alteraciones embriológicas de los anexos

MÓDULO DE SISTEMA
TEGUMENTARIO
EMBRIOLOGÍA
La piel, llamada
también tegumento,
tiene origen
embriológico doble:
se desarrolla a partir
del ectodermo, que da
nacimiento a la capa
superficial llamada
epidermis, y del
mesodermo, del que
se forma la dermis,
capa profunda y
gruesa, compuesta
por tejido conectivo y
fibras colágenas.
En las primeras semanas, las células ectodérmicas
superficiales cubren el embrión.
Al inicio del segundo mes, proliferan y forman una capa
protectora superficial de epitelio escamoso simple, con
células aplanadas que recibe el nombre de peridermo o
epitriquio.
El conjunto de está capa experimenta un proceso de
queratinización y descamación continúa, siendo sustituida
por nuevas células que se forman en la capa basal.
De las capas epiteliales que conforman la epidermis se
distinguen cinco (estratos), mismas que adquieren su
posición definitiva hacia el final del cuarto mes de la vida
intrauterina.
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La dermis, capa profunda de la piel, proviene del mesodermo.
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Consiste en células fusiformes que se convierten en fibroblastos.
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Presenta formación de fibras precolagenas entre el 2° y 4° mes de
la vida intrauterina, y formación de fibras elásticas a partir del 6°
mes, proceso que continua hasta después del nacimiento.
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La dermis tiene fibras toscas en su capa profunda, cerca del tejido
subcutáneo; en cambio, en la capa papilar, adyacente a la
epidermis, hay fibras delicadas orientadas horizontalmente.
•
Gurda estrecha relación con la epidermis que la cubre. Actúa
como fuente de nutrición de esta ultima
•
La dermis está constituida por fibras colágenas, reticulares y
elásticas, sustancia cementante y elementos celulares.
PELO
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Los folículos pilosos se desarrollan
a partir del ectodermo. Aparecen en
el tercer mes de la vida intrauterina
Las yemas de las células epiteliales
descienden a la epidermis, rodean y
aíslan parcialmente un acumulo de
células dérmicas, que después se
convierte en la papila de la raíz del
pelo.
Células epidérmicas, que recubren
la papila pilosa, dan origen al tallo,
que empuja hacia arriba y sale a la
superficie de la piel en el 4to y 5to
mes de vida intrauterina.
Los primeros pelos son delicados e
incoloros, se llaman lanugo y
carecen de médula
UÑA
UÑAS
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La uña principia su desarrollo al las
diez semanas de vida intrauterina,
aparecen primero en las manos y
mas tarde en los pies.
La primear zona que se reconoce es
el campo ungueal primario que se
presenta en las primeras diez
semanas y esta unida por
depresiones o surcos,
Las uñas aparecen primero como
áreas engrosadas de la dermis en
desarrollo en la superficie dorsal de
cada dedo, la cual se identifica a
partir de la 14ª semana a partir de
la matriz ungueal mas temprana.
La uña se desarrolla
deslizándose distalmente
GLÁNDULA SEBÁCEA
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Las gándulas sebáceas se originan como
brotes a los lados del folículo piloso.
Se desarrollan para formar una cavidad
que comunica con la superficie a lo
largo del futuro tallo del pelo.
Los brotes penetran en el tejido
conectivo circundante, se ramifican y
forman los primordios de los alvéolos y
conductos glandulares.
Las células centrales de los alvéolos se
desintegran y forman una secreción
grasosa, el sebo, que se expulsa en el
folículo piloso y hacia la superficie de
la piel:
Las glándulas sebáceas presentan una
mayor actividad al nacer, involucionan
en el periodo neonatal, su actividad es
menor y persiste hasta la pubertad.
GLÁNDULA SUDORÍPARA
ÉCRINA
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Las glándulas sudoríparas (ecrinas o
merocrinas) se originan como yemas
epidérmicas sólidas que se dirigen hacia
abajo y penetran en la dermis subyacente.
