UNIVERSIDAD VERACRUZANA

UNIVERSIDAD VERACRUZANA
UNIDAD DE CIENCIAS DF LA SALUD
FACULTAD DE MEDICINA
•
Revisión Clínica y Bibliográfica de:
"Síndrome Neffótico en la Infancia"
T E S I S
Que para Obtener el Título de:
MEDICO
CIRUJANO
Presenta:
ÍLtabeth
Minatitlán, Ver.
"ZLtujMo
patela
1985
UNIVERSIDAD VERACRUZANA
UNIDAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
FACULTAD DE MEDICINA
Revisión Clínica y Bibliográfica de:
'Síndrome Nefrótico en la Infancia"
A
T E S I S
Que para Obtener el Título de:
MEDICO
C I IMJI A N 0
P r e s e n t a :
¿Qitabeth
Minatitlán, Ver.
TLtujitb
^atcía
1985
Con i n f i n i t o agradecimiento a mi* queridos padreas
Sr. Manuel r r u j i l l o Mesa y
Sra. S l e u t e r i a Sarcia de T r u j i l l o .
Por haberme brindado axt apoyo y
-
comprensión s i n c o r t a p i s a s , durant e toda mi formación profesional y
qv.e a l a culmi-.aci.¡5n de a s t a v«unco roñados sus e s f u e r z o s .
Con eterno agradecimiento ami amado esposos Dr. Kfrín Luna A.
quien desinteresadamente contribuya a l o g r a r l a c r i a t a l i t a o i á n de e s t a meta.
A mis hermanosi
*••• de l o s angeles
Manuel
David
Dora
CHriaoshioente.
vr"£2S?
ÜCS
Mi profundo reconocimiento a n i asesort
Dr. Ernesto t o n t e a da Oca Monrroy.
Quien gracia» a su v a l i o s a ayuda y
o r i e n t a c i ó n fuá p o s i b l e l a r e a l i a a o i á n
de e s t e trabajo.
Al Honorable Jurado.
-
k al abuslita, tloa y primo».
k a i s aaaatroa.
k mía compaftaroa y anlcoa*
I R D I O !
Introducción
Historia
1
Notas Anatómicas
•'.
3
Motas Histológicas
Notas Fisiológicas
6
.....
.......10
Definición
17.
Frecuencia.
¿ . . . . . . 17
Disposición segdn la edad
.....17
Disposición según el sexo
.....16
Disposición constitucional
. . . . . . . . . . . . 1 8
Distribución estacional
19
Etiología
19
Infecciones como desencadenantes
. . . . . . . . . . . . . . 1 9
Acontecer Inmunológico . . . .
..20
Fleiopatología
22
Manifestaciones Clínicas .
29
Exámenes de Laboratorio
31
.....
Diagnóstico
37
Evolución
37
Pronóstioo
38
Tratamiento
.
Efectos secundarlos y complicaciones del tratamiento
esteroideo
....40
54
Efectos secundarlos frecuentes
. . . . . 55
Efectos secundarlos y complloaolones infrecuentes
. . . . . 96
Clasificación del Síndrome Nefrótloo . . . -
99
Anatomía Patológica
69
....
B*vlal¿B da caaos c l í n i c o »
Oonantarlo
Conoliuioiíae
Bibliografía
* . . . . . .
. . 74
. . , * • « . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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U t B O O O C O I O l
11 Síndrome Hefrótioo as l a a a n c l l l a aanifsatacld*nd i n i o a da t r a s tornos glomerularee d i f e r e n t e s que an un 90£ dal o a n i ñ o s r e s u l t a n ds enfermedad glomerular 7 un lOjt saoundarlo
a enfermedad general. Llegando a dar en auohos oaaoa complica c l o n e s severas que pueden ocasionar I n s u f i c i e n c i a Ranal.
SI Síndrome Nafrótico se d e s c r i b e en e l año da 1913
por Hunk, quien l o denominó como "Nefrosis Lipoide" para nque l i a s personas que tenían e l Síndrome Nefrótioo eos» manifesté d o n e s c l í n i c a s pero cuya enfermedad según a l , eran un prooesodegenerativo de l o s tabuloe que no afectaban a l o s g l o m e r u l o s , e l término fue* aplicado máa tarde a algunos caaoa de Síndrome N e f r í t i c o con cambios mínimos con una frecuencia de 32 a 76j(.
En l a actualidad l a doctora Hablb da una o l e c i f i o a oión oon l a cual se puede e s t a b l e c e r claramente e l Síndrome Nafra t i 00 da acuerdo a l grado ds l e s i ó n .
Dada l a gran importancia que representa hacer e l
•
d i a g n ó s t i c o oportuno e i n i c i o de tratamiento adecuado, he e f e o tuado una r e v i s i ó n ds casos c l í n i c o s en p a c i e n t e s en edad pedi¿
t r i c a , que ingresaron a l a C l í n i o a Hospital y M. F. # 32 del
-
Seguro S o c i a l , en Minatltlan Veracruz, en e l periodo comprendido d e l 12 da Septiembre ds 1980 a l 31 <*• agosto de 1982.
Se analizaron manifestaciones c l í n i o a a , exámnenes ds
l a b o r a t o r i o , tratamiento i n e i t u i d o y e v o l u c i ó n .
HISTORIA.
Kl prinero en emplear e l término de nefroaia f u i ,
-
Federico V. Mueller en 1905, e a t e concepto l o empleo para todaa
l a 3 a f e c c i o n e s r e n a l e s tubulares, en su opinión no inflamato
-
r í a s , por c o n s i g u i e n t e , degenerativas. S i l o conduoe a difaren c i a s en e l concepto de n e f r o s i s entra c l í n i c o s y anatomopatólogos, ya que e s t o 3 últimos abaroan también bajo de eata designac i ó n Iría l e s i o n e s tubulares provocada» por l a a i n t o x i c a d o ios.
