Protocolo para el estudio y manejo de las crisis febriles

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Álvaro Izquierdo Bello, MD
Neuropediatra
Luz Norela Correa G., MD;
Carlos Ernesto Bolaños A., MD;
Freddy Alberto Forero, MD;
Andrés Ricardo Naranjo, MD
Especialistas Neuropediatría
Departamento de Neuropediatría
Fundación Hospital La Misericordia (Bogotá)
Universidad Nacional de Colombia
Introducción
Epidemiología
Las crisis febriles son el trastorno convulsivo
más frecuente en la niñez. En general, son de
carácter benigno, pero requieren un adecuado
enfoque y orientación a los padres, a través de
una completa historia clínica y un buen examen
general y neurológico.
Es la forma más común de convulsión en la
infancia con una incidencia del 2 al 5% de la
población.
Definición
Edad: se presenta usualmente entre los 3
meses y 5 años; pico de frecuencia 18 a 24 m.
Un 75% ocurre en menores de 3 años. No existe
un límite superior de edad específico.
Convulsiones asociadas con fiebre sin infección­
del SNC o alteración metabólica, entre niños
de 3 meses a 5 años; sin convulsión afebril
previa. (Liga Internacional contra la Epilepsia, 1993, 1998. Conferencia de Consenso
en 1980).
Frecuencia del subtipo febril simple: 60-72%;
febril compleja: 27-33%. Un 5% de crisis febriles
progresa a estatus febril. De los estatus epilépticos
en niños, un 25% son febriles.
Recomendación terminológica: denominarla
crisis febril y no convulsión febril (Liga Internacional contra la Epilepsia, 2002), pues no todas
las crisis tienen movimiento.
Desde hace muchos años, se plantea la posibilidad de que las citoquinas contribuyen
a la generación de crisis febriles. También,
se propone la hipótesis de que los procesos
Fisiopatología
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inflamatorios ayudan en la epileptogénesis de
las crisis febriles.
Mediadores inflamatorios están intrínse­
camente involucrados en la generación de
fiebre. La infección produce pirógenos y
libera IL-12. ¿Qué papel juega entonces? Los
estudios de citoquinas en LCR y suero son
contradictorios, unos son positivos y otros
no, en LCR, suero, en ambos, o en ninguno.­
En humanos no podemos inducir crisis febriles ni controlar o aun reconocer algunos de
estos factores.
En ratas, el modelo de crisis febriles prolongadas debe tener en cuenta edad de desarrollo
del hipocampo, edad apropiada, temperatura
fisiológica, inducción de crisis mayores al 98%,
validación del EEG, control de la duración de
la crisis y producción de baja morbilidad y
mortalidad. La condición genética programada
baja el umbral de crisis.
En ratas, la administración de interleukina
(IL-1B) puede inducir crisis, aun sin fiebre. En
adición a su liberación, la síntesis de IL-1B es
inducida por crisis prolongadas, sus niveles
están aumentados en tejidos cerebrales de ratas
a las 24 horas.
Los niveles de IL-1B distinguen a ratas
con crisis espontáneas después de estatus
epiléptico. Pero esta es la consecuencia de las
crisis. ¿Cómo podrían las vías inflamatorias
promover epileptogénesis? El daño transitorio
de las neuronas resulta de las crisis, no de la
fiebre. La pérdida celular no parece acompañar la epileptogénesis en las crisis febriles
prolongadas.
Las IL-1B y glía reactiva son inducidas, en
ausencia de muerte celular, y pueden contribuir
en la epileptogénesis. Luego de crisis inducidas
por calor en ratas, la excitabilidad hipocampal
está permanentemente alterada y el umbral a
crisis inducidas químicamente es disminuido
también de manera permanente.
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El único hallazgo consistente a nivel de patología en ratas es el aumento de la densidad de
las fibras mossy en el giro dentado. Estas ratas
en la adultez desarrollan crisis límbicas, aun sin
esclerosis hipocampal, lo que abre la posibilidad
de que crisis aisladas febriles prolongadas en
infante humano pudiesen modificar el umbral
y predisponer a epilepsia del lóbulo temporal,
incluso en ausencia de alteración estructural.
