sesión anatomoclínica - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 18 DE FEBRERO DEL 2010
PRESIDE: DR. GUILLERMO SÓLOMON SANTIBÁÑEZ
COORDINA: DR. JOSÉ ALONSO GUTIÉRREZ HERNÁNDEZ
PATÓLOGO: DR. RODOLFO RODRÍGUEZ JURADO
TRABAJO SOCIAL: L.T.S CLAUDIA POSADAS MARTÍNEZ
RESUMIÓ: DR. VICTOR HUGO GARIBAY
NOMBRE: DCM
GÉNERO: FEMENINO
LUGAR DE NACIMIENTO: ATOYAC DE ÁLVAREZ, GUERRERO
FECHA DE NACIMIENTO: 18/06/03
FECHA DE INGRESO: 25/02/09
ANTECEDENTES HEREDO FAMILIARES
Madre de 22 años, dedicada al hogar, escolaridad primaria, religión católica, unión libre; padre de 25
años, agricultor, escolaridad primaria incompleta, ambos sanos. Toxicomanías negativas.
Provenientes deTecpan de Galeana, Gro, Aproximadamente 200 habitantes. Sin Endogamia.
ANTECEDENTES PERINATALES
Producto de la gesta 1 de madre de 14 años, control prenatal regular, amenaza de aborto en el primer
trimestre tratado con reposo secundario a infección de vías urinarias, no recuerda tratamiento.
Obtenida por parto vaginal a las 41 SDG, llora y respira al nacer, peso 2,800g, talla 51cm. En Hospital
General de Atoyac de Alvarez, Gro. Egresa binomio sano a las 24 horas.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS
Habitan casa prestada, construida de cemento, con techo de cartón y piso de loza. Cuenta con 2
habitaciones: con todos los servicios intradomiciliarios, en la que habitan 3 personas. No convive con
animales.
Alimentada al seno materno por 3 meses, siempre complementada con fórmula de Inicio hasta el año
de edad. Ablactada a los 8 meses, integrada a dieta familiar al año de edad.
Esquema de vacunación incompleto, faltando Pentavalente 2, 4 y 6m, refuerzo DPT y Triple Viral a
los 6 años, sin presentar Cartilla. Sin efectos adversos asociados a Vacunación.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS
Hospitalizada en 3 ocasiones, por Distensión abdominal, sin deshidratación y con diagnóstico de
Parasitosis. Resto interrogados y negados.
PADECIMIENTO ACTUAL
Inicia a los 3 años 6 meses de edad con hiporexia, astenia, adinamia y posteriormente distensión
abdominal, con Peso de 16kg. Sin dolor, persiste por 7 días para posteriormente ser manejada con
antiparasitario y sintomáticos. Sin embargo tiene distensión abdominal acompañada de naúsea e
hiporexia persistente. Es diagnosticacada de Parasitosis intestinal y hospitalizada en Hospital
General de Tecpan por espacio de 3 días. Persiste con misma sintomatología por espacio de 6
meses, en ocasiones se agrega vómito de contenido gástrico sin guardar relación con ingesta de
alimentos. Valorada posteriormente por médico particular, quien inicia tratamiento no especificado sin
mejoría. Preocupa a la madre pérdida de peso de 4kg y detención de crecimiento sin recordar Talla.
Hospitalizada en 2 ocasiones más, por deshidratación, secundaria a GEPI, Pb. Viral. A los 4 años
1
inicia con evacuaciones disminuidas en consistencia que presenta diariamente en número de 8 por
día, líquidas, sin moco o sangre, con esteatorrea, cuadro que persiste por 2 semanas. Posteriormente
requiere hospitalización por 10 días, con diagnóstico de diarrea crónica, sin mejoría, y tratada con
dieta hipoalergénica libre de lacteos, frutas y verduras. Persiste con evacuaciones líquidas en número
de 6 a 8 por día, por lo que refieren a 3er nivel. Acude a INP el día 25/02/09.
PREHOSPITALIZACIÓN E INGRESO A GASTRONUTRICIÓN 25/02/09
Se recibe estable, sin deshidratación, campos pulmonares y ruidos cardiacos normales. Abdomen
distendido con dibujo de asas intestinales, red venosa colateral, sin datos de ascitis. Valorado por
Gastronutrición quien hospitaliza con diagnóstico de Diarrea crónica contínua con detención de
crecimiento. Peso 10.5kg, Talla 100cm. P/T -35.3%, T/E -10.3%, P/E -47.6%
GASTRONUTRICIÓN FEBRERO-MARZO 2009
Se inicia abordaje diagnóstico, considerando datos de mala absorción intestinal y desequilibrio
hidroelectrolítico.
