Tumor de pelvis renal y uréter

UROLOGÍA PRÁCTICA 2011
Tumor de pelvis renal y uréter
Introducción
• Incidencia: tumor urotelial menos frecuente que el vesical aunque más asociado a síndromes familiares. Representa el 5% de las neoplasias uroteliales y el 5-7% de las renales. Es
más frecuente en varones con un pico de incidencia a los 70-79 años. Su incidencia es más
alta en los Balcanes (40% de las neoplasias renales en esta población).
• Localización: más frecuente en la pelvis (60%) que en el uréter. Los tumores ureterales son
más frecuentes en su tercio distal (70%). La afectación bilateral aparece en el 1,6-6%. El 1575% desarrollan un CCT vesical (sincrónico o metacrónico). Los tumores del TUS se desarrollan en el 2-4% de los pacientes con CCT vesical.
Etiología
• Nefropatía de los Balcanes: nefropatía intersticial degenerativa que muestra una mayor
incidencia de carcinoma transicional de tracto urinario superior. Suelen ser tumores múltiples, de bajo riesgo y bilaterales. Presentan asociación familiar, aunque no hereditaria.
• Tabaquismo: es el factor de riesgo modificable más importante. Incrementa el RR en 7
veces. Es dosis acumulada-dependiente. Se asocia a una mayor afectación ureteral.
• Exposición laboral: a derivados petroquímicos, asfalto, plásticos, carbón, colorantes de
anilina (β-naftilamina y bencidina).
• Abuso de analgésicos: especialmente por Fenacetina. Se asocia a engrosamiento de la
membrana basal y cicatrización papilar (casi patognomónico).
• Café: consumidores de más de 7 tazas/día incrementa el RR en 1,3 veces.
• Inflamación crónica: infecciones urinarias crónicas asociadas a cálculos y obstrucciones. Se
asocian a carcinoma escamoso o ADC.
• Exposición a quimioterápicos: el uso de Ciclofosfamida incrementa el RR en 4-9 veces.
• Síndromes familiares: el Sdr de Lynch (defecto en la reparación de DNA) asocia tumores de
colon sin poliposis y neoplasias extracolónicas. Son habitualmente mujeres y de edad joven.
Clínica
• Hematuria macroscópica o microscópica: síntoma más común (56-98%).
• Dolor: en el 30% de los casos. El dolor suele ser sordo.
• Hallazgo casual: supone el 15% de los casos.
Diagnóstico
• UIV: método diagnóstico tradicional actualmente desplazado por la uro-TC. Los tumores
aparecen como defectos de repleción.
• Pielografía retrógrada o anterógrada: al inyectar el contraste directamente opacifica
mejor la vía apreciando los defectos de repleción de forma nítida (sensibilidad del 75%).
• Uro-TC: aporta mayor exactitud diagnóstica con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 60%. Diferencia las litiasis radiolúcidas (>100 UH) de los tumores (10-70 UH). Los
tumores se muestran como defectos de repleción, obstrucción o llenado incompleto de la vía.
• RNM: no parece reportar ventajas añadidas a la TC.
• Citología urinaria: su sensibilidad varía entre el 20-75% y se relaciona directamente con el
grado del tumor. Los tumores de bajo grado tienen una positividad del 20% frente al 45-75%
de los de alto grado. El lavado con fisiológico y la biopsia por cepillado aumentan su rendimiento. Si la citología es positiva sin encontrar tumor requiere un seguimiento cuidadoso.
• Exploración endourológica (URS o nefroscopia): tiene utilidad en aquellos casos en los que
el diagnóstico es dudoso o en los que el resultado puede cambiar el plan de tratamiento. La
biopsia endoscópica ha mostrado una excelente correlación con el grado tumoral de la pieza
pero no con el estadio, cuya correlación es peor.
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Diagnóstico diferencial radiológico
• El diagnóstico diferencial debe establecerse con todas aquellas patologías que pueden
producir un defecto de repleción en la vía urinaria:
- Coágulos.
- Litiasis radiotransparentes.
- Fungus ball.
- Obstrucción por papilas renales, compresión vascular o tumoral extrínseca.
- Ureteritis o pielitis quística.
- Lipomatosis del seno renal.
- Causas más raras como la endometriosis o el colesteatoma renal.
Estadificación (AJCC 2009)
Clasificación TNM (UICC, 2009)
Tumor
primario
Tx
T0
Ta
T is
T1
T2
T3
T4
Ganglios
regionales
Nx
N0
N1
N2
N3
Metástasis
distantes
M0
M1
No se puede evaluar el tumor primario.
No hay evidencia del tumor primario.
Carcinoma papilar no invasivo.
Carcinoma in situ.
Tumor que invade tejido conectivo subepitelial.
Tumor que invade la capa muscular.
