Síndrome de Sjögren primario y embarazo: reporte de 18 casos

Demarchi
1
J,
Papasidero
1
SB ,
Síndrome de Sjögren primario y embarazo: reporte de 18 casos
Caracciolo
1
JA ,Alba
2
P ,Babini
3
AM ,Durigan
4
V ,Gobbi
5
C ,Raiti
6
L
1 Hospital Gral. de Agudos Dr. E. Tornú, Buenos Aires. 2 Hospital Córdoba y Materno Neonatal Córdoba Cátedra de Medicina I UHMN 3 UNC, Córdoba.
3 Hospital Italiano de Córdoba, Córdoba. 4 Hospital General de Agudos Bernardino Rivadavia, Buenos Aires. 5 Sanatorio Allende, Córdoba. 6 Clínica Bessone, San Miguel.
Introducción: El Síndrome de Sjögren (SSJ) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica con clara preferencia por el sexo
femenino (relación 9:1), con una taza de prevalencia del 0,1 a 4,8%, siendo más frecuente entre la 4° y 5° década de la vida. Debido al
aumento de la edad promedio para el primer embarazo en la población general, en los últimos años se ha observado con mayor
frecuencia embarazos en mujeres con SSJ. La complicación más grave que puede afectar a los hijos de estas pacientes es el bloqueo
cardíaco congénito (BCC), el cual se relaciona con la presencia de los anticuerpos anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB. La incidencia del mismo
se ha estimado en aproximadamente el 2%. En otras enfermedades autoinmunes como en el Lupus Eritematoso Sistémico y Síndrome
Antifosfolipídico (SAF), el impacto en el resultado del embarazo ha sido bien establecido y diferenciado de acuerdo a la enfermedad
materna, la actividad de la enfermedad, la gravedad del daño orgánico, el perfil de anticuerpos y el tratamiento instituido. Sin embargo,
en el SSJ los reportes sobre la evolución de los embarazos son pocos y contradictorios. Los mismos informan un aumento de la tasa de
abortos espontáneos y pérdidas fetales, no hallándose relación con la presencia de anticuerpos específicos. Otros trabajos mostraron una
alta tasa de retraso de crecimiento intrauterino (RCIU) y recién nacidos (RN) con menor peso al nacer; además se observó menor
frecuencia de partos normales. Presentamos un reporte de 18 embarazos luego del comienzo de los síntomas de esta enfermedad.
Material y Métodos: Estudio
multicéntrico, retrospectivo y
observacional. Se revisaron las
historias clínicas de pacientes con
SSJ de 5 centros de Reumatología
en Argentina. Se incluyeron
aquellas pacientes que quedaron
embarazadas luego del comienzo
de los síntomas sugestivos de SSJ,
excluyéndose quienes cumplían
criterios de SAF. Se describieron las
características clínicas y
serológicas de la enfermedad, los
factores de riesgo y
comorbilidades maternas previas.
En cada embarazo se detalló la
evolución del mismo, el parto y las
características del recién nacido.
Gráfico 1:
Tabla 1 : CARACTERÍSTICAS DE LA POBLACIÓN
n: 11 Pacientes Total de embarazos: 31
Resultados: Se incluyeron 11 pacientes con un total de 31 embarazos, 13 se desarrollaron previos a
los síntomas de enfermedad y 18 luego de los mismos. El la tabla 1 se observan las características de
la población. De los 18 embarazos analizados, 10 se desarrollaron normalmente con RN normales, y 8
tuvieron algún tipo de complicación como se describe en el gráfico 1. Se halló un solo caso de BCC
con requerimiento de marcapasos permanente durante el primer mes de vida y un caso de Lupus
cutáneo neonatal.
Todas las mujeres con complicaciones obstétricas (6) presentaban Ac anti-Ro/SSA+ y 5 además Ac
anti-La/SSB+. En una sola paciente se informó la presencia de Ac anticardiolipinas positivos a títulos
moderados en dos oportunidades sin cumplir criterios para SAF, observándose Lupus cutáneo
neonatal como complicación. También se informaron cinco cesáreas por distocias del parto. Con
respecto a las mujeres que no tuvieron complicaciones (5): 2 presentaban anti-Ro/SSA y anti-La/SSB+,
y 2 sólo el primero. Una paciente que relató un parto prematuro con bajo peso al nacer, tenía como
antecedente una trombofilia hereditaria.
Durante el curso del embarazo 12 de 18 pacientes recibieron tratamiento (67%). Todas utilizaron
Hidroxicloroquina (HCQ), 4 Ácido acetilsalicílico(AAS) profiláctica y 3 corticoides (CTC) a bajas dosis y
una sola paciente Heparina de bajo peso molecular (HBPM) profiláctica(Gráfico 2, Tabla 2).
Gráfico 2:
Tratamiento durante el Embarazo
Sin Tratamiento
33%
n:6
Con Tratamiento
67%
n:12
Tabla 2:
Tto durante
HCQ
embarazo
n pacientes(%) 12 (100)
AAS
4 (66,6)
CTC bajas HBPM
dosis
3 (25)
1 (8,3)
Edad al inicio de síntomas, en años (media, DE)
24,9 ( 6,9)
Edad al momento del embarazo, en años, (media DE)
30,3 ( 5,4)
Ac anti-Ro/SSA positivo
10/11
Ac anti-La/SSB positivo
7/11
FAN positivo
11/11
AFL positivos sin cumplir criterios de SAF
1/11
Embarazos previos al inicio de síntomas
13/31
Complicaciones en embarazos previos a los síntomas
1/13 (7,6%)
Embarazos luego de comienzo de los síntomas
18/31
Complicaciones en embarazos luego de los síntomas
10/18 (55,5%)
Obsevamos que cerca de la mitad de los embarazos
de las pacientes con SSJ analizados presentó alguna
complicación no atribuible a otros factores distintos de
su enfermedad de base, exceptuando la paciente
con trombofilia. Concluimos entonces que los
embarazos en pacientes con SSJ, al igual que en
aquellas con enfermedad autoinmune, deben
considerarse como de alto riesgo y seguirse de manera
multidisciplinaria.
El BCC es la complicación más temida, siempre se
debe sospechar y pesquisar al igual que en las
pacientes con LES.
Haga HJ et al. Pregnancy outcome in patients with primary Sjogren’s syndrome. A case-control study. J Rheumatol 2005;32:1734-6.
Sarwen Z. et al. Pregnancy and fetal outcome in women with primary Sjögren’s syndrome compared with women in the general population. Rheumatology 2011;50:1612-17.
Sara De Carolis et al. The impact of primary Sjogren's syndrome on pregnancy outcome: Our series and review of the literature. Autoimmunity Reviews 2014 ;13: 103–7