02/03/09 Cirugía Pediátrica: Se considera, imagen sugerente de malrotación intestinal en SEGD,
sin especificas el nivel de Malrotación. Paciente candidata a exploración quirúrgica..
05/03/09 se coloca cateter basílico izquierdo para inicio de NPT.
09/03/09 Procedimiento de Ladd con hallazgo de malrotación atípica de duodeno, sin especificar
porción, sin complicaciones.
10/03/09 candidiasis sistemica corroborada con antígeno para Candida positivo. Completó 14 días de
manejo antimicrobiano.
Mejoría paulatina de condiciones abdominales sin ganancia ponderal. 8 días posterior a
procedimiento quirúrgico se reinicia la vía oral presentando distensión abdominal importante y
percusión timpánica. Continúa con nutrición mixta y se inicia infusión ciclada de NPT.
El día 21/03/09 se reporta incremento en gasto fecal en hasta 6.5gkgd así como Na sérico de 128 por
lo que requirió incremento de aporte en soluciones y ayuno por 5 días asociado a distensión
abdominal. Se retira incidentalmente catéter. Se coloca catéter femoral sin complicaciones.
El 25/03/09 en Neumología No cumple criterios para Fibrosis Quística.
26/03/09 en Estudio Histopatológico con Apéndice cecal: Peritonitis aguda y crónica inespecífica.
Ileon: Inflamación crónica inespecífica transmural, fibrosis intestinal leve en capa muscular y
peritoneo. Ganglio mesentérico: hiperplasia histosinusal. Biopsia en cuña de Hígado: hepatitis
reactiva inespecífica. Requiere ayuno transitorio nuevamente en relación a vómito gástrico y
distensión abdominal. Con imagen de edema de pared intestinal y asa fija.
HOSPITALIZACIÓN GASTRONUTRICIÓN ABRIL-MAYO 2009.
Debido a distensión persistente e intolerancia a la dieta se realiza Tránsito intestinal (30/03/09), con
vaciamiento de estómago y colon, retardado, por lo que se propone exploración quirúrgica. El día
02/04/09 se realiza LAPE y adherenciolisis en la que se encuentran múltiples adherencias asa-asa,
asa-pared así como perforación puntiforme de Ileon, se reinicia manejo con Ampicilina, Amikacina y
Metronidazol. Presenta fiebre posterior a evento quirúrgico, por lo que se modifica esquema, a
Ceftriaxona y suspendiendo Amikacina. K sérico de 2.4, incrementando el aporte hasta 11mEqkgd.
Persiste febril, por lo que nuevamente se modifica esquema antimicrobiano con Clindamicina
suspendiendo Metronidazol. 11 días posterior a evento quirúrgico se recibe reporte de cultivo de
secreción de herida quirúrgica con Citrobacter freundii sensible a Ciprofloxacino, por lo que se
modifica antimicrobiano. Se suspende Ceftriaxona. Se descarta Endocarditis por parte de Cardiología
en Ecocardiograma transtorácico (15/04/09). El día 17/04/09 se documenta Infección asociada a
cateter con aislamiento de Staphylococcus por lo que se modifica esquema antmicrobiano iniciando
Vancomicina y Metronidazol, Se suspende Clindamicina, se solicita retiro de catéter en cuanto sea
posible. El día 24/04/09 se retira éste. Se reinicia dieta con Alfaré la cual tolera adecuadamente y se
progresa a dieta de 1500Kcal, la cual no tolera presentando nuevamente distensión abdominal y
2
vómito. Presenta acidosis metabólica que requirió corrección con HCO3 IV. Se confirma transgresión
dietética (dulces y lacteos) a lo que se asocia incremento en pérdidas intestinales y vómito. Es
valorada por Nefrología en relación a acidosis e incremento en Cr a 1.3 ; se concluyen datos de
Necrosis Tubular Aguda (29/04/09).El día 02/05/09 se reinicia estimulación enteral con Alfaré.
