Boletín Especial Atención Integral a los pacientes con Hemofilia

ATENCIÓN INTEGRAL A LOS
PACIENTES CON HEMOFILIA
Cuenta de Alto Costo
Boletín de Información Técnica
Especializada
Volumen 2 - Número 1
Bogotá D.C., 26 de enero de 2016
Lizbeth Acuña Merchán
Directora Ejecutiva
Patricia Sánchez Quintero
¿Qué sabemos de la atención a los pacientes con
hemofilia?
S
egún la información reportada a la
Cuenta de Alto Costo para el año
2015, en el 95% de los pacientes
Luis Alberto Soler Vanoy
Coordinador Gestión del Riesgo
con hemofilia la atención es liderada
por el hematólogo. Esto sin lugar a
Autoras
duda es un aspecto fundamental
Luisa Fernanda Alvis
para lograr una atención integral de
Lizbeth Acuña Merchán
los pacientes, pero no es lo único
Patricia Sánchez Quintero
necesario. Es importante que los
Alejandro Niño Bogoya
profesionales encargados de la
Chief Communications Officer
atención se empoderen del cuidado
Unidad de Comunicaciones
Diseño y diagramación
de la salud de esta población,
a través de una visión holística,
Cuenta de Alto Costo
menos inmediatista y pensando más
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allá de la formulación del factor, en las
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consecuencias que un inadecuado manejo
Bogotá D.C., Colombia
de la enfermedad trae para los pacientes, sus
familias, el sistema de salud y la sociedad en la que
se encuentran inmersos. Para ello, es necesario un conocimiento
profundo de la patología, (desde la genética de la enfermedad, pasando por la fisiología del sistema circulatorio
hasta conocer lo que sucede cada vez que se presenta un sangrado articular, muscular o en otra localización, entre
otros aspectos que son fundamentales a la hora de interactuar con esta patología); así como de las consecuencias
sociales, económicas y personales que implica, el conocimiento de los medicamentos, entre otros muchos aspectos
que solo el compromiso con los pacientes y la actualización académica y científica permanente pueden dar.
Coordinadora Gestión del Conocimiento
Se conoce que la atención de los pacientes con hemofilia en el país es en algunos casos fragmentada, desarticulada
y que no se encuentra liderada, coordinada y estructurada bajo un programa de atención. Esto puede verse
evidenciado en la ilustración 1, donde se presenta el porcentaje de pacientes que fueron atendidos por diferentes
profesionales de la salud, siendo unos más frecuentes que otros.
Ilustración 1. Porcentaje de pacientes hemofílicos que fueron atendidos por diferentes
profesionales de la salud durante el último año en Colombia. 2015.
95%
43,9%
52,5%
37,4%
38,2%
40%
42,2%
50,4%
19,2%
10,4%
Hematología
Enfermería Fisioterapia Trabajo Odontología Ortopedia
social
Nutrición
Psicología
Fisiatría
Química
Farmacéutica
¿A qué hace referencia la atención integral en los pacientes con hemofilia?
L
a atención integral en la hemofilia debe partir del
cambio conceptual y del reconocimiento, de que
el manejo clínico y tratamiento no deben estar
exclusivamente centrados en aquellos pacientes que
reciben “factor”, es importante incluir además a las
familias de los pacientes, mujeres portadoras y nuevos
hemofílicos antes de que las consecuencias sean
evidentes (1).
Para brindar una atención integral a los pacientes
con hemofilia, independiente de la gravedad de la
deficiencia, es necesaria la estructuración de un equipo
interdisciplinario (2,3) que se encargue de proporcionar
y coordinar la atención hospitalaria y ambulatoria
a los pacientes y sus familias, además de realizar
capacitación, educación y supervisión constantes de
las condiciones del paciente, la administración del
concentrado de factor, los sangrados, complicaciones,
hospitalizaciones y demás aspectos que influyen en la
salud de estos pacientes (1).
