TUMOR NEUROECTODéRMICO pRIMITIVO SARCOMA DE EwINg

Tumor neuroectodérmico
primitivo sarcoma de Ewing
del arco cigomático y
espacio masticatorio. Reporte
de un caso
Primitive Neuroectodermal Tumor Ewing’s Sarcoma
Arising from the Cigomatic Arch
and the Masticatory Space. A Case Report
Germán Arango Bonnet1
Jorge Andrés Narváez2
Sara Eugenia García2
María Carolina Gil Aguirre3
Daniel Fernando Gómez4
Palabras clave (DeCS)
Tumores neuroectodérmicos periféricos primitivos
Sarcoma de Ewing
Key words (MeSH)
Neuroectodermal Tumors,
Primitive, Peripheral
Primitive neuroectodermic
tumor
Resumen
El tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PNET, por su nombre en inglés) o neuroepitelioma
periférico es una neoplasia maligna de células redondas azules pequeñas derivadas de la cresta
neural. Es uno de los tipos histológicos más indiferenciados dentro de los tumores malignos. Debido
a que es indistinguible del sarcoma de Ewing, imaginológica e histológicamente se considera
una única patología para su estudio. Puede aparecer en la infancia o, más frecuentemente, en la
adolescencia. El tratamiento incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia. Presentamos el caso
clínico de una paciente de 8 años de edad con diagnóstico de sarcoma de Ewing confirmado con
histopatología e inmunohistoquímica, así como una breve revisión de la literatura.
Summary
1
Médico radiólogo. Hospital Simón
Bolívar. Docente de Neurorradiología,
Fundación Universitária de Ciencias de la
Salud (FUCS). Bogotá, Colombia.
2
Médico(a) residente de radiología.
Fundación Universitaria de Ciencias de la
Salud (FUCS). Bogotá, Colombia.
3
Odontóloga, residente de 2 año de
Cirugía Oral y Maxilofacial, Universidad
El Bosque. Bogotá, Colombia.
4
Médico interno XII semestre,
Universidad El Bosque. Bogotá,
Colombia.
2472
Peripheral primitive neuroectodermic tumor (PNET) or peripheral neuroepithelioma is a
malignant neoplasia consisting of round small blue cells, which derive from the neural crest. Amongst
malignant tumors it is one the least differentiated histological types. Ewing´s sarcoma and PNET
are morphologically impossible to differentiate; they are also very similar pathologically in terms of
their imagining appearance. Due to these similarities we will consider them as a single entity. These
can appear in infants, but are more common in adolescents. Treatment includes chemotherapy,
surgery and radiotherapy. We present a case of an 8 year old female patient, diagnosed with Ewing
Sarcoma, confirmed by histopathology and inmunohistochemistry, we will also present a brief
review of the litetarture.
Introducción
Paciente de 8 años, de sexo femenino, que consultó
por aparición de masa de seis meses de evolución, de
crecimiento progresivo, indolora, localizada en la región cigomática derecha. En el momento de la consulta,
la madre niega antecedentes familiares de patología
tumoral o hematológica.
Al examen físico, se encontró paciente en buen
estado general, con masa palpable malar derecha, de
bordes mal definidos y diámetro aproximado de 3,5 cm
de consistencia dura, adherida a planos profundos y sin
cambios en la coloración cutánea ni ulceración. No se
palparon adenopatías cervicales (Figs. 1a y 1b).
Se realizó tomografía de cráneo simple y contrastado,
que demostró masa del espacio masticatorio supracigomático
derecho, con densidad de tejidos blandos (Fig. 2a y 2b),
realce periférico con el contraste y destrucción del aspecto
posterior del arco cigomático (figs. 3a, 3b, 3c). En la resonancia magnética (RM) de cara, se observó: masa de
presentación de casos
a
b
Figs. 1a y 1b. Tomografía axial computarizada de cráneo simple. Muestra masa con componente de tejidos blandos y afectación ósea, originada en el espacio masticatorio supracigomático
derecho, que rodea la circunferencia del aspecto posterior del arco cigomático.
a
b
Figs. 2a y 2b. Tomografía axial computarizada de cráneo contrastada. Muestra realce periférico heterogéneo del componente de tejido blando de la masa descrita.
señal intermedia en la secuencia T1, realce periférico con el contraste
paramagnético, señal intermedia a alta en la secuencia T2 y alta en la
supresión grasa (figs. 4a, 4b, 4c, 4d). Hay signos de destrucción ósea
en el hueso cigomático y aparente infiltración del músculo temporal
superficial, del masetero y pterigoideo lateral. La lesión contacta el
borde anterior del espacio parotídeo correspondiente, y comprime el
espacio parafaríngeo.