Presenta hipotermia persistente y se reportan Hifas y Blastoconidias en orina por lo cual inicia manejo
con Fluconazol el día 05/05/09; cumple 21 días con esquema antimicrobiano. Revalorada por Cirugía
concluyendo que persiste con cuadro de Oclusión intestinal parcial, en relación a estudio contrastado
y Clínica, se reinicia Ampicilina, Amikacina y Metronidazol. El día 07/05/09 se coloca de catéter
central sin complicaciones, posteriormente se reinicia NPT. Al persistir con datos de oclusión
intestinal parcial, se realiza el día 26/05/09 LAPE + resección intestinal (sin especificar porción y
longitud resecada) + Anastomosis TT + Adherenciolisis en la que encuentran porción intestinal
adherida a pared presentando perforación a la manipulación por lo que resecan, y se indica triple
esquema antimicrobiano con Ampicilina, Metronidazol y Cefotaxima. Se comenta ausencia de
peristalsis por lo que se deberá descartar trastorno de tipo miopático o neuropático.
HOSPITALIZACIÓN GASTRONUTRICIÓN JUNIO-JULIO 2009.
Persiste con drenaje hasta en 800ml por día por SNG. Con peristalsis disminuida. En manejo con
NPT, cumplió 14 días de esquema antimicrobiano. El día 06/06/09 mejora peristalsis, sin embargo
aún con vómito ocasional biliar. Al aclarar drenaje se inicia pinzamientos de SNG (10/06/09). Requirió
nuevamente NPT ciclada por aumento en Triglicéridos y Colesterol Total. Se inicia estimulación
enteral con paletas de hielo y dulce (14/06/09) aún con vómito. Presenta nuevo evento febril con
Respuesta Inflamatoria por lo que se decide retiro de catéter (17/06/09); al persistir febril se inicia
Dicloxacilina y Amikacina. Se aisla posteriormente E. coli resistente a Amikacina y Ceftriaxona por lo
que se indica Meropenem (20/06/09). El día 21/06/09 se agrega Vancomicina por Celulitis en pierna
derecha, posteriormente se confirma Osteomielitis de tobillo derecho por Gammagrafía. El día
30/06/09 se realiza colocación de cateter venoso central yugular interno derecho, sin complicaciones.
Nuevamente documentan hipotermias por lo que se toman cultivos para Hongos y se solicita USG
abdominal en búsqueda de Fungomas, así mismo se solicita valoración por Inmunología.
INMUNOLOGÍA (01/07/09)
No se encuentran datos de Inmunodeficiencia primaria, deberá descartarse Vasculitis. Se solicitan
Inmunológicos. Solicitan IC por Oftalmología (sano ocular) y Estomatología (dentición completa con
caries).
Se confirma presencia de pseudohifas en orina por lo que nuevamente se inicia Fluconazol
(01/07/09). El día 03/07/09 se confirma la presencia de fungomas renales por lo que inicia
Anfotericina B.
En seguimiento de Inmunología se recibe lectura de Estudios Histopatológicos encontrando datos
compatibles con Miositis Entérica Autoinmune por lo que se inicia Metilprednisolona a 0.5mgkgd. El
día 08/07/09 se da estimulación enteral con Deilem 10%. El día 14/07/09 se prescribe Octreótide y se
sugiere inicio de Inmunosupresor (Ciclosporina a 2mgkgd) el cual no se inicia ante persistencia de
fiebre, por lo que se indica Ceftriaxona (Vancomicina día 29 y Anfotericina B DTA 19.1). Es valorada
nuevamente por Cardiología quienes descartan Endocarditis por Ecocardiograma (21/07/09). Se
decide retiro de catéter venoso (23/07/09). Se cambia Vancomicina por Teicoplanina cumpliendo 28
días en total.
HOSPITALIZACIÓN GASTRONUTRICIÓN AGOSTO-SEPTIEMBRE 2009.
El día 03/08/09 se proporciona Ciclosporina a 2mgkgd, además se reintentan pinzamientos de SNG
sin respuesta adecuada, con distensión abdominal y vómito ocasional. Rx. con múltiples niveles
hidroaéreos y aire en ámpula rectal. Vuelve con fiebre y datos de respuesta inflamatoria por lo que se
inicia esquema antimicrobiano con Ceftriaxona y Dicloxacilina por paciente de alto riesgo para
Bacteriemia esquema que cumple por 7 días. Persiste con acidosis metabólica y desequilibrio
3
electrolítico en relación a pérdidas intestinales que requiere aporte IV de HCO3. Cumple 32.1 g DTA
de Anfotericina y se suspende. Se programa para realización de Gastrostomía (07/08/09). El día
11/08/09 se reinicia Anfotericina al reportar Fusarium sp en urocultivo, así como Acinetobacter iwoffi
en hemocultivo. El día 14/08/09 se coloca catéter venoso central subclavio derecho. El día 17/08/09
se incrementa Ciclosporina a 3mgkgd por niveles infraterapéuticos. El día 20/08/09 se realiza LAPE +
Adherenciolisis + Reparación de lesión en Colon transverso e Intestino delgado +
Gastrostomía tipo Stamm. Se inicia Ampicilina, amikacina y metronidazol siendo necesario cambiar
a Ceftriaxona por persistir febril posterior a evento quirúrgico. Edad biológica 2 años y 11 meses.
