ARTÍCULO CLÍNICO Escrofuloderma: La tuberculosis olvidada Scrofuloderma: The forgotten tuberculosis Jennifer Vélez G.1, Manuel Lorca G.1, Octavio Hormazábal N.1, Francisca Daza P.2 (1) Internos de Medicina. Escuela de Medicina, Universidad de Santiago de Chile. Servicio de Medicina Interna, Hospital San José. Santiago, Chile. (2) Dermatóloga. Servicio de Dermatología, Hospital San José. Santiago, Chile. Recibido el 15 de octubre de 2012. Aceptado el 20 de febrero de 2013. RESUMEN INTRODUCCIÓN: La escrofuloderma es una manifestación extrapulmonar de la tuberculosis, siendo su incidencia menor al 1% de los casos de tuberculosis no pulmonar. Actualmente, la escrofuloderma se presenta con mayor frecuencia en personas inmunocomprometidas o en pacientes que viven en condición de hacinamiento, recintos tales como hogares de ancianos, cárceles o en viviendas de estratos socioeconómicos más bajos. PRESENTACIÓN DEL CASO: A continuación, se presenta el caso de un paciente de 29 años que vive en condiciones de hacinamiento en un recinto penitenciario. Es derivado a policlínico de Medicina Broncopulmonar para estudio con fibrobroncoscopía ante la sospecha de tuberculosis pulmonar. Se pesquisa lesión nodular subcutánea supurativa, asociada a placas cicatriciales rojo-violáceas que, según contexto del paciente, características de las lesiones y resultado de biopsia se diagnosticaron como escrofuloderma. Se inició tratamiento antituberculoso con buena respuesta clínica de las lesiones cutáneas. DISCUSIÓN: Debido al proceso de eliminación que está sufriendo la tuberculosis en Chile, las manifestaciones extrapulmonares de la tuberculosis, entre ellas las cutáneas, representan hoy en día un desafío diagnóstico principalmente por el bajo índice de sospecha que se tiene sobre ellas. PALABRAS CLAVE: Tuberculosis; Escrofuloderma; Infecciones por mycobacterium. ABSTRACT INTRODUCTION: Scrofuloderma is a manifestation of extrapulmonary tuberculosis, being its incidence less than 1% of the non-pulmonary cases. Nowadays, scrofuloderma is presented more frequently in immunosuppressed people or in patients living in overcrowded conditions, in enclosures such as nursing homes, prisons or houses from the lowest socioeconomic status. CASE REPORT: We present a clinical case of a 29-year-old patient living in overcrowded conditions in a penitentiary facility. The patient is referred to the Pneumology Outpatients Unit for study with fibrobronchoscopy for suspected pulmonary tuberculosis. A nodular subcutaneous suppurative lesion is found, associated to purpurish red cicatricial plaques that according to the clinical context of the patient, characteristics of the lesions and biopsy results, were diagnosed as scrofuloderma. Antituberculosis treatment was initiated, with a positive clinical response of the skin lesions. DISCUSSION: Due to the process of elimination that tuberculosis is suffering in Chile, the extrapulmonary manifestations, being the cutaneous manifestations among them, represent a diagnosis challenge principally because of the low index of suspicion. KEYWORDS: Tuberculosis; Scrofuloderma; Mycobacterium infections. INTRODUCCIÓN La tuberculosis (TBC) en una enfermedad infecciosa producida por Mycobacterium tuberculosis. Ha sido un problema de salud pública importante en Chile especialmente en la primera mitad del siglo pasado, época en la que más del 80% de las personas se infectaba antes de los 10 años y la tasa de mortalidad era de 196 por cada 100.000 habitantes para el año 1949, la más alta de Latinoamérica. Hoy en día Chile vive una situación epidemiológica completamente diferente. Al año 2009 se reporta una prevalencia de 13,2 casos por 100.000 habitantes y una tasa de mortalidad de 1,3 defunciones por 100.000 habitantes (1). De esta realidad es que se considera a la tuberculosis una enfermedad en proceso de eliminación, lo cuál influye en el nivel de sospecha que se tiene de ella al momento de su diagnóstico, espacialmente de sus presentaciones más infrecuentes, entre ellas la tuberculosis cutánea. Cabe destacar que, de la totalidad de casos de tuberculosis, sólo el 1% aproximadamente corresponde a una tuberculosis cutánea (2). Dentro de este grupo, se cuenta con un abanico de presentaciones distinguibles entre sí, siendo la escrofuloderma el tipo 31 REVISTA ANACEM. VOL.VII N°1 (2013) más común de tuberculosis cutánea secundaria en los países de regiones tropicales, no así en los países desarrollados. Se reconoce como factor de riesgo para la infección por Mycobacterium tuberculosis el contacto estrecho entre personas no infectadas con pacientes