Embriológicamente la glándula tiroides deriva de tres fuentes

TIROIDES ECTOPICA
A PROPOSITO DE DOS CASOS
Dr. Mario Díaz P 1, Dra. Analía Romo L.2.Dra Miriam Erazo3
1
Servicio de Imagen del Hospital Metropolitano de Quito. 2 Servicio de Imagen del Centro de Atención
Ambulatoria San Juan IESS. Postgrado de Radiodiagnóstico e Imagen de la Universidad Central del
Ecuador3
REVISTA DE LA FEDERACIÒN DE SOCIEDADES DE RADIOLOGIA DEL ECUADOR
Numero 1 volumen 1, pag 34-37 . 2009
RESUMEN:
Se presentan dos casos de pacientes de 3
anos 5 meses y otro de 3 anos 3 meses
que presentaron una masa en el cuello
que fue catalogada como adenopatía, se
realizaron exámenes de imagen donde
evidencian que se trata de tejido tiroideo,
diagnosticando tiroides ectópica.
Embriológicamente la glándula tiroides
deriva de tres fuentes primitivas. Un
divertículo endodérmico en el área del
foramen caecum en la línea media de la
base de la lengua aparece sobre la
tercera semana de gestación entre la
primera y segunda bolsas faríngeas,
migrando posteriormente hacia el cuello
hasta alcanzar su posición definitiva.
Dará lugar a la mayor parte del tejido
tiroideo funcionante. En la séptima
semana, ya en su localización
prelaríngea, recibe la fusión de dos
masas laterales de células derivadas de
las cuartas bolsas faríngeas, siendo un
proceso inconstante. Dan lugar a las
células C parafoliculares y al 1-30% del
peso total tiroideo. En ese momento el
conducto tirogloso ha comenzado a
atrofiarse. Remanentes del tejido
tiroideo a lo largo del trayecto
migratorio del divertículo principal dan
lugar a la formación de quistes del
conducto tirogloso que pueden estar
presentes en cualquier lugar desde el
foramen caecum hasta el área
prelaríngea pasando por el hueso hioides.
1
.
El fallo en la migración embrionaria
produce clínicamente el tiroides ectópico,
sin tejido tiroideo funcional en su
posición cervical normal en la mayoría
de los casos.
La presencia de tejido tiroideo ectópico a
parte de la localización lingual, también
ha sido descrita en otras localizaciones
como la línea media del cuello cerca del
hueso hioides, la tráquea, el esófago e
incluso a distancia como la porta
hepática, corazón y diafragma. 2
La patogénia permanece desconocida. Se
ha postulado que inmunoglobulinas
antitiroideas maternas pueden detener el
descenso glandular y predisponer al
paciente a una pobre función tiroidea en
vida.3.
La incidencia clínica varía entre 1: 3.000
y 1: 10.000 siendo el tiroides lingual el
único tejido tiroideo funcionante en el 70%
de los casos. La incidencia del
hipotiroidismo congénito en los países
desarrollados es de 1/3500 recién
nacidos. Aproximadamente, el 70% de
los pacientes presenta hipotiroidismo y
entre 2/3 y 3/4 de los pacientes
sintomáticos no tienen otro tejido
tiroideo funcional. La localización
ectópica del tejido es la causa más
frecuente de hipotiroidismo congénito
permanente y su posición más habitual
es la sublingual. Se ha descrito una alta
incidencia de patología tiroidea en
miembros de la familia de pacientes con
tiroides lingual. La presencia de tejido
tiroideo ectópico es 3 ó 4 veces más
frecuente en mujeres que en varones
aunque algunos autores estiman que la
proporción puede ser de hasta 7:1. 4.
La
causa
más
frecuente
de
hipotiroidismo congénito permanente
son las disgenesias tiroideas en un 80 a
90% y basándonos en la Gammagrafía y
la ecografía se dividen en:
Agenecias puras: cuando no existe
glándula tiroides
Hipoplasias: Cuando la glándula está en
su localización normal pero es de
tamaño pequeño.