Inicia con gastos elevados por SGT (hasta 800ml por día) en inicio hemático-biliar que requirió
transfusión de PG. El día 28/08/09 se incrementa Ciclosporina a 6mgkgd por persistir con niveles
séricos infraterapéuticos. El día 03/09/09 en relación con disminución de actividad autoinmune se
indica GGIV así como Factor de Transferencia. El día 07/09/09 se inicia estimulación enteral con
Neocate y se inicia Nandrolona a 5mgkgd. El día 12/09/09 se decide iniciar manejo con Ciprofloxacino
por la presencia de fiebre y aislamiento en hemocultivo central y periférico de Enterobacter cloacae.
Persiste con vómito y distensión abdominal por lo que se disminuye Neocate a 1mlkgh, además se
corrobora persistencia de Sx. Colestásico. El día 26/09/09 se disminuye dosis de Ciclosporina a
4mgkgd. Cumple 21 días con Ceftriaxona y 10 días con Ciprofloxacino.
HOSPITALIZACIÓN GASTRONUTRICIÓN OCTUBRE- NOVIEMBRE 2009.
El 01/10/09 se diagnostica IVU por lo que se inicia Ceftriaxona. Debido a persistencia de distensión
abdominal Gastronutrición recomienda descartar Enf. de Hisrchprung por lo que el día 07/10/09 se
realiza Toma de biopsias transrectales. Además es valorada nuevamente por Infectología debido al
reporte de levaduras en hemocultivo por lo que inician manejo con Caspofungina la cual se suspende
2 días después e inician Anfotericina B. El día 08/10/09 se aisla en hemocultivo periférico Bacilo
Gram – (E. coli) y es valorada nuevamente por Cardiología quienes descartan Endocarditis por
Ecocardiograma. Se reporta biopsia con cambios de regeneración e inflamación crónica. Cumple 14
dias con Ceftriaxona. Persiste con drenaje biliar por SGT de hasta 200ml por día por lo que se
valorará con Cirugía la realización de Ileostomía. El día 27/10/09 se reporta en hemocultivo Bacilo
Gram – (S. maltophyla) por lo que se da manejo con TMP.SMX. Con incremento paulatino lento de
Neocate por SGT hasta 11ml/h. El día 30/10/09 se suspende Ciclosporina por datos de Insuficiencia
Renal con Cr en 2.88. Valorada por Nefrología quienes consideran Nefropatía por medicamentos. El
día 05/11/09 se IC a Infectología nuevamente por picos febriles por lo que se inicia Ceftriaxona, que
posteriormente se cambia a Ceftazidima por aislamiento de Pseudomonas aeruginosa (09/11/09).
Con mala tolerancia oral, drenaje biliar persistente por sonda de Gastrostomía. El día 13/11/09 se
coloca catéter central subclavio izquierdo sin complicaciones. El día 19/11/09 se considera candidata
a recibir terapia con Rituximab así como Ciclofosfamida a dosis por lo que se decide su transferencia
a Inmunología.
INGRESO A INMUNOLOGÍA 20/11/09
Diagnóstico de Miopatía Intestinal Autoinmune, amerita tratamiento inmunomodulador. Se aplica
primera dosis de Rituximab el día 21/11/09. Se reinicia Ciclosporina al resolverse datos de
Insuficiencia Renal. Peso: 9kg.
HOSPITALIZACIÓN INMUNOLOGÍA NOVIEMBRE 2009- FEBRERO 2010.
