Pediatra - Neumóloga Pediatra

Pediatra - Neumóloga Pediatra
Servicio de Neumología Pediatría
Hospital Universitario Clínica San Rafael.
** Médico Radiológico
Hospital Universitario Clínica San Rafael
*** Cirujano Pediatra
Hospital Universitario Clínica San Rafael
"NO TODO LO QUE SILBA ES ASMA"
Paciente de sexo masculino de 13 años de edad que consulta inicialmente por cuadro que se
inicia en febrero 5 de 1999 consistente en: tos, ahogo y dificultad para respirar por lo que es
manejado en una entidad hospitalaria con beta dos, corticoides y oxígeno; mejora y se da de
alta. Tres días más tarde consulta de nuevo por cuadro similar; es llevado al hospital de La
Mesa, donde recibe tratamiento y se da de alta a la semana. Vuelve a presentar tos y dificultad
respiratoria por lo que consulta a otra entidad hospitalaria. Con cuadro broncobstructivo severo
es manejado con betados, aminofilina, sulfato de magnesio, corticoides. Se observa mejoría,
pero presenta episodios de bronconbstrucción por lo que se solicita Rx tórax y cuadro hemático
que muestra leucocitosis y desviación a la izquierda por lo que se inicia penicilina cristalina
(PNC). No se observa mejoría clínica y presenta además enfisema subcutáneo. Por su mala
evolución se solicita Tac de toráx donde se evidencia probable cuerpo extraño, por lo que se
remite para estudio y manejo.
Antecedentes Familiares: Asma (-) , TBC (-) Rinitis (-) resto (-).
Antecedentes Personales: Neonatales (-), RGE (-) Dermatitis atópica (+) hospitalizado
en varias oportunidades por crisis asmática severa.
Ambientales: Piso de cemento, 1 perro sin contacto, no fumadores, viven en finca, clima
templado, contaminación (-) medicamentos: Ninguno
Revisión Sistema: Tos 0/30, Tos noche (-), tos corre (-), tos risa (-), tos frío (-), tos llanto (), hervidera de pecho 0/30, rinorrea 0/30, prurito nasal 0/30, prurito ocular (-), niega atoramiento
con cuerpo extraño. Paciente con sensación de disnea y gran componente de ansiedad por lo
que es valorado por el servicio de Psiquiatría
Examen Físico de Ingreso: Peso 25kg talla Sc 0.93m2 Fr 28/x Fc 86/x
Paciente en buenas condiciones generales, afebril, lúcido hidratado cuello adenopatías
submaxilares, enfisema subcutáneo en cuello.
Faringe normal, otoscopia normal, hipertrofia y palidez de cornetes, no rinorrea
CP RsCs normales con SDR dados por quejido espiratorio y tirajes universales, roncus y
sibilancias en ambos campos pulmonares. Abdomen normal, piel atópica, resto del examen
físico normal.
Es valorado inicialmente con una crisis de broncoespasmo severo; se interpretó como asma
severa de difícil manejo y recibe tratamiento con oxígeno, corticoides, beta dos, aminofilina,
ranitidina, oxacilina, ceftriaxone para terminar tratamiento.
Paraclínicos
CH: Leucocitosis predominio de PMN sin eosinofilia
RxTx atrapamiento de aire sin signos de consolidación, atelectasia, o hipertensión
IgG 241.5 (baja para la edad) IgE 7.0 (normal) Ig M 185 (alta para la edad) IgA 114 (normal).
T4 8.73 TSH 6.47
Proteínas séricas 6.6 albúmina 4.5 BUN 10 creatinina 0.4
SÍNDROME BRONCOBSTRUCTIVO (SBO) PERSISTENTE
ASMA BRONQUIAL SEVERA PERSISTENTE A NEUROSIS DE ANSIEDAD
CUERPO EXTRA?
Por la sospecha de cuerpo extraño suscitada en el estudio escanográfico y ante la mala
evolución del paciente se decide realizar resonancia magnética de tráquea
DESCRIPCION RADIÓLOGICA:
Se observó en secuencias T1 en planos coronal y sagital, la presencia de una masa de
intensidad intermedia, cuyo comportamiento magnético indicaba naturaleza de tejidos blandos,
con contornos lobulados, amplia base de implantación en la pared lateral derecha de la tráquea
y por encima de la carina con diámetros de 20 x 10 x 10 mm de proyección endoluminal
reduciendo significativamente el calibre de la via aérea siendo consistente con lesión de
naturaleza inflamatoria y descartándose virtualmente cuerpo extraño. No se asociaba a
compromiso paren- quimatoso de tipo atelectásico o consolidativo.
