hidrocefalia congénita

HIDROCEFALIA
FACULTAD DE CIENCIAS VETERINARIAS UNIVERSIDAD DEL CENTRO DE LA
PROVINCIA DE BUENOS AIRES
*Pascual, Jimena **Fogel, Fernando
*Alumno de residencia
**Tutor de residencia
INTRODUCCIÓN
La hidrocefalia es una patología caracterizada por una excesiva acumulación de
líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo.
Esta puede ser de tipo interna o externa, de acuerdo con la localización del exceso de
líquido, dentro o fuera del sistema ventricular.
La de tipo interna representaría la mayor parte de los casos en la clínica de pequeños
animales.
Esta patología es de presentación frecuente en caninos y rara en felinos.
Las razas con mayor predisposición en orden decreciente son: Maltés, Yorkshire
terrier, Buldog ingles, Chihuahua, Lhapsa apso, Pomerania, Caniche toy, Cain terrier,
Terrier de boston, Pug y Pekines. (1)
En ninguna de las razas toy o braquiocefálicas se ha documentada una base genética
para la hidrocefalia. Se ha sugerido que los gatos Siameses pueden heredar la
hidrocefalia como un rasgo recesivo. (1)
Se ha propuesto que la desproporción del canal pélvico materno y la cabeza del
cachorro podría ser un posible mecanismo para explicar la mayor afección de las
razas toy. (1)
Esta desproporción provocaría un traumatismo, el cual causaría una hemorragia
subaracnoidea o interventricular, y las resultantes aracnoiditis y ependimitis podrían
impedir la salida y absorción del LCR. (1)
La hidrocefalia se clasifica según su origen en congénita u adquirida, y a su vez esta
última puede ser comunicante y no comunicante según el asiento de la obstrucción.
FISIOPATOLOGÍA
La forma congénita en apariencia se debe a la falla de los vellos aracnoideos para
reabsorber el LCR a un ritmo conveniente, en otros casos se puede deber a una
estenosis del acueducto mesencefálico.
En casos unilaterales se pueden deber la obstrucción del orificio de Monro. (3)
Esta forma se observa en el momento del nacimiento o poco tiempo después.
La forma adquirida puede presentarse en cualquier momento después del nacimiento
y es causada por la interrupción del drenaje del líquido cefalorraquídeo desde los
ventrículos.
Dicha obstrucción por lo general se debe a la estenosis u oclusión del acueducto
cerebral que drena el LCR de los ventrículos lateral y tercero hacia el cuarto ventrículo.
Esta condición se conoce como Hidrocefalia no comunicante.
Esta puede ser secundaria a hemorragia subaracnoidea o a presencia de cuerpos
extraños. (4)
En la hidrocefalia comunicante la obstrucción se presenta cuando el LCR es drenado
del cuarto ventrículo hacia el espacio subaracnoideo por el foramen de Luschka. (2)
Esta por lo general es el resultado de la inflamación de las meninges. (4)
Dentro de las causas que conducen a la hidrocefalia de tipo adquirida se citan las
siguientes etiologías: tumores, lesiones granulomatosas, encefalitis, meningitis,
enfermedades parasitarias como el toxoplasma, enfermedades infecciosas como el
moquillo, trauma, etc. (2-4)
SIGNOS CLÍNICOS
La afección clínica en perros y gatos hidrocéfalos es variable, algunos exhiben
manifestaciones mínimas, mientras que otros muestran disfunciones neurológicas
marcadas referibles al prosencéfalo. (1)
Los signos clínicos en general se corresponden con los del síndrome cerebral o con
los del síndrome hipotalámico.
Los signos del síndrome cerebral incluyen ambulación compulsiva, convulsiones,
presión de la cabeza contra objetos, marcha en círculos, aprendizaje retardado,
demencia, movimientos y posturas anormales y deficiencias visuales. Raramente
papiledema y respiración irregular.
Los signos del síndrome hipotalámico son; estado mental alterado, cambios de
comportamiento, deficiencias bilaterales del nervio óptico, alteraciones de la
termorregulación, alteraciones en la conducta alimentaria y desordenes endocrinos. (12-3-4)
Algunos, pero no todos tienen las fontanelas abiertas. (1-2-3)
Muchos hidrocéfalos congénitos tienen una calota copuliforme prominente, y algunos
pueden presentar un estrabismo bilateral divergente, el cual es causado por una
compresión mecánica sobre el quiasma óptico. (3)
Los signos clínicos de la hidrocefalia grave son típicos, algunos casos más leves
pueden producir un cuadro menos evidente, que necesitan estudios complementarios
para la confirmación diagnóstica.
