TEMA 2. Epilepsia 113KB Sep 26 2011 08:49:38 PM - Aula-MIR

EPILEPSIAS
1. ETIOLOGIA
PREVALENCIA: 0.5 - 2 %. Un 60% de crisis epilépticas son idiopáticas
LACTANTES (0-2 años):
Hipoxia. Lesiones obstétricas craneales.
NIÑOS (2-12 años):
Idiopática:
la mas frecuente.
Lo más frecuente a esta edad son la Convulsiones Febriles, que NO
son epilepsia, aunque suponen riesgo de epilepsia.
RIESGO DE EPILEPSIA DE LAS CONVULSIONES FEBRILES
Duración
Crisis
EEG interictal
Anomalias Neurológicas
ALTO
BAJO
Prolongada
Focales
ANORMAL
SI
< 15 minutos
Generalizadas
NORMAL
NO
Las CONVULSIONES FEBRILES son un típico antecedente de la esclerosis
mesial del lóbulo temporal. Muestran predisposición genética.
Debe
controlarse la Tª con paracetamol y tto. del episodio con diazepam
rectal . Recordar: si se presenta un diagnóstico diferencial con
meningitis = punción lumbar
MIR 99-05, 76
MIR 2007, 183
ADOLESCENTES (12 -18 años):
Idiopatica
Traumatismos
Abstinencia de Drogas
ADULTOS JOVENES (18-35 años):
Traumatismos
Alcoholismo
Los Traumatismos craneales son causa de epilepsia sobre todo en los
que penetran duramadre y en los que hay amnesia postraumática de >24 h
ADULTOS
(35 - 50 años):
Tumor cerebral
ACV
MAYORES DE 50 Años:
ACV
MIR 95-98, 57
MIR 95-98, 109
MIR 99-05, 120
MIR 2009, 68
TABLA: Etiología:
Neonatos
Infancia (<12 a)
Adolescencia
18-35 a
35-50 a
Hipoxia e isquemia perinatal
Idiopáticas, infecciones
Idiopáticas, Traumatismos, Alcohol
Traumatismo, Alcoholismo, Tumor cerebral
Tumor cerebral, ACVA, Metabólicas
>50 a
ACVA
2. CLÍNICA
Clasificacion
1. CRISIS PARCIALES o FOCALES
Origen en un foco cortical.
o
o
o
o
SIMPLES:
 SIN
perdida
de
conciencia.
Con
signos
motores,
sensitivos, autonómicos
COMPLEJAS:
 Alteracion CUALITATIVA de la conciencia
 Se diferencian de las simples por que llevan:
 Alteración de la conciencia
 Automatismos
(oromandibulares,
gestuales,
verbales)
 Amnesia del episodio
 A veces con respuesta a estímulos externos
Focos (y “aura” correspondiente):
 Temporales (2/3):
 Alucinaciones
auditivas,
crisis
uncinadasolfatorias
(olor
desagradable)
o
crisis
gustativas
 Sensación epigástrica nauseosa o vacío-opresión
 Fenómenos de deja vu o jamais vu
 Las de inicio temporomesial son características,
con
estos
fenómenos
y
confusión-disfasia
posterior prolongada
 Frontales
 Origen en área motora primaria: Crisis parciales
simples motoras (jacksonianas) tónicas o clónicas
en hemicuerpo contralateral. Típica la paresia
(de Todd) de la extremidad afecta tras la crisis.
 Origen en área motora suplementaria: crisis
versiva
 Origen
en
área
prefrontal
dorsolateral:
desviación oculocefálica y anartria
 Parietales (parestesias, asomatognosia si hemisferio no
dominante) y occipitales (alucinaciones visuales)
Las crisis parciales pueden secundariamente generalizarse (¡
ojo!: registrar posibles fenómenos focales antes y después de
una crisis generalizada)
MIR 95-98, 99
MIR 95-98, 111
MIR 416
MIR 2006, 61
MIR 2008, 55
LA PREGUNTA: MIR 416
2. CRISIS GENERALIZADAS (PRIMARIAS)
1. Tónico - Clónicas
(Gran Mal)
2. Ausencias:
- Típicas (Pequeño Mal)
- Atípicas
3. Mioclónicas
4. Atónicas
5. Tónicas
1. GRAN MAL
Es una Crisis Tónico - Clónica
 1ª Fase. Tónica:
Contracción muscular continua.
