Hosp Aeronáut Cent 2012; 7(2): 124-126 Siringoma condroide maligno: a propósito de un caso Malignant chondroid syringoma: Case Report Gustavo Wasielewsky*, My. (E. Med.) Rubén D. Algieri**, 1er Ten. (E. Med.) Benjamin Nowydwor***, 1er Ten. ”e.c.” (E. Med.) Felix Viglione****, 1er Ten. “e.c.” (E. Med.) Fabiana Franco Alanis****, 1er Ten. “e.c” (E. Med.) Cristian Flores**** Lugar de Trabajo: - Servicio de Cirugía General. Hospital Aeronáutico Central. Ventura de la Vega 3697, Ciudad Autónoma de Buenos Aires. * Cirujano del Servicio de Cirugía General del Hospital Aeronáutico Central ** Jefe Servicio de CIrugia General del Hospital Aeronáutico Central. *** Jefe de Residentes de Cirugía General. Hospital Aeronáutico Central. **** Residente de Cirugía General. Hospital Aeronáutico Central. Resumen Abstract Introducción: El siringoma condroide maligno es un tumor Introduction: Malignant chondroid syringoma is a very rare skin cutáneo muy infrecuente pero que debemos tener en cuenta en tumor but must be considered in the differential diagnosis of el diagnóstico diferencial de los tumores axilares. axillary tumors. Objetivos: Se realiza el análisis y la presentación del siguiente Objectives: We performed the analysis and presentation of the caso clínico con el objetivo de considerar esta entidad como following clinical case in order to consider this entity in the diagnostico diferencial de los tumores axilares. differential diagnosis of axillaries tumors. Presentación de Caso: Paciente de sexo femenino de 82 años Case Presentation: Female 82 years old patient referring the que refiere la presencia de una tumoración cutánea en axila presence of a skin tumor in the right axilla for three years derecha de 3 años de evolución, con realización de biopsia standing. Biopsy (PUNCH) reports moderately differentiated (PUNCH) que informa infiltración por carcinoma moderadamente carcinoma infiltration. Surgical excision is decided. diferenciado. Se decide su exéresis quirúrgica. Discussion: Malignant chondroid syringoma is a rare tumor, but Discusión: El siringoma condroide maligno es un tumor can metastasize, with prolonged survival times. It prefers limbs infrecuente, pero puede dar metástasis, pero con prolongados and trunk. tiempos de sobrevida. Prefiere las extremidades y el tronco. Its prognosis is good when the removal is complete, but anyway it Su pronóstico es bueno cuando la exéresis es completa, aunque is necessary to follow up patients. es necesario realizar un seguimiento completo de los pacientes. Palabras clave: Siringoma Condroide Maligno. Tratamiento Keywords: Malignant chondroid syringoma, surgical excision. quirúrgico Recibido: 9 de Octubre de 2012. Aceptado: 11 de Noviembre de 2012 124 Wasielewsky et al, Hosp Aeronáut Cent 2012; 7(2): 124-126 Introducción carcinoma moderadamente diferenciado. Se decide su exéresis quirúrgica El denominado condroide se habitualmente considera una siringoma rara entidad Se realizan diferentes estudios complementarios (ecografía mamaria, mamografía, tomografía patológica que afecta principalmente a procesos toracoabdominal). En la tomografía y en la glandulares1,2,6. Es extremadamente maligno. La ecografía se observan imágenes compatibles con localización más común, en 80% de los casos, es adenopatías en el hueco axilar derecho. en la cabeza y el cuello (nariz, mejilla, labio Se realiza procedimiento quirúrgico (resección de superior, esta tumor mas vaciamiento axilar derecho). Los localización le siguen, en 10% de los casos, el resultados de anatomía patológica evidenciaron tronco y las extremidades, puede afectar con tumor mixto de la piel (siringoma condroide menos frecuencia los pies, la región axilar, el maligno) con metástasis ganglionares (17/17). abdomen, el pene, la vulva y el escroto. Se Se presenta en comité de tumores donde se presenta decide control evolutivo y nueva evaluación para piel cabelluda como un y frente), nódulo a asintomático de crecimiento lento que puede dar metástasis con el tiempo. comienzo de radioterapia y quimioterapia 2,8,9 Es difícil hacer el diagnóstico de siringoma condroide antes de realizar la biopsia y el resultado de la misma puede no ser definitivo puesto que se trata de un tumor compuesto por dos partes muy diferentes. El diagnóstico final lo ofrece el examen histopatológico e inmunohistoquímico de la pieza tumoral completa y debe realizarse diagnostico diferencial frente a entidades similares como el mioepitelioma, el coristoma condroide o el tumor fibromixoide. 