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Al alargarse la yema, el extremo se enrolla y
forma el primordio de la porción de las
glándulas secretorias.
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Mientras que la adherencia epitelial a la
epidermis forma el primordio del conducto.
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Las células centrales de los primordios se
degeneran y forman una luz.
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Las células periféricas de la porción
secretoria de la glándula se diferencian en
células secretorias y mioepiteliales.
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Se localizan en palmas y plantas de los pies,
en forma de yemas macizas que se abren paso
al interior de la dermis en el 5to mes de vida
intrauterina.
GLÁNDULA SUDORÍPARA
APÓCRINA
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Se
originan
como
prolongaciones hacia abajo del
estrato germinativo de la
epidermis
Sus conductos dan a los
folículos y no a la superficie
cutánea. Terminan justo encima
de las glándulas sebáceas
Las
glándulas
sudoríparas
(apocrinas)
en
los
seres
humanos están limitadas a
parpados, conducto auditivo
externo, axilas, aréola mamária,
cicatriz umbilical, pubis
GLÁNDULA MAMÁRIA
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Su desarrollo comienza entre la 6ta y
7ma semana de gestación,
Se originan en dos bandas engrosadas
de ectodermo los rebordes mamarios
primitivos
Se extienden desde las axilas hasta las
regiones inguinales.
De cada yema mamaria se originan
yemas secundarias, que se convierten en
conductos lactíferos.
En el periodo fetal tardío se forma la
cúpula mamaria superficial, por la
depresión o hundimiento de la
epidermis de la glándula mamaria.
Del mesenquima se forma el tejido
fibroso y la grasa adyacente, el pezón
la areola, zona circular de la piel.
Durante el periodo perinatal, el recién
nacido, el pezón se encuentra
invaginado.
ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS DE LA PIEL
EPIDERMIS
• Ictiosis vulgar o simple También recibe el nombre de genodermatosis
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autosòmica dominante.Se manifiesta pocos días después del nacimiento, presenta
escamas abundantes pequeñas, finas, adherentes, translucidas, poligonales o
cuadrangulares, color blanco nacarado así como hiperqueratosis en palmas de las
manos y pies aunque respeta pliegues de flexión, la enfermedad mejora con el
clima húmedo y calido. Ictiosis ligada el sexo
Ictiosis ligada al sexo o Ictiosis Nificans, ligada a x , del varón o saurodermica.
Es casi indistinguible de la ictiosis vulgar presenta escamas grandes y gruesas
de 4 mm de diámetro son de color castaño o gris y semeja la piel de saurios,
alopecia por las escamas y un déficit de sulfatasa esteroide. Es un caso muy raro,
la mujer heterocigoto hereda la enfermedad a los varones si es congentina
originara un bebé colodtiosis recesiva
Ictiosis recesiva Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollar es mas leve,
la ictiosis laminar es severa, se manifiesta desde el nacimiento no respeta los
pliegues de flexión es muy rara la mayoría de los casos presentados existe
consanguinidad.
ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS DE LA PIEL
EPIDERMIS
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Bebé colodión Se adquiere de manera de manera autosomica recesiva. Al
nacimiento se presenta una membrana translucida brillante color rosado-amarillento
o color rojo castaño, con la apariencia de estar envuelto en celofán o plástico, al
paso de unas horas se limitan los movimientos por la descamación que se realiza
en periodo de 3 a 10 semanas 30% mueren por infección y los que no lo hacen
evolucionan hasta una ictiosis laminar.
Feto arlequín Es probable que se herede por una forma autosomica recesiva
afecta mas a los varones, se presenta inusualmente y cuando lo hace es fatal el niño
nace envuelto en una carcaza con fisuras profundas tiene el aspecto de un payaso
con la boca grande, labios gruesos (boca de sapo-pescado) y en algunas ocasiones
sin nariz.
