Solución del caso 25. Sarcoma de la arteria pulmonar

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Radiología. 2011;53(1):80—82
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Solución del caso 25. Sarcoma de la arteria pulmonar夽
Solution to case 25: Pulmonary artery sarcoma
I. Martín García ∗ , M.Á. Martín Pérez, J.M. Alonso Sánchez y J.R. Olivo Esteban
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Virgen de la Concha, Zamora, España
Recibido el 8 de febrero de 2010; aceptado el 8 de febrero de 2010
Historia clínica
Paciente varón no fumador de 48 años con disnea progresiva
y expectoración hemoptoica de varios meses de evolución. El
cuadro respiratorio se acompaña de astenia intensa, pérdida
de peso y febrícula. En la exploración física sólo se observa
disminución del murmullo vesicular en el campo medio pulmonar izquierdo. En la bioquímica general destaca PaO2 de
68 mmHg, PaCO2 de 46 mmHg, pH de 7,3 y bicarbonato de
24 mmol/l. Antecedentes personales de tromboembolismo
pulmonar (TEP) hace 5 meses.
Hallazgos radiológicos
Radiografía posteroanterior (fig. 1): masa hiliar izquierda de
contorno lobulado que oblitera la ventana aortopulmonar y
origina pérdida de definición del cayado aórtico. Compresión extrínseca sobre el margen lateral izquierdo traqueal y
desplazamiento inferior del bronquio principal izquierdo.
夽 Para conocer el listado de participantes que acertaron su diagnóstico y obtuvieron créditos hay que dirigirse a la página web de la
SERAM (www.seram.es) dentro del apartado de la revista Radiología.
∗ Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(I. Martín García).
Tomografía computarizada (TC) torácica (figs. 2—4):
masa hiliar izquierda de contorno irregular que invade la
arteria pulmonar homolateral y se extiende en forma de
«silla de montar» a la arteria pulmonar derecha. Se observa
extensión tumoral hacia el lóbulo superior, con una voluminosa masa a la altura de la ventana aortopulmonar.
Discusión
La demostración radiológica de una tumoración de la
arteria pulmonar con afectación parenquimatosa de vecindad plantea el diagnóstico diferencial entre enfermedad
tromboembólica, carcinoma broncogénico o sarcoma de la
arteria pulmonar.
En nuestro caso, en la TC torácica se identifica una
tumoración infiltrante de la arteria pulmonar izquierda,
predominantemente hipodensa, con moderada captación
periférica de medio de contraste y márgenes irregulares
que indican invasión del parénquima pulmonar. Se observa
extensión a la arteria pulmonar derecha, donde origina un
defecto de repleción que ocupa gran parte de la luz vascular. A pesar de la importante afectación vascular bilateral,
es escasa la repercusión sobre el parénquima pulmonar periférico.
En general, la evaluación de la historia clínica en busca
de algún episodio previo de trombosis venosa profunda o de
factores de riesgo para la embolia pulmonar puede apoyar
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2010.02.003
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Solución del caso 25. Sarcoma de la arteria pulmonar
Figura 1 Radiografía de tórax posteroanterior. Masa pulmonar de contorno lobulado que oculta la ventana aortopulmonar
(flecha).
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Figura 3 Imagen de la tomografía computarizada tras administración de contraste a la altura de la ventana aortopulmonar.
Defecto de repleción que expande la luz arterial de las ramas
segmentarias del LSI (flecha).
Figura 4 Reconstrucción 3D MIP a partir de un estudio de la
tomografía computarizada tras la administración de contraste.
Defecto de repleción intraluminal de la arteria pulmonar
izquierda con dilatación vascular (flecha).
Figura 2 Imagen de la tomografía computarizada tras administración de contraste, a la altura de la arteria pulmonar
principal (ventana del mediastino). En ambas arterias pulmonares principales se aprecia un gran defecto de repleción
intraluminal con morfología en «silla de montar» (flecha negra).
Infiltración del parénquima pulmonar (flecha blanca).
el diagnóstico de TEP. Uno de los hallazgos más frecuentes
por la TC del TEP es el defecto de repleción intraluminal,
que representa el émbolo dentro de la luz arterial. La dilatación vascular sólo se observa ocasionalmente, con mayor
frecuencia en la fase aguda y con trombosis masiva. Los
cambios pulmonares secundarios al TEP suelen ser periféricos, en forma de infiltrados parenquimatosos y atelectasias
subsegmentarias.