DIAGNÓSTICO
En la hidrocefalia primaria, las radiografías de cráneo pueden mostrar una calota
delgada y en estos pacientes se pierde el patrón de circunvolución ósea radiográfico.
La ventriculografía de contraste permite un diagnostico definitivo, pero rara vez se
realiza debido a la técnica sofisticada y alto costo.
Si hay fontanelas abiertas la ultrasonografía de los ventrículos puede aprovecharse
para demostrar el agrandamiento ventricular.
La tomografía computada es otro método de gran valor diagnostico.
El electroencefalograma es de gran utilidad para la confirmación diagnostica, debido a
que su trazado es característico.
TRATAMIENTO
La terapia de la hidrocefalia depende de la causa que le dio origen.
En el caso de la hidrocefalia adquirida, la presión endocraneana debe ser reducida
antes de tratar la etiología subyacente. Por lo tanto debe tratarse de reducir la
producción o incrementar la resorción de LCR.
Los diuréticos, como la furosemida a corto plazo, disminuyen la producción del LCR. (3)
La acetazolamida (0,5-1 mg/kg bucal cada 8 horas) también puede ser prescrita para
reducir la producción de LCR.
Los esteroides pueden usarse para incrementar la resorción del LCR.
Perros jóvenes con hidrocefalia congénita se mantienen relativamente libres de signos
clínicos con la administración crónica en días alternados de corticosteroides
(dexametasona 0,1 mg/kg vía oral. (1).
Al parecer los perros adultos responderían mejor que los jóvenes a la administración
de corticosteroides. (1)
Otra alternativa es la colocación de un drenaje quirúrgico, el cual se realiza mediante
la técnica de desviación ventrículo atrial o desviación ventrículo peritoneal, lo que
permite disminuir la presión a nivel del cráneo. (2)
PRONÓSTICO
En el caso de la hidrocefalia primaria o congénita, el pronóstico es favorable si la
condición se diagnostica con precocidad y se trata con adecuación.
En la hidrocefalia secundaria u adquirida, el pronóstico en general es malo. (3)
Otros autores sostienen que el pronóstico para los animales adultos jóvenes con
hidrocefalia adquirida en general es bueno. (4)
PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO
La técnica quirurgica consiste en realizar una pequeña incisión ligeramente
paramedial al cráneo y caudal al área craneocervical.
La piel se limita con los campos, y el tejido subcutáneo y musculaturas subyacentes se
disecan del cráneo.
Con un taladro o una fresa se realiza un orificio pequeño en el cráneo, y luego se
introduce una aguja, para incidir la duramadre y de esta forma permitir la entrada de la
tubería en cualquiera de los ventrículos laterales.
La longitud del catéter ventricular que debe entrar al ventrículo se calcula midiendo la
longitud de la aguja con la cual se incidió la duramadre y la corteza.
El catéter ventricular se conecta al tubo de derivación y se introduce en el ventrículo a
través del orificio realizado con la aguja y es fijado en el lugar con sutura no
absorbible.
Luego se hace una incisión en la piel paralumbar .El tejido subcutáneo se diseca en
forma roma del área craneocervical hasta la incisión de la piel paralumbar.
La disección se continúa caudalmente desde la incisión cervical y cranealmente desde
la incisión paralumbar hasta que ambas se encuentren.
El catéter peritoneal se introduce a través del canal subcutáneo y luego se fija con
material de sutura no reabsorbible.
Posteriormente se realiza una pequeña incisión en la región paralumbar a través de
los músculos abdominales y hacia adentro de la cavidad peritoneal donde se
introducirá el catéter.
Luego se sutura con material no reabsorbible en forma rutinaria. (2)
BIBLIOGRAFÍA
1 Bojrab, M. Joseph. Medicina y cirugía en especies pequeñas. CECSA. 1986. Cap.1
,Albert B. Few, Desviacion ventriculoatrial para hidrocefalia interna. Págs. 25-27.
2 Ettinger, Stephen J., Feldman, Edward C., Tratado de medicina interna veterinaria.
Ed. Intermédica, 1997. Cap. 82. Enfermedades encefálicas. Págs.752-753.
3 Hoskins, Johnny D. Pediatría veterinaria. Ed. Intermédica. 1999. Enfermedades
neurologicas. Págs. 545-548.
4
Selecciones Veterinarias,1999, vol.5