El paciente cae en Opistótonos (concavidad dorsal).
También es tipica la emisión de un Grito (contracción
laringea)
Midriasis
Apnea  Cianosis. Riesgo de muerte por asfixia
 2ª Fase. Clónica:
Sacudidas ritmicas de todo el cuerpo.
 3ª Fase. Amnesia Post-Ictal:
El paciente queda confuso, somnoliento y con amnesia de lo
sucedido.
EEG
-
1ª Fase  Trazado rápido de bajo voltaje (). Tónica
2ª Fase  Ritmo lento. Clónica
Suele haber hiperprolactinemia quince minutos tras la crisis, lo que
puede ser útil en el diagnóstico diferencial con otras causas de
sincope y pseudocrisis (pacientes psiquiátricos)
MIR 2010, 65
2. AUSENCIAS
Interrupción súbita de la actividad consciente.
o
-
-
-
TIPICAS
6-8 años
Clinica:
o
o
o
Pérdida súbita de conciencia (desconexión)
Sin pérdida de tono
A veces con leves clonias, posturas tónicas o
automatismos gestuales
o Duran unos 10 segundos
o Sin aura ni estado postcrítico
Desencadenantes de las crisis:
o Hiperventilacion
o Hipoglucemia
EEG patognomónico
o COMPLEJOS PUNTA-ONDA a 3 Hz.
 Los complejos comienzan y terminan rápidamente
coincidiendo con las crisis, pero suelen ser
más frecuentes que éstas.
MIR 95-98, 20
MIR 2009, 168
o
-
(Pequeño Mal)
de edad
MIR 95-98, 56
MIR 99-05, 8
MIR 99-05, 107
ATIPICAS
Comienzo gradual y de mayor duración (min)
Se acompañan de otras crisis generalizadas (mioclonias)
Niños con disfuncion neurologica de base.
3. MIOCLONICAS
- Sacudidas musculares breves, normalmente con miembros en
flexion.
- Causas:
o Idiopáticas  lo más frecuente.
o Síntoma
en
el
contexto
de
otra
enfermedad:
Creutzfeldt-Jacob,
PEES,
uremia,
encefalopatía
hepática
o En contexto de epilepsias mioclónicas familiares:
enfermedad de Unverricht-Lundborg, enfermedad de
Lafora, MERRF, MELAS
o Causa Genética (AD, Cr.6): Epilepsia Mioclónica
juvenil
de
JANZ,
afectando
EESS
al
despertar
(“lanzamiento de la taza del desayuno”)
4. CRISIS ATONICAS (astáticas)
- Pérdidas breves de conciencia y del tono postural. 
o Diagnóstico
diferencial
con
cataplejia
de
la
Narcolepsia, en la que no hay pérdida de conciencia.
- No asocia contracciones musculares tónicas.
5. CRISIS TÓNICAS
Encefalopatías epilépticas
SINDROME DE WEST
o
o
o
o
o
Niños de 3 - 6 meses (edad más frecuente)
Trastornos
neurologicos
subyacentes
en
60%
casos
(peor
pronóstico): Anoxia, esclerosis tuberosa
Clinica:
o Espasmos salutatorios: espasmos en accesos, flexores de
tronco y extremidades
o Un 90% llevan retraso mental.
EEG:
o Hipsarritmia (desorganizacion)  Casi patognomonico
Tratamiento:
o ACTH, vigabatrina o Ac. Valpróico
Síndrome de
LENNOX-GASTAUT
o
o
o
Niños de 2 - 8 años
Su presentación es variable:
 Ausencias atípicas
 Mioclonias
 Frecuente status
 Asocia Retraso Mental
Mala respuesta al tto. y mal pronóstico
ESTATUS EPILÉPTICO
Crisis prolongadas (>30 min) o ≥ 2 crisis sin recuperación
del nivel de consciencia entre los ataques
- Causas
más
frecuentes:
suspensión
de
tratamiento
antiepiléptico, deprivación alcohólica o de barbitúricos-BZD
Urgencia Médica !