Aunque la invasión del parénquima pulmonar y de la
arteria pulmonar son hallazgos frecuentes en los casos de
carcinoma broncogénico, la extensión intraluminal y la distensión de la arteria pulmonar no son habituales, y deben
indicarse otras alternativas diagnósticas.
En nuestro caso al paciente se le realiza una PAAF de la
masa, cuyo resultado es sospechoso de malignidad. Posteriormente se traslada a un centro de referencia, donde se
le realiza neumectomía izquierda. El resultado de la anatomía patológica es de tumor maligno fusiforme relacionado
con la arteria pulmonar y el estudio inmunohistoquímico es
positivo para vimentina y Ki-67 y negativo para el resto de
los marcadores, incluyendo los queratínicos (AE1-AE3, Cam
5/2 y 34BetaE12), los musculares (actina-desmina), los vasculares (CD31 y CD34), TTF1, CD68 y bcl-2. Finalmente el
paciente fallece presentando metástasis cerebrales y en el
lecho de neumectomía.
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Los sarcomas primarios de la arteria pulmonar son tumores raros, que suelen estar infradiagnosticados por su
similitud con las trombosis pulmonares1 .
El estudio histológico de estos tumores se caracteriza
por su origen a partir de las células mesenquimales pluripotenciales de la íntima, de donde deriva el término
de sarcomas intimales, dentro de los que se incluyen
tumores con diferenciación fibroblástica, rabdomiosarcomas, sarcomas osteogénicos y angiosarcomas, entre otros.
Los leiomiosarcomas derivan de la capa media y se denominan sarcomas murales. La positividad para CD31 es un
rasgo inmunohistoquímico distintivo de los angiosarcomas2 .
Aunque tradicionalmente se ha considerado que la clasificación histológica no tiene significación clínica o pronóstica,
estudios recientes parecen indicar una supervivencia más
prolongada con los leiomiosarcomas que con el resto de los
sarcomas de la arteria pulmonar2 . La mitad de los casos permanecen confinados en el interior del vaso, mientras que la
otra mitad se extienden transmuralmente hacia el pulmón
adyacente, la pared bronquial o los ganglios linfáticos3 .
Los sarcomas primarios de la arteria pulmonar son más
frecuentes en mujeres de mediana edad y su presentación
clínica más habitual es la disnea, seguida de dolor torácico
o de espalda, tos, hemoptisis, pérdida de peso, síncope y
fiebre4,5 .
Como ya hemos comentado, los hallazgos radiológicos
dependen del tamaño del tumor, y pueden simular un carcinoma broncogénico cuando existe invasión pulmonar. Si,
por el contrario, la tumoración es pequeña y no distiende
la arteria, puede que no existan anomalías en la radiografía
simple. Las características de nuestro caso coinciden con la
descripción de Moffat: «masa lobulada, hiliar unilateral, que
se proyecta hacia el interior del parénquima con una distribución arterial»6 . La invasión pulmonar y mediastínica y el
realce tardío en la TC y la RM indican sarcoma de la arteria
pulmonar frente a TEP7,8 .
En la arteriografía, los tumores intravasculares suelen
moverse siguiendo el ciclo cardíaco, lo que ayuda a diferenciarlos del TEP9 .
La biopsia percutánea tiene el riesgo potencial de
hemorragia, especialmente cuando la tumoración es completamente intravascular. Sin embargo, varios autores la han
realizado con éxito3 .
Las metástasis más frecuentes de este tumor suelen localizarse en el pulmón, seguidas de los ganglios linfáticos, el
I. Martín García et al
hígado, el bazo, el páncreas, el cerebro, las suprarrenales,
los riñones y la tiroides4 .
El tratamiento es poco efectivo, con una supervivencia
media de 9 meses. Se han empleado diferentes modalidades terapéuticas: radioterapia, quimioterapia y cirugía,
pero ninguna ha demostrado ser efectiva10 .
Diagnóstico
Sarcoma de la arteria pulmonar.
Sarcoma intimal de la arteria pulmonar.
Bibliografía
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10. García Clemente M, González Budiño T, Escobar Stein J, Seco
García AJ, Celorio Peinado C, Rodríguez Rodríguez J. Angiosarcoma pulmonar metastático. An Med Interna. 2004;21:
27—30.