Muchos investigadores han propuesto que
las crisis febriles prolongadas y la epilepsia
que ocasionalmente ocurre posterior a esas
crisis puede ser resultado de lesiones previas
cerebrales.
Riesgo de recurrencia por edades: menores
de 12 meses: 50% de recurrencia; 12-36 meses:
30%; mayores de 3 años: 12% de recurrencia.
El riesgo de recurrencia en general es del
30-40% (una o más crisis); solo el 9% tiene 3
o más crisis.
Clasificación
Simples: representan el 72% de las crisis febriles y se caracterizan por duración mayor de
15 minutos, incluyendo el período posictal;
crisis generalizadas; no recurrencia dentro de
24 horas.
Otras consideraciones: el examen neurológico es normal en el posictal; su desarrollo
psicomotor es normal, no hay antecedente
familiar de epilepsia, antecedentes peri y posnatal negativos.
Estas últimas consideraciones han demostrado que tienen mayor importancia para asociarse con epilepsia en el futuro. Podrían tener
antecedente de crisis febril en la familia.
Complejas: son el 27% de las crisis febriles
y se definen por duración prolongada (mayor
de 15 minutos), incluyendo el período posictal;
inicio focal, o recurrencia en 24 horas. Estos
niños pueden tener antecedentes de riesgo
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neurológico,­ pero su examen neurológico es
normal o levemente alterado; ocasionalmente
pueden tener antecedentes de crisis febriles
familiares y/o epilepsia en la familia.
Secundarias: este término es recomendado
por Aicardi para condiciones donde, además de
la crisis febril (usualmente compleja), el niño
tiene una lesión neurológica previa demostrada por el examen físico, neurodesarrollo
notoriamente afectado o neuroimágenes (p.
ej.: microcefalia, hemiparesia, secuelas de
Torch, malformaciones del SNC, etc.), una
enfermedad previa en el SNC o historia de
crisis afebriles. Puede tener antecedente de
epilepsia en la familia.
Convulsiones febriles plus: son crisis asociadas a fiebre que se presentan en un paciente
de más de cinco años de edad, con antecedente o no de crisis febriles, y quien puede,
adicionalmente, padecer crisis afebriles posteriormente.
Herencia: no está aún completamente
definida; los estudios iniciales y la epidemiología sugieren que es autosómica dominante.
Se ha relacionado con los cromosomas 2, 5,
9, 18, 19.
Evaluación
Punción lumbar (PL): ¿a quiénes realizársela?­
a) Menores de 12 meses: se indica por la ausencia
de síntomas de neuroinfección en esta edad.
b) 12 a 18 meses: se recomienda por sospecha de
meningitis.
c) Mayores de 18 meses: es electiva según la clínica (signos de irritación meníngea, alteración de
conciencia u otros).
d) Niños que llegan en estado posictal, con fiebre y
que recibieron A/B previos (pueden ocultar los
síntomas) en las últimas 72 horas.
Nota: usualmente la crisis febril no es un síntoma aislado de una meningitis; por lo general, el
niño tiene síntomas que sugieren compromiso
del SNC (alteración de conciencia, focalización,
deterioro neurológico) o no hay un foco claro
del sitio de la infección.
También, nuestro servicio recomienda
realizar la PL cuando exista un nivel bajo de
experiencia (médicos en formación) o se dificulta
el seguimiento del niño.
Otros laboratorios
No realizar de rutina: cuadro hemático si sospechamos proceso bacteriano, no están indicados electrolitos séricos (Ca, P, Mg) y glicemia.
La glicemia sí debe tomarse si se va a realizar
estudio de LCR.
(Recomendaciones de las Academias Americanas
de Pediatría y Neurología Infantil).
Neuroimágenes
Historia clínica detallada
En crisis febril simple, no realizar de rutina.
1. Describir claramente la convulsión (duración,
inicio ¿focal?, recurrencia).
En crisis febril compleja y secundaria, está
indicada la resonancia cerebral magnética, la
cual se puede realizar en forma ambulatoria.
