PEPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO (VIP) PORFOBOLINOGENO

PEPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO (VIP)
PORFOBOLINOGENO DEAMINASA (PBGD)
Elaborado por:
Adriana Rincòn
PEPTIDO INTESTINAL
VASOACTIVO

Tipo de muestra: Plasma con EDTA 4ml

Estabilidad: centrifugar, separar y congelar inmediatamente -20 ºC : 1 mes.

Dias de proceso: Lunes

Tiempo de informe : 12 dias habiles

Tècnica: Radioinmunoanalisis (RIA)

Condiciones del paciente : No requiere

Observaciones : La muestra debe estar en el laboratorio 2 dias antes del dia de
realizaciòn de la prueba
Peptido Intestinal Vasoactivo
(VIP)
Neurotransmisor
 Ayuda a la detecciòn de cierto tipo de tumores de islotes pancreaticos
(cantidades excesivas)
 Tumores en niños, ganglioneuromas, ganglioneuroblastomas, comunmente
en glan. Suprarrenales.
 Propiedad vasodilatadora y actividad en el SNP (relaja los pulmones, la
traquea y la musculatura gastrica)
 Inhibe la secreciòn de enzimas gàstricas y estimula la secreciòn del
glucagòn, insulina y somatostatina, aumenta la adenilciclasa y la secreciòn
biliar en el higado.
 La vida media del VIP en la sangre es de 2 minutos.
PORFOBILINOGENO DEAMINASA
hidroxi-metilbilano sintetasa (HMBS) ó uroporfirinógeno I
sintetasa

Tipo de muestra: sangre total 10 ml

Estabilidad: refrigerada 2 - 8 ºC : 7 dias

Dias de proceso: diario

Tiempo de informe : 8 dias hàbiles

Tècnica: Espectofotometrìa

Condiciones del paciente : No requiere
Porfirias

Las porfirias : grupo de trastornos hereditarios o
adquiridos por debido a deficiencias en la
actividad de enzimas específicas en la vía
biosintésis del hem.
Las deficiencias enzimáticas pueden ser
parciales o casi completas.
 En consecuencia,l as porfirinas y/o sus
precursores son producidos en exceso, se
acumulandose en tejidos y excretandose en las
heces y orina.

Porfirias

El compromiso neurológico en las porfirias
hepáticas es pobremente comprendido. La
fotosensibilidad cutánea se debe a la excitación
que la luz ultravioleta provoca en las porfirinas
acumuladas en la piel, conduciendo a daño
celular, cicatrización y deformidades.

Algunas hormonas esteroideas, drogas y la dieta
influyen en la producción de las porfirinas y sus
precursores, precipitando o incrementando la
severidad de algunas porfirias.
BIOSINTESIS DEL HEM








DELTA-AMINOLEVULINATO SINTETASA
DELTA MrNOLEVULlNATO DESHIDRATASA
PORFOBILINOGENO DEAMINASA
UROPORFOBILINOGENO DESCARBOXILASA
COPROPORFOBILINOGENO OXIDASA
UROPORFOBOLINOGENO III –COSINTETASA
PROTOPORFOBILINOGENO OXIDASA
FERROQUELATASA
Los dos grandes sitios de producción del hem son el hígado y la
médula ósea eritroide.
Porfobilinogeno Deaminasa


La porfiria intermitente aguda o porfiria sueca es una
condiciòn autosómica dominante causada por un déficit
del 50% de la actividad de la porfobilinógeno deaminasa
(PBGD)
Amplia distribución geográfica y la mas comun.

Es especialmente común en Escandinavia y quizás
Gran Bretaña.

El trastorno se expresa clínicamente casi sin excepción
después de la pubertad y de mayor frecuencia en
mujeres que en hombres.
Porfobilinogeno Deaminasa



La actividad enzimática es deficiente en todos los tejidos,
incluyendo los eritrocitos, en la mayoría de los pacientes (85% ó
más).
La expresión clínica de la enfermedad es muy variable y
generalmente está asociada a factores ambientales o adquiridos
(e.g. estado nutricional, drogas, dieta, corticosteroides, otros
químicos endógenos y exógenos).
El defecto patobiológico es la afección neurológica que puede
comprometer el sistema nervioso periférico, autónomo y central.
MUCHAS GRACIAS