La degeneración del e p i t e l i o da l o s tabuloa rena —
l e a se Introduce a l a c l í n i c a en 1913 cunado Nunk, u* r e f i e r a con e l , a un grupo da enfermos que tenían esa a l t e r a c i ó n h i a t o p a t o l ó g i c a y presentaban edema g e n e r a l i z a d o , albuminuria, l i p i duria c o e x i s t i e n d o con s í f i l i a o con antecedentes da e l l a , al autor consideró que l a a l t e r a c i ó n tubular era báuioa en e l ouadro c l í n i c o y que l a presencia de l í p i d o s en e l sedimento urina
r i o era consecuencia de l a degeneración de l a s c é l u l a s tubula r e s , por l o que denominó a eate cuadro Nefroaia Llpoldea. Sn 19.
14 Volnard y Fhar incluyeron en su c l a s i f i c a c i ó n de l a s Nefro p a t í a s debido a que podían e x i s t i r a l t e r a c i o n e s h i s t o p a t o l ó g i cas s i m i l a r e s en l o e tribuios en l o s casos ds " e f r l t l a , adopta ron e l término de Nefrosis Oenulna. Volnard observó que algunos
enfermos que c l i n l e i m e n t e i n i c i a b a n una p l o m e r u l o n e f r l t l s ten —
nían una evolución n e f r ó t i c a , mientras que algunob enfermos cía,
ramente n e f r ó t l c o s morían en uremia y / o a c c i d e n t e s de h i p e r t e n s i ó n a r t e r i a l , em ambos oasos l a s autopsias revelaban l e s i o n e s h i s t o p a t o l ó g i c a s carácter!zadae de una g l o m e r u l o n e f r i t i s t
La f a l t a de unidad e c o l ó g i c a y l o oomplejo del
-
cuadro c l í n i c o hizo que se aceptara e l término de Síndrome afta—
-
1-
diendósala a l poaibla f a c t o r atioltfgico a l a baaa
-
h i a t o patol<5gioa.
X l l i a habla da « e f r l t i a Upo 1 y Itafritia t i p o I I
-
aata última oorreapondía a l Sfndroma N e f r í t i c o . Lengoupe c l a a i f i
ca lan N e f r i t i s t i p o A y t i p o B, oorreapeadiando a l t i p o B al I I
da S l l i s .
En 1946 Boíl describió* al engroeeuniento p a r c i a l da l a membrana basal da loa glomlruloa, aata l e s i ó n aa oonaldera l a
base anatomopatolágica d e l Síndrome N e f r í t i c o . Entonceo cuando l a s N e f r o s i s pasan a ocupar eu lugar como un padecimiento cuya p r i n c i p a l a l t e r a c i ó n reaide en a l clona r u l o .
Con a l advenimiento dal miacroscopio a l e o t r o n i c o »aha venido a confirmar a que l a l e s i ó n p r i n c i p a l en a l Síndrome N e f r í t i c o reside en l a Membrana Basal 01omerular.
-
2 -
ROTAS
ANATÓMICAS
Los ríñones en numero de dos, uno derecho y otro izquierdo, son árganos glandulares que secretan orina; están sitúa
dos en la pared posterior de la cavidad abdominal, por detrás
-
del peritoneo, a cada lado de la columna vertebral. Los rifionestienen una forma que se ha coaparado a la del frijol, oon su bor
de cóncavo hacia adentro, siendo su eje mayor oblicuo hacia abaJo y hacia afuera. Miden por té ruino medio 12 cm de largo, b cande ancho, y 3 cm de grosor. Su peso es de 140g. Se les estudia —
dos caras, anterior y posterior; dos bordes, interno y oxterno;y dos extremos, superior e inferior. Su color es de rojo pardo y
su consistencia finas.
Los ríñones se encuentran cubiertos por una envoltura celulofibrosa y rodeados de una capa adiposa. EL polo superior derecho está a la altura del borde superior del cuerpo da lado ce av a vértebra dorsal, y el polo inferior a la altura de la
-
apófisis transversa de la vértebra lumbar, a 4 cm. de la crestailíaca; mientras que el polo superior del rinón itquierdo está ligeramente más arriba, generalmente medio cuerpo vertebral, y su polo inferior a 5 cm. de la cresta llfaoa. Sobre la extreai dad o polo superior descansa la cáprula suprarrenal, por medio de la cual se relaciona hacia arriba en al lado derecho con «1 diofraima y el hígado; mientras que el riñan izquierdo lo hace con el diafragma y el bazo. La cera anterior está separada por el peritoneo parietal del hígado, colon ascendente y el duodenoen el lado derecho; el izquierdo a su ves se relaciona, por me dio del peritoneo, con el bazo, ln cola del páncreas y el oolondescendente. La cara posterior y el borde externo se enouentranen contecto con los músculos peoas y cuadrado de loa lomos. Bl borde interno se encuentra constituido principalmente oon el hi- 3 -
l i o renal (formado por l a a r t e r i a , vana , Barrios
-
r e n a l e s y e l u r e t e r o ) , e l izquierdo e s t á »n proximidad con l a ve.
na i n t e r i o r , mientras que e l derecho eatá próximo a l a a r t e r i a aorta.
El n i l Í D eata c o n s t i t u i d o por una cápsula y un parta
quima. La cápsula e s f i b r o s a , delgada f r e s i s t e n t e , se adhiera al riñan con t r a c t o s conjuntivos qu» penetran en o l t e j i d o renal.
