Distintas apariencias en imagen y localizaciones de los meningiomas. Poster no.: S-0221 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: L. Fatahi Bandpey, E. Santa Eulalia Mainegra, P. J. Sanchez Santos, D. Yago Escusa, F. O. Lenghel, C. Roig Salgado; Teruel/ ES Palabras clave: Cabeza y cuello, Neurorradiología cerebro, RM, TC, Procedimiento diagnóstico, Neoplasia DOI: 10.1594/seram2014/S-0221 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Valorar las localizaciones frecuentes e infrecuentes en 41 casos de nuestro archivo. Establecer posibles diagnósticos diferenciales cuando características atípicas o localizaciones poco frecuentes. se encuentran Revisión del tema Los meningiomas son los tumores primarios no gliales extraaxiales más frecuentes (15% de todas las neoplasias intracraneales). Pueden encontrarse en cualquier sitio donde existan células meningoendoteliales y la mayoría son benignos. Hay meningiomas múltiples en el 10% de los casos. Se han descrito 15 tipos histológicos distintos de meningiomas, que se han clasificado en tres grados según la WHO (World Health Organization). En el grado I de WHO (clásicamente definido como benigno y que incluye el 80% de todos los meningiomas) los subtipos más comunes son los transicionales, los fibroblásticos y los meningoendoteliales. Los meningiomas del grado II de WHO son atípicos y los del grado III de WHO son malignos. Los meningiomas se suelen reconocer por sus localizaciones y características típicas; sin embargo, algunos de ellos presentan apariencias atípicas y aparecen en localizaciones poco habituales, que pueden simular otras patologías intracraneales, llevando a fallos diagnósticos. Hallazgos en imagen: Los menigiomas son lesiones extraaxiales típicamente bien delimitadas, adyacentes a la duramadre, con amplia base de implantación dural. En TC simple suelen ser hiperdensos, con frecuentes calcificaciones, que pueden ser nodulares, puntiformes, o densas y confluyentes (Figura 1). Puede existir hiperostosis y erosión del hueso adyacente (Figura 2). Página 2 de 32 Los meningiomas presentan realce homogéneo tras la administración de contraste intravenoso (Figura 3). El realce homogéneo, la presencia de calcificaciones y la esclerosis del hueso adyacente en TC son signos sugestivos de benignidad. En RM son iso-ligeramente hipointensos en T1, con intensidad de señal variable en T2 (iso-hiperintensos) y presentan realce intenso y homogéneo con gadolinio (Figura 4). Pueden también presentar un aspecto heterogéneo, sobre todo en secuencias T2, debido a la existencia de vascularización y a la presencia de calcificaciones y de áreas quísticas (Figura 5). En comparación con la TC, la RM es menos sensible y específica para la caracterización de las calcificaciones; su señal puede variar (en general hipointensas tanto en secuencias T1 como T2) (Figura 6). Según algunos estudios recientes, se podría sugerir el tipo histológico de los meningiomas en función de su aspecto en secuencias T2; los fibroblásticos y los transicionales serían hipointensos, y los angioblásticos hiperintensos. Los signos radiológicos característicos de lesión extraaxial se identifican mejor en RM; aunque no específicos, se observan más frecuentemente en meningiomas que en otras lesiones extraaxiales. Estos signos son: la "cola dural", el "signo de la hendidura LCR", el engrosamiento cortical cerebral subyacente y las estructuras vasculares piales interpuestas entre el tumor y la superficie cerebral (Figura 