-
ARBOL
- EPILEPSIA. TIPOS DE CRISIS
o PARCIALES O FOCALES
DESCARGA FOCAL
AURA
PARÁLISIS RESIDUAL (DE TODD)
TIPOS
 SIMPLES
o SIN ALTERACIÓN DE CONCIENCIA
 JACKSONIANA (MOTORA)
 COMPLEJA
o CON ALTERACIÓN DE CONCIENCIA
o AUTOMATISMOS
o CONFUSIÓN POST ICTAL
 EPILEPSIA ROLANDICA
GENERALIZADAS
 DESCARGA GENERALIZADA
 ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA
 TIPOS:
 GRAN MAL
o TONICO CLONICAS
o AMNESIA POST ICTAL
 AUSENCIAS
o TÍPICAS
 DESENCADENADA POR
 HIPERVENTILACION
 HIPOGLUCEMIA
 BREVE DESCONEXION SINAUTOMATISMOS
 NO CONFUSIÓN POST CRISIS
 COMPLEJOS PUNTA ONDA
o ATÍPICAS
 ASOCIADAS A OTRAS CRISIS
 S. DE LENNOX
 MIOCLONICAS
 ATONICAS
 S. DE WEST
o ESPASMOS INFANTILES
o HIPSIARRITMIA.
ESTADO EPILÉPTICO
 SUCESIÓN DE CRISIS PROLONGADAS SIN RECUPERACIÓN.




o
o
EPILEPSIAS
DESCRIPCION
Grito, caída en espasmo, sacudidas
rítmicas
Interrupción actividad en un niño
durante segundos. Punta onda a 3 Hz
Ausencias,
tónico
clónicas
y
mioclónicas en niño de 4 años. Puntas
onda a 2 Hz
Sacudidas musculares matutinas en
brazo sobre todo. Antecedentes
familiares
Crisis mioclónicas con espasmos
salutatorios en niño de 4 meses.
Hipsiarritmia en el trazado.
Paciente de 77 años con debilidad
motora en una mano que se extiende
posteriormente a toda la extremidad,
quedando una parálisis residual tras la
crisis
Crisis de alucinaciones olfatorias y
sensación de jamais vu
DIAGNÓSTICO
Gran Mal
TRATAMIENTO
DPH, Valproico, carbamacepina
Ausencia típica
Etosuximida. Valproico
Lennox Gastaut
Valproico, Felbamato
Mioclónica juvenil
Valproico
Síndrome de West
Valproico, Vigabatrina, ACTH
Epilepsia jacksoniana
DPH, eco doppler de carótidas
Parcial compleja
Carbamacepina, DPH (¿asociación de
fármacos?)
3. DIAGNÓSTICO GENERAL DE LA EPILEPSIA
-
-
-
Analítica con iones, uremia, pruebas hepáticas y tiroideas,
alcoholemia y otros tóxicos en sangre y orina
EEG (básico en el diagnóstico)
o Recordar: 30-50% de EEG basales en epilépticos son
normales, por ello se utilizan otras variantes:
o EEG durante el sueño (con o sin deprivación),
algunas epilepsias muestran un patrón típico durante
él
o Monitorización EEG (video-EEG). Permite delimitar el
área epileptógena de inicio y propagación, útil
en
minoría
de
casos:
sobre
todo
con
carácter
preoperatorio
o Monitorización invasiva de EEG con tiras o mantas
subdurales
en
estudios
prequirúrgicos
muy
seleccionados
Todos los pacientes con epilepsia de reciente descubrimiento
deben ser investigados con pruebas de neuroimagen:
o TC en urgencias ante una crisis sin circunstancias
asociadas
o RM (de elección) permite detectar esclerosis mesial,
displasias corticales focales, tumores gliales de
bajo grado o neurales, malacias postTCE, angiomas
cavernosos…
o En casos seleccionados: PET y SPECT
Punción lumbar si sospecha de meningitis o encefalitis
5. TRATAMIENTO
Régimen de sueño regular y abstinencia del alcohol.
Como norma, es mejor la MONOTERAPIA (agotar posibilidades de
un fármaco hasta dosis máxima si los efectos adversos son
tolerables)
- Deben chequearse los niveles plasmáticos, si inadecuados:
descartar incumplimiento, interacciones farmacológicas
e
insuficiencia hepática o renal
- Si se utiliza politerapia: que sean fármacos con mecanismos
de
acción
complementarios
=
valproico
+
fenitoína,
carbamazepina
+
vigabatrina
…
y
¡¡CUIDADO
CON
LAS
INTERACCIONES!!
