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SÍNDROME DE Q-T LARGO
Breijo Márquez. M.D.
El Síndrome Q-T Largo se define como una anomalía del sistema eléctrico del corazón.
El "intervalo Q-T" incluye:
* Complejo QRS.- Es la despolarización ventricular, es decir, la contracción del miocardio
ventricular. Por medio de esta contracción el corazón envia la sangre a la Arteria Aorta y a la
Arteria Pulmonar.(Sístole Ventricular)
* Segmento ST.- Es el tiempo que tarda el corazón entre la contracción (despolarización) y
el comienzo de la dilatación ( repolarización).Durante este intervalo no debe existir actividad
electrica cardiaca ( "linea isoelectrica).
* Onda T.- Es la dilatación, relajación (repolarización) de los ventriculos, durante esta fase,
éstos se preparan para recibir más sangre desde las auriculas y así, comenzar el ciclo de
nuevo. (Diástole Ventricular).
Si dividimos el funcionamiento del corazón en su parte mecánica y parte eléctrica, se
observa que la mecánica del corazón funciona adecuadamente, pero en la parte eléctrica
defectos en la estructura de las células del músculo cardiaco llamadas "canales de ion" y,
más concretamente, canales de entrada del ión Sodio, predisponen a las personas afectadas,
a un ritmo cardiaco muy rápido (taquiarritmia) que puede llegar a desencadenar un cuadro
llamado "Torsade de Pointes", que, a su vez, puede conducir a una perdida súbita del
conocimiento (sincope) y en determinados casos una muerte cardiaca súbita por Fibrilación
Ventricular.
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No es , por tanto, una entidad nosologica clínica propiamente dicha sino de patrones
electrocardiograficos (Intervalo Q-T largo) que puede asociarse en la mayoria de los casos
a sintomatologia clinica, sobre todo SINCOPES MUERTE SÚBITA y CRISIS EPILEPTOIDES.
ETIOLOGÍA
El Síndrome puede ser Hereditario o Adquirido:
- Hereditario: La variedad hereditaria del síndrome fue identificada por primera vez en
1957. La relación Hombre/ Mujer, está,- en el mometo actual-, en una proporción aprox de
1:8. .A su vez tiene dos variantes:
La Recesiva ó Síndrome de Jervell y Lange Nielsen .
La Dominante ó Sindrome de Romano-Ward. (Parece encontrarse en el cromosoma 3).
La primera suele aparecer conjuntamente con la sordera hereditaria y es poco frecuente,
pero la variedad Romano-Ward, en la que el oido funciona perfectamente, es la que cada vez
esta siendo identificada con mayor frecuencia.
- Adquirido: La variedad adquirida del síndrome es debida a los efectos secundarios de
determinados medicamentos. Dichos medicamentos están asimismo contraindicados para
pacientes con síndrome de QT largo.
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Sustancias causantes de alargamiento del intervalo QTc o de torsades des pointes:
- Amiodarona
- Anfetaminas
- Antidepresivos tricíclicos
- Antiarrítmicos
- Arsénico y derivados
- Astemizol
- Cloroquina y análogos
- Citrato
- Cocaína
- Disopiramida
- Fluoruro
- Insecticidas organofosforados
- Itraconazol
- Ketoconazol
- Procainamida
- Quinidina
- Quinina
- Talio
- Terfenadina
- Tioridazina
El gran problema del diagnostico del Síndrome es la obviedad por parte de los facultativos de
su existencia y de la relación causa-efecto del mismo.
La frecuencia exacta de su existencia es desconocida en términos absolutos, pero parece ser
una causa común en muertes repentinas sin explicación aparente de niños y jóvenes. Esto
puede deberse a falta de Diagnosis, ya que existen muchos casos posibles de Sindrome Q-T
largo que pasan desapercibidos.
La frecuencia estimada con que se da este Síndrome es más habitual de lo que hasta ahora
se pensaba. Es decir: "cuanto más se tiene en cuenta su posibilidad, más se diagnostica y
más aumenta su frecuencia".
Es más frecuente en el sexo femenino que en el masculino; sobre todo las de origen genético
Algunos cálculos (referidos a USA) estiman su existencia en un 1 : 100 .0000 habitantes, y
haciendo el calculo para una población del tamaño de España seria causa directa de unas
400 muertes anuales causadas por el Sindrome Q-T largo (bien Genetico o Adquirido).
SINTOMATOLOGÍA
Los síntomas más frecuentes son el Sincope (perdida repentina de consciencia), crisis
epileptoides o, en su faceta mas grave, la muerte súbita por parada cardiaca.
Lo mas habitual es que los pacientes empiecen a mostrar síntomas antes de cumplir los 20
años, pero pueden aparecer con posterioridad.