7). Existen apariencias menos frecuentes o atípicas de los meningiomas (entre otras): • Gran cantidad de edema. En pacientes con meningiomas, la cantidad de edema se cuantifica mejor en secuencias FLAIR y no está relacionado con el tamaño tumoral (Figura 8). Se ha sugerido que el grado de edema perilesional podría estar relacionado con la localización de los meningiomas (en nuestra experiencia se ha asociado sobre todo con los 6 casos de meningiomas del surco olfatorio / frontobasales incluídos en nuestra casuística), con el tipo histológico y con el aporte vascular del tumor. La verdadera naturaleza de este fenómeno sigue siendo incierta, pero tumores con un grado desproporcionado de edema podrían orientar a tipos histológicos más agresivos, con un mayor potencial maligno. • Estructura interna heterogénea y realce heterogéneo (Figura 9). Página 3 de 32 • Bordes polilobulados o irregulares (Figura 10). • Realce periférico en anillo, parecido al de los astrocitomas de bajo grado. • Meningiomas en placa, que tienden a infiltrar la duramadre e invadir el hueso adyacente. Este tipo de meningiomas se asocia más frecuentemente con hiperostosis del hueso subyacente, despropocionada con respecto al tamaño tumoral (Figura 11). • Meningiomas quísticos. Son poco communes y su localización más frecuente es la convexidad (sobre todo en las regiones frontoparietales) o parasagital. Los quistes asociados pueden ser intra o peritumorales (Figura 12). • Necrosis, transformación grasa y sangrado (Figura 13). • Aspecto en diana (realce central), que puede simular un aneurisma (Figura 14). Las localizaciones típicas incluyen la convexidad, parasagital, el ala del esfenoides, el surco olfatorio y la región paraselar. Los casos presentados no estiman la prevalencia real de la localización de los meningiomas en nuestro medio, porque se han recogido del archivo docente de nuestro servicio, y por lo tanto no representan todos los pacientes diagnosticados de meningiomas en nuestro hospital. Presentamos las imágenes más ilustrativas de diferentes localizaciones de los meningiomas según nuestra experiencia (41 casos), durante los últimos 8 años (2004-2012). 27 casos de meningiomas supratentoriales • • • • 13 casos de la convexidad/parasagitales (Figura 15). 6 casos de meningiomas de ala esfenoidal (Figura 16). 6 casos de meningiomas del surco olfatorio (Figura 17). 2 casos de meningiomas paraselares (Figura 18). Página 4 de 32 Los meningiomas del ala del esfenoides son los más frecuentes de la base del cráneo y su localización es muy típica, pero su extensión es muy variable. Algunos son muy invasivos y su extensión se tiene que especificar bien en el informe radiológico de cara a la planificación neuroquirúrgica (Figura 19). 3 casos de meningiomas tentoriales (Figura 20). 6 casos de meningiomas infratentoriales • • 3 casos de meningiomas del ángulo pontocerebeloso (Figura 21). 3 casos de meningiomas del clivus y clivoesfenoidales (Figura 22). A veces es difícil de hacer el diagnóstico diferencial entre los meningiomas del ángulo pontocerebeloso (el segundo tumor más frecuente de la fosa craneal posterior) y los neurinomas del acústico (el más común en esta localización); la sospecha diagnóstica se basa en la frecuencia de los siguientes hallazgos radiológicos. En los neurinomas del acústico el signo de la cola dural y la hiperostosis del hueso subyacente son poco comunes. Pueden existir quistes y calcificaciones en hasta el 10 % de los casos. Puede verse un realce heterogéneo en un 32% de los casos. Es frecuente la extensión al canal auditivo interno (80% de los casos) (Figura 23). En meningiomas son más frecuentes el signo de la cola dural y la esclerosis del hueso adyacente. Los quistes son poco habituales y las calcificaciones pueden aparecer solamente en un 20% de los casos. El realce es homogéneo y la extensión al conducto auditivo interno es posible, pero poco común. 