Sarcoma cervical de células foliculares dendríticas

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181.718
■ CASOS CLÍNICOS
Sarcoma cervical de células foliculares
dendríticas
Santiago Díez Tejerinaa, Sandra Morenob, Cristina Carratoc y Nuria Mir Ulldemolinsa
a
b
c
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Esperit Sant. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona. España.
Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. España.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. España.
El sarcoma de células foliculares dendríticas es una neoplasia rara que asienta predominantemente en la zona cervical. Originario de las células reticulares dendríticas, se clasifican en nodales y extranodales según el órgano afectado.
Su comportamiento clínico, el diagnóstico anatomopatológico, el tratamiento y su evolución resultan poco conocidos. Presentamos el caso de un paciente afecto de tumoración cervical de origen ganglionar que se diagnosticó como
sarcoma de células foliculares dendríticas. Se analiza el
diagnóstico y el tratamiento y se discute la revisión de los
casos publicados.
Cervical Follicular Dendritic-Cell Sarcoma
Palabras clave: Neoplasias de cabeza y cuello. Sarcoma de células foliculares dendríticas. Inmunohistoquímica. Diagnóstico.
Key words: Head and neck neoplasm. Follicular dendritic-cell sarcoma. Immunohistochemistry. Diagnosis.
CASO CLÍNICO
y heterogénea de 5 × 3 cm de diámetro, situada en la región
cervical derecha, que comprimía los grandes vasos del cuello del mismo lado (fig. 1).
Se procedió a la realización de una punción-aspiración
con aguja fina, que demostró la presencia de un tumor maligno pobremente diferenciado. La biopsia permitió el
diagnóstico definitivo de sarcoma de células foliculares
dendríticas. El estudio anatomopatológico incluyó una batería de pruebas inmunohistoquímicas que permitieron
descartar lesiones inflamatorias, linfomas o neoplasias de
estirpe epitelial; sin embargo, se detectó marcadores
CD21 y CD23, característicos de las células foliculares dendríticas (fig. 2).
Se practicó al paciente un vaciamiento radical derecho
clásico, con exéresis macroscópicamente completa de la
masa, seguido de tratamiento adyuvante con radioterapia
externa utilizando 4 campos cervicales oblicuos, y recibió
un total de 66 Gy. Seis meses después de la cirugía y 4 meses después de finalizar la radioterapia, el paciente no ha
mostrado indicios clínicos de recidiva.
Varón de 62 años de edad con antecedentes de hábito
tabáquico de 60 cigarrillos/día, enólico deshabituado,
hepatopatía leve, insuficiencia cardíaca secundaria a valvulopatía y hemiplejía izquierda por varios accidentes cerebrovasculares. Acude a nuestra consulta refiriendo una
tumoración laterocervical derecha de crecimiento progresivo de 3 meses de evolución y sin síntomas acompañantes.
A la exploración se objetivó una masa de 12 cm de diámetro que abombaba la zona laterocervical derecha y era
de consistencia firme y compacta, sin ulceración alguna en
la piel. El resto de la exploración otorrinolaringológica, con
endoscopia nasal y laringofaríngea, resultó anodina.
En una tomografía computarizada realizada 2 meses antes de la consulta, se pudo apreciar una tumoración sólida
Los autores no manifiestan ningún conflicto de intereses.
Correspondencia: Dr. S. Díez Tejerina.
Servicio de ORL. Hospital Esperit Sant.
Avda. M. Pons i Rabadà, s/n.
08920 Santa Coloma de Gramenet. Barcelona. España.
Correo electrónico: [email protected]
Recibido el 26 de abril de 2006.
Aceptado para su publicación el 18 de octubre de 2006.
Follicular dendritic-cell sarcoma is a rare neoplasm occurring mostly in the head and neck region. Originating in
reticular dendritic cells, it is classified as nodal or extranodal depending on the organ affected. The clinical behaviour, pathology diagnosis, treatment, and evolution are
not well known. We present the case of a patient with a cervical tumour of lymphatic origin that was diagnosed as follicular dendritic-cell sarcoma. We analyze diagnosis and
treatment, and discuss the reviews of published cases.