Ectopias: engloban a las glándulas cuya
posición no es la normal, es decir cuando
la glándula tiroides es heterotópica. 2
Generalmente presenta tejido tiroideo
embrionario, tejido tiroideo maduro o
una combinación de ambos. El tejido
tiroideo ectópico no presenta mayor
riesgo de degeneración maligna en
comparación con la glándula tiroides. La
presencia de carcinoma en tejido tiroideo
ectópico es extremadamente rara siendo
aproximadamente del 1%.11 La mayoría
de casos descritos son carcinomas
foliculares, presentándose con más
frecuencia en la tercera década de la
vida.3
CASOS CLINICOS
CASO 1: Niña de 3 años 5 meses cuya
madre consulta en la clínica Pichincha
por que hace aproximadamente 2 años
un familiar de la paciente nota la
presencia de una masa en la parte anterosuperior del cuello, de aproximadamente
un 1 cm., que fue catalogada como
ganglio linfático por facultativo. La
masa fue aumentado de tamaño, y es
más notoria de aproximadamente 2 cm.,
de consistencia semidura, bordes
regulares, móvil por lo que acude al
HBO donde se diagnostica masa tumoral
cervical
solicitando
estudios
complementarios. La paciente se
encuentra en buen estado general y
nutricional. Peso y talla acordes con la
edad.
Se solicitaron estudios de Imagen como
Ultrasonido llamando la atención la
ausencia de tejido tiroideo en su
localización habitual pretraqueal y la
presencia de masa en la región
sublingual de aspecto hipoecogénico
homogéneo con dos lobulaciones de 1.6
y 1.5 cm. Figura 1. En la Tomografía
Computarizada la masa era hiperdensa,
sólida, homogénea y con la aplicación de
medio de contraste demostró importante
realce. Figura 2 y 3 (A, B, C)
Por el hallazgo se realizaron estudios de
laboratorio de hormonas tiroideas:
FT4
1.16 VN: (0.9-1.9)ng/ml
TSH
55.62 VN: (0.85-6.5) de 1 a 6
años.
La Gammagrafía realizada con 99m-Tc
demostró una masa redondeada captante,
correspondiente a TEJIDO TIROIDEO,
se encuentra localizado en posición
ectópica, inmediatamente por debajo de
la glándula submaxilar salival izquierda
y la porción alta central del cuello
concluyendo Glándula Tiroides ectópica,
submaxilar. Figura 3 (C).
Figura 1. Caso 1. Ultrasonido de masa
sublingual lobulada que mide 1.5 y 1.5 cm., es
hipoecogénica sólida, homogénea.
Figura 2. Caso 1. TAC Multicorte simple de
masa sublingual, nótese la hiperdensidad de la
misma.
Figura 3. Caso 1. A. TAC multicorte de cuello en fase contrastada; demostrando la masa sublingual con
importante captación. B y C. Reconstrucciones 3D de la región sublingual obsérvese el hueso hioides y la
masa adyacente. D. Gammagrafía con Tc 99 que demuestra la captación del radioisótopo en la región
sublingual demostrándose tejido tiroideo ectópico.
CASO 2: Niño 3 años 3 meses de edad
que acude al Hospital metropolitano de
Quito con sus padres por la presencia la
presencia de una masa pequeña
redondeada en la región submentoniana,
no dolorosa, móvil, que nota hace 1 año,
por lo que es llevado a facultativo que
indica que la masa corresponde a ganglio
inflamado y prescribe medicación sin
mejoría, catalogando al cuadro como
adenopatía crónica persistente. El peso y
talla eran adecuados, sobre el percentil
50.
Se solicitó un Ultrasonido sin
encontrarse tejido tiroideo en la región
pretraqueal y observando la presencia de
masa en la región sublingual de aspecto
isoecogénico homogéneo de 1.7 x 1.8
cm. redondeada (Figura 4). En la
Tomografía Computarizada la masa es
homogénea, hiperdensa, bien definida,
no se realizó fase contrastada. (Figura 5
A y B)
Los estudios de laboratorio revelaron:
FT4
0.89
VN. (0.9-1.9) ng/dl
TSH
81.82
VN. (0.85-6.5) de 1 a
6 años
En la Gammagrafía Tiroidea con Tc 99m
Pertecnetato de Na, se observó
concentración del radiotrazador en la
línea media a nivel sublingual, de
morfología redondeada de bordes bien
definidos, compatible con Glándula
tiroides ectópica de localización
sublingual. (Figura 5 C). Además se
realizó
en
este
paciente
una
131
Gammagrafía con I
observándose a
las 24 h de la administración oral de
radioyodo
concentración
del
radiotrazador en la región sublingual,
línea media; de similar característica que
la observada en el estudio con Tc; no
hay
concentración
en
otras
localizaciones, se rastreo también tórax.
Se concluyo que los hallazgos
correspondían a una Tiroides ectópica.
(Figura 5D).
Figura 4. Caso 2. A. Ultrasonido de la región pretraqueal, no se identifica la glándula tiroides. B.
