Hipoplasia pulmonar en el adulto - Revista de Patología Respiratoria

Hipoplasia pulmonar en el adulto
R. Chumbi Flores, N. Cubero de Frutos, L. Jiménez Hiscock, A. Ortega González,
M.J. Rodríguez Nieto
Servicio de Neumología. Fundación Jiménez Díaz. Madrid
INTRODUCCIÓN
La hipoplasia pulmonar es una entidad muy poco frecuente
caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar. Habitualmente se diagnostica en la infancia y tiene una alta mortalidad, por lo que aparece en un 10% de necropsias postnatales. La
presencia de esta anomalía en el adulto es excepcional ya que lo
más probable es que los individuos fallezcan antes de la edad adulta como consecuencia de infecciones pulmonares intercurrentes
o de otras anomalías congénitas asociadas.
Presentamos el caso de una paciente que consulta por sintomatología de infección respiratoria y tras establecer el diagnóstico mediante angioTAC es sometida a neumonectomía izquierda.
CASO CLÍNICO
Mujer de 30 años de edad, natural de Ecuador, residente en
España desde hace 2 años y medio, sin hábitos tóxicos. Antecedente de hipoacusia bilateral desde la infancia, por lo que fue intervenida de colesteatoma en septiembre del 2005. Desde el punto de vista respiratorio, fue diagnosticada en su país de tuberculosis pulmonar a los 9 años de edad, recibiendo tratamiento durante “3 años” con varios medicamentos, que no recuerda. A los
18 años sufrió una dudosa recaída con tos, fiebre y nuevo tratamiento durante 1 año (no aportó informes).
La paciente contaba un cuadro clínico de 4 meses de evolución caracterizado por tos y expectoración abundante, a veces espesa y habitualmente de color amarillento. Acudió a urgencias por
incremento de su tos con expectoración hemoptoica ocasional,
sensación febril nocturna e hiporexia. Refería además imposibilidad para el decúbito lateral derecho que desencadenaba crisis de
tos.
A la exploración física: hábito asténico, eupneica con saturación de O2 basal de 96%, destacaba en la auscultación pulmonar una disminución del murmullo vesicular en la base izquierda,
siendo el resto de la exploración, normal. En las pruebas complementarias el hemograma, la bioquímica y el estudio de coagulación fueron normales. La radiografía de tórax presentaba pérdida de volumen de hemitórax izquierdo, desplazamiento del me-
Correspondencia: Dr. Chumbi Flores. Servicio de Neumología. Fundación
Jiménez Díaz. Avda. Reyes Católicos, 2. 28040, Madrid.
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Figura 1. Pérdida de volumen del hemitórax izquierdo, desplazamiento
del mediastino e hiperinsuflación del pulmón derecho.
diastino e hiperinsuflación del pulmón derecho (Fig. 1.) En la función respiratoria una espirometría con obstrucción moderada: FVC
2.600 cc (80%), FEV1 1.430 cc (65%), FEV1/FVC (70%), un test
broncodilatador positivo con mejoría del 14% del FEV1. Test de
difusión de CO normal (109%). El Mantoux fue positivo con 15
mm de induración, baciloscopia en esputo y cultivo en medio de
Lowenstein negativos.
Ante estos hallazgos se realizó un angioTAC donde se demostró la agenesia de la arteria pulmonar principal izquierda con
hipoplasia del parénquima pulmonar ipsilateral, sustituido por cavidades quísticas, algunas de ellas correspondientes a la dilatación de la luz bronquial. Pulmón derecho hiperexpandido y herniado parcialmente al hemitórax izquierdo.
REV PATOL RESPIR 2007; 10(4): 194-196
Figura 2. Desplazamiento del mediastino e hiperinsuflación del pulmón
derecho.
Figura 4. AngioTAC (vista posterior). Agenesia de la arteria pulmonar
izquierda.
DIAGNÓSTICO
Hipoplasia pulmonar izquierda.
Figura 3. AngioTAC (vista anterior). Agenesia de la arteria pulmonar
izquierda.
EVOLUCIÓN
Durante el ingreso la paciente presentó episodios de hemoptisis que mejoraron con tratamiento. Se comentó el caso con el
servicio de Cirugía Torácica, con quienes se decidió una cirugía
de resección pulmonar.
CIRUGÍA
Se realizó toracotomía posterolateral izquierda, encontrando
un pulmón izquierdo hipoplásico, lleno de bronquiectasias con
múltiples adherencias entre pleuras visceral y parietal. Se encontraron dos venas pulmonares y un tronco de la arteria pulmonar izquierda de tamaño inferior a lo normal, mientras que el bronquio principal izquierdo presentaba una morfología más normal,
se evidenció además una gran herniación pulmonar derecha.
Se practicó neumonectomía izquierda reglada.
