perniosis - Menarini

Tema
111
PERNIOSIS
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
La perniosis, vulgarmente conocida como sabañones, es una dermatosis que se desarrolla en la
piel de las áreas distales del cuerpo como consecuencia de la exposición al frío.
ETIOLOGÍA
No hay ninguna duda de que la exposición al
frío es el factor desencadenante de la perniosis.
Probablemente el mecanismo por el cual se produce el proceso es a través de una respuesta vascular
anómala de vasoconstricción ante las bajas temperaturas que va seguida de vasodilatación, exudado
de líquido en los tejidos y una reacción inflamatoria. Algunos pacientes tienen crioglobulinas o aglutinas frías circulantes, pero en la mayoría de los
pacientes los estudios analíticos no descubren ninguna anomalía.
CLÍNICA
La mayoría de los pacientes desarrollan perniosis en las estaciones frías del año. Las condiciones
de humedad también favorecen la aparición de
perniosis. Por eso el proceso es más frecuente en
el norte de Europa que en nuestro medio y se desarrolla preferentemente en personas que viven en
medios rurales y que carecen de calefacción central en su vivienda. Las mujeres, los niños y los
ancianos son los pacientes más frecuentemente
afectados. Las lesiones cutáneas consisten en una
o varias placas eritematosas o de color azul-violáceo (Figura 1), sobre las que pueden desarrollarse
pápulas o nódulos. En casos muy intensos pueden
aparecer ampollas y úlceras (Figura 2). Las lesiones muestran una distribución simétrica afectando
las áreas distales de los dedos de las manos y los
pies, y menos frecuentemente los talones, la punta
de la nariz o los pabellones auriculares. En algunos pacientes, especialmente en mujeres que llevan ropa muy ceñida se puede desarrollar una
perniosis profunda que afecta a los muslos, la
región glútea o las pantorrillas en forma de placas
eritemato-cianóticas dolorosas. La mayoría de los
pacientes con perniosis afectando a manos y pies
se quejan de prurito, escozor, sensación de quemadura o dolor local. Lo habitual es que cuando
las zonas afectadas se abrigan adecuadamente las
lesiones remitan en 2-3 semanas, excepto en
ancianos y en pacientes con insuficiencia venosa
crónica en los que la perniosis puede persistir
mientras duren las bajas temperaturas ambientales.
HISTOPATOLOGÍA
Las biopsias de las lesiones de perniosis muestran una dermatitis perivascular superficial y profunda, con intenso edema en la dermis papilar
(Figura 3). El infiltrado inflamatorio está prácticamente constituido en su totalidad por linfocitos y
con frecuencia se observan hallazgos de vasculitis
linfocitaria, con necrosis fibrinoide, trombosis y
linfocitos infiltrando las paredes de los vasos a
todos los niveles de la dermis (Figura 4), aunque
las alteraciones vasculares son más evidentes en la
dermis superficial. En casos intensos, el marcado
edema de la dermis papilar puede llegar a despegar la epidermis y aparecen focos de queratinocitos necróticos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Existe una variante de lupus eritematoso que se
presenta sobre todo en mujeres jóvenes y que cursa con lesiones muy similares a las de la perniosis.
Es el denominado chilblain lupus, en el que la
463
Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Perniosis afectando a varios dedos de las manos.
Figura 2. En casos intensos pueden producirse pequeñas lesiones ulcerosas en
áreas distales de los dedos.
paciente desarrolla lesiones eritematocianóticas,
con descamación superficial en los dedos de las
manos y, en casos intensos, pequeñas ulceras
necróticas en los pulpejos. La mayoría de estas
pacientes tienen anticuerpos antinucleares positivos y otros datos serológicos de lupus eritematoso.
El estudio histopatológico de las lesiones muestra
también hallazgos muy similares a los descritos en
la perniosis, pero en el chilblain lupus se observa
además una marcada degeneración vacuolar a lo
largo de la hilera basal de la epidermis.
El fenómeno de Raynaud también puede producir manifestaciones clínicas parecidas a la perniosis, pero en este caso se trata de un proceso
464
agudo e intermitente, que aparece con los cambios
bruscos de temperatura, desarrollándose primero
una coloración eritemato-violácea de los dedos
que va seguida en pocos minutos de una intensa
palidez y frialdad de los extremos distales de los
dedos y que desaparece en pocos minutos.
Los pacientes con discrasias sanguíneas que
cursan con criodisproteinemia, crioglobulinas o
aglutininas frías pueden presentar lesiones cutáneas similares a las de la perniosis, pero en estos
casos una evaluación hematológica completa permite establecer la causa de las lesiones cutáneas.
Por último, la perniosis no debe confundirse
con el denominado lupus pernio, que es una for-
Perniosis
Figura 3. Imagen histopatológica de una perniosis mostrando necrosis epidérmica, edema intenso de la dermis papilar e infiltrado inflamatorio perivascular
superficial y profundo.
Figura 4. Vasculitis linfocitaria en uno de los vasos de la dermis profunda.
ma de sarcoidosis afectando a la punta de la nariz
que se presenta más frecuentemente en mujeres.
En este caso, el estudio histopatológico muestra
los granulomas epitelioides desnudos y no caseificantes característicos de la sarcoidosis.
TRATAMIENTO
adecuada de abrigo y con calefacción en su
vivienda. Algunos estudios han encontrado que la
administración profiláctica de nifedipino previene
el desarrollo de perniosis en los pacientes susceptibles. Otros tratamientos sistémicos que se han
ensayado con resultados variables incluyen la
pentoxifilina, la nicotinamida, la fenoxibenzamina, la simpatectomia y la fototerapia con radicación ultravioleta B.
Los pacientes con perniosis deben prevenir su
aparición al principio de la estación fría con ropa
465