IMAGENES DE LA TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA
Posterior al acto quirúrgico se evalúa radiografía de tórax portátil que revela parénquimas pulmonares de apariencia normal sin alteraciones caridiomediastinales. Se anotaron únicamente
enfisema subcutáneo derecho y resección parcial del quinto arco costal del mismo lado.
DESCRIPCION QUIRÚRGICA
Es llevado a broncoscopia rígida, donde se observa una masa fungoide dependiente de pared
lateral derecha de la tráquea, que sangra con facilidad al menor contacto y de difícil resección
por esa vía, por lo que se decide hacer toracotomía lateral posterior derecha de urgencia
debido a que la masa produce efecto de válvula, haciendo muy difícil la ventilación. Se diseca
la tráquea en su porción proximal, por encima de la vena ácidos y a ese nivel se hace incisión
longitudinal abordando directamente la masa, la cual se deja resecar con facilidad.
EVOLUCION CLINICA
El paciente sale para la UCI pediátrica requiriendo ventilación mecánica durante 72 horas, al
cabo de las cuales se retira el tubo endotraqueal. Su evolución posterior es satisfactoria y es
dado de alta una semana después. El paciente continúa en controles por consulta externa,
actualmente asintomático.
DESCRIPCION PATOLOGICA
Lesión constituida por abundantes células fusocelulares con plasmocitos, se observan algunas
células atrapada, ocasionales mitosis. Desamina (-) queratina (-) Idx: Masa endobronquial:
Pseudotumor inflamatorio
REVISION DEL TEMA
PSEUDOTUMORINFLAMATORIO EN VÍAS AÉREAS
Es una entidad noneoplásica compuesta por una gran variedad de células inflamatorias que
muestran una completa madurez de componentes fibroblásticos que carecen de mitosis de tipo
mesenquima, plasmática, histiocitos, mastocitos, linfocitos y células en huso. Esta entidad se
ha prestado para confusión por los diversos nombres adjudicados a esta entidad. La lesión
simula un tumor; de allí su denominación. Se ha llamado granuloma solitario de células
plasmáticas, pseudotumor postinflamatorio, tumor postinflamatorio, neu- monitis
pseudineoplástica, pseudotumor, fibroxantoma, xantoma, xantoma solitario, tumor
xantomatoso, histiocitoma, pseudoxantoma solitario, tumor solitario de células mastocíticas,
neumonitis pseudoplasmática, pseudoxantoma, plasmocitoma pulmonar, pseudotumor
xantomatoso, histiocitoma fibroso, tumor miofibroblástico inflamatorio, tumor miofibrohistiocítico.
A pesar de su nombre pseudotumor es una entidad benigna y rara vez recurre o invade las
estructuras hiliares, mediastino o pleura, se prefiere el término pseudotumor inflamatorio ya que
es más ampliamente utilizado1-3,6.
INCIDENCICIA
Ocurre igual en ambos sexos. Su verdadera incidencia se desconoce, sin embargo, se ha
reportado como una lesión rara, llegando a corresponder a 0.7% de los 1.075 tumores del
pulmón y vías aéreas. La edad de presentación va desde el primer año de edad hasta los 77
años, con un promedio de 29.5 años2,6. El pulmón es el sitio más comúnmente afectado,
también se ha reportado en tráquea, lengua, corazón, estómago, hígado, pancreas, bazo,
vejiga, glándula mamaría, nódulos linfáticos, riñón, retroperitoneo, mesenterio, tejido pélvico,
médula espinal, meninges, glándula tiroides, órbita, piel y otros sitios en menor proporción3,6.
Estudios como el realizado con Berardi y cols, que revisaron 152 casos de este tipo de lesiones
a nivel pulmonar el 61.23% de los casos el hemitórax derecho fue el más afectado y el
hemitórax izquierdo en un 38.8%.