R. Chumbi Flores et al. Hipoplasia pulmonar en el adulto
COMENTARIO
La hipoplasia pulmonar es una rara anomalía congénita del desarrollo pulmonar, en la que existe una disminución en el número
o tamaño de las vías aéreas, alvéolos o vasos pulmonares. Ésta puede ser primaria o secundaria; en el primer caso no existe patología
coexistente y la mayoría de los pacientes mueren de forma precoz,
en la forma secundaria se ha descrito un amplio espectro de anomalías asociadas, relacionadas posiblemente con su patogenia.
En la literatura existen múltiples casos de hipoplasia pulmonar en neonatos, sin embargo en mayores de 18 años como es el
caso de esta paciente, el hallazgo es muy raro. En una de las últimas revisiones únicamente se pudo documentar medio centenar.
El pulmón más afectado es el izquierdo, como en el caso de nuestra paciente, aunque no se conoce una razón que explique esta predilección. Por otro lado, debido a la producción y retención de secreciones en el tejido pulmonar rudimentario, la hipoplasia pulmonar predispone a infecciones respiratorias de repetición. De
este modo las bronquiectasias que presentaba nuestra paciente podrían ser causa o consecuencia de dichas infecciones. Desde el
punto de vista fisiopatológico, a pesar de que los pacientes pueden mostrar un patrón ventilatorio restrictivo en la espirometría,
la infección recidivante puede facilitar el desarrollo de una obstrucción ventilatoria como sucede en el caso que presentamos.
La TAC torácica fue la exploración que permitió el diagnóstico en este caso, esta prueba, realizada de forma rutinaria cuando la radiografía lo sugiera, debería ser suficiente y permitir la
prevención y tratamiento precoces de las infecciones respiratorias, mejorando el pronóstico de estos enfermos.
En nuestra paciente se ha realizado una perfecta reconstrucción
mediante angioTAC.
La angiografía pulmonar por tomografía computarizada helicoidal o angioTAC pulmonar es un examen no invasivo capaz de
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evaluar directamente el árbol vascular pulmonar de forma rápida y segura, con un excelente rendimiento diagnóstico. Estos equipos son capaces de adquirir datos de forma continua y rápida y
con gran comodidad para el sujeto estudiado.
En la angioTAC pulmonar, a través de una vía venosa central
o periférica, se administra contraste yodado hidrosoluble, con
un flujo de administración constante y se realizan cortes continuos de 3 ó 4 mm de espesor en dirección caudo-craneal, quedando registradas la arteria pulmonar, sus ramas principales y las
ramas lobulares y segmentarias.
Se han realizado estudios de la angioTAC pulmonar, contrastando sus resultados con la angiografía pulmonar como estándar
de referencia. Éstos demuestran que la angioTAC es altamente
sensible y específica. La angioTAC presenta como ventajas comparativas la evaluación directa del árbol vascular pulmonar, su carácter no invasivo, su rapidez, la comodidad para el paciente, un
costo razonable y una disponibilidad creciente. Otra ventaja notable es la capacidad de explorar otros órganos intratorácicos como
el pulmón, la pleura, el corazón o el mediastino.
BIBLIOGRAFÍA
3.
4.
5.
6.
7.
8.
1. Romero Requena JM, Ramos Salado JL, Pérez Fernández A, Checa Pinilla JM, Calvo Romero JM, Pérez Miranda M. Pulmonary hypo-
196
2.
plasia: an infrequent disease in adults. An Med Interna. 2002; 19:
488-9.
Cay A, Sarihan H. Congenital malformation of the lung. J Cardiovasc Surg (Torino). 2000; 41: 507-10.
Abrams ME, Ackerman VL, Engle WA. Primary unilateral pulmonary hypoplasia: neonate through early childhood case report, radiographic diagnosis and review of the literature. J Perinatol. 2004;
24: 667-70.
Comet R, Mirapeix RM, Marín A, Castaner E, Sans J, Domingo C.
Pulmonary hypoplasia in adults: embryology, clinical presentation
and diagnostic methods. Our experience and review of the literature. Arch Bronconeumol. 1998; 34: 48-51.
Mas A, Mirapeix RM, Domingo C, Sanudo JR, Torremorell MD,
Marín A. Pulmonary hypoplasia presented in adulthood as a chronic
respiratory failure: report of two cases. Embryology, clinical symptoms
and diagnostic procedures. Respiration. 1997; 64: 240-3.
Navarrete A, Junco ML, Gómez MA, Beltrán MT. Late diagnosis of
unilateral pulmonary hypoplasia. Report of a case. Bol Med Hosp
Infant Mex. 1990; 47: 276-81.
Kauczor HU, Rau B, Layer G, Thungerthal S, Marín-Grez M. Congenital lung hypoplasia in adulthood. Pneumologie. 1990; 44: 11159.
Bernal Estévez F, Bravo Bravo JL, Rami Porta R, Aroca González
M, Alix Trueba A, Lahoz F, Serrano Muñoz F. Pulmonary hypoplasia. A propos of a case. Rev Clin Esp. 1984; 173: 57-60.
REVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 10 Nº 4 - OCTUBRE-DICIEMBRE 2007