Continuación y bibliografía

Capítulo 156 Síndrome de Sjögren & e156-1
EPIDEMIOLOGÍA
El síndrome de Sjögren se suele manifestar a los 35-45 años de edad y
el 90% de los casos son mujeres. Es infrecuente en el grupo de edad
pediátrica. La edad media en la que se diagnostica en los niños es
9-10 años; el 75% son niñas. La enfermedad puede aparecer como
un trastorno aislado, al que nos referimos como síndrome de Sjögren
primario (complejo seco), o como una forma secundaria asociada a
otros trastornos reumáticos. Con mayor frecuencia, acompaña al
lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia o la enfermedad mixta
del tejido conjuntivo, y generalmente precede durante varios años a
la enfermedad autoinmunitaria asociada.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La etiología del síndrome de Sjögren es compleja e incluye la predisposición génica y posiblemente un desencadenante infeccioso. Los
linfocitos y las células plasmáticas infiltran las glándulas salivales y
así forman focos periductales y periacinares claros que llegan a
confluir y pueden reemplazar la estructura epitelial. Esta exocrinopatía autoinmunitaria da lugar a una xeroftalmía (ojos secos o queratoconjuntivitis seca) y una xerostomía (boca seca). Varios genes que
regulan la apoptosis influyen en la cronicidad de la infiltración
linfocítica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se han establecido criterios de clasificación internacionales para el
diagnóstico del síndrome de Sjögren en los pacientes adultos (tabla
156-1) y se han propuesto criterios diagnósticos en los niños. Las
manifestaciones clínicas están relacionadas con la enfermedad exocrina de las superficies epiteliales de ojos, boca, nariz, laringe y
tráquea, vagina y piel, lo que lleva a síntomas frecuentes de fotofobia, quemazón y prurito ocular, visión borrosa, aumento de tamaño
indoloro unilateral o bilateral de las glándulas parótidas, pérdida
del gusto, caries dentales, disfagia, fisuración de la lengua y queilitis
angular. Al inicio de la enfermedad, el aumento recurrente de las
glándulas parótidas y la parotiditis son las manifestaciones más
frecuentes en los niños, mientras que las manifestaciones secas
son más habituales en los adultos. Los síntomas subjetivos de la
xerostomía son relativamente infrecuentes en los casos juveniles y
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Tabla 156-1 CRITERIOS INTERNACIONALES CONSENSUADOS PARA
EL SÍNDROME DE SJÖGREN
SÍNTOMAS OCULARES (AL MENOS 1 PRESENTE)
Sequedad ocular molesta y persistente todos los días durante >3 meses
Sensación recurrente de arenilla o gravilla en los ojos
Uso de lágrimas artificiales más de 3 veces al día
SÍNTOMAS ORALES (AL MENOS 1 PRESENTE)
Sensación de sequedad oral todos los días durante al menos 3 meses
Sensación recurrente de tumefacción de las glándulas salivales en adulto
Necesidad de beber líquidos para tragar alimentos secos
SIGNOS OBJETIVOS DE SEQUEDAD OCULAR (AL MENOS 1 PRESENTE)
Resultado positivo en la prueba de Schirmer I
Respuesta positiva en la prueba del Rosa de Bengala
Muestra de biopsia de la glándula lagrimal con puntuación focal >1
SIGNO OBJETIVO DE AFECTACIÓN DE LA GLÁNDULA SALIVAL
(AL MENOS 1 PRESENTE)
Gammagrafía de glándula salival positiva
Sialografía parotídea positiva
Sialometría completa sin estimular (1,5 ml/15 min)
ANOMALÍAS DE LABORATORIO (AL MENOS 1 PRESENTE)
Anticuerpos anti-SSA o anti-SSB
Anticuerpos antinucleares (ANA)
Factor reumatoide del tipo inmunoglobulina (Ig) M (anti-Fc de IgG)
De Fox RI: Sjögren’s syndrome, Lancet 366:321–331, 2005.
tienen lugar en <45% del total de pacientes; quizás esto indique que
el síndrome de Sjögren es una enfermedad que progresa lentamente.