ETIOLOGIA - TEORÍAS
La causa exacta es desconocida; se ha relacionado con un estímulo inflamatorio, a una
alteración de la respuesta inmune de tipo antígeno-anticuerpo a una alteración metabólica o
asociado a un una infección viral. Algunas series refieren que entre 30-50% de los pacientes
adultos tienen historia previa de infección pulmonar y sólo el 20% de los pacientes pediátricos
la presentan3.
Se deconoce su etiología hasta el momento.
PATOLOGIA
La principal característica es la presencia de células miofibroblásticas en huso.
Apariencia Macroscópica
Su tamaño varía de 0.5 a 36 centímetros de diámetro, un 70% están entre 0.5 y 6.0 cm, 20%
entre 6 y 10 cm y un 10% mayores de 10 cm. Generalmente tienen un margen bien definido y
tienen cápsula verdadera que los recubre. La textura depende del predominio celular que
presente. Las lesiones donde predominan linfocitos y células plasmáticas tienen aspecto
violáceo y bronceado, si predominan las células mesenquimales en huso son grises y firmes,
en los que predominan macrófagos cargados con grasa son brillantes, amarillos y de
consistencia suave. Son, en general, masas sólidas que pueden presentar áreas de
hemorragia, necrosis central o calcificaciones, en algunos casos (como el referido) crecen
como masas polipoides séciles que obstruyen las vías aéreas de gran calibre, y en ocasiones
se pueden extender a la pleura, a lo largo de los bronquios o al mediastino. Cuando son masas
endobronquiales han reportado recurrencia3,6.
Apariencia Microcópica
Se reemplaza la fina arquitectura del parénquima pulmonar por una lesión constituida por
células inflamatorias y estroma fibroblástico, ocasionalmente invaden vasos o envuelven un
bronquio y hay pérdida del septum parenquimatoso pulmonar. La apariencia histológica
depende del tipo celular predominante, compuesto principalmente por células plasmáticas,
células en huso, mononucleares, linfocitos, histiocitos multinucleares, y macrófagos espumosos
con menor número de neutrófilos, eosinófilos, y células mastocíticas.
Según el predominio celular ha sido clasificados como pseudotumor inflamatorio tipo neumonía
organizada, histiocitoma fibroso y linfoplasmático y esto representa estados en la evolución o
progresión del mismo.
CUADRO CLÍNICO
El cuadro usualmente se caracteriza por tos no productiva, fiebre y dolor pleurítico de
moderada intensidad, hemoptisis e, infrecuentemente, dedos en palillo de tambor, pero sólo en
un pequeño porcentaje los pacientes son sintomáticos.
La presentación a nivel de vías aéreas superiores es rara y produce cuadros de obstrucción de
estas, lo que inicialmente simula un cuadro de asma bronquial. Han sido reportados casos que
se presentan como una masa polipoide que obstruye la traquea justo a nivel de la carina 4,5.
PARACLINICOS
Ningún examen de laboratorio es específico ni patognomónico para el diagnóstico.
ESTUDIOS RADIOLOGICOS
Generalmente en la radiografía simple de tórax se observa una imagen única, radiopaca, bien
cir
cunscrita tipo nódulo pulmonar, masa o lesión tipo moneda. Algunos pacientes presentan en la
radiografía consolidaciones, neumonitis o atelectasias que comprometen cualquier lóbulo o
segmento pulmonar o con compromiso bilateral o de varios segmentos ipsilaterales.
Infrecuentemente hay calcificación o cavitación. No hay compromiso pleural.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Cuadros de plasmocitoma pulmonar, linfoma tipo Hodkgkin, histiocitomas fibrosos,
hemangioma esclerosante, neoplasmas benignos mesenquimales (fibromas, neurofibromas)
pueden corresponder a cuadros similares.
MANEJO
El manejo es quirúrgico y se debe hacer resección total de la lesión, resecando lo más mínimo
tejido sano pulmonar posible.
PRONÓSTICO
Es excelente y hay baja incidencia de recidivas.
Agradecimientos, Dra Ximena Cortes, Médico Patólogo, Departamente de Patología, Hospital
Universitario Clínica San Rafael. -
BIBLIOGRAFÍA
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http://www.encolombia.com/pediatria34399pseudotumor.htm