Todo el equipo interdisciplinario debe conocer en detalle
la condición del paciente que está bajo su cuidado,
independiente de que la atención sea centralizada
(cuando todos los profesionales de la salud atienen en el
mismo tiempo y espacio físico) o dispersa, conociendo
el diagnostico, la severidad, la presencia de inhibidores,
el régimen de tratamiento actual, el factor utilizado, la
dosis, la fecha de ultima infusión, si el paciente realiza
auto infusión y tiene un registro de estas infusiones.
El conocimiento de estos factores pondrá a cada uno
de los miembros del equipo de atención en salud en
contexto para proveer un adecuado manejo. Así mismo,
debe tener conocimientos especializados en trastornos
de la coagulación y sus complicaciones, junto con un
entrenamiento específico para el manejo de este grupo
de pacientes (4).
Como tarea adicional y común a todos los integrantes
del equipo interdisciplinario, por un lado, para los
pacientes que no reciben factor es de suma importancia
la valoración por el equipo interdisciplinario con
el fin de brindar herramientas de control de la
enfermedad, autocuidado, vigilancia, planificación,
consejería genética, evaluación articular, entre otras
intervenciones necesarias para al conservación del
estado funcional en esta población; y para quienes
reciben factor además de las anteriores, la promoción
del autocuidado de la enfermedad a través de la
concientización de los pacientes y de la implementación
de estrategias y herramientas para que los pacientes
lleven el control de la infusión del factor (fecha, hora,
dosis, tipo de tratamiento, sitio de infusión), el factor
administrado, además de instrucciones claras para
actuar en caso de una emergencia y de las clínicas o
procedimiento que deben seguir ante una emergencia.
El uso de herramientas tecnológicas como aplicaciones
específicas en el celular, podrían tener un gran impacto
en el control y seguimiento de los pacientes y del equipo
de salud o médico tratante de la enfermedad.
También, el “Protocolo clínico para tratamiento con
profilaxis de personas con hemofilia A severa sin
inhibidores para Colombia”, describe la importancia de
un equipo interdisciplinario en la toma de decisiones
frente a la atención de los pacientes (5).
¿Cuál es el rol que debería desempeñar cada uno de
los profesionales de la salud a cargo de la atención de
los pacientes con hemofilia?
L
as
guías
canadienses
para
el
cuidado
de
la
Hemofilia, sugieren
que el equipo a cargo
de los pacientes con
esta patología deben
tener conocimientos y
experiencia específicos.
Junto con el director médico (hematólogo adulto/
pediátrico), enfermera coordinadora, fisioterapeuta,
trabajador social y asistente administrativo (6), deben
hacer parte del equipo otros profesionales que permitan
asegurar la calidad de la atención en estos pacientes,
entre otros:
HEMATÓLOGO
Debe ser el profesional que lidera la atención. Es
conveniente que conozca a cada uno de los pacientes
con hemofilia que atiende, al tiempo que coordina y
direcciona la atención. Realiza la evaluación de factores
de riesgo, documenta medicamentos, antecedentes
patológicos, quirúrgicos, familiares, sociales y realiza
el diagnostico a partir de una exhaustiva revisión física
y por sistemas, junto con las pruebas de laboratorio,
instaura el tratamiento y explica la condición al paciente
y su familia. Finalmente indica la periodicidad de control
y seguimiento teniendo en cuenta las condiciones
particulares de cada paciente.
PERSONAL DE ENFERMERÍA
Debe ser el encargado de articular la atención de los
pacientes para que sea integral, al tiempo que realiza
el seguimiento y control adecuados. Este personal
evalúa y aborda las barreras en la atención de los
pacientes, coordina la prestación de los diferentes
servicios, proporciona educación constante, identifica
complicaciones derivadas de la administración del
factor, orienta y motiva la adherencia al tratamiento.