El parénqulaa e s t á formado por doa s u b s t a n c i a s , una c e n t r a l O • £
dular y otra p e r i f é r i c a o c o r t i c a l .
La substancia medular eatá representad* por l o » 16b¡»
l o s o pirámides, en numero de 8 a 1 2 , rodeada» de substancia oo£
t l c a l que en e l seno produce una eminencia llamada p a p i l a dondedesembocan l o s conductos c o l e c t o r e s da l o s tubos u r í n i f e r o s , adj»
más contienen e l asa de Henla.
La substancia c o r t i c a l rodea a l a s pirámides denominándose oolujj
ñas de Bertln, por otra parte contiene l o s gl orne* rulos y l o » tdbu
l o s contorneados de l a nefrona. El rlBo"n eatá integrado por u n i dades anatómicas y funcionales llamadaa nefronne, como ae verá en l a s notes histuló'fficas.
La v r s c u l a r i sacio* n del rlflo*n t i e n e i n t e r é s desde e l punto de v i s t a anatómico y funcional, ya que «segura l a v i t a l i d dad del órgano y su funcionamiento. La a r t e r i a renal rama da l a »
aorta, ae divide en v a r i a s raman terminaleo, superiores o i n f e r i o r e e , de e l l a s nacen l a s a r t e r i a s i n t e r l o b u l a r e s que sa d l r l gen hacia l a c o r t e z a , entre pirámide y pirámide al l l e g a r a l a bnse toman forma de arcos. Da eatae nacen l a s a r t e r i a » i n t r a l o b u
l a r e s que se d i r i g e n en forma radial a l s o o r t e s a .
- 4 -
De estas arterias se dsspradan las arteriolaa afe
-
rentes que forman el glomerulo, de ahí sale la arterlola eferente que despula ds un corto trayecto origina el plexo medular que
irriga el reato de la nefrona.
A la altura del plexo aedul&r naoen las vénulas, que
se unen y forman laa venas intralobularea que atraviesan la cortesa > en la base de laa
pirámides originan laa venas arolfor -
•es, que se convierten en venas interlobulares, que siguen por las columnas de .Bertin y dan origen a ramas superiores e inferió,
res, que se unen con la vena cava Inferior.
La lner/acid'n renal tiene dos orígenes; da los ner vios espíameos menor e inferior y del plexo solar. BL pedículo*
nervioso renal es sin embargo único, auu elementos están agrupados y en contacto oon los vasos.
Al llegar al espesor del riñan corren junto con laaramae secundarias, laa cuales se aplican contra la oara internade le cápsula de Bowman.
- 5-
NOTAS HISTOLÓGICAS
El riñon
unidades
está constituido por más de un olilán de-
anatómicas y funcionales, llamadas nefronas; que
-
constan de las siguientes partea! 1.- Corpúsculo renal, 2.- tu*
bulo contorneado proximal, 3«- Asa de He ule, 4.- T\ib»ü.o oontor.
neado distal, y 5.- Tubulo colector.
1.- SI corpúaoulo renal esta formado por un glomérulo que se invagina en al extremo ciego da un tubo epitelial.
SI glomerulo a au vec, está intogrado por un penacho de capila
res,nucidos de una arto rióla llanada aferente, que al unirse con el hilio glomerular origina ln arteriola eferent». SI .ni croscopio electrónico demostró que la pared de loa capilares está constituida por células endoteliales cuyos nuoleoa baoen—
prominencia en la luz del vaso, rodeando la periferia da o«daprominencia, el oltoplosma de la eálula ae atenúa y se disemina en forma de película para formar el resto de la pared, o —
sea excepto donde hay núcleo la pared está constituida por películas delgadas de citoplasma, las cuales muestran numerososporos de 0.1 de miera. Las cálulaa de la arteriola aferente «nivel de la raíz glomerular muestran au núcleo redondeado y au
citoplasma contiene granulos, estás oilulas forman un manguito
de diámetro mayor al de la pared arteriolar, ae les llama cllu
las yuxtaglomtsrularea y se les atriubye una función semejante a la de las glándulas de secreoión interna,o bien que constltu,
yen un esfínter regulador de la sangre que penetra en el glomá
rulo.
El glomérulo se encuentra en un espacio constituido por la extreaid -d proximal del tubo renal, que al dilatarse
forma la cápsula de Bowman, al aplicarse contra ella las asascapilares, el epitelio déla cápsula se invaginn y reoubre el _ 6 -
panaoho de o a p i l a r s » , penetrando entr» l a s difersjj
t e a a s a s y cubriéndola a todas y cada una de e l l a s , se l e cono,
os con e l nombre de capa v i s c e r a l de l a cápsula de Bowman o e—
p i t e l i o glomerulsx.
Mientras que en el e p i t e l i o del extremo d i l a t a d o ^
d e l tubo donde se ha aplicado e l glomérulo ae l s llama e p i t e l i o p a r i e t a l o capsular. Bste e p i t e l i o e s muy parocido al e p i t e l i o glomerulsx con e l que se continua, e s t á c o n s t i t u i d o poruña s o l a capa de c é l u l a s p l a n a s , delgadas, de núcleo prominent e . Las c é l u l a s del e p i t e l i o golemerular oontienen n u o l e o l o s y su citoplasma e s p á l i d o , d i v e r s a s t é c n i c a s de t i n o l d n demuejj
t r a n de manera muy o l a r a una membrana llamada baaal entre e l e p i t e l i o glomerular y e l e n d o t e l i o de l o s c a p i l a r e s glornerulares.