infectados y bacilíferos, el cual se ve favorecido en instituciones como hospitales, hogares de ancianos y cárceles (3). Este artículo tiene por objetivo ilustrar un caso de escrofuloderma, que fue diagnosticado en el Servicio de Medicina Broncopulmonar del Hospital San José de Santiago de Chile, en un paciente derivado de un hospital penitenciario con lesiones cutáneas y estudio radiográfico de tórax con imágenes compatibles con cavitaciones apicales, presentando como único factor de riesgo identificable el hacinamiento. PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente de sexo masculino de 29 años de edad, privado de libertad cumpliendo condena en recinto penitenciario, con antecedentes de consumo de pasta base de cocaína y marihuana. No refiere consumo de drogas endovenosas ni conductas sexuales de Escrofuloderma: La tuberculosis olvidada riesgo. Se recoge historia de aproximadamente 4 meses de evolución, caracterizada por nódulos subcutáneos de localización axilar y abdominal, de etiología no precisada, los cuales habían presentado drenaje espontáneo de material purulento. No refiere otros signos ni síntomas. Es derivado desde hospital penitenciario a policlínico de Medicina Broncopulmonar del Hospital San José para la realización de fibrobroncoscopía en contexto de estudio diagnóstico por sospecha imagenológica de tuberculosis pulmonar. Acude con radiografía de tórax que muestra aumento de la trama intersticial, adenopatías perihiliares bilaterales y una lesión cavitaria de aproximadamente 4 a 5 cm de diámetro mayor en lóbulo superior derecho (Figura 1). Al examen físico se observa un nódulo subcutáneo supraesternal lateralizado a izquierda, de consistencia firme, móvil, de bordes eritemato-violáceos, con superficie ulcerada, de aproximadamente 1,5 cm en su diámetro mayor, no doloroso a la palpación, drenando contenido serohemático al momento del examen (Figura 2). Además, destaca la presencia de placas cicatriciales hipertróficas, de superficie costrosa, de 2 a 3 cm de diámetro, ubicadas en regiones medioesternal, axilar y fosa iliaca derecha (Figura 3). Al examen pulmonar el murmullo pulmonar estaba disminuido en ambos campos pulmonares, sin ruidos agregados. Resto del examen físico sin alteraciones evidentes. ARTÍCULO CLÍNICO FIGURA 2. Escrofuloderma en región supraesternal lateral izquierdo y lesión cicatricial en región medioesternal. FIGURA 3. Lesión cicatricial de la escrofuloderma en axila derecha. En relación a estos hallazgos se complementa el estudio con nuevas baciloscopías, cultivo y biopsia de las lesiones cutáneas y serología para VIH, virus hepatótrofos y VDRL. De ellos, las baciloscopías resultaron negativas al igual que las pruebas para VIH, virus hepatitis C, virus hepatitis B y VDRL. La biopsia del nódulo subcutáneo supraesternal informó la presencia de granulomas con centro caseoso y abundantes macrófagos y linfocitos periféricos. Con estos resultados, se hizo el diagnóstico de escrofuloderma y se decidió iniciar tratamiento antituberculoso en fase diaria con isoniazida 300 mg, rifampicina 600 mg, pirazinamida 1500 mg y etambutol 1200 mg, previo a confirmación con cultivos. FIGURA 1. Radiografía de tórax con cavitación apical en campo pulmonar derecho. El paciente evoluciona satisfactoriamente con remisión importante de la lesión cutánea tras el primer mes de tratamiento. Los cultivos para bacilo de Koch de secreción del nódulo cutáneo supraesternal resultaron negativos a los 30 días de incubación. DISCUSIÓN La tuberculosis cutánea, hoy en día una manifestación poco común de la tuberculosis extrapulmonar, se ha convertido en un desafío diagnóstico debido a su baja incidencia lo que trae consigo un bajo índice de sospecha por parte de los médicos (1). Es por esto que se hace necesario destacar la variedad de manifestaciones que se conocen de ella. Existen formas primarias y secundarias. Dentro de las primarias, se puede encontrar la tuberculosis miliar y el chancro tuberculoso, mientras que las secundarias pueden presentarse como liquen escrofuloso, lupus vulgaris, escrofuloderma, tuberculosis verrucosa cutis y tuberculosis orificial, pudiendo coexistir entre ellas, siendo la forma de presentación más común de TBC cutánea en adultos de países desarrollados el lupus vulgaris (4,5). Existe además la “tubercúlides”, con etiopatogenia no precisada, pareciendo corresponder a una reacción de hipersensibilidad a REVISTA ANACEM. VOL.VII N°1 (2013) 32 ARTÍCULO CLÍNICO Escrofuloderma: La tuberculosis olvidada Mycobacterium tuberculosis, pero actualmente se ha comprobado que también en la lesión se pueden encontrar