DIAGNÓSTICO:

HOSPITAL CARMEN Y SEVERO OCHOA DE CANGAS DEL NARCEA
(ASTURIAS)
Dres. Ignacio J. Claros González *, Itziar Sáenz de Santamaría Gutiérrez * y José
Argüelles Fernández**.
Servicios de Anatomía Patológica * y Ginecología y Obstetricia**
HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 24 años de edad, que había estado a estudio en Medicina Interna por
acrocianosis con crioglobulinas positivas y con parto eutócico de varón sano de 2510 gr.
el 7/10/2004.
Acudió a Urgencias el 25/10/2006 por dolor abdominal de varios días de evolución y
sensación de hinchazón abdominal de un mes de duración. A la exploración se constató
una masa abdomino-pélvica que llegaba hasta el ombligo y que en la Ecografía y TAC
era una masa sólida de 18x15 cm. con densidades heterogéneas en su interior con
calcificaciones múltiples y áreas lacunares de densidad líquida sugestivo de Teratoma
de ovario, con escaso líquido en fondo de saco de Douglas y resto de órganos normales
sin observar ganglios aumentados. Marcadores tumorales normales salvo CA 125 171
U/mL y CA 72.4 7,2 U/mL (normal <6 U/mL)
Se procedió a intervención quirúrgica el 15/11/2006. Hallazgos operatorios:
Tumoración ovárica derecha irregular mamelonada con formaciones sólidas y quísticas
adherida a epiplon mayor. Tanto el epiplon mayor como todo el peritoneo parietal con
implantes milimétricos que llegan en ocasiones a formar placas al ser más abundantes
en fondo de saco de Douglas, hoja anterior y posterior del ligamento ancho y cúpulas
diafragmáticas. Líquido ascítico escaso.
El estudio patológico consto de pieza de anexetomía derecha, omentectomía,
apendicectomía y biopsias de peritoneo prevesical, trompa izquierda, material adherido
a ovario izquierdo, implante en peritoneo pélvico y muestras ganglionares de fosa
obturatriz, iliaca externa y preaorticos.
El curso postoperatorio fue anodino salvo seroma de herida y discreta anemia
postintervención. La paciente fue sometida a tratamiento quimioterápico con 4 ciclos de
Etopóxido (100mg/m2/día x 5 días) Cisplatino (20 mg/ m2/día x 5 días) y Análogos
LRHV. Tratamiento complementario por emesis aguda grado 2 y retardada grado 3-4
con Metoclopramida, Corticoides, Granisetrón y en el último ciclo Aprepitant, y con
hierro oral y Eritropoyetina por anemia grado 1 y profilaxis de leucopenia con G-CSF.
Además alopecia grado 3-4.
Curso clínico posterior sin alteraciones con completa normalización de los marcadores
tumorales y seguimiento radiológico normal (35 meses).
DIAGNÓSTICO:
GLIOMATOSIS NODAL (GANGLIONAR) AOSCIADA A TERATOMA
INMADURO DE OVARIO
COMENTARIO:
La gliomatosis nodal (ganglionar) es un raro acompañante de los Teratomas de Ovario
(1). Fue descrita por primera vez por Kourie (2-4) y habitualmente está en relación con
teratomas inmaduros de ovario (5-9) habiéndose descrito un caso asociado a teratoma
inmaduro sacrococcígeo (8) y otro en teratoma asociado con yolk sac tumor (11) y
Perrone (1) publicó un caso asociado a teratoma maduro en un lactante de 10 meses.
Asimismo hay publicados dos casos descubiertos en intervención de “second look” tras
la quimioterapia (11-12). Todos los casos estaban asociados a Gliomatosis Peritoneal
salvo el caso de Perrone (1) si bien en este no se realizó estudio de muestras
peritoneales con lo que no se puede excluir con rotundidad tal asociación. Por ello se
considera que la gliomatosis ganglionar como la peritoneal y visceral representan el
mismo fenómeno de diseminación benigna intraabdominal de un teratoma ovárico,
compartiendo el excelente pronóstico, evolución y etiopatogenia (diseminación a partir
de roturas capsulares o angiolinfática (3), múltiples tumores primarios “efecto campo”
por diferenciación de “stem cell” sucelómicas (13-15)). Asimismo para ser
diagnosticado de gliomatosis ganglionar debe estar constituido exclusivamente por
tejido glial maduro, debiendo considerarse como metástasis cuando hay presencia de
elementos teratomatosos inmaduros como en la gliomatosis peritoneal (16)., como en el
caso de Bernischke (17).
Si bien en la gliomatosis peritoneal han sido descritos casos de malignización (18,19),
no hay ningún caso publicado hasta el presente de tal contingencia, si bien como en la
gliomatosis peritoneal se impone un seguimiento clínico prolongado en el tiempo de
estos pacientes.
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