DISCUSIÓN
Los sarcomas son tumores poco frecuentes de origen mesenquimal que representan menos del 1% de todos los tuActa Otorrinolaringol Esp. 2007;58(8):375-7
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Díez Tejerina S et al. Sarcoma folicular dendrítico cervical
Figura 1. Tomografía computarizada axial de la zona cervical. Gran
masa única que engloba el espacio celular ganglionar cervical
derecho. Nótese la desviación del eje aereodigestivo superior.
Figura 2. Sarcoma de células foliculares dendríticas
(inmunohistoquímica, ×200). Intensa y difusa positividad de
membrana para el anticuerpo anti-CD21.
mores de cabeza y cuello1. Lennert, en 1978, fue el primero
que predijo la posible existencia de tumores de células foliculares dendríticas, pero no fue hasta 1986 cuando Monda
et al2 caracterizaron por vez primera este tipo de tumores.
Se trata de neoplasias derivadas de las células presentadoras de antígeno pertenecientes al sistema mononuclear
fagocítico (antiguo sistema reticuloendotelial), que son las
células de aspecto reticular y dendrítico encargadas de generar y regular la respuesta inmunitaria en los centros germinales, pero sin actividad fagocítica3.
Es difícil analizar las características clínicas y evolutivas
de los sarcomas de células foliculares dendríticas (SCFD)
por la excepcionalidad en su diagnóstico. No existen grandes series publicadas, pero Pérez-Ordóñez et al4 y Chan et
al5 estudiaron series de 13 y 17 casos propios, respectivamente. Chan et al realizaron una compilación de hasta
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42 casos recogidos en la literatura con SCFD; quizá ésta sea
la serie más grande publicada en inglés y de la que se puede obtener los datos más extensos.
El sarcoma de células foliculares dendríticas no parece
tener predominio por sexos y la edad de presentación varía entre 17 y 75 años. Se desconoce la etiología, pero en determinados casos se relaciona como factor predisponente a
la enfermedad de Castleman, que es una hipertrofia ganglionar caracterizada por hiperplasia angiofolicular. Existen casos de SCFD de localización extranodal (sobre todo
con afección hepática) donde se encuentran partículas de
virus de Epstein-Barr en el núcleo de las células tumorales.
En nuestro caso no hemos podido reconocer ninguno de
estos factores.
Casi dos tercios de este tipo de sarcomas aparecen en
ganglios: sobre todo de la región cervical, aunque también
en mediastino, axila, mesenterio o retroperitoneo. El resto
de los casos se encuentra en localizaciones extraganglionares, las más frecuentes: amígdalas palatinas, cavidad oral,
faringe y órganos intraabdominales como el hígado y el
bazo5. Del análisis de las series publicadas se deriva que
entorno al 70 % de los SCFD diagnosticados asientan en cabeza y cuello.
La historia natural de este tipo de sarcoma no difiere de
la del resto y se presenta como una masa de crecimiento rápido y levemente dolorosa que, dependiendo de la localización de origen, puede diagnosticarse con mayor o menor
celeridad.
En las localizaciones de cabeza y cuello, la sospecha
diagnóstica se basa en la historia clínica, las exploraciones
por imagen (tomografía computarizada y resonancia magnética) y el estudio citológico por la punción-aspiración
con aguja fina de la tumoración; si ésta no es concluyente,
se debe realizar una biopsia más amplia o la escisión completa del tumor y su posterior estudio.
Los hallazgos anatomopatológicos demuestran tumores
que, dependiendo de su localización, pueden ser únicos y
estar bien circunscritos o, por el contrario, mostrar una invasión de tejidos vecinos. Son de morfología muy indiferenciada, con zonas nodulares o moruliformes, una alta
tasa de mitosis y diferentes patrones de celularidad, siempre muy abigarrados. Es característica la abundancia de
linfocitos pequeños y maduros alrededor de los vasos.