TERAPIA FÍSICA
Proporciona la atención de fisioterapia y brinda
educación a los pacientes y a sus familias. Debe realizar
una evaluación detallada del dolor que presente el
paciente (localización y descripción) y toma acciones
para el control del mismo. También hace una valoración
de la amplitud de movimiento, fuerza muscular,
resistencia de las articulaciones, la valoración de la
piel y tejido blando, la presencia de inflamación y
atrofia. Evalúa y reporta la movilidad funcional, el
balance, la postura, la deambulación, la capacidad para
caminar, el nivel de actividad, ejercicio y deporte que
el paciente puede realizar, y ofrece educación respecto
a las capacidades y posibilidades relacionadas con la
actividad física, ajustándose a sus gustos y preferencias.
Entre los beneficios de la realización de terapia física se
atribuyen el fortalecimiento de los músculos para dar
buen apoyo y protección a las articulaciones, mejora
de la flexibilidad, disminución del dolor e incomodidad,
entre otras (7). Parte de la atención a los pacientes
con hemofilia, se hace por la fisioterapia preventiva,
terapéutica y de mantenimiento (8).
TRABAJO SOCIAL
Se encargan de identificar las necesidades del paciente
y su familia, identifica los recursos sociales, económicos
y familiares con los cuales cuenta el paciente, o de los
cuales carece, junto con el desarrollo de programas
para facilitar la integración y participación social de
los pacientes para que puedan contar con las mismas
oportunidades que las personas sin hemofilia. La
asociación canadiense de trabajadores sociales, señala
que la atención eficaz al paciente incluye “promover
la realización personal, la autodeterminación y la
integración social”, que son valores clave de trabajador
social (9). Además son los responsables de aconsejar a
los pacientes y sus familias en aspectos de su atención
médica, problemas de salud mental y otros relacionados
con las situaciones de la vida (10).
ASESOR GENÉTICO
Este profesional revisa el riesgo en la familia, las
pruebas disponibles, discute los resultados de los
estudios genéticos (11), examina y propone opciones
reproductivas y de planificación familiar, entre otras
acciones. Se sabe que “los asesores genéticos han sido
capacitados específicamente para evaluar el historial
familiar para proporcionar una evaluación del riesgo,
instruir a pacientes y familiares sobre la presentación
clínica, la genética subyacente y las implicaciones
familiares de la hemofilia” (12).
ODONTÓLOGO
Se encarga de proporcionar el cuidado de la salud oral
de los pacientes y desempeña un papel muy importante
en la prevención de sangrados. De forma general, este
profesional debe educar permanente a los pacientes
y sus familias desde edades tempranas para evitar la
aparición de enfermedades bucales (13), que requieren
procedimientos odontológicos que tienen como
complicaciones sangrados que necesitan tratamiento
y experticia a la hora de su manejo (14). Además, la
adecuada atención de situaciones de urgencia en el
manejo de estos pacientes.
En la ilustración 2, se presentan otras áreas y
profesionales indispensables para brindar una atención
integral a los pacientes con hemofilia y sus familias.
Ilustración 2. Otras áreas y profesionales necesarios
para brindar atención integral a los pacientes con
hemofilia y sus familias.
Farmacia
- Químico
farmacéutico
Investigación
Laboratorio
Odontología
Infectología
Hepatología
Psicología
Ortopedia Cirguía
Nutrición
Es importante que todos los actores involucrados en la atención de pacientes con hemofilia generen las acciones
necesarias para velar por el cumplimiento de estas atenciones en este grupo poblacional, no solo enfocados en
el cumplimiento de recomendaciones internacionales sino entendiendo que la atención integral genera mejores
desenlaces en la salud de estos pacientes y por ende mejores indicadores de resultado y de gestión para el sistema.
Colombia viene adelantando un trabajo importante en la organización de la atención de estos pacientes y parte
fundamental del logro de buenos resultados depende de la implementación de estrategias como el manejo
interdisciplinario. El Ministerio de Salud y Protección Social y la Cuenta de Alto Costo invitan a todos los responsables
de la atención de pacientes con hemofilia a generar las acciones necesarias para mejorar la calidad de vida de
estos pacientes en el marco de una adecuada gestión de la enfermedad y de la corresponsabilidad de todos con el
sistema.