Los episodios de sincope suelen ser diagnosticados erróneamente como un desmayo o un
ataque de epilepsia.( causa ésta, muy frecuente).
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Estos ataques son en realidad poco comunes entre los afectados por el síndrome de QT
largo, pero el diagnostico erróneo como epilepsia es bastante común.
El sincope o pérdida repentina de consciencia durante la realización de alguna actividad física
o una emoción fuerte es un claro signo de que probablemente estemos ante un paciente de
Síndrome de Q-T largo.
Cualquier joven que haya sufrido una parada cardiaca . sincopes sin causa aparente ó
convulsiones epileptoides sin sustrato orgánico (Estudios Neurológicos exhaustivos) debería
ser considerado como posible afectado por el Síndrome.
Si además existe un historial familiar de sincopes sin causa aparente o de muerte súbita en
familiares jóvenes se incrementaría aun mas la posibilidad de existencia del Síndrome.
Sin embargo, aproximadamente un tercio de los afectados nunca muestran síntomas y por
tanto la falta de síntomas no debiera implicar el descarte del diagnostico como afectado por
el síndrome de QT largo.
Los pacientes con QT largo pueden sufrir de manera brusca,( normalmente por situaciones
de stress catecolaminico), un ritmo muy rápido de corazón ,taquiarritmia de más de 250
cx´y ,- de aquí-, a un ritmo conocido como "Torsades de Pointes", que puede desencadenar
a su vez en una Fibrilación Ventricular y Muerte subsiguiente.
Esta es una forma de taquicardia de los ventrículos del corazón en la que el ritmo cardiaco es
demasiado rápido como para que el corazón tenga unos latidos efectivos ( Disociación
Electrico-Mecanica ó DEM), por lo que el flujo de sangre al organismo en general y al
cerebro en particular disminuye bruscamente, provocando una perdida repentina de
conciencia, acompañada ó no por crisis epileptoides.
En la mayoría de los casos no hay aviso previo al sincope; otras veces existe “aura”.
El diagnostico se fundamenta primordialmente por la Anamnesis con presencia historial
familiar, se observa en el electrocardiograma (ECG) o se obtiene a partir de muestras de
sangre que contengan las mutaciones genéticas propias del Síndrome.
Los expertos aconsejan que todos los niños y jóvenes se hagan un ECG como parte del
estudio posterior a un episodio de perdida de conciencia sin causa aparente.
¿Que es el intervalo QT?
Ya se expuso anteriormente
El nombre de Síndrome de Q-T largo hace referencia a un intervalo medido en un
electrocardiograma que se llama intervalo QT, y que ocupa el espacio comprendido entre el
comienzo de la onda Q del complejo QRS (despolarización ventricular) hasta el final de la
onda de repolarización ventricular T.
La medición del mismo puede dar lugar a que el intervalo se clasifique como prolongado,
fronterizo o probable que se trate de Síndrome de QT Largo:
- Un intervalo superior a 440 milisegundos es considerado prolongado.
- Se considera fronterizo si existe una prolongación del QT de entre 450 a 470
milisegundos, prolongación considerada insuficiente para realizar un diagnostico claro.
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- Un Q-T de o superior a 480 milisegundos en mujeres o 470 en hombres, en pacientes sin
medicación ni otros factores que alteren del ritmo cardiaco se consideran signos de certeza
del Síndrome de Q-T Largo. La media de longitud de Q-T de un paciente con Síndrome de QT
Largo es 490 milisegundos.
CAUSAS DESENCADENANTES DE TAQUIARRITMIAS EN UN SÍNDROME Q-T LARGO.
- Nadar, correr.
- Un sobresalto.
- Situaciones estresantes EN GENERAL, con gran liberación brusca de catecolaminas.
- La muerte repentina también puede suceder mientras el afectado duerme. (posiblemente
por acción parasimpatica de la Acetilcolina).
Se ha observado que numerosas paradas cardiacas ocurren durante el verano. Sin embargo,
en términos estadísticos es posible que estos sucesos no sean significativos. Además, la
causalidad de estas paradas cardiacas pudiera no ser vinculable a un riesgo específico debido
al calor o sudor, sino quizás una consecuencia de la actividad física adicional, de los juegos y
actividad propios del verano. El consejo que se suele dar a pacientes de QT largo en esta
época es el evitar la perdida excesiva de líquidos vía sudor y el tomar suplementos de
potasio.
Los 9 meses de embarazo y el parto no están asociados con un incremento de ocurrencias de
eventos cardiacos en mujeres con el Síndrome de QT Largo. Sin embargo, parece que el
estrés físico y emocional en los nueve meses posteriores al parto (periodo post-parto)
pudiera ser un factor causante de alteraciones en el ritmo cardiaco en algunas mujeres con
QT largo.