Se realizó biopsia abierta de la lesión, encontrando tumor maligno
pobremente diferenciado de células pequeñas y azules con abundantes
figuras mitóticas, positivo a la marcación con CD99. Los demás marcadores fueron negativos. El índice de proliferación celular medido con
Ki fue alto (70%). Se realizó diagnóstico definitivo de tumor neuroecRev Colomb Radiol. 2008; 19(3):2472-5
todérmico primitivo periférico. Los estudios de extensión (radiografía
de tórax, ecografía abdominal, cuadro hemático y pruebas de función
hepática y renal) no mostraron enfermedad metastásica.
Se inició tratamiento de quimioterapia, dirigido a disminuir el tamaño de
la lesión. Al finalizar este ciclo, se realizó control de laboratorios y resonancia
magnética que demostró discreta reducción del volumen de la masa.
Discusión
Bajo el término de sarcoma de Ewing se incluye un grupo heterogéneo de neoplasias formadas por células azules (por su intensa basofilia en la coloración de hematoxilina- eosina), redondas, de pequeño
tamaño, en diferentes localizaciones anatómicas (1).
2473
c
b
a
Figs. 3a, 3b y 3c. Tomografía axial computarizada de cara simple. Muestra mayor detalle de la afectación ósea; se encontró reacción perióstica y patrón permeativo, con masa de
tejidos blandos en el espacio masticatorio.
a
b
c
d
Fig. 4. (a) Resonancia magnética T1 axial. (b) Resonancia magnética T2 axial. (c) Resonancia magnética T2 coronal. (d) Resonancia magnética STIR axial. Las cuatro
resonancias magnéticas definen más claramente la masa de tejidos blandos del espacio masticatorio, la cual es de señal intermedia en el T1, de intermedia a alta en el
T2 y alta en el STIR, con infiltración del plano muscular masetero vecino y penetración al espacio parotídeo del mismo lado.
2474
Tumor neuroectodérmico primitivo sarcoma de Ewing del arco cigomático y espacio masticatorio. Reporte de un caso. Arango G, Narváez J, García S, Gil M, Gómez D.
presentación de casos
No se trata de un solo tipo de tumor; por el contrario, es una familia
de neoplasias, todas ellas indiferenciadas e imposibles de caracterizar
individualmente en la histología y en la radiología. Este grupo de
neoplasias incluye el sarcoma de Ewing clásico o convencional, el
sarcoma de Ewing atípico (de células grandes, y de células claras), con
diferenciación neuroectodérmica, el neuroepitelioma periférico (PNET
, por su nombre en inglés) y el sarcoma de Ewing con diferenciación
vascular (endotelial), (2-4).
La localización primaria del sarcoma de Ewing es generalmente en
los huesos largos de los miembros inferiores y superiores. También se
puede presentar en el esqueleto axial. Estos tumores tienden a romper
la corteza del hueso donde se originan y, a crecer hacia los tejidos blandos adyacentes. Los sarcomas de Ewing orbitarios son generalmente
metastásicos. Sólo 17 casos de sarcoma de Ewing primario del cráneo
se han reportado en la literatura.
El tumor se caracteriza histológicamente por su disposición en
cordones o rosetas (de Homer-Wright). La tasa de proliferación del
tumor en general es media y la necrosis es frecuente. Esta neoplasia
no presenta estroma, lo que hace necesaria su diferenciación de otros
tumores similares, como linfomas o carcinomas anaplásicos de células
pequeñas (2,5).
Los estudios de inmunohistoquímica muestran positividad para
marcadores de la línea neural (NSE, vimentina, S100). El marcador
más sensible para el sarcoma de Ewing es el CD 99, sin embargo, no
es específico (6,7).
La alteración genética subyacente es la traslocación cromosómica que
afecta al gen EWS, localizado en el brazo largo del cromosoma 22.
La mayoría de pacientes con sarcoma de Ewing se presentan clínicamente con masa dolorosa y signos inflamatorios locales. El tiempo
medio transcurrido entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico
está entre dos semanas y dos años y depende de la agresividad y de la
localización del tumor.
Radiológicamente, el sarcoma de Ewing que compromete el
hueso presenta disrupción abrupta del periostio, patrón permeativo
de destrucción, neoformación ósea, reacción perióstica y compromiso
de los tejidos blandos con formación de masa (2,3,8,9). La tomografía computada es el método diagnóstico de elección para localizar y
caracterizar el tumor, definir su extensión local y diagnosticar la presencia de metástasis pulmonares; adicionalmente permite definir bien
el plano de la masa de tejidos blandos que generalmente acompaña el
compromiso óseo, siendo éste también adecuadamente caracterizable
con la ventana indicada.