3 casos de meningiomas múltiples (meningiomatosis) (Figura 24). • • • Un paciente operado, con recurrencia en la convevidad y otras localizaciones como las vainas de los nervios ópticos y el ángulo pontocerebeloso. Un paciente con lesiones de localización paraselar y temporal. Un paciente con múltiples lesiones: de la hoz-convexidad, intraventricular operado) y del tentorio. La meningiomatosis es más frecuente en mujeres. En pacientes jóvenes la causa más común es la neurofibromatosis tipo 2. El diagnóstico diferencial de la meningiomatosis incluye las metástasis múltiples (Figura 25). 2 casos de meningiomas espinales (una en la columna cervical y otra en la columna dorsal) (Figura 26). Página 5 de 32 Los meningiomas espinales representan el segundo tumor intradural extramedular más común después de las metástasis. Su localización más frecuente es la columna dorsal y el diagnóstico diferencial se tiene que hacer básicamente con el schwannoma, el neurofibroma y el paraganglioma (Figura 27). Images for this section: Página 6 de 32 Fig. 1: Distintos pacientes con menigiomas calcificados. TC craneal simple. Página 7 de 32 Fig. 2: Menigioma calcificado del ala del esfenoides (A, B) con esclerosis reactiva del hueso subyacente (flechas). TC craneal simple con ventana de hueso (C, D). Página 8 de 32 Fig. 3: Meningioma parasagital típico. TC craneal sin (A) y con contraste intravenoso (B). Realce homogéneo. Página 9 de 32 Fig. 4: Meningioma parasagital típico. Axial SE T1 (A), Axial (B) y Coronal (D) FSE T2, Sagital SE T1 + Gd (C). Página 10 de 32 Fig. 5: Meningioma calcificado del surco olfatorio. Intensidad de señal heterogénea y edema vasogénico perilesional. Axial (A, B) y Coronal (C, D) FSE T2. Página 11 de 32 Fig. 6: Meningioma calcificado con edema perilesional. Calcificación central hipointensa. Sagital T1 (A) y T1+Gd (B) y Axial FSE T2 (C). Fig. 7: Signos típicos de lesión extraaxial en varios pacientes con meningiomas. A Estructuras piales vasculares (flechas cortas) y signo de la hendidura LCR (flecha larga). Sagital T1. B - Signo de la hendidura LCR (flecha) y edema perilesional (asterisco). Axial FSE T2. C - Signo de la cola dural (flechas). Sagital SE T1. Página 12 de 32 Fig. 8: Gran edema perilesional (asteriscos) en dos pacientes distintos con meningiomas. 1 - Meningioma frontal. Axial FLAIR (A). 2 - Meningioma calcificado del surco olfatorio. TC simple (B). Página 13 de 32 Fig. 9: Meningioma parietal de la convexidad. Estructura heterogénea. TC sin (A) y con CIV (B). Fig. 10: Meningiomas de bordes lobulados en dos pacientes distintos. 1- TC craneal con CIV (A and B). 2- RM Sagital T1 + Gd (C). Fig. 11: Meningioma en placa esfeno-orbital derecho. TC simple con ventana de partes blandas (A). MIP con ventana ósea (B y C). Página 14 de 32 Fig. 12: Meningioma parasagital izquierdo. Quiste intratumoral (asteriscos). TC craneal sin (A) y con CIV (B). Página 15 de 32 Fig. 13: Paciente con meningiomas múltiples. TC simple. Meningioma intraventricular del trígono derecho con pequeña hemorragia laminar (flechas cortas) y edema perilesional (asteriscos). Meningioma tentorial con calcificación central (flecha larga). Página 16 de 32 Fig. 14: Meningioma tentorial con extensión supratentorial. Apariencia "en diana" por calcificaciones centrales y periféricas lineales. TC sin (A, B) y con CIV (C, D). RM - T2 Coronal (D) y Sagital T1(E) y T1+ Gd (F). Página 17 de 32 Fig. 15: Meningiomas parasagitales. Distintos pacientes. 