Actualmente la técnica de inmunohistoquímica es crucial para la identificación de esta clase de tumores. Marcadores como CD21 y CD35 o CD23 son considerados característicos de este tumor. Existen otros con una positividad
muy elevada, como el antígeno epitelial de membrana
(EMA), la vimentina y la desmoplakina4,6. La negatividad
de las citoqueratinas, CD20, CD1a y marcadores de músculo esquelético y vasculares hace el diagnóstico diferencial
con distintos carcinomas mal diferenciados, tumores tímicos y tipo Castle, con los que pueden confundirse histopatológicamente. La variabilidad del marcador S-100 también
se debe tener en cuenta para hacer el diagnóstico diferencial con algunos melanomas7.
Se ha descrito que en la microscopia electrónica se evidencian unas típicas invaginaciones citoplásmicas unidas
por característicos desmosomas que presentan las células
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Díez Tejerina S et al. Sarcoma folicular dendrítico cervical
Figura 3. Sarcoma de células foliculares dendríticas (microscopia
electrónica). Se observan numerosos procesos citoplásmicos largos
que se interdigitan, a menudo unidos por desmosomas (flecha en
cuadro de magnificación).
foliculares dendríticas5,6, que pudimos comprobar en nuestro caso (fig. 3).
Son tumores considerados como de grado de malignidad bajo o intermedio8, ya que se comportan de forma
muy variada. La recidiva local suele ser el episodio habitual incluso años después de la exéresis quirúrgica, y se cifra entre el 36 y el 43 % en las series publicadas. Las metástasis a distancia no se describen como habituales, aunque
se presentan en un 24-28 % de estos pacientes y suelen
asentar en pulmón e hígado4,5. La mortalidad atribuida a
este sarcoma se sitúa alrededor del 15 %.
Aunque no hay datos de supervivencia a 5 años en este
tipo de sarcomas, se han postulado algunos factores de mal
pronóstico: el gran pleomorfismo nuclear de sus células,
las localizaciones intraabdominales, el tamaño de la tumoración (> 6 cm), la necrosis tumoral y la tasa de mitosis
(ⱕ 5/10 campos de gran aumento)5. Evidentemente, la mayoría de estos factores reflejan la progresión y el crecimiento tumoral en el tiempo. En nuestro paciente se observaba
la mayoría de estas variables.
El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa del tumor. No está claro el papel de la radioterapia y
poliquimioterapia en los SCFD. Se reservan para los casos
de resección incompleta, afección de márgenes quirúrgicos
o concurso de algunos de los factores de mal pronóstico
citados, principalmente los dos primeros. Nosotros decidimos irradiación posquirúrgica debido al gran pleomorfismo nuclear observado, la presencia de necrosis peritumoral y el tamaño de la neoformación resecada, a pesar de
que los márgenes de resección resultaron libres de infiltración tumoral. Se desestimó la poliquimioterapia por sus
antecedentes de cardiopatía y hepatopatía.
En conclusión, el sarcoma de células foliculares dendríticas es un tumor muy infrecuente, cuya presentación más
habitual es como masa única en la región de cabeza y cuello; aunque no es de estirpe linfática, suele afectar a ganglios linfáticos cervicales. La historia y su comportamiento
clínico se asemejan a los de otros sarcomas en estas localizaciones. El diagnóstico puede ser dificultoso y se basa en
la caracterización inmunohistoquímica. El tratamiento recomendado es la exéresis quirúrgica radical. El seguimiento clínico en busca de la recidiva local o a distancia debe
prolongarse durante años. La acumulación de casos publicados y el estudio de la evolución clínica de estos pacientes
probablemente nos den más información sobre el comportamiento y las variables pronósticas de este tipo infrecuente de sarcomas.
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