Los marcadores serológicos (anticuerpos antinucleares [ANA] y
anticuerpos frente a Ro [SSA] y La [SSB]) y las manifestaciones
articulares son significativamente más frecuentes en los adultos.
Se ha publicado que las cifras de los anticuerpos ANA, anti-SSA
y anti-SSB en los niños son del 78%, 75% y 65%, respectivamente.
El factor reumatoide se detecta en dos tercios de los pacientes
pediátricos con el síndrome de Sjögren. Hay otras manifestaciones
clínicas debidas a diversos patrones de afectación orgánica como
disminución del olfato, epistaxis, ronquera, otitis media crónica y
afectación exocrina de órganos internos que afecta a pulmones,
sistema hepatobiliar, páncreas, aparato digestivo, riñones, sistema
osteomuscular, hematológico y sistema nervioso central (SNC).
Las manifestaciones no exocrinas del síndrome de Sjögren pueden estar relacionadas con la inflamación vascular inflamatoria
(en piel, músculo y articulaciones, superficies serosas y sistemas
nerviosos periférico y central), la enfermedad vascular no inflamatoria (fenómeno de Raynaud), la enfermedad inducida por mediadores (citopenias sanguíneas, astenia y fiebre) y la endocrinopatía
autoinmunitaria (tiroiditis).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, apoyado por
la biopsia del labio o las glándulas que muestra focos de infiltración
linfocítica, crioglobulinemia, elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG), hipergammaglobulinemia, factor reumatoide positivo y detección de anticuerpos frente a SSA y SSB. Los
autoanticuerpos frente a b-fodrina, dirigidos contra un producto de
escisión apoptósica de la a-fodrina, son un marcador diagnóstico
útil del síndrome de Sjögren juvenil. La prueba de Schirmer detecta
una producción anormal de lágrimas (5 mm de humedad en la
tira de papel de filtro en 5 min). Los estudios de imagen, entre ellos
la RM, la gammagrafía con tecnecio Tc 99m y la sialografía, son
útiles para la evaluación diagnóstica. La presentación clínica de la
parotiditis recidivante y el edema recidivante de la glándula parótida en un niño o un adolescente es característica y debería hacer
sospechar este trastorno.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En el diagnóstico diferencial del síndrome de Sjögren en los niños se
encuentra la parotiditis recidivante crónica, una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida que se caracteriza por un edema
parotídeo intermitente unilateral/bilateral que con frecuencia se
asocia a la fiebre y puede experimentar una remisión en la pubertad.
A diferencia del síndrome de Sjögren, existe predominio masculino
y no hay infiltrados linfocíticos focales en la biopsia tisular de la
parotiditis recidivante crónica. Otras enfermedades presentes en el
diagnóstico diferencial son la parotiditis infecciosa, la enfermedad
parotídea poliquística, los tumores y la sarcoidosis. En estas enfermedades no suele haber síndrome seco, exantema, artralgia ni anticuerpos antinucleares.
TRATAMIENTO
El tratamiento sintomático del síndrome de Sjögren consta del uso
de lágrimas artificiales, colutorios y líquidos para limitar el efecto
lesivo de la disminución de secreciones. Los corticoides, los fármacos antiinflamatorios no esteroideos y la hidroxicloroquina se
encuentran entre los fármacos más usados en el tratamiento. Las sustancias inmunosupresoras de mayor potencia, como la ciclosporina
y la ciclofosfamida, se reservan para los trastornos funcionales graves y las complicaciones que pongan en peligro la vida.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
Los síntomas de la enfermedad de Sjögren aparecen y progresan
lentamente. La disminución del flujo salival permanece típicamente constante durante años. Debido a que la enfermedad provocada
e156-2 & Parte XVI Enfermedades reumáticas de la infancia
por linfocitos B monoclonales se origina principalmente de los focos
linfocitarios en el interior de las glándulas salivales o de los órganos
internos parenquimatosos, existe un mayor riesgo de linfoma del
tejido linfático asociado a mucosas (MALT). El síndrome de
Sjögren materno puede ser un antecedente del síndrome lupus neonatal (cap. 152.1).
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