CASO CLíNICO SÍNDROME DE CORAZÓN IZQUIERDO

CASO CLÍNICO
Marcapaso definitivo transvenoso en el paciente pediátrico con cardiopatía congénita
SÍNDROME DE CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO
Dra. Cecilia Hinostroza-Castillo,1 Dr. Jorge Cerna,2 Dr. Juan Urquiaga-Calderón2
INTRODUCCION
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es una
cardiopatía congénita grave, que tiene una incidencia de
0,2 por cada 1 000 recién nacido vivos. Se caracteriza
por un infradesarrollo notable de todo el lado izquierdo
del corazón, el lado derecho del corazón está dilatado
e hipertrofiado y soporta las circulaciones pulmonar y
sistémica a través del conducto arterioso permeable.
Las anomalías anatómicas especificas comprenden el
desarrollo deficiente de la aurícula y el ventrículo izquierdo,
la estenosis o atresia de los orificios aórtico o mitral y la
hipoplasia notable de la aorta ascendente.
El tratamiento es paliativo y se realiza en varias etapas de
las cuales la intervención de Norwood es la primera, en
la cual se pretende conseguir que el ventrículo derecho
actúe como ventrículo sistémico conectando el tronco de
la arteria pulmonar a la aorta.
Actualmente, el diagnóstico se realiza en etapa fetal,
mediante la ecocardiografía con la confirmación por
este método después del nacimiento. También se resalta
la utilidad actual de la angiotomografía multicorte en el
complemento de información y su posterior seguimiento
a la intervención quirúrgica.
Reporte de un caso
Se presenta el caso de un recién nacido de 13 días de
vida, que ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos
Cardiopediátricos, con antecedente de haber sido
diagnosticado a las 33 semanas de gestación de corazón
izquierdo hipoplásico por ecocardiografía fetal.
Al examen físico se encontró: leve distrés respiratorio,
ventilando espontáneamente sat02, 97%.
Al examen cardiovascular: impulso ventricular derecho
positivo ++; ruidos cardiacos rítmicos ssr2/6 en cuarto
espacio intercostal izquierdo.
En la radiografía de tórax: cardiomegalia con hiperflujo
pulmonar.
1. Departamento de Cardiopediatría. Incor, Essalud.
2. Departamento de Imágenes. Incor, Essalud.
Se realiza ecocardiograma transtorácico y se encuentra:
levocardia en situs solitus, atresia mitral, hipoplasia de
aorta ascendente (4 mm) y arco aórtico, con válvula
competente; ventrículo izquierdo hipoplásico de 6 mm,
cia tipo foramen ovale, civ muscular trabecular de 3
mm, ventrículo derecho dilatado, insuficiencia tricúspide
leve, ductus arterioso amplio.
Se inició infusión de prostaglandinas, inotropos y medidas
de sostén. Se complementó información del arco aórtico
con angiotomografía multicorte. Es sometido a reparación
quirúrgica, mediante la técnica de Norwood-Sano.
Se realiza independización de la arteria pulmonar.
Reconstrucción del arco y aorta ascendente. Conexión de
ventrículo derecho a artera pulmonar con tubo de 5 mm
de diámetro. Tiempo de perfusión, 3 h 20 min. Tiempo
de arresto cardiaco, 22 minutos. Tiempo de clampaje
aórtico, 1 h y 7 min.
Durante el intraoperatorio, presenta bloqueo
auriculoventricular completo quedando con marcapaso
transitorio, que revierte siete días después. Evolucionó
favorablemente con digital y diuréticos.
DISCUSIÓN
En el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, se
agrupan malformaciones congénitas que tienen como
denominador común las lesiones obstructivas en el lado
izquierdo del corazón y comparten una característica
básica: la hipoplasia del ventrículo izquierdo.
Esta alteración fue descrita por primera vez, en 1952, por
Lev. Su incidencia es de 0,05 a 0,25 por 1 000 recién
nacidos vivos con un ligero predominio en el género
masculino y representa 1,5% de todas las cardiopatías.