- Todo cambio o supresión de fármaco debe hacerse de forma
gradual. Para retirar completamente el tto. antiepiléptico se
exigen 2 años libre de crisis, con EEG y exploración
neurológica normales
MIR 2008, 221
-
1. CRISIS PARCIALES
-
SIMPLES:
o Carbamazepina (bloquea canales de Na), Oxcarbazepina
o 2ª opción: Levetiracetam, Lamotrigina, Gabapentina,
Fenitoína
COMPLEJAS:
o Mismas opciones pero más dificiles de tratar: A veces
requieren
mas
de
un
fármaco
o
cirugia
(foco
temporomesial)
MIR 2007, 63
-
2. CRISIS GENERALIZADAS
TÓNICO-CLÓNICAS
-
Difenilhidantoina (bloquea canales de Na):
o De eleccion en el status de Gran Mal.
Ac. Valproico (gabaérgico)
Fenobarbital (gabaérgico)
- Levetiracetam
MIR 99-05, 79
AUSENCIAS
-
-
Tipicas 
o Etosuximida (bloquea canales del Calcio)
o Ac. Valproico
Atipicas 
o Ac. Valproico + Clonacepam, Lamotrigina, Felbamato
MIOCLONICAS Y ATÓNICAS
-
Ac. Valproico o Clonacepam
MIR 99-05, 55
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 55
3. Sindrome de WEST
-
ACTH
También Ac. Valproico, Vigabatrina
4. CONVULSIONES FEBRILES
-
Clonacepam (BZD) ó
Diacepam rectal
Prevencion: Ac. Valproico (si son atipicas)
5. STATUS EPILEPTICO
o
o
o
o
o
o
o
Lo primero  Protección de la via respiratoria y
oxigenoterapia
Glucemia: si hipoglucemia dar tiamina y 50 ml de
glucosa al 50% i.v.  Importante! A veces revierte
la crisis por si sola.
Diazepam o clonazepam i.v. hasta que ceda la crisis
(20’)
Difenilhidantoina i.v. para mantenimiento.
 No provoca depresion respiratoria
 Si puede producir disminucion de la Tension
Arterial y Bloqueos Auriculo Ventriculares
Si no cede: Fenobarbital
i.v. (NO mezclar con
Diazepam), casi no se usa
Si no cede en <60 min: intubación, ingreso en UCI y
anestesia general con midazolam y propofol
Debe
monitorizarse
con
EEG
durante
todo
el
tratamiento
6. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
o
Indicado en crisis intratables tras permanecer con 3
fármacos a dosis máximas durante 2 años si:
 Reducen la calidad de vida
o
o
 Se ha localizado el foco por EEG o RM
Síndromes
tratables-TÉCNICA:
esclerosis
mesialAMIGDALOHIPOCAMPECTOMÍA, lesiones corticales-RESECCIÓN
DE LA LESIÓN. Otras técnicas: estimulador vagal,
callosotomía, hemisferectomía…
60-80% consiguen control completo de la crisis
EMBARAZO Y EPILEPSIA 
Se tiene que seguir tratando con un solo farmaco a la dosis minima
efectiva: Carbamacepina
CUIDADO!! : DPH, , Valproico
Difenilhidantoina.: Efectos secundarios en el feto (apartado
siguiente)
Ac. Valproico:
Espina bifida en el feto
DPH y Fenobarbital: inhibicion de los factores de la coagulacion
Vit. K dependientes.
El recién nacido debe recibir vitamina K
En
hijos
de
embarazadas
epilépticas
aumentan
2-3
veces
las
malformaciones congénitas (no olvidar dar folato)
MIR 95-98, 116 MIR 2007, 250
RESUMEN TRATAMIENTO:
1. FOCALES: Con aura y parálisis de Todd postictal. Tratamiento DPH o carbamacepina.
a. SIMPLES: Sin pérdida de conciencia. Ejemplo: jacksoniana.
b. COMPLEJAS: Con alteración de conciencia, automatismos y confusión post ictal.
Ejemplo: Rolándica (temporal).