Se inicia Ciclofosfamida a 2mgkgdo, primera dosis de Rituximab así como Nandrolona. Aún en ayuno,
con mejoría de condiciones abdominales. Reinicia con fiebre por lo que se IC a Infectología y se inicia
Ceftriaxona (02/12/09). Posterior a eventos febril se suspende Ciclofosfamida y se disminuye
Metilprednisolona. 72 horas afebril con PCR de 0.66 se decide administrar pulso de
Metilprednisolona. Posteriomente presenta mejoría parcial de condiciones abdominales permitiendo
tolerancia a líquidos, sin embargo reincide con distensión abdominal. El día 08/12/09 se administra
segunda dosis de Rituximab. Presenta nuevamente distensión abdominal por lo que se suspende vía
4
enteral, con drenaje de GTM hasta en 990ml al día. Se continúa con Pulsos de Metilprednisolona (3)
con mejoría parcial. El día 15/12/09 se diagnostica ATR proximal por lo que se reinicia aporte de
HCO3. Tiene evacuaciones diarias, semilíquidas con gastos elevados por sonda intermitentes, en
ocasiones de características biliares. El día 20/12/09 se inicia dieta en papillas al tolerar la
estimulación enteral con Alfaré. El día 28/12/09 se inicia manejo con Micofenolato. El día 30/12/09 se
administra tercera dosis de Rituximab. Se aprecia fascies francamente Cushinoide así como
Hipertensión arterial multifactorial tratada con Furosemide.
El día 03/01/10 presenta nuevamente fiebre asociada a Respuesta inflamatoria por lo que se inicia
antimicrobiano con Dicloxacilina y Amikacina, el cual cambia a Ceftriaxona al aislarse en hemocultivo
Enterobacter cloacae. Se decide administración de GGIV en asociación a Aplicación de Rituximab.
El día 23/01/10 presenta un evento aislado de STDA evidenciado por drenaje hemático por SGT el
cual fue tratado con Sucralfato y Omeprazol.
Continua hospitalizada en el servicio de Innmunología.
SOMATOMETRÍAS
Fecha
26/02/09
31/03/09
07/04/09
18/05/09
18/06/09
18/07/09
18/08/09
18/09/09
18/10/09
18/11/09
18/12/09
18/01/10
13/02/10
Edad
5 años 8m
5 años 9m
5 años 10m
5 años 11m
6 años
6 años 1m
6 años 2m
6 años 3m
6 años 4m
6 años 5m
6 años 6m
6 años 7m
6 años 8m
Peso (kg)
10.5
11.1
10.6
9.75
11
10.72
10.3
10.4
11.5
9.8
12.6
13
14
Talla
95
95
94.3
P/E (%)
-47.6
-41.5
-44.2
-51.2
-45
-46.4
-48.5
-50.4
-45.2
-60.8
-41.3
-39.5
-34.8
T/E (%)
-10.3
-10.3
-17.2
P/T (%)
-35.3
-25
-24.2
5
LABORATORIO:
INMUNOLÓGICOS 02/07/09:
C3 163. C4 34.4. ANA positivo (+) moteado c/centriolo.
IgG 1850, IgA 309, IgM 255. ANCA (-), PR3 (-), MPO (-).
06/03/09: Transglutaminasa IgG (-), IgA (-).
09/07/09: Ac Antimúsculo liso (-).
Fecha
26/02/09
09/03/09
Ca
mg/dL
K
mmol/L
2.45
3.35
131.3
139.2
28/04/09
3.7
132.7
01/06/09
4.55
135.6
3.66
135.8
4.1
139
02/07/09
8.75
7.92
Na
mmol/L
9.33
01/08/09
Cl
mmol/L
102
111.7
Urea
mg/dL
94
BUN
mg/dL
18.4
8.6
Creat
mg/dL
0.29
1.34
99
16.1
0.42
97.6
94
23.6
0.26
105
88
26.2
0.57
91
83
0.47
01/09/09
9.6
5.1
135
104
06/10/09
9.2
3.3
137
112
30/10/09
8.8
4.6
136
95
27/12/09
8.7
4.6
139
109
02/01/10
9.8
4.5
136
115
09/02/10
9.6
3.6
145
103
Fecha
Glu
mg/dL
38.8
24/03/09
BT
mg/dl
0.28
BD
mg/dl
0.03
BI
mg/dl
0.25
AST
IU/L
43
ALT
IU/L
53
ALB
g/dl
2.92
COL
mg/dl
138
TRG
mg/dl
176
GGT
mg/dl
171
01/06/09
1.79
1.07
0.72
76
80
2.45
155
369
462
Fecha
08/03/09
Hb gr/dl
9.3
Hto %
29.3
Leu
3,700
Linf %
48
09/03/09
13.6
43.3
4,900
20
5
75
204mil
31/08/09
12.8
38.2
11,400
14
7
78
535Mil
01/10/09
8.2
23.7
8,800
39.7
8.6
50.5
378mil
17/12/09
9
26.8
14,500
10
8
82
148mil
08/01/10
10.8
5,500
10
10
80
315mil
8
12
80
320mil
03/02/10
10.6
32
30.8
8,200
mono%
10
Seg%
41
plaq
215mil
6