3,4,6 FOTO 1: Tumor Axilar Palpable en crecimiento Objetivos Destacar el hallazgo de este tipo de tumor poco frecuente diagnósticos introduciéndolo diferenciales dentro de de los tumoraciones axilares. Presentación de Caso Clínico Paciente de sexo femenino de 82 años que refiere la presencia de una tumoración cutánea en axila derecha de 3 años de evolución. Se realiza FOTO 2: Resección de Pieza Quirúrgica biopsia (PUNCH), que informa infiltración por Revista del Hospital Aeronáutico Central 125 Siringoma Condroide Maligno: a Propósito de un Caso Discusión que su pronóstico es bueno cuando la exéresis es completa, aunque es necesario realizar un Se han utilizado las denominaciones siringoma seguimiento riguroso del paciente1,2,6,7,8. condroide y tumor mixto como sinónimos; si se localiza en la glándula salival se denomina adenoma pleomorfo. Bibliografía 1,2,5,7 Es muy rara la presentación de este tipo de tumores fuera de las glándulas salivales, pero a 3,4 veces ocurre . 1. Burgesser MV, Metrebian MF, Kuurpis M, Diller A, Neoplasias de la piel. Revisión Histopatológica de 8 años de experiencia, Rev. Argentina Dermatología 2009; 90: 152164. El tumor cutáneo mixto benigno es relativamente 2. Carlos Álvarez Mora, Héctor Ricardo Lara Torres, Antonio frecuente, sin embargo, el siringoma condroide Ysita Morales, Siringoma condriode: a propósito de dos maligno es extremadamente raro. Es más común en mujeres (mujer: hombre 3:2), su localización casos y revisión de la bibliografía. patología Revista latinoamericana Volumen 48, núm. 2, abril-junio, 2010:100104. es más frecuente en tronco y extremidades que 3. Casteleiro Roca, P., Vázquez Barro, A., Comellas Franco, en cabeza y cuello; frecuentemente es de mayor M, Pombo Otero, J., Martelo Villar, F, Siringoma condroide tamaño que la forma benigna, se presenta como un nódulo asintomático firme, subcutáneo, de maligno: a propósito de un caso, Cir.plást. iberolatinoam. Vol. 35 - Nº 1 Enero - Febrero - Marzo 2009 / Pag. 73-78. 4. Jiménez HF y cols. Siringoma condroide, Rev Cent crecimiento lento, único simple o múltiple, sin Dermatol Pascua, Vol. 18, Núm. 2, May-Ago 2009: 62-63. predilección por una determinada edad. Puede 5. Ogawa R, Mitsuhashi K, Oki K, et al. A rare case of dar metástasis pero con prolongados tiempos de sobrevida, prefiere las extremidades y el tronco, al contrario de la variedad benigna. Es difícil hacer el diagnóstico de siringoma condroide antes de realizar la biopsia y el resultado de la misma puede no ser definitivo puesto que se trata de un tumor compuesto por dos partes muy diferentes. El diagnóstico final lo ofrece el examen histopatológico e inmunohistoquímico de la pieza tumoral completa y se realiza por exclusión frente a otras entidades, como el mioepitelioma, el coristoma condroide, el tumor fibromixoide, el quiste sebáceo, la implantación dermoide, el neurofibroma, el dermatofibroma, el carcinoma basocelular, el carcinoma de células escamosas, pilomatrixoma o histiocitoma. El siringoma condroide maligno es un tumor cutáneo muy infrecuente con una incidencia muy baja pero que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores axilares ya 126 chondroid syringoma arising from the lower eyelid with ectropion. Plast Reconstr Surg 2006;118(6):137-140 6. Ollague-Torres JM, Vera ME, Neoplasias de las glándulas sudoríparas, Dermatología Perú. 2005;15(2):211-221. 7. Torres S, Gutiérrez T, Navarrete G, et al. Siringoma condroide. Presentación de dos casos. Rev Cent Dermatol Pascua 2007;16(1):30-33