2. Antecedentes prenatales, perinatales, posnatales y familiares.
Examen físico general y neurológico: evaluar
estado de conciencia, tono, fuerza, marcha,
signos de focalización, buscar signos meníngeos
y foco infeccioso.
Electroencefalograma (EEG)
No efectuar en niño sano con crisis febril simple.­
El EEG no predice necesidad de tratamiento
ni riesgo de recurrencia.
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Sí está indicado en crisis febril compleja
o secundaria (convulsión focal, hallazgos
neurológicos focales o episodio inexplicado
de pérdida de conciencia). Se realiza en forma
ambulatoria.
Hasta la fecha, no hay evidencia de que las
crisis febriles sean causa de lesión cerebral o
déficit cognitivo, pero partimos del hecho de
que el niño está bien diagnosticado y tiene un
adecuado seguimiento.
Diagnóstico diferencial
Meningitis, síncope febril, delirio febril, escalofríos, mioclonías, distonías.
Tratamiento
Manejo inicial para primera crisis: antipiréticos
(no previene recurrencia de crisis febriles).
Manejo de crisis
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Factores de riesgo para epilepsia: primera
crisis febril compleja, retardo global del
desarrollo, antecedente familiar de epilepsia,
examen neurológico anormal.
1. Reanimación y anticonvulsivantes en caso de
estatus febril (diazepán, fenobarbital o ácido valproico a dosis de estatus). Medicaciones como
fenitoína IV no previenen recurrencia de crisis
febriles.
2. Observación 24 horas (recomendación de la
Academia Americana de Pediatría, 1996).
3. Asesoramiento a los padres: suministrar suficiente y adecuada información (educación).
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Riesgo de epilepsia de acuerdo con la historia
clínica y el examen:
Tratamiento a largo plazo del paciente con crisis
febril simple
a) Crisis febril simple: 2%.
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No se recomienda terapia anticonvulsivante continua o intermitente en una o más crisis febriles
simples.
■
Los antiepilépticos previenen recurrencia de
crisis, el no desarrollo de una futura epilepsia.
– Crisis febril compleja: se estudia con neuroimágenes y EEG. En algunos casos, se puede
considerar tratamiento.
Evolución
El riesgo general para epilepsia es del 2-5%.
b) Crisis febril compleja: i. Un factor de
riesgo, 8%; ii. Dos factores de riesgo,
24%; iii. Tres factores de riesgo: 49%.
c) Alteración del neurodesarrollo: 33%.
d) Historia familiar de epilepsia: 17,7%.
■
Solo el 4% de los niños con crisis febriles
tiene tres o más factores de riesgo.
Nota: el riesgo general de recurrencia de una
crisis afebril es del 50%.
Estudios poblacionales no han podido
encontrar asociación entre crisis febril y daño
cerebral o epilepsia del lóbulo temporal. Los
estudios que encuentran estos hallazgos son
retrospectivos de pacientes con epilepsia de
difícil manejo.
40 ■ Precop SCP
■
– Crisis febril secundaria: se estudia, y muy
probablemente requiera de tratamiento (las
crisis febriles secundarias realmente son crisis epilépticas facilitadas por la fiebre).
Profilaxis intermitente: el diazepán rectal ha
demostrado ser efectivo para terminar las crisis
febriles. Diazepán VO o intrarrectal dosis de 0,30,5 mg/kg/dosis cada 12 h por 3 días. Clonazepan VO.
Cuando se usa terapia profiláctica con diazepán IR, se ha demostrado que la medicación,
más que reducir la recurrencia de crisis, limita
la duración de esta.
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Profilaxis a largo plazo: carbamazepina y fenitoína no están recomendadas.
Puede considerarse en algunas condiciones especiales como niños con alto riesgo de crisis
prolongadas o múltiples, o aquellos que viven
lejos de centros de atención médica.
Fenobarbital 5 mg/kg/día.
■
■
Ácido valproico 20-40 mg/kg/día.
Clobazan 0,5-2 mg/kg/día.
Para medicar en forma continua, deben
evaluarse beneficios versus efectos secundarios
y toxicidad. Después de crisis especialmente
prolongadas, el médico puede estar inclinado
a medicar.
Lecturas recomendadas
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