El microscopio e l e o t r á n i o o evidencia unae o é l u l a s p a r t i c u l a r e s en l a capa v i s c e r a l ds l a cápsula de Bowman, quese denominan p o d o c i t o s . Bl N cuerpo de un podooito e s t á separado
del c a p i l a r sobre e l que se apoya por un espacio llamado eubpo,
c i t i c o . Del podocito se desprende un gran numero de brasos d e e l t o p l a s a a llamados prolongaciones mayores, d i s p u e s t o s en f o r ma p a r a l e l a a l e j e mayor de l a clrounXarenola del oapilar.De l a s prolongaciones mayores se desprenden prolongaciones meno.'."•
r e s se i n t e r d i g i t a n con l a s prolongaciones menores de o t r o s P£
d o c l t o s , dejando pequeños e s p a c i o s entre s í , e s t o s i g n i f i c a
-
que l a membrana baaal es l a membrana d i a l i s a n t a de l o s gloméru.
l o s y c o n s t i t u y e l a única membrana i n t a c t a situada e n t r e l a
-
sangre y ¿1 f i l t r a d o glomerular.
2 . - fcl tabulo contorneado proximal c o n s t i t u y e l a •
porción inmediata a l a c * . s u l a de Bowman, Be extiende en l a
- 7 -
•»
vecindad da loe corpúsculo» ranal*a siguiendo un trayecto tortuoso, penetrando an los rayos medulares y descendiendo haata constituir la parte superior da la rama descenden,
te del asa de Henle.
Kl túbulo contorneado {.roxlmal está constituido
por células en forma de pir&nide truncada,
—
cuya base se baila
en contacto con su membrana bnsal, sus bordes son dentados y aus prolongaciones penetran y ae adpetan perfectamente en lasentrante B de la otra.
La superficie celular que mira a la lúe del túbulo
está cubierta por microvellosidades, aumentando «sí la auporfl
cié de absorción. Los núcleos aon básales, alargados y oon nucléolos. SI citoplasma presenta aspecto estriado, debido a que
las mitocondriaa son granulosas.
3«- El asa de Henle une al tabulo contorneado proxirml con el dlotal; está oonstituida por una rama descendente
y otra ascendente, la primera disminuye eu lúa en forma bruaoa
para dar su origen a una porción delgada, la cual se incurva y
asciende formando una porción gruesa. Las oólulas que la for man son planas, con esoaso protoplaama y núcleos pequeños y —
oentrales. Estás células muestran pliegues lntraprotoplAamlcoe
en aus membranas celulares que ae extienden desde las bases —
hasta su superficie libre, ae lea llama ranuras y se admite
—
que brindan comunicación entre la luz del tubo que forma el a\sa y la membrana basal.
4.- El tubulo contorneado diatal se sitúa, cerca del proximal formando la mácula densa. Las colillas que constituyen su pared son cuboideas, con citoplasma más claro que elde las :ílul ;s del tubo ¡roxlmal, los nucíaos non grandes,
- 8 -
fn
tralta y con abundantes elementos mitocondrialea.
5 . - Los tribuios coleo torea aa encuentran formado»*
por una hilera de células claras y aplanadas, oon núcleos p e queños, centrales carentes de elementos mitocondrialea.
Varios túbulos colectores se encuentran formados - o se unen para fornar túbuloa de mayor calibre, que al uniraecor.otituyen l o s tubos de Ballini, qun van a desembocar a laa papilas.
9 -
KOTAS FISIOLÓGICAS
EL riSón tlans un papel primordial an la regulación
da la composición da loa líquidos corporalas, ya que seoretando
orina sirvo como al más importante guardián del medio interno manteniendo un grado da oonstancla indispensable para la salud.
KL glomárulo renal dotado con un aporta sanguíneo —
relativamente abundante, filtra 172 I>t. sn 24 horas de un fluído de la sangre libre de proteínas. Bate filtrado que oontieneloa más importantes cristaloides del plasma, es sometido a un extenso y fino proceso de reabsorción por pnrte de los tribuí o srenales.
1.- El agua es reabsorvida casi en su totalidad,
-
así que realmente 1.5 Lt, de orina se forman «1 día. Variando el grado da reabsorción del agua del riBón compensa los cambios
en el volumen del plasma, por ejemplo; ea la hidrataclón exoes¿
va la secreción del agua aumenta, an oambio en la deshidrata
-
ción prolongada la excreción se reduoe considerablemente.
2.- De los iones cristaloides filtrados oaai todo el sodio y el cloro son reabsorvldos. Satos iones son responsables del patrón iónico y la presión osmótioa, «justando la as v.roción del agua y de iones inorgánicos*
3»' La glucosa se reabsorve por completo, siempre —
que su nivel plasmático no excede de l&OKg/%.
4.- Cerca de las dos terceras partes del producto inal del catabolismo proteico, la urea, escapa por la orina.
5.- Espeoial mención debe haceree del papel del
riñon en la conservación del equilibrio ácido básico. Ls 41a
- 10 -
-
t a normal forma á c i d o s , y e l único medio de rano —
v e r l a preponderancia del i<5n hidrógeno ea por l a a c t i v i d a d sje
o r e t o r a tubular. Los túbulos r e n a l e s s i n t e t i a a n amoniaco, quee l i m i n a dicho i o n .
6 . - SI riñan tamblan elimina productos m e t a b ó l i o o s de desecho, s u b s t a n c i a s que contienen nitrógeno y a s u f r e . A s i mismo puede e l i m i n a r drogas y s u b s t a n c i a s t ó x i c a s .
Mecanismo de formación de l a o r i n a . - La o r i n a se
-
forma a t r a v é s de t r e s procesos fundamentales que aom
1 . - F i l t r a c i ó n glomerular.
2 . - Reabsorción tubular.