Se ha descrito en asociación con alteraciones genéticas
o cromosómicas como Turner, Holt-Oram, Noonan,
trisomías 13 y 18, entre otros.
Dada la gravedad de esta malformación, cerca del 95%
de los paciente fallece antes del primer mes de vida.
Uno de los principales avances con los que se cuenta en
al actualidad es el diagnóstico fetal de esta cardiopatía, lo
que permite mejorar los planes de manejo de los recién
nacidos y su sobrevida. El reconocimiento prenatal del
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SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO
Figura 1. Ecocardiografía Fetal 35ss. de gestación
Figura 2. Ecocardiografía recién nacido 13 días de vida
síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, anormalidad
cromosómica y malformaciones extracardiacas sirve para
proporcionar un consejo oportuno a las familias y realizar
un planeamiento adecuado del manejo del paciente al
momento de nacer.
La angiotomografía helicoidal tridimensional es un
examen mínimamente invasivo que mediante imágenes
en 2 a 3 dimensiones en tiempo real brinda información
para el diagnóstico de cardiopatías congénitas complejas
en especial la extracardiaca es en estos casos que muchas
veces evita el cateterismo cardiaco. En nuestro caso
reportado se utilizó para analizar el arco aórtico.(6)
El tratamiento es de carácter paliativo y el procedimiento
de Norwood es la primera cirugía que se realiza. En
esta se logra que el ventrículo derecho funcione como
ventrículo sistémico y se brinda circulación pulmonar a
través de una fístula sistémica-pulmonar.(1) Las principales
desventajas de esta técnica quirúrgica consisten en la
inestabilidad hemodinámica que la misma conlleva. Fue
en 2003 cuando Shunji Sano introdujo la modificación
de la técnica, la que consistía en la sustitución de la fístula
por un tubo no valvulado entre el ventrículo derecho y la
arteria pulmonar.(4)
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Se han descrito en varios estudios anteriores factores de
riesgo de mortalidad preoperatorio: edad, peso menor
de 2,5 kg, malformaciones extracardiacas, diámetro de
aorta ascendente menor de 2 a 3 mm, función ventricular
derecha, presencia de regurgitación tricuspídea,
comunicación inetrauricular restrictiva. Una puntuación
mayor de 7 orienta hacia una escasa probabilidad de
muerte en cambio si es menor indica lo contrario.(2)
Se han descrito también las variables relacionadas con el
procedimiento quirúrgico con su tiempo de circulación
extracorpórea y fístula frente a tubo ventriculopulmonar.(4)
En nuestro caso reportado tendría como factores de
riesgo, la edad, cía restrictivo, atresia mitral, pero no
presentaba aorta ascendente severamente hipoplásica
(4 mm), tampoco malformaciones extracardiacas, la
insuficiencia tricuspídea era mínima y como factores de
riego intraoperatorios no hubo tiempo de circulación
Dres. C. Hinostroza-Castillo, J Cerna, J Urquiaga-Calderón
Figura 3. Angioten de arco aórtico
extracorpórea prolongada, ni tampoco parada cardiaca
ni clampaje aórtico. También debemos menciona que la
técnica quirúrgica empleada Norwood-Sano se ha descrito
con menor morbimortalidad en esta patología.
CONCLUSIONES
– El síndrome de corazón hipoplásico es una cardiopatía
compleja con variantes anatómica s y su mortalidad
está fuertemente asociada con la forma anatómica
severa.
– El diagnóstico prenatal mediante la ecocardiografía
fetal mejora los planes de manejo del recién nacido y
su sobrevida.
– La ecocardiografía casi siempre es suficiente para el
diagnóstico de esta cardiopatía, y la angiotomografía
helicoidal multicorte es un examen mínimamente
invasivo que brinda información necesaria y
complementaria del arco aórtico en esta cardiopatía.
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