2. GENERALIZADAS PRIMARIAS:
a. GRAN MAL: Tónico clónica. Amnesia post crisis.
i. Tratamiento: DPH, valproico, o carbamacepina.
b. AUSENCIAS:
i. TÍPICAS:
1. Duran segundos. No confusión. EEG con punta onda.
2. Tratamiento etosuximida o valproico.
ii. ATÍPICAS:
1. Asocian otras crisis.
2. Síndrome de Lennox Gastaut (con retraso intelectual)
3. Tratamiento valproico.
c. MIOCLÓNICAS: Tratamiento con valproico o clonacepam.
i. Benignas infantiles: EEG normal.
ii. Juvenil de Janz: Lanzamiento de la taza del desayuno.
iii. Enfermedades por priones.
d. SÍNDROME DE WEST:
i. Entre 3 y 6 meses de edad.
ii. Espasmos en flexión. EEG: hipsarritmia.
iii. Tratamiento vigabatrina, ACTH o valproico
e. ESTATUS EPILÉPTICO:
i. Crisis repetidas y prolongadas sin recuperación entre ellas.
ii. Tratamiento: Protección de ventilación y anticonvulsivantes intravenosos.
FÁRMACOS PARA LA EPILEPSIA
TIPO DE CRISIS
GRAN MAL
PRIMERA LINEA
Valproico
DPH
SEGUNDA LINEA
Carbamacepina
Topiramato
Lamotrigina
Carbamazepina
Oxcarbazepina
DPH
PARCIALES
AUSENCIAS TIPICAS
Fenobarbital
Lamotrigina
Gabapentina
Levetirecetam
Topiramato
Valproico
Lamotrigina
Clonacepam
Lamotrigina
Topiramato
Clonacepam
Valproico
Etosuximida
Valproico
AUSENCIAS ATÍPICAS
MIOCLONICAS
ATONICAS
7. Efectos secundarios del tratamiento
Casi todos: Mielodepresion  El
Fenobarbital )
-
que
más:
Carbamacepina
(
No
Tipico: Rash.
Confusion
Ataxia
Nistagmo
Deficit vitamínicos: D, K y folatos.
DIFENILHIDANTOINA
Hiperplasia gingival
Linfadenopatias
Dermatitis exfoliativa
Polineuritis
Gastritis
-
Si se da
o
o
o
o
o
o
Pseudotumor cerebrii
Hirsutismo
Osteomalacia
Atrofia cerebelosa
en el embarazo, hay riesgo de:
Paladar hendido
Labio leporino
Hipoplasia digital
Cardiopatia congénita
Displasia de uñas
Sindrome Hemorragico en las primeras 24h de vida
CARBAMACEPINA
-
Estimula la liberacion de ADH  SIADH
Hepatotóxica
Alteraciones gastrointestinales
FENOBARBITAL Y PRIMIDONA
-
Induccion enzimatica
Enfermedad de Dupuytren
Erupcion cutánea
Periartritis escapulo-humeral
Trastorno por déficit de atención:
psicomotor.
en
niños
ACIDO VALPROICO
-
Hepatotóxico:
o Esteatosis por idiosincrasia.
o Sobre todo en niños menores de 2 años.
con
retraso
-
Pancreatitis hemorrágica
Depresion de Médula Osea: trombopenia, sobre todo.
Alopecia
Antagonista del Acido Fólico
Es el único que no interfiere con los Anticonceptivos Orales.
ETOSUXIMIDA
-
Intolerancia gastrointestinal
Mareo, somnolencia
8. ANTIEPILEPTICOS DE SEGUNDA GENERACIÓN
METABOLISMO HEPÁTICO
-
LAMOTRIGINA:
o Produce síndrome de Stevens Johnson
TOPIRAMATO
TIAGABINA
OXCARBAZEPINA, ESLICARBAZEPINA
METABOLISMO RENAL
-
-
-
GABAPENTINA:
VIGABATRINA:
o Inhibe GABA transaminasa.
o Se usa en la Esclerosis tuberosa
PREGABALINA
LEVETIRACETAM
o Reduce la liberación de Ca 2+ intraneuronal y se une a la proteína 2A de las vesículas
sinápticas, involucrada en la exocitosis de neurotransmisores.
o Util en MONOTERAPIA (o concomitante) de crisis focales
o Muy baja incidencia de efectos secundarios (reacciones piscóticas), sin interacciones
medicamentosas conocidas.
ZONISAMIDA Y LACOSAMIDA