AGRADECIMIENTOS
Al Dr. Miguel Escobar y a su equipo de trabajo en el Gulf States Hemophilia and Thrombophilia Center - University
of Texas.
REFERENCIAS
(1)
Grosse S. D; Schechter S, M; Kulkarni, R; Lloyd-Puryear M, A;
Strickland, B; Trevathan, E. Models of comprehensive multidisciplinary
care for individuals in the United States with genetic disorders. Pediatrics.
2009; 123: 407-412.
(2)
European Haemophilia Network. European guidelines for
the certification of Haemophilia centres. 2013. [En línea]. Tomado de:
http://www.euhanet.org/docs/Euhanet-European_guidelines_for_the_
certification_of_Haemophilia_Centres_2013.pdf.
(3)
Colvin B, T; Astermark J; Fischer K; Gringeri A; Lassila R, Schramm
W, et al. European principles of haemophilia care. Haemophilia (2008), 14,
361–374.
(4)
Federación Mundial de Hemofilia. Estructura y funciones de los
centros para el tratamiento integral de la hemofilia. [En línea]. Tomado de:
http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1394.pdf.
(5)
Ministerio de Salud y Protección Social; Instituto de Evaluación
Tecnológica en Salud. Protocolo clínico para tratamiento con profilaxis de
personas con hemofilia a severa sin inhibidores. 2015.
(8)
López Cabarcos C, Queral F, Moreno S, Crespo A, Cuesta R,
Alonso C, et al. Recomendaciones sobre rehabilitación en hemofilia y otras
coagulopatías. [En línea]. Tomado de: http://www.hemofiliagipuzkoa.
org/files/home/475_recomendaciones-sobre-rehabilitacion-enhemofilia-y-otras-coagulopatias-congenitas.pdf
(9)
Clarke D; Houle Y, Ireland L, Jones R, Labrecque D, Lewis J,
et al. Social workers in hemophilia care standars of practice. 2009.
[En línea]. Tomado de: http://www.hemophilia.ca/files/CSWHC%20
Standards%20of%20Practice%20May09.pdf
(10)
Geary M, K; Mcgeady L; Dunn L; Pennick L; Johnson M; Stolfi
A. The demographics of the United States haemophilia treatment centre
social workers: the results of a national survey. Haemophilia. (2014), 20,
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(11)
Castaña, P. Asesoramiento genético en hemofilia, diagnóstico
preimplantación y diagnóstico prenatal. [En línea]. Tomado de:
http://www.cursotrombosisyhemostasia.com/pdf2013/Cap_04_
asesoramiento_genetico.pdf
(12)
Federación Mundial de Hemofilia; Alabek M; Mohan R; Raia
M. ASESORÍA GENÉTICA EN HEMOFILIA. 2015. [En línea]. Tomado de:
http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1161.pdf
(6)
Canadian Hemophilia Standards Group. Canadian comprehensive
care standards for hemophilia and other inherited bleeding disorders. First
edition. 2007. [En línea]. Tomado de: http://www.lhsc.on.ca/Health_
Professionals/Bleeding_Disorders/Care_Standards.htm
(13)
Shastry, SP. Kaul, R. Baroudi, K. Umar, D.Hemophilia A: Dental
considerations and management. J Int Soc Prev Community Dent. 2014
Dec; (Suppl 3): S147–S152.
(7)
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ejercicio. [En línea]. Tomado de: http://www.hog.org/handbook/esp/
section/5/physical-therapy-and-exercise
(14)
Rafique, Fiske, SJ. Palmer, G. Daly, B. Special Care Dentistry:
Part 1. Dental Management of Patients with Inherited Bleeding Disorders.
Dent Update 2013; 40: 613–628.