muscular;
sin em bargo, las lesion es cu tán eas in iciales
características d e la d erm atom iositis h an su frid o
m ejorías y exacerbacion es d u ran te estos 7 añ os d e
seguimiento.
DISCUSIÓN
Fig. 4.—Infiltración linfocitaria de la pared de los vasos. (Hematoxilinaeosina, ×100.)
190
Den tro d e las lesion es n o clásicas d e la
dermatomiositis se h an descrito lesion es ampollosas,
u rticariales, eritem a m u ltiform e, h ip ertricosis,
eritem a flagelad o, h ip erp igm en tacion es, livedo
reticularis y pan iculitis, en tre otras. En 1924, Weber y
Gray3 describieron el primer caso de dermatomiositis
con lesion es p red om in an tem en te localizad as en la
grasa. Jan is y Win kelman n 4 en con traron en 55 casos
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TABLA 1. RESUM EN DE LOS CASOS DESCRITOS DE DERM ATOM IOSITIS CON PANICULITIS EN LA LITERATURA
M ÉDICA INGLESA
Autor
Weber y Gray,
19243
Kurya et al,
19855
Commens et al,
19906
Wikelman et al,
19907
Fusade et al,
19938
Sabroe et al,
19959
Neidebach et al,
199510
Ishikawa et al,
199611
Suwa et al,
199712
Molnar et al,
199813
Molnar et al,
199813
Ghali et al,
199914
Lee et al,
199915
Chao et al,
200016
Laraki et al,
200117
Solans et al,
200218
Solans et al,
200218
Edad/
Sexo
Inicio paniculitis
respecto diagnóstico
dermatomiositis
Malignidad
Localización
Vacuolización
Vasculitis
IFD
8/Varón
Simultáneo
No
Nalgas, brazos
NR
NR
NR
51/Varón
14 meses antes
Sí
Nalgas
No
Sí
NR
10/Varón
1 año después
No
Nalgas, muslos
Sí
No
NR
24/Mujer
3 meses antes
No
Brazos
Sí
Sí
C3
42/Mujer
10 meses antes
No
Sí
No
Negativo
42/Varón
5 años después
No
Tronco, miembros,
nalgas
Nalgas
No
No
3/Mujer
3,5 meses antes
No
Brazos
Sí
No
IgM, C3,
fibrinógeno
NR
65/Mujer
Simultáneo
No
Miembros, nalgas
Sí
No
NR
62/Mujer
9 años después
No
?
?
?
Negativo
54/Mujer
Simultáneo
No
Brazos, muslos
No
No
IgM, A, C3
54/Mujer
Años después
No
Muslos, nalgas
No
No
NR
14/Varón
4 años después
No
Miembros, tronco
Sí
No
Negativo
42/Varón
1 año antes
No
Nalgas, ingles
Sí
No
NR
44/Mujer
3 meses antes
No
No
No
NR
12/Mujer
Simultáneo
Sí
Tronco, abdomen,
brazos
Brazos
No
Sí
NR
42/Mujer
17 meses después
No
No
No
Negativo
80/Mujer
10 meses después
No
Sí
No
Negativo
Brazos, muslos,
abdomen
Brazos, muslos
IFD: inm unofluorescencia directa; NR: no realizada; IgM : inm unoglobulina M .
de dermatomiositis focos de pan iculitis n o específica
en 5 pacientes, demostrando que la presencia de áreas
m icroscóp icas d e p an icu litis en p acien tes con
dermatomiositis se puede observar h asta en un 15 %
de los casos, pero no así lesiones clínicas objetivables.
Desde la prim era descripción se h an docum en tado
unos 17 casos en la literatura médica inglesa, ninguno
de ellos asociado a dermatomiositis amiopática3,5-18. El
tip o am iop ático rep resen ta el 10 % d e las
d erm atom iositis y son aqu ellos p acien tes qu e
p resen tan
lesion es
cu tán eas
clásicas
de
d erm atom iositis sin n in gu n a clase d e afectación
m u scu lar ( clín ica, electrom iográfica, en zim ática o
histológica) durante al menos 2 años.
83
Las lesiones clínicas de paniculitis pueden preceder
al diagn óstico de dermatomiositis5,7,8,10,15,16, in iciarse
simultán eamen te 3,11,13,17 o aparecer en el curso de la
en fermedad, in cluso al cabo de much os añ os6,9,12-14,18
(tabla 1). Clínicamente las lesiones de paniculitis en el
sen o d e u n a d erm atom iositis se caracterizan p or
nódulos dolorosos, indurados, algunos con super ficie
poiquilodérmica que se localizan sobre todo en nalgas
y muslos. Se h an descrito casos con lipoatrofia 6. Del
total d e casos, cin co corresp on d ieron a
dermatomiositis in fan tiles; el resto se obser varon en
adultos con edades comprendidas entre 24 y 65 años.
Es más frecuente en mujeres.
H istológicam en te,
la
p an icu litis
en
la
dermatomiositis es similar a la lúpica. Se observa una
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Rodríguez-Vázquez M, et al. Paniculitis asociada a dermatomiositis amiopática
p an icu litis p red om in an tem en te lobu lillar con
lin focitos y célu las p lasm áticas alred ed or d e los
ad ip ocitos. Los h aces d e colágen o en los sep tos
m u estran u n a esclerosis h ialin a y existe u n
reem p lazam ien to p rogresivo d e la grasa p or tejid o
fibroso. Se h an descrito otros datos h istopatológicos
ad icion ales com o u n en grosam ien to d e los vasos
san gu ín eos d el lobu lillo, vascu litis n eu trofílica con
n ecrosis fibrin oide, cambios membran oquísticos ( en
d os d e los casos) 11,15 , calcificación , vascu litis
lin focitaria afectan d o a las arteriolas d e los sep tos,
presen cia de folículos lin foides y cambios vacuolares
en la u n ión d erm oep id érm ica, com o en n u estro
caso 19,20 . En 6 casos se realizó in m un ofluorescen cia
directa de las lesiones, y se han detectado depósitos de
in m u n orreactan tes ( C3, IgM y/ o IgA) en la u n ión
dermoepidérmica en 3 casos7,9,13 ( tabla 1) .
La presen cia de pan iculitis en el con texto de un a
dermatomiositis parece que se asocia con un a mejor
resp u esta d e la en ferm ed ad al tratam ien to y a u n
menor riesgo de neoplasia subyacente, si bien ésta se
detectó en 2 de los 17 pacien tes descritos5,17. En los
2 casos de paniculitis asociados a dermatomiositis con
cam bios lip om em bran osos existía u n a n eu m op atía
in tersticial. Por otro lado, cabe recordar que el tipo
am iop ático se h a relacion ad o con u n a m ayor
in ciden cia de n eoplasias y de en fermedad pulmon ar
grave 11-15 . Resp ecto al tratam ien to, las p an icu litis
resp on d en bien y ráp id am en te al tratam ien to
convencional de las dermatomiositis.
BIBLIOGRAFÍA
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