Evitar procesos causantes de stress catecolaminico.
Evitar medicación pro-arritmogena ( en el Sindrome Q-T largo "adquirido", es básico, porque
la reversibilidad del mismo es casi total)
El tratamiento de elección y, practicamente definitivo, es la Ablación por radiofrecuencia.
Le sigue el marcapasos implantable.
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Marcapasos insertados en el corazón, en la imagen se
ven dos tipos. La pila para su funcionamiento va
aplicada debajo de la piel.
Los fármacos beta bloqueantes son la principal terapia farmacológica para la
mayoría de pacientes con Síndrome QT largo. Estos medicamentos resultan
efectivos para un 90% de los pacientes, aunque eficaces lo son (según últimos
estudios de NYHA) en menos del 60 %.
Los fármacos beta bloqueantes son la principal terapia farmacológica para la mayoría de
pacientes con Síndrome QT largo. Estos medicamentos resultan efectivos para un 90% de los
pacientes, aunque eficaces lo son (según últimos estudios de NYHA) en menos del 60 %.
Nuevos estudios sobre el origen genético de la enfermedad (alteraciones en genes del
cromosoma 3) sugieren que ciertos grupos de pacientes debieran ser tratados con otros
medicamentos, bien en sustitución, bien de forma complementaria con los betabloqueantes.
Todos los pacientes con síntomas deben ser tratados, dado que no resulta posible predecir
que pacientes pudieran sufrir sincopes o muerte repentina, y dado que la muerte repentina
ocurre frecuentemente como primer síntoma, aquellos pacientes asintomáticos, en especial
niños, deben ser también tratados.
CRITERIOS DE TRATAMIENTO
1) Pacientes sintomáticos en quienes sin duda alguna hay que implantar un desfibrilador.
2) Pacientes asintomáticos con una historia familiar de muerte súbita en quienes también
hay que implantar un desfibrilador, especialmente si se puede inducir una taquicardia
ventricular poli-mórfica o fibrilación ventricular durante el estudio electrofisiológico y tienen
una prolongación del intervalo H-V
3) Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita, inducibles durante el
estudio electrofisiológico, también candidatos al desfibrilador.
4) Pacientes asintomáticos sin historia familiar demuerte súbita no inducibles, en quienes
probablemente no es necesario ningún tratamiento.
La mayoria de pacientes afectos del Sindrome, mueren sin ser diagnosticados del mismo en
vida (> del 95%), por lo que el diagnostico de certeza ha de realizarse post-mortem
Hay dos formas de efectuar una diagnosis de Síndrome de QT Largo en una autopsia:
- La primera es comprobar si el Intervalo QT que muestra el Electrocardiograma de un
paciente es prolongado. Dado que el corazón deja de latir con la muerte esta posibilidad solo
existe en el caso en que se disponga y conserve un electrocardiograma prévio de la
persona fallecida.
- La segunda es un análisis de sangre, para comprobar la existencia de las mutaciones
genéticas que se conocen como causantes del Síndrome de QT Largo.
ELECTROCARDIOGRAMA TÍPICO DE Sx Q-T LARGO
Notese la intensa Bradicardia sinusal (aprox 30cx´). Sin presencia de signos de Isquemia
Aguda; repolarizaciones secundarias en pars lateral cardíaca; HVI grado I se Sokolov-Lyon;
discretos signos de HAI. Con un segmento Q-T de aprox. 600 mseg. La realización de este
EKG se practicó por presentar el paciente (varón) cuadros de Perdida de Consciencia
paroxistica en más de 2 ocasiones.En el momento de la realización, dicho paciente estaba
asintomatico.
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El paciente en la siguiente visita al Servivio de Urgencias por un nuevo cuadro de Síncope y
Convulsiones Epileptoides, presentó esta nueva imagen electrocardiografica en "Torsade de
Points", prévia a una Fibrilación Ventricular. Dicho paciente reaccionó bien a Desfibrilación a
360 julios, volviendo a ritmo sinusal.
IMAGEN ELECTROCARDIOGRAFICA DE UN CUADRO DE "TORSADE DE
POINTES" EN UN PACIENTE CON SINDROME DE Q-T LARGO
¿Cuando debe considerarse la realización de un screening electrocardiografico?
- Perdida del conocimiento de forma repentina y sin causa aparente durante la infancia y
juventud .
- Arritmia o parada cardiaca repentina sin causa aparente durante la infancia y juventud.
- Serie de muertes repentinas sin causa aparente en la familia.
- Episodios epileptogenos en la Infancia-Juventud.
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