Displasia ectodérmica Se presenta muy rara vez , tanto en el varón como en la
mujer aunque la incidencia es de 5:1, presenta anhidrosis ,hipotricosis , anodoncia,
hipoplasia distrofia ungueal, depresión del puente nasal, piel que asemeja un lija,
sequedad, ausencia de piezas dentales, ojos oblicuos, labios gruesos, prefiere
evitarse la exposición al calor y es necesario la utilización de lubricantes.
ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS
VASCULARES
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Hemangioma Cavernoso Consta de uno o varios nódulos dérmicos profundos o
subcutáneos, a menudo comprensibles, suelen ser redondeaos o aplanados, rojo brillante o
púrpura inetenso y esponjosos, las lesiones son principalmente en la cabeza y en el cuello.
Muchos involucionan espontáneamente después de un periodo de crecimiento aunque
cuando aparecen en el momento del parto persisten de por vida. Las lesiones pueden
acompañarse de un hemangioma capilar suprayacente. En unos pocos casos se comprueba
distribución dermatomica unilateral.
Mancha salmón Hemangiomas planos (piquete de cigüeña o beso de ángel), es
congénito, predomina en frente parpados y nuca ;no hacen relieve y son de color rosado;
los de los parpados y frente tienden a desaparecer ,pero se hacen evidentes ante
emociones o esfuerzos físicos que aumentan la vaso dilatación; los de nuca persisten de
por vida.
Manchas de vino oporto Nevus flammeus, acostumbran ser congénitos unilaterales y se
localizan en la cara, en el área facial del trigémino, en frente, mejilla, paladar, rara vez es
bilateral y en el cuello aunque pueden extenderse e invadir hasta la mitad del cuerpo.
Están presentes al nacimiento oscilando desde pequeñas máculas rojas hasta grandes
placas coloradas, que se blanquean con la presión diascopica. Su color varía desde el
rosado hasta el rojo oscuro o azulado, rara vez llegan a desaparecer.
ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS
VASCULARES
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Hemangioma capilar inmaduro
Son congénitos aparecen después del
nacimiento son únicos rara vez son múltiples predominan en la cabeza pero se
encuentran en cualquier parte de la superficie cutánea, casi nunca rebasan los 10
cm. Algunos pueden alcanzar un gran tamaño y obstruir boca, vías respiratorias o
los ojos. Los hemangiomas capilares inmaduros gigantes se cararacterizan por ser
púrpura y trombocitopenia; secuestran muchas plaquetas y causan coagulopatia
por consumo la mayoría desaparecen antes de los 3 años de edad y casi en su
totalidad a los 5 años de edad aunque pueden llegar hasta los 10 años de edad.
Hemangioma en fresa Hemangioma simple , puede presentarse en el momento
del nacimiento ,aparece prontamente una macula pálida , su tamaño varia de 1 a
60 Mm. de diámetro, llegan a afectar una extremidad totalmente ,por lo general
son de color rojo brillante, a medida que evoluciona se aplana aparecen estrías de
color blanco, los sitios de predilección son la cara los hombros el cuello y la piel
cabelluda. La mayor parte de estos hemangiomas desaparecen espontáneamente,
no debe recurrirse a la congelación ni a la radioterapia o las inyecciones
esclerosantes para no empeorar el resultado estético final.
ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS
PIGMENTARIAS
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Albinismo Se transmite en forma recesiva simple , consiste en una parcial o total
falta congénita de pigmentación en la piel, pelo y ojos. Piel seca de un color
blanco rosado lechoso, hay un exceso de lanugo mientras que los pelos normales
son finos como la seda ,los ojos presentan una pupilas rojas; los iris son rosados o
azulados; hay fotofobia, nistagmo y astigmatismo, parpadeo rápido y lagrimeo,
sufren constantes quemaduras solares y tienen tendencia a presentar quielitis
actínicas.
