TUMOR DESMOIDE EXTRAABDOMINAL
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TUMOR DESMOIDE EXTRAABDOMINAL Mª ELENA HIJÓS BITRIÁN Médico Adjunto Servicio de Rehabilitación Hospital Santa María Lleida Gestió de Serveis Sanitaris Barcelona 29 de noviembre de 2011 SINÓNIMOS Fibromatosis músculo‐aponeurótica Fibromatosis agresiva Fibromatosis profunda Fibrosarcoma no metastatizante Fibrosarcoma grado I DEFINICIÓN Tumor benigno de extirpe fibroblástica que puede originarse a partir de estructura musculoaponeurótica cualquier McFarlan 1832 pared abdominal 1923 Nichols tumor desmoide extraabdominal Fibroblasto.Microscopio de contraste Reitamo JJ,Schenin TM, Hayry P. The desmoid Syndrome. New aspects i the cause, prthogenesis and treatment of demoid tumour.Am J Surg 1986;151:230‐7 DISCUSIÓN Hipercrecimiento tejido fibrosos, duro, bien diferenciado e infiltrativo .Localmente agresivo. Recurrencia Proliferación de miofibroblastos diferenciados en seno matriz colágeno laxo Permite diferenciarlos de fibromatosis benignas y sarcomas Miofibroblastos proliferan haces musculares y aponeurosis, en el seno a una matriz colágena abundante; así, el tumor desmoide tiene un potencial invasivo local con un crecimiento lento y progresivo. Contrariamente a los sarcomas, es menos celular, no presenta pseudocápsula, no tiene mitosis anormales ni reacción inflamatoria Derivan de la proliferación de un clon único de fibroblastos diferenciados de aspecto normal. Según Enzinger no se trata pues de una proliferación reactiva, más bien de una neoplasia maligna de bajo grado y su enfoque tiene que ser idéntico a la de los fibrosarcomas de bajo grado. PRESENTACIONES 1.Tumores pared abdominal (♀ edad fértil) (2/3 vaina de los rectos) 2.Tumores pared intestinal y el mesenterio: poliposis adenomatosa familiar de colon (prevalencia 13% Poliposis adenomatosa de Gardner) 3. Tumores desmoides extraabdominales Localización de la pared abdominal: el 49% Localización extra‐abdominal: el 43% Localización mesentérica: el 8% 10% multicéntrico Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6 Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873 Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32 Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Ectraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13 GRUPOS 1 Superficial (fascial) .Crecimiento lento, pequeño tamaño y originado en la fascia o aponeurosis 2‐ Profunda (musculoaponeurótica).Crecimiento más rápido y agresivo, tamaño más grande y alta tasa de recidiva Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6 Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873 Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32 Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Ectraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13 Inmunohistoquímica: Vimentina positiva. Infiltración entre fibras musculares estriadas Incidencia < 3% todos tumores tejidos blandos 0.03% todas neoplasias Frecuencia y localización • Pubertad ‐40 años. Pico de incidencia entre 25‐35a • Variante extraabdominal frecuentes ♂ • Localización: •1º cintura escapular y pélvica •2º pared torácica, espalda, muslo, cabeza y cuello Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6 Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873 Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32 Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Extraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13 ETIOLOGÍA:incierta • Defecto genético en formación tejido conectivo. Asociación genética • Traumatismo previo • Embarazo múltiples. Factores hormonales • Cicatrices previas • Factores hereditarios (Sr de Gardner):gen poliposis familiar cromosoma 5 (Caspari, 1995; Gurbuz, 1994) • Endocrina • Mujeres jóvenes durante o después de embarazo •Regresan durante la menopausia (Lotfi, 1989) y después tratamiento Tamoxifeno (Wilcken, 1991) y contraceptivos orales (Waddell, 1975) Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6 Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873 Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32 Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Ectraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13 HISTORIA NATURAL Poco conocida Regresiones espontáneas Lesiones refractarias a múltiples tratamientos No lesiones a distancia ni nódulos linfáticos Lesiones extrabadominales en cabeza y cuello más agresivas Trasformación fibrosarcoma DIAGNÓSTICO Clínico Biopsia Pruebas de imagen: • RM • RM con gadolinio • Gammagrafía con Talio‐201 • Gammagrafía con Tecnecio 99 Recurrencias 0‐90% dep metodología de tto y sitio tumor DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Fibrosarcoma Proliferación fibroblástica reactiva Fibroma dermoplástico Mixoma Fascitis nodular TRATAMIENTO 1.Quirúrgico 50% recidiva con márgenes limpios Resgo de recaída 30% a 5 