El estudio escanográfico contrastado demuestra áreas de realce heterogéneo, habitualmente periférico en el componente de tejido blando
del tumor. La resonancia magnética es útil para evaluar la extensión
local de la lesión primaria, particularmente la infiltración de planos
de tejido blando vecinos; también permite monitorizar la respuesta
a la quimioterapia y el seguimiento de sarcomas no resecables, principalmente de mediastino posterior. Es importante anotar que la RM
demuestra cambios tempranos de la medula ósea en los tumores jóvenes.
La evaluación por RM debe incluir secuencias T1, T1 con gadolinio, T2
y supresión grasa. Los cambios medulares óseos son de señal alta en las
secuencias T2 y STIR, así como la masa de tejidos blandos, que a su
vez es de señal intermedia o baja en el T1. La disrupción de la barrera
hemática permite encontrar áreas de realce, generalmente heterogéneas
y periféricas. Es posible encontrar focos de necrosis (10-12).
En los niños con tumor primario bien delimitado la sobrevida estimada es del 60% al 75%; sin embargo, si existen metástasis a distancia,
los índices de sobrevida son inferiores al 30% (2).
Dentro del diagnóstico diferencial se debe incluir el linfoma no
Hodgkin, el neuroblastoma, el rabdomiosarcoma y el osteosarcoma,
y éste debe hacerse clínica, inmunohistoquímica y radiológicamente
(5,13).
Rev Colomb Radiol. 2008; 19(3):2472-5
El tratamiento satisfactorio de los pacientes con sarcoma de Ewing/
PNET requiere el uso de quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica del tumor (2,7 ).
Referencias
1. Batsakis J, Mackay B, el-Naggar A. Ewing’s sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumor: an interim report. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1996;105(10):
838-43.
2. Kuzeyli K, Aktürk F, Reis A, Cakir E, Baykal S, Pekínce A, et al. Primary Ewing’s
sarcoma of the temporal bone with intracranial, extracranial and intraorbital extension. Case report. Neurosurg Rev. 1997; 20(2):132-4.
3. Dehner LP. Primitive neuroectodermal tumor and Ewing´s sarcoma. Am J Surg Pathol. 1993; 17(1):1-13.
4. Ambros IM, Ambros PF, Strehl S, Kovar H, Gadner H, Salzer-Kuntschik M. MIC2
is a specific marker for Ewing’s sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal
tumors. Evidence for a common histogenesis of Ewing’s sarcoma and peripheral
primitive neuroectodermal tumors from MIC2 expression and specific chromosome
aberration. Cancer. 1991;67(7):1886-93.
5. Alvarez-Berdecia A, Schut L, Bruce DA. Localized primary Ewing’s sarcoma of the
orbital roof. Case report. J Neurosurg. 1979;50(6) 811-3.
6. Dagher R, Pham TA, Sorbara L, Kumar S, Long L, Bernstein D, et al. Molecular
confirmation of Ewing sarcoma. J Pediatr Hematol Oncol. 2001;23(4):221-4.
7. Llombart-Bosch A. Ewing’s sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal of
bone and soft tissue. International Journal of Surgical Pathology. 1999;7:185-92.
8. Dunst J, Schuck A. Role of radiotherapy in Ewing tumors. Pediatr Blood Cancer.
2004;42(5):465-70.
9. Khanna G, Sato Y, Smith RJ, Bauman NM, Nerad J. Causes of facial swelling in pediatric patients: correlation of clinical and radiologic findings. RadioGraphics. 2006;
26(1):157-71.
10. Hopper KD, Sherman JL, Boal DK, Eggli KD. CT and MR imaging of the pediatric
orbit. RadioGraphics. 1992;12(3):485-503.
11. Hopper KD, Sherman JL, Boal DK. Abnormalities of the orbit and its contents in
children: CT and MR imaging findings. AJR. 1991;156(6):1219-24.
12. Appignani BA, Jones KM, Barnes PD. Primary endodermal sinus tumor of the orbit:
MR findings. AJR. 1992;159(2):399-401.
13 Saurabh V, SS Bist, Nitin G, Rajat B. Primary extraskeletal Ewing’s sarcoma of
the maxilla with intraorbital extension. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg.
2007;59(3):273-6.
Correspondencia
Germán Arango Bonnet
Fundación Universitaria
de Ciencias de la Salud (FUCS)
Carrera 19 No. 8A-32
Bogotá, Colombia
[email protected]
Recibido para evaluación: 30 de julio del 2008
Aprobado para publicación: 26 de agosto del 2008
2475