3.-* Secreción tubular.
1 . - La f i l t r a c i ó n glomerular e s un prooeso f i a i o o —
químico en e l cual i n t e r v i e n e l a p r e s i ó n h i d r ó s t o t i o a d e l to rrente c i r c u l a t o r i o , l a presión osmótica de l e s p r o t e í n a s d e l plasma, l a p r e s i ó n i n t e r s t i c i a l del parenqulma renal» y l a p r j
e i ó n e x i s t e n t e en l a cápsula de Bonaan. De e s t a s fueraaa l a —
p r e s i ó n h l d r o s t á t l c a conduce f l u i d o fuera de l o s vasos sanguíneos a l a cápsula de Bowman, e s t a fuerza oorreaponde a Tyvn da
Hg. Bsto ea r e a i a t i d o por l a presión osmótica de l a s p r o t e í n a s
p l a s m á t i c a s , l a p r e s i ó n i n t e r s t i c i a l y l a presión intraoapsu l a r que suman 50 mm de Hg.la d i f e r e n c i a de p r e s i o n e s se conoos
como gradiente de f i l t r a c i ó n y su v a l o r e s de 25 mm de Hg.
El riñon f i l t r a 120 ml/min. ( 172 LV?4Hrs ) de unf l u í d o cuya composición es i d é n t i c a a l a del plasma, oon r e s pecto ai p r e s i ó n osmótica, conductividad e l e c t r i o a , a l o a l i n l
-
dad, concentración de urea, ácido úrico y c l o r o .
2 . - Reabsorción t u b u l a r . - Bl enorme volumen de
l í -
quido que f i l t r a n l o s glomérulos e s reducido considerablemente
- 11 -
por l a absorción t u b u l a r .
La reabsorción tubular permite que mas del 90¿ d e l f i l t r a d o glomerular retorne a l a sangre, puede l l e v a r s e por dos
mecanismos d i f e r e n t e s i La absorción pasiva y e l transporte c e l u
l a r a c t i v o , e l primero se r e a l i x a por d i f e r e n c i a en l a t e n s i ó n osmótica, mientras que e l segundo requiere gasto de e n e r g í a por
parte de l a c é l u l a debido a l a a c t i v i d a d e n z l a á t l o a n e c e s a r i a . En l o s tabuloe se reabsorven l o s s i g u i e n t e s elementos! Glucosa,
agua, s o d i o , bicarbonato, f o s f a t o y p o t a s i o .
La g l u c o s a se reabsorve por completo, con t a l que su concentración plasmática sea normal, como anteriormente se mencionó, probablemente se deba a un meconismo e n s i a a t i c o en e l
que i n t e r v i e n e l a a c e t i l c o e n z i m a A, s i n embargo l a ratón por l a
que l a g l u c o s a a t r a v i e s a e l túbulo se i g n o r a , so ha logrado abo
l i r reabsorción de glucosa u t i l i z a n d o f l o r i d s i n a que inhibe l a glucosa 6 f o s f a t a s e o bien i n t e r v i e n e en l a f o s f o r i l i e a c l ó n del
ácido e d e n í l i c o que a l r e a c c i o n a r oon AtP que e s l a fuente de energía en e l mecanismo que transporta a l a g l u c o s a ,
parausan-
do de e s t a manera su reabsorción.
EL agua se reabsorbe y s o l o e l \% se elimlnai La «•
reabsorción se l l e v a a oabo tanto en e l tubo contorneado p r o x i mal oomo en e l d i s t a l , en e l primer oaso se debe a un meoaniamo
pasivo condicionedo por e l recambio normal de sodio y e s de c a r á c t e r o b l i g a t o r i o , corresponde s i 85jí. Bn e l tabulo d i s t a l l a r e a b s o r i o i ó n es f a c u l t a t i v a , corresponde a l 14*, 7 obedece a djl
v e r s o s f a c t o r e s , hormonales principalmente.
La hormona a n t i d i u r ó t l c a se s e c r e t a a l s e r eetirau lados oaooreceptores e s p e c i a l e s en c e n t r o s n e r v i o s o s s u p e r i o r e s
f actúa a n i v e l d e l tabulo d i 3 t a l renbsorviendo agua , ñor
- 12 -
- -
• a l i s á n d o s e l a presión osmo*tloa a inhibiendoa« l a
-
aeoreclón da BáD.
Laa
hormonas auprarranales m l n a r a l o c o r t i c o i d e s aoa -
l e r a n l a reabeorción da aodlo y por l o tanto agua, al aumentar l a
presión osmótica eatimula l a l i b e r a c i ó n da HAD y r e t i e n e agua.
-
Por o t r a parta Inhiba l a acolan de l a HAD, de e a t a manera aa l o gra e l e q u i l i b r i o sodio-agua.
P% ha atribuido acción a n t i d i u r é t i o a a l a hormona d e l
c r e c i m i e n t o , ya que aumenta l a f i l t r a c i ó n glomarular, a l f l u j o r ¿
nal y l a función t u b u l a r . También l a hormona t i r o i d e a t i e n e e f e c to d i u r é t i c o . Laa hormonas gonadalea actúan igualmente aobre e l metabolismo d e l agua. Se d i c e que e l hígado también i n t e r v i e n e
-
aunque de manera I n d i r e c t a en e l metabolismo d e l agoa, a l i n h i b i r
a l a HAD mediante un mecaniemo e n a l a á t l o o regulado por l a a o r t a s *
suprarrenal.