Piebaldismo Es autosómica dominante, se encuentran áreas despigmentadas
irregulares, presentes desde el nacimiento, y la mayoría con un mechón blanco en
el centro de la frente, la falta de pigmentación predominan en la pared ventral, es
decir cara, tórax y abdomen. histológicamente la falta o deficiencia de melanocitos
Mancha Mongólica. Melanocitosis dermica, se localiza en la región
sacrogoccígea y tiene un color azul uniforme, como un hematoma. Presente al
nacer y desaparece entre los 3 y 4 años, pero en japoneses persiste en 4% de los
adultos.
ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS DE LOS
ANEXOS
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Amastasia A veces la línea mamaria nos desarrolla o la o hace deficientemente
lo cual lleva a no presentar glándulas mamarias
Polimastia Un resto localizado de la linea mamaria origina una glandula
completa a la cual se le denomina polimastia
Atelia Cuando se lleva acabo el proceso de de desarrollo de las glándulas
mamarias a veces no se forman los elementos accesorios que representa la no
formación de pezones.
Politelia Cuando se lleva acabo el proceso de de desarrollo de las glándulas
mamarias a veces quedan otros segmentos que originan pezones accesorios,
pueden presentarse pezones supernumerarios en cualquier línea mamaria
primitiva, son mas frecuentes en la región axilar.
Pezón invertido Los conductos galactoforos a veces desembocan en el
hundimiento epitelial primitivo, que no ha experimentado eversión para
convertirte en pezón, suele ser de origen congénito, aunque puede ser causada por
reatracción del pezón.
ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS DE LOS
ANEXOS
• Atriquia Anomalía que se característica por la ausencia de bello en toda la
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superficie cutánea predomina el lanugo en lugar del pelo.
Hipertricosis Hipertricosis lanuginosa congénita es una condición muy rara
en la que todo el cuerpo, excluyendo las palmas de las manos y las plantas de
los pies, está cubierta por cabello lanugo largo y sedoso . Esta anormalidad está
normalmente presente en el nacimiento, pero puede desarrollarse más tarde.
Hipertricosis congénita Los pacientes nacen con cabello terminal grueso,
particularmente en el área de la cara . Es una herencia dominante ligada al
cromosoma X. Hipertricosis focal lumbosacral Es también conocida como
cola de fauno o cola falsa, es un área de cabello (lanugo) en el área lumbosacra.
Está presente en el nacimiento y se conserva hasta la edad adulta.
ANONIQUIA Es la ausencia de uña, es una rara anomalía que puede deberse
a una alteración ectodérmica congénita, a la ictiosis, a una infección grave, al
fenómeno de Raynaud, al liquen plano o a las enfermedades exfoliativas graves.
como secuela del síndrome de Steven Jhonson.
IRRIGACIÓN
La epidermis es una capa avascular, la cual se nutre por difusión desde la capa
subyacente.
La localización de los vasos es en dermis e hipodermis
donde se disponen en dos plexos
< Plexo Subpapilar o red vascular superficial
- se encuentra debajo de las papilas
- da origen a ramas terminales que forman el eje vascular de las papilas
- irriga las glándulas sebáceas, el músculo erector del pelo y los
conductos de las glándulas sudoríparas
< Plexo Subdérmico o red vascular profunda
- recorre el tejido celular subcutáneo
- nutre ese tejido y los elementos próximos (folículo piloso y
glándulas sudoríparas)
- de el parten ramificaciones que forman el plexo subpapilar
Los linfáticos tienen una distribución semejante.
INERVACIÓN
LA PIEL POSEE DOBLE INERVACIÓN
SIMPÁTICA
Motricidad vascular
Sistema pilo motor
Inervación glandular
ESPINAL
Recoge sensaciones mediante corpúsculos especiales y terminaciones
libres.
Las modalidades de sensación cutánea son: tacto, frío, calor, dolor.