años / 33% a los 10 años.En función de: • calidad márgenes de exéresis: 27% márgenes sanos 54% si están invadidos • localización: 11% tumores tronco 25% cuello 43% extremidades • la edad: <30 años INTERDISCIPLINAR 2.Radioterapia (tto único o adyuvante) 3.AINES (respuesta 50%) • Producción prostaglandinas • Sulindac o Indometacina: obtención estabilizaciones o retrocesos con muy poca toxicidad • Inhibidores de la COX2 parece ralentizar cancerización de los pólipos de colon TRATAMIENTO 4. Combinación: antiestrógenos, antiinflamatorios, vitamina K, Warfarina y vitamina C • Tamoxifeno o toremifeno • Agonistas Gn Rh (gonadotropin‐releasing hormona) • Progestágenos: acetato de medroxiprogesterona n 66 pacientes solos o en asociación: respuesta objetiva 34 pac ( 52%) Hormonoterapia ninguna indicación demostrada tto adyuvante loco‐regional 5. Quimioterapia •Vinblastina o vinorelbina y Metotrexato • Anthracycline asociada (evolución) • Interferón gamma y colchicina • Imatinib mesylate (Glivec®) estroma gastrointestinal irresecables o metastásicos mostraron un beneficio clínico 80 % • Factor necrosis tumoral (TNF) perfusiones intra‐arteriales selectivas en asociación con el melfalán • Extra‐abdominales recurrentes (cirugía contraindicada o recidiva): doxorrubicina, dacarbazina, y carboplatino PRONÓSTICO No metástasis Regresión espontánea tras biopsia Multicéntrico Mortalidad rara en extraabdominales Pérdida de función Recidiva extraabdominales local 19%‐79% (3 primeros años) menor edad/extrabadominal(Pie/pantorrilla) Recidiva intraabdominales 57%‐86% Mortalidad Papagelopoulos PJ el all. Current trends in the management of extra‐abdominal desmoid tumoursWorld Journal of Surgical Oncology, 2006; 4: 21‐21 CASO CLÍNICO ♀ 40 años 15a extirpación del paquete adductor EII Recidiva 20a aumenta la resección del paquete adductor CASO CLÍNICO 27/9/09 resección tumoral: fibromatosis adherida a paquete vascular cuadrantectomía subtotal de vasto interno sartorio, recto anterior y tenotomía de adductores CASO CLÍNICO EXPLORACIÓN FÍSICA BA cadera izquierda: flexión 78º rodilla izquierda 10º‐110º BM EII: glúteo medio 4‐/5 psoas 3/5 cuádriceps 1‐/5 isquiotibilaes 3‐/5 tibial anterior 3/5 Zona indurada cara interna muslo Hiposensibilidad cara interna con herida queloide y adherida Portadora de férula de inmovilización con bloqueo de rodilla y 2 muletas Linfedema con una diferencia de perímetros de 7cm EEII>EID TRATAMIENTO REHABILITADOR ‐ Electroanalgesia y electroestimulación ‐ Movilizaciones activas asistidas de cadera y rodilla ‐ Estiramientos de glúteos, psoas, cuádriceps, adductores, isquiotibiales ‐ Potenciación global ‐ Drenaje linfático manual y vendaje. Portadora de media de presoterapia ‐ Terapia neural sobre cicatriz CASO CLÍNICO EVOLUCIÓN Empeoramiento BM /BA Dolor, tumoración, rubor, gonalgia RM: Confirma recidiva Caída fractura polo inferior rótula (4/11) RM (16/6/11): Cambios post‐quirúrgicos en muslo izquierdo. Leve pero significativo aumento de tamaño de lesión en lecho quirúrgico de localización peridiafisaria en tercio medio de muslo izquierdo compatible con recidiva local. Signos de miositis compartimento cuadricipital /abdductor estables EMG (28/10/11): Neuropatía nervio crural izquierdo por lesión a nivel arco crural que cursa con denervación motora completa ms cuádriceps y sensitiva. Ms íliopsoas conservado. CONCLUSIÓN Conducta biológica impredecible Principal método tratamiento resección quirúrgica con márgenes amplios Función y preservación anatomía Equipo interdisciplinar Tratamiento expectante si • No síntomas •Primarios •Recidivas •Márgenes quirúrgicos infiltrados o confusos Fernádez Gabardar R et all.Fibromatosis extraabdominal agresiva. Descripción de un caso y revisión de la literatura. Revista Española de Cirugía Osteoarticular. N.º 238 . Vol. 45 . ABRIL ‐ JUNIO 2009 BIBLIOGRAFÍA 1.González MA, Menéndez R, Ayala JM, Herrero M, Cuesta J, Domínguez A, et al. Tumor desmoide intraabdominal: caso clínico. Cir Esp 2005; 77: 362‐4. 2. Janinis J, Patriki M, Aravantinos G, Whelan JS. The pharmacological treatment of aggressive fibromatosis: a systematic review. Ann Oncol 2003; 14: 181‐90. 3. Clark TW. Percutaneous chemical ablation of dermoid tumors. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 629‐34. 4. Acetic Acid Drugdex® Evaluation. [Base de datos en Internet]. Micromedex ® Healthcare Series. Vol 123: [citado Enero de 2005]. Disponible en: http://mdx.sefh.gpm.es. 5. Ministerio de Sanidad y Consumo, Secretaría General Técnica y Boletín Oficial del Estado. Formulario Nacional. Madrid; 2003. 6. Pikaar A, Nortier JW, Griffloen G, Vasen HF. Desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyposis. Ned Tijdschr Geneeskd 2002; 146: 1355‐9. “ El objetivo de un buen general no es la lucha, sino la victoria. Ha luchado lo suficiente si alcanza la victoria.” Fernando Álvarez de Toledo.