Kl aodlo ae reabaorve en amboa tabulos contorneado a, •
en e l proxlmnl ae reabsorbe e l 85)t del aodlo f i l t r a d o acompañadode agua; en e l d i a t a l aa reabaorve a l 1 4 * regulado por l a aooiónde l a a hormones auprarrenalea, principalmente aldoateroña ouya a¿
oración parece obedecer a l o s cambios de volumen lntravneoular.
-
La DOCA también i n t e r v i e n e a l aorecentar l a capacidad tubular máxima da reabsorción de aodlo.
La reabsorción de aodlo en l a poraion d l s t a l ae e f e c túa por un mecanismo enzlmáticoi en l a a c é l u l a s e x i a t e l a anhidra,
aa carbónica, que a c e l e r a l a s í n t e s i s da «cido carbónloo, l a a a a "! ¿3 de sodio en e l tubulo lnteroarablan un átomo de sodio por uñóle hidrógeno del ácido carbónico l n t r a c e l u l a r .
Otro mecanismo de intercambio de aodlo e s a l que aa ¿
f e c t ú a con e l p o t a a l o , formando bicarbonato da aodlo y aa elimina
en l a o r i n a .
- 13 -
XL f o s f a t o d i s ó d i c o intercambia sodio por hidn5geino de manera s i m i l a r a l a n t e r i o r , formando bicarbonato de
s o -
dio en e l i n t e r i o r de l a o e l u l a y f o s f a t o monosódico que e» excretadoBn a l i n t e r i o r de l a s c é l u l a s tubulares e x i s t e l a —
glutaminas» que en presencia de agua transforma l a glutamina ->en ácido tflutámico liberando amonio, e s t e ion se intercambia —
por sodio; de cualquiera de l a s s a l e s s ó d i c a s d e l f i l t r a d o for—
mando bicarbonato de sodio l n t r a c e l u l a r eliminando en l a o r i n a una s a l de amonio.
SI bicarbonato de sodio tubular intercambia e l
sodio por hidrógeno c e l u l a r formando bicarbonato de sodio intre.
c e l u l a r y áoido carbónioo en l a l u s tubular, e l bicarbonato d e sodio se reincorpora a l espacio extra c e l u l a r y e l ácido carbónico
descompone e n bióxido de carbono y agua; y e l bióxido
—
carbónico vuleve a l a s c é l u l a s donde en presencia de l a anhidra,
sa carbónica forma ácido carbónico a i n i c i a e l o i o l o .
Reabsorción»de blacarbonato¡ e s t e se reabsorbo o a s i
por completo mediante e l s i g u i e n t e mecanlsmoi l a a s a l e a neutras
de á c i d o s d é b i l e s que l l e g a n a l o s tubulos se transforman en ajj
l e s ácidae o en áclrioa l i b r e s y l a base se reabnorba oomo bioar,
bonato.
SI fosfato se reabsorbe en el túbulo proximal regulado por la acción de la hormona paratiroidea y da la vitaminaD, así mismo cuando la concentración plaamáticadal fóaforo baja
aumenta su reabsorción.
En relación con el potasio, se cree que se reabsorbe por completo en el túbulo proximal, pero no se conoce el mecanismo exacto,como la orina contiene algo de potasio, as supo- 14 -
ne que se deriba de la actividad secretora de lo» Baguentos distales.
La reabsorción de calcio ae lleva a cabo en ambos túbuloa distales renales, obedeciendo un mecanismo aun desconocido, a través de la reabsorción del fósforo, se le relaciona con actividades hormonales directas a indirectas, tnabién se hg
bla de un umbral rensl no bien comprobado.
La urea ea al producto final del catabolismo protei_
co, de acuerdo con el volumen urinario, Be reabsorbe una cantidad variable, cerca del 40¿ mediante un proceso pasivo ( dlfu aián). Mientras menos agua se reabsorba mas urea se excreta.
3.- Secreción tubular.- Hacia su lus los túbulos e_e
cretant amoniaco, creatinina, hidrógeno, potasio y otras exógenas, como la fenolsulfoftr.leína y la peniclina.
El amoniaco constituya una parte importante de la actividad renal en la regulación del ph orgánico,«intetirándose
en el tabulo aistal a partir de aminoácidos, ejemplos la glutaminn, que en presencia de una enzima catalizador* reaoclona fo£
mando ácido glutámico y amonio, esto aa difunde hacia la lúe —
del txibulo donde acepta un ion hidrógeno reaccionando oon un ácido fuerte y se elimina como una sal de amonio.
La creatinina exógena es exoretada por el tabulo al
igual que la endógena,solo que ésta en menor cantidad, bajo lainfluencia del volumen urinario, la dlota y la masa muscular.
El ion hidrógeno procedente del ácido carbónioo disociado en el interior de la célula atraviesa la membrana celular, y en la luz del túbulo se combina con fosfatos blbáoicoa o
o monobásicos convirtiéndolos respectivamente en fosfatos monobásicos o ácidos fosfóricos que se eliminan.
- 15 -
Kl potasio sa axorata «n al tabulo distal, influido
an forma significativa por la aldoatarona. Kl potasio y al hl drígeno compitan por un Bacanismo da transportación, al aodüo.
- 16 -
DEFINICIÓN.EL Síndrome N e f r í t i c o «a un cuadro c l í n i c o y bioquí
mico, que r e s u l t a de enfermedades y agentes nefro t ó x i c o s d i v e r s o s , se observa en individuo» de todas l a s edades, aunque ae dá
con mayor fracuancla en nifto* pequeño», l e e c a r a c t e r í s t i c a s
-
p r l n c i p a l e e da e s t e aíndroae son t hipoalbualnemia con h i p e r l i peraia, p r o t e i n u r i a masivn, y edema g e n e r a l i z a d o , a veoce con h¿
p e r t e n a l ó n , heaaturia o hiperaeoamia. Bn adulto:* l a p r o t e i n u r l a
masiva aa define cono l a presencia da proteína en l a orinn queexceda de 3.5 g al d í a , y en niños de 0 . 5 a O.lg/Kg de peao o©£
p o r a l , a l d í a . La hipoalbuaineniia en ni fio a ae define como l a al
biinina se* r i c a 2.5g/100ml.