1 - RM - Coronal T1 + Gd (A). 2 - RM - Sagital (B) y Axial (C) T1 + Gd. 3 - TC con CIV (D). RM Axial T1 (E) y T1 + Gd (F). Página 18 de 32 Página 19 de 32 Fig. 16: Meningiomas esfenoidales. TC simple (A, B). RM Sagital T1 (C) y T1 + Gd (D), Axial T1 (E) y T1 + Gd (F). Fig. 17: Meningiomas del surco olfatorio. 1 - TC con CIV (A). 2 - RM Axial T1 (B) y T1 + Gd (C), Sagital T1 (D) y T1 + Gd (E). Página 20 de 32 Fig. 18: Meningioma paraselar izquierdo con extensión supraselar. RM Coronal FSE T2 (A), Axial (B) T1 + Gd y Sagital T1(C) y T1 + Gd (D). Página 21 de 32 Fig. 19: Meningioma invasivo del ala del esfenoides. Realce homogéneo. RM - Axial (A, B, C, D), Sagital (E) y Coronal (F) T1 + Gd. Página 22 de 32 Fig. 20: Meningiomas tentoriales de pequeño tamaño, casi imperceptibles (a pesar del "signo de la hendidura LCR")en RM: isointensos en T2 (A) y Axial T1 (B) y Sagital T1 (D). Intenso realce en Axial (C) y Sagital (E) T1+ Gd. Página 23 de 32 Fig. 21: Meningiomas del ángulo pontocerebeloso en dos pacientes diferentes. 1 - Axial T1 (A) y T1 + Gd (B). 2 - Axial (C) y Coronal (D) T1 + Gd. Página 24 de 32 Fig. 22: Meningioma clival con crecimiento derecho que ocupa la cisterna prepontina. TC sin (A) y con CIV (B). RM Sagital T1 (C) y T1+ Gd (D). Página 25 de 32 Fig. 23: Neurinoma del acústico izquierdo. RM - Coronal T2 (A), Coronal T1 + Gd (B) y Axial 3D FIESTA (C). TC con ventana ósea (D) - Ensanchamiento y erosión del CAI (flecha). Página 26 de 32 Fig. 24: Meningiomas múltiples (meningiomatosis) en dos pacientes distintos. 1 Meningiomas del nervio óptico derecho (flechas largas) y del APC (flechas cortas). TC sin (A) y con CIV (B). 2 - Paciente operado de meningioma intraventricular derecho. Meningioma tentorial (con hipointensidad central en imágenes T1+ Gd) que cuelga inferiormente hacia la cisterna supravermiana. Meningiomas multiples falcinos. RM Axial T1 + Gd (C) y Sagital T1 + Gd (D). Página 27 de 32 Fig. 25: Metástasis durales de carcinoma de próstata. Afectación meníngea: engrosamiento difuso y homogéneo con apariencia nodular (flechas cortas) y quistes peritumorales (flecha larga). TC sin (A, B) y con CIV (C, D). Página 28 de 32 Página 29 de 32 Fig. 26: Meningiomas espinales en dos pacientes distintos. 1 - Meningioma dorsal en RM Sagital T1 (A) y T1 + Gd (B) y Axial T1 (C). 2 - Meningioma C7-D1 en RM Sagital T1 (D) y T1 + Gd (E) y Axial T1 (F). Fig. 27: Paraganglioma espinal. Lesión intradural extramedular (cono medular a nivel L1-L2), con pequeño elemento quístico interno (alta intensidad de señal en T2) y realce homogéneo, parecido a los meningiomas. RM - Sagital T1(A), Sagital (B) y Axial (C) T1 + Gd, Sagital (D) y Axial (E) T2. Página 30 de 32 Conclusiones Los meningiomas son tumores frecuentes del SNC. Como radiólogos tenemos que conocer sus localizaciones menos frecuentes y las apariencias en imagen menos características para poder sugerir el diagnóstico correcto en los casos atípicos. Bibliografía 1- Buetow MP, Buetow PC, Smirniotopoulos JG. Typical, atypical, and misleading features in meningioma. 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