Tumor que invade más allá de la capa muscular dentro de la grasa peripiélica o el
parénquima renal (tumor de pelvis renal). Tumor que invade más allá de la capa
muscular y penetra en la grasa periureteral (tumor ureteral).
Tumor que invade órganos adyacentes o la grasa perinefrítica pero a través del
parénquima renal.
No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales.
Metástasis en un solo ganglio linfático de 2 cm o menos en su diámetro mayor.
Metástasis en un solo ganglio mayor de 2 cm pero no más de 5 cm en su diámetro
mayor; o múltiples ganglios aunque ninguno mayor de 5 cm.
Metástasis en un ganglio de más de 5 cm en su diámetro mayor.
No hay metástasis a distancia.
Metástasis a distancia.
Agrupación por estadios
Estadio 0 a
Estadio 0 is
Estadio I
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
TaN0M0
T is N 0 M 0
T1N0M0
T2N0M0
T3N0M0
T 4 N 0 M 0 , T 0-4 N 1 M 0, T 0-4 N 2 M 0 , T 0-4 N 3 M 0 , T 0-4 , N 0-3 M 1
Clasificación según grado de diferenciación
Gx
No se puede evaluar el grado
G 1-2
Bajo grado
G3
Alto grado
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Anatomía patológica
• Lesiones benignas: papiloma invertido y nidos de Von Brunn. Se asocian a tumores uroteliales sincrónicos o metacrónicos de vías superiores, por lo que se recomienda un seguimiento
de, al menos, dos años.
• Lesiones malignas:
- Carcinoma de células transicionales (90%).
- Carcinoma escamoso (0,7-7%) asociado a inflamación e infección de la vía urinaria.
- Adenocarcinoma (0-5-1%) asociado a inflamación, infección y obstrucción urinaria.
• Otros tumores:
- Pólipos fibroepiteliales, neurofibromas y sarcomas.
Factores pronósticos
• Estadio: factor pronóstico de supervivencia más importante (descenso significativo en T 3 ).
• Grado: los tumores de alto grado se asocian a invasión, multifocalidad y carcinoma in situ
asociado.
• Localización: los tumores piélicos tienen mejor pronóstico (dato controvertido).
• Carcinoma in situ asociado: tumores de mal pronóstico por su mayor invasividad.
• Otros factores: inmunotinción P 53 , invasión linfovascular, ploidia de ADN (la aneuploidia se
asocia con tasa de supervivencia del 25% a 5 años).
Tratamiento
• Resección endoscópica anterógrada o retrógrada: indicada en tumores de bajo grado y
lesiones únicas de pequeño tamaño. La indicación puede ser:
- Electiva (riñón contralateral normal).
- Imperativa en pacientes con riesgo renal o quirúrgico (riñón único, enfermedad bilateral, disfunción renal o cirugía abdominal contraindicada).
• Quimioterapia local: se administra tras tratamiento endoscópico. Su aplicación se puede
realizar por nefrostomía o por reflujo con catéter doble J insertado previamente. Se deben
mantener bajas presiones en pelvis renal para evitar el riesgo de infección o sepsis. Los agentes utilizados son los mismos que en el CCT vesical; BCG, Mitomicina C, Doxorrubicina. Su
objetivo es reducir la recurrencia y lograr el tratamiento definitivo.
• Nefroureterectomía radical con rodete vesical: indicado en tumores grandes (no resecables endoscópicamente), de grado alto, invasores, multifocales grandes y recurrencias rápidas y repetidas no invasivas de pelvis o uréter proximal. Aunque el valor terapéutico de la
linfadenectomía no está demostrado se recomienda su realización por su baja morbilidad y
la mayor exactitud en la estadificación.
• Resección segmentaria renal o ureterectomía segmentaria: para tumores grandes en
riñón único o bilaterales sincrónicos.
• Quimioterapia sistémica: indicada como tratamiento adyuvante en pacientes con T 3-4 o N + .
También se puede utilizar como tratamiento paliativo.
1. Flanigan RC. Tumores uroteliales de las vías urinarias superiores. En Wein et al editores. CampbellWalsh Urología. 9ª ed. Buenos Aires: Panamericana editorial; 2008. p 1638-1652.
2. Uzzo RG. Renal parenchymal and upper urinary tract urothelial neoplasm. In Morey AF, et al
editors. The American urological association educational review manual in Urology. 1ª ed. New
York: CCGMP 2007. p 321-351.
3. Rodriguez-Rubio F, et al. Tumores de urotelio superior. En Jiménez Cruz JF, et al editores. Tratado
de Urología. 2ª ed. Barcelona: Prous Science Ed; 2006. P 1851-1881.
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Carcinoma transicional del TUS
Tumor de
bajo grado
Tumor de alto grado, invasor o de
bajo grado no resecable
Riñón único o tumor
bilateral sincrónico
Resección endoscópica
(URS o nefroscopia)
Resección segmentaria
o ureterectomía
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Riñón contralateral
normal
Nefrouretectomía
radical