bacilos de Koch. Corresponde a una dermatosis en pacientes con historia de tuberculosis activa, con histopatología tuberculoidea, reacción tuberculínica intensamente positiva, con buena respuesta a la terapia estándar de tuberculosis pulmonar, pero en cuyos cultivos habitualmente no se logran identificar micobacterias (2). La escrofuloderma (del latín Scrofula que significa “resistencia débil a la enfermedad”) también se conoce con el nombre de “tuberculosis colicuativa cutis”. Corresponde a un absceso subcutáneo causado por la propagación por contigüidad de la infección producida por especies de Mycobacterium desde una estructura subyacente a la piel como un linfonodo o hueso. Se presenta 1,5 veces más en hombres que en mujeres, con predominio en las primeras 3 décadas de vida (6). Es causada principalmente por Mycobacterium tuberculosis. Los lugares de aparición más frecuente de estas lesiones son: cuello, axilas, pared abdominal y región inguinal (2). La lesión se inicia como un nódulo firme adherido a planos profundos que posteriormente se vuelve adherente al tejido circundante. A medida que el infiltrado crece va adquiriendo una consistencia pastosa que con el pasar de meses o años sufre un proceso de licuefacción con perforación ulterior del nódulo. Una vez ocurrido esto, las úlceras y senos resultantes dan salida a un material acuosopurulento o caseoso. Las úlceras están delimitadas por márgenes de color púrpura, poseen bordes serpentiginosos y un fondo con tejido de granulación. Los tractos sinusoidales son capaces de disecar el tejido subcutáneo logrando formar bolsillos cutáneos que se alternan con nódulos gomatosos. Por último, las áreas ulceradas son reemplazadas por tractos fibrosos cicatriciales. (2,5) El estudio diagnóstico de la escrofuloderma debe incluir cultivo y biopsia del tejido afectado y la observación directa del bacilo. Se puede realizar además la medición de interferón gamma (IFN γ) en sangre (enfermedad activa o latente) (2). En la histopatología se pueden observar granulomas con áreas de necrosis caseosa central e histiocitos epitelioides, linfocitos, células plasmáticas y de Langhans en la periferia (7). Se debe considerar como diagnóstico diferencial al absceso frío, también denominado “goma”, que se produce por diseminación hematógena de bacterias latentes, las cuales pueden formar abscesos en las extremidades o tronco, generalmente sin compromiso de tejidos profundos, pudiendo también drenar al exterior lo que los hace clínicamente indistinguibles de la escrofuloderma (2). El tratamiento de la escrofuloderma se realiza con el esquema de etambutol, pirazinamida, rifampicina, isoniazida en una fase diaria por 2 meses y una bisemanal de 4 meses (2,8,9). Para prevenir su recurrencia es necesario que el manejo del paciente considere descartar y tratar una inmunosupresión concomitante (6). En términos de profilaxis, la vacuna protege contra la tuberculosis diseminada y además ha demostrado ofrecer protección moderada contra la tuberculosis cutánea (4). En el caso clínico presentado, al igual que en casos reportados en la literatura (2,7), el estudio de inmunosupresión fue negativo, sólo encontrándose el antecedente de hacinamiento como factor de riesgo. Además, no fue posible el aislamiento de Mycobacterium tuberculosis, pero la biopsia obtenida mostró hallazgos sugerentes de tuberculosis cutánea por lo que se decidió iniciar la terapia antituberculosa. Cabe señalar que en los casos en que la clínica sea altamente sugerente de tuberculosis, la respuesta al tratamiento antituberculoso es un criterio diagnóstico (2,10,11). Por último, en la medida que Chile se acerca cada vez más a las tasas de eliminación y erradicación de la tuberculosis, la incidencia de sus manifestaciones extrapulmonares será cada vez menor, y con ello será menor también la habilidad de los médicos para reconocerlas. Este cambio epidemiológico de la tuberculosis hace necesario mantener un alto índice de sospecha, especialmente en aquellos pacientes con factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Yáñez A. Tuberculosis en inmigrantes. Situación Chile-Perú. Rev Chil Enf Respir. 2010; 26: 161-164. 2. Concha M, Fich F, Rabagliati R, Pinto C, Rubio R, Navea O, et al. Tuberculosis cutánea: reporte de dos casos y revisión de la literatura. Rev Chil Infect. 2011; 28 (3): 262-268. 3. Fitzgerald D, Sterling T, Haas D. En: Mandell G, Bennett J, Dolin R, editores. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7° ed. Filadelfia, Estados Unidos: Elsevier Inc.; 2010. p. 3129-3163. 4. 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