Ultrasonido de cuello a nivel de la línea media anterior donde se identifica masa redondeada isoecogénica,
homogénea de 1.7 x 1.8 cm.
Figura 5. A. TAC Multicorte en fase simple que muestra masa de tejidos blandos sublingual hiperdensa. B.
Reconstrucción 3D. C. Gammagrafía con Tc 99m se observa concentración del radiotrazador en la línea
media a nivel sublingual, de morfología redondeada de bordes bien definidos. No se observan imágenes de
similares características en base del cuello ni otras localizaciones. D. Gammagrafía con Yodo radioactivo
131 demuestra la concentración del radiotrazador en la región sublingual, línea media; de similar
característica que la observada en el estudio con Tc; no hay concentración en otras localizaciones, se
rastreo también tórax. Compatible con glándula tiroides.
DISCUSION
El tiroides lingual es una rara anomalía
congénita del desarrollo tiroideo
resultante de la ausencia de descenso del
mismo desde el foramen caecum hasta
su localización prelaríngea. Usualmente
se presenta como un nódulo submucoso
en la base de la lengua. Las hormonas
tiroideas tienen una trascendencia clínica
importante en el desarrollo del niño por
ello tanto el clínico como el médico
nuclear y el radiólogo deben estar
atentos a la hora de establecer el
diagnóstico. 4
La glándula tiroides aparece alrededor
de la 3ra-4ta semana de gestación en
forma de proliferación epitelial en el
suelo de la faringe entre el tubérculo
impar y la cúpula (eminencia
hipobranquial),
posteriormente
corresponde al agujero ciego. Desciende
por delante del intestino faríngeo como
divertículo bilobulado. Durante la
migración, la glándula sigue unida a la
lengua por medio de un conducto de
pequeño calibre, el conducto tirogloso
posteriormente se torna macizo y
desaparece a la séptima semana. La
glándula desciende delante del hueso
hioides y cartílagos laríngeos, hasta la
parte anterior de la tráquea.2
Cualquier alteración en el descenso
normal de la glándula, provoca una
localización ectópica. Se ubica en
cualquier parte desde la base de la
lengua en la línea media a la epiglotis o
incluso en mediastino, corazón, pulmón,
etc.5
La localización más frecuente es la
sublingual (90%). El 70% de casos cursa
con hipotiroidismo en algunos casos
pueden iniciarse durante el embarazo o
en la pubertad. Dependen de la
localización y el tamaño tumoral. Si la
tiroides es lingual, pequeña, localizada
en el espesor de la lengua puede ser
asintomática.
Cuando se ubica en el dorso de la lengua
puede producir disfagia, dolor en la base
de la lengua, disfonía, disfagia,
ulceraciones, sangrados, tos, etc. En la
localización intralaringea que es menos
frecuente, puede producir tos, disnea,
estridor, obstrucción de la vía aérea. El
examen físico depende de la localización,
si esta es sublingual se presenta una
masa de la línea media, consistencia
firme, elástica de diámetro variable. En
la localización lingual es frecuente una
masa tumoral de color rojo o rosado, de
aspecto vascularizado, de superficie lisa
o lobulada. 5
El diagnóstico se realiza mediante
estudios de laboratorio donde se deben
obtener niveles séricos de TSH, T4 libre
y T3. Una TSH menor de 10 mU/L es
normal; 10-50 mU/L es necesario repetir
el Test; resultado mayor a 50 mU/L
patológico (Hipotiroidismo)
En cuanto a Imagen pueden estar
indicados el ultrasonido, la tomografía
computarizada, la resonancia magnética
y la Gammagrafía con I 131 y Tc 99m. 6
También se puede utilizar Laringoscopio
de fibra óptica.
No se sugiere realizar Punción
Aspiración con aguja fina por la
importante vascularidad del tejido. 7
El tratamiento quirúrgico se sugiere en
caso de gran masa que obstruya la
orofaringe,
hemorragia
y
por
malignización (Ca folicular por estímulo
de TSH alta) recomendándose exéresis
más tratamiento con L-tiroxina en dosis
sustitutivas. En casos asintomáticos se
sugiere seguimiento y en caso de
hipotiroidismo terapia sustitutiva (Ltiroxina) 8.
CONCLUSION
La tiroides ectópica es una rara entidad
clínica
pero
es
potencialmente
subdiagnosticada.
Se debe sospechar en pacientes con
masas de la línea media en el cuello y
dorso de la lengua para un diagnóstico y
tratamiento oportunos.
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