FRECUENCIA.Rotharnberger y H«yraann ( Rothanberger, 1957) Ha
-
l i a n en l a ciudad de Ohlo, que por cada 100,000 niflos da l a a e dadea comprendidas de 0 - 9 ailos, ae presentan Anualmente 7 c a eos nuevos de síndrome n e f r í t i c o i d i o p á t i c o . Los r e a t a n t e s t i
-
pos de ¿ s t e síndrome son más raro". 21 síndromu nafro t i c o apare.
ce aproximadíunente on uno de cada 50,000 niñoa menores de 16
-
anos da edad.
DISPOSICIÓN SB1UN LA EDAD.La3 e s t a d í s t i c a s de numerosos autores (P. E J . , Fanc o n i , 1951) demuestran que e l síndrome n e f r í t i c o i d i o p á t i c o a f e c t a con p r e f e r e n c i a a l a primera i n f a n c i a . Según Barnett (Bar
n e t t 1952) l a enfermedad se i n i c i a r í a en l a mitad de l o s pacien
t e s durante e l curso d e l segundo y t e r c e r «Roa, y en loa dos t ¿
t a r c i o a , antea del q u i n t o . El hecho de que en l a c a i u í a t l c a d e Arneil, en Olsagow ( a r n e i l l , 1 9 6 1 ) , l a edad más frecuente en e l
síndrome n e f r í t i c o oscil-1 entre l o e 7 y l o s 18 menea, i n d i o a
- 17
-
la existencia de un factor desencadenante especial, probeblornan
te el mercurio.
Los casoa de síndrome nefrítico idiopátlco con la alones complejas del glomérulo ae presentarla, en ¿eneral, máatarde qu*> los que muestran lesiones mínimos, tal como ae ha demostrado a expendas de bxopsia r*nal. Kl síndrome nefrítico con
génito existe ya, F o r definición, en *1 momento d*l nacimiento;
cuando el cuadro clínico, como ocurre con frecuencia, solo sa ha desarrollado plenamente al cabo
de alguno* meses, hablamos-
da la forma infantil precoe. £1 síndrome nefrítico de presentación familiar puede desencadenarse a cualquier edad.
DISPOSICIÓN SEGÚN EL SEXO.Los nidos son más afectados con mayor frecuencia
—
que las niñas, sin que la diferencia ten.?a una gran significa clin eatadístice.
DISPOSICIÓN CONSTITUCIONAL. -
En e l síndrome n e f r í t i c o i d i o p á t l c o , Penconl y Vern i e r llamaron l a atención sobra l a frecuencia da una anamnesisa l é r g i c a y manifestaciones de eatn tipo que ae encuentran en ca,
s i l a mitad de l o s p a c i e n t e s ( f a n c o n i , 1941 a Vornier, 1957). El
hecho 4e que l o s gemelos u n i v x t e l i n o s enfermen con n e i r o s l s 1 1 poiden, que cura por completo (Prader 19í>0; Kretchicer, 1960),
-
i n d i c a una p r e d i s p o s i c i ó n c o n a t i t u c i o n s l paru eetr. forma de l a ent'ermedad. En e l síndrome n e f r í t i c o f a m i l i a r , l a mioma d e f i n i c i ó n incluye l a e x i s t e n c i a de e s t a d i s p o s i c i ó n c o n ¡ ? t i t u c i o n a l . Lao c a r a c t e r í s t i c a s del síndrome n e f r í t i c o f a m i l i a r oe d i f e r e n cian de modo notable de I s a correspondientes a l a forma l d i o p á t i c a ( 'lara preferencia por e l sexo masculino, i n i c i a c i í n raáe-
- 1 8 -
precoz, a veces ya al nacimiento, evolución bastante riplda hacia la Insuficiencia renal global, terminación le tal en la mayoría de los casos y reslstenoia a la terapeútica)(Vernier, 1937 a; Marie, 1960). Solo en caaos aislados puede
-
sospecharse una herencia recesiva, p KJj en las dos familias de
Giles (giles 1957), donde se demostró conseguínidad de los pa dres. Solo en muy raras ocasiones se comprueban nefropatítis enla tendencia de» los pacientes con el Síndrome Nefrótloo Pami
-
liar.
DISTRIBUCIÓN ESTACIONAL.Ha sido negada por B a m e t t y Ama 11, en o p o s i c i ó n a
l o que ocurre con l a g l o m e r u l o n e f r l t i s aguda. Tampooo ae ha l a formado jamás sobre epidemias de síndrome n e f r í t i c o i d i o p a t l o o .
BTIOLOGIA.La forma infantil es desconocida por definioión.Actualmente sa discuten diversas hipótesis, plantándose, sobre to¿
do, el interrogante de si debe admitirse una etiología siailara la de la glomerulonefritis aguda.
INPECCIONES COMO DESENCADENANTES.La gran mayoría de los pacientes no presentan ningu,
na infección demostrable en el momento en que se desencadena el
síndrome nefrótico ( Barnett 1952; Heymann, 1961). En caso de que pueda demostrarse una infección, se trataría, generalmente,
de una afectación de las vías aereas superiores. No puede oxclji
irse en estos casos de que se trate de una coincidencia, aunque
también sería posible de que está infección provocase la maní festación de un síndrome nefrótico ya existente. Es de todos sa,
bido que las infecciones •rlviales desencadenan exacerbaclones- 19 -
o recaídas del síndrome nafratico. Algunos caaos da
esta enfermedad ae han presentado despula de inmunizaciones activas. Ho obstante, también se han realirado lnmunleaclones sis
teas/ticas de masas de población, sin ninguna desventaja (gnutier 1961).
Con respecto a la posibilidad de una infección es treptococcica como causa desencadenante, ae menciona que Reubinunca ha podido demostrar la presencia de estreptococos bemolfticoa del grupo nefritagano de sus pacientes adultos con sfndro
me nefrítico (reubi, 1961). Solo en una cifra escasa de pacientes de Hatter (Matter 1957) se demostraron estreptococos Beta hemollticos. Considerando el problema en conjunto, no puede demostrarse con regularidad la Infección como una causa deeenoade
nante, con oposición con lo que ocurre con las glomerulonefrittis.
ACONTECER INMUNO-LÓGICO.Según el concepto unitario, no existe ninguna diferencia fundamental en el proceso de constltuoión de un síndrome
nafró tico idiopático 7 el de una glotnerulonefrltls (ver Lange,1957 Heymann, 1961). Ambas serán consecuencia de una reacción antígeno anticuerpo que conduce a la lesión del glomérulo. Condemostreción de un proceso inmunológioo puede aducirse, por un—
lado, la analogía con la nefrosis experimental en los anlmalesy por otro, indicios de una reacción antlgeno anticuerpo en los
niños enfermos.
Indicios de una reacción antlgeno anticuerpo en los pnoientes.Wedgewood y Janewny ( Wedgwood, 1952), asi como Lan
ge (lange, 1957) comprobaron una disminución del complemento en
la fase activa del síndrome nefrótico, interpretándolo como Indicio de una reacción antlgeno anticuerpo en pleno desarrollo.
- 20 -
Kl descenso dal oomplamanto no deba aar referido
—
exclusivamente a la pérdida proteica por la orina, ya qua otras
proteinurias da la misma magnitud, p ej., an la enfermedad da Kimmlestiel - Wilaon o an la amiloidosia, no van asociadaa a
-
una disminución del complemento.
La búsqueda da anticuerpos ant^.rrino'n an al auero —
de pacientes con síndrome nefrítico idiopático, no han conducido a resultados concordante» ( Cruickshank, 1959, Llu 195©).
-
Tampoco sabemoa ai talea anticuerpos, an al caao de qua fuerandemostradoa, podrían hacerse responsables de la lesió*n ranal 6ai aa constituirían precisamente como consecuencia de alia, ttaaata forma, existen ciertamente indicios, pero ninguna prueba demostrativa del síndrome nefrítico ldlopátlco aea desencadenado por una reacción antí^eno anticuerpo.
- 21 -
PISIOPATOLOGIA.PROTEINURIA B HIPOPROTBINEHIA.-
m
acontecer prima-
rio en la fisiopatología de todos los síndromes nefríticos es la perdida de ciertas proteínas plasmáticas consecutiva a la
-
proteinuria. La identidad de las proteínas plasmáticas y urinarias fué demostrada por medio de los métodos Inmunológicos (gitlin, 1952). La proteinuria consiste sobre todo, en proteínas de bpjo peso molecular (albúmina es 1» que pasa en cantidades mayores por eu elevada concentración en el plasma, cleruloplas•nina siderofilina, gamaglobulina, etc). Indirectamente, se obje
tiva la procedencia de las proteínas urinaria!» a expensas de la
Ls.-igen especular del diagrama electroforotioo en la orina y enel plasma, durante la fase aotiva da la enfermedad.
La moléculas de mayor tamaño, como la ¿ globulina y
la lipoproteína nunca se encuentran en la orina. 3a ha utilizado como índice de la gravedad del síndrome nafrótioo el cociente entre la albúmina y el rosto de lfcf. proteínas en orina. No está bien aciarada la naturaleza de " «acope on el filtro". Nose observa rotura o discontinuidad de la membrana bacal de loacapilares ^lomerulares, ni al microscopio olectrónioo, por lo quo parece *robable qu"
el
escape de proteínas sea consecuencia
de modificaciones moleculares en la propia membrana filtrante.
La causa de la proteinuria radica en una incrementa
da permeabilidad para rroteúnas en el filtro glomerular. Lna in
vestigacionfis 3obre el eclaramiento demuestran este concepto. Cuando p. ej., la concentración plasmática de la albúmina se va
ría artificialmente, podemos comprobar la existencia de una correlación linear entre la eliminación de esta proteína y BU nivel sérico. El aclararaiento no varía. Un comportamiento de este
ipo so Lo 3« observa en los procesos qu* afectan a la"filtración
- 22
-
Cono expresión de la permeabilidad incrementada ensi glomérulo, la concentración proteica del filtrado es muy superior a la fisiológica de 20 a 30 mg<, suponiendo aún que la absorción tubular es igual a cero. La concentración incrementada del filtrado se manifiesta todavía con más claridad cuando se aumenta el nivel plasmático par medio de infusiones de albúmina. La presentación de gotitaa hialinas en las células de loa
tribuios renales no es una manifestación degenerativa, sino el signo de unn incrementada reabsorción proteica (Randtsrth, 1941).
Este concepto no es mantenido por alien (Alien, 1955)* Desde el
punto de vista funcional, los rendimientos de los tiSbulos son normales en la gran mayoría de los casos. La relación entre elaclaramiento de una proteína dada y la filtración glom»rular
-
constituye el llamado coeficiente de permeabilidad (coeficiente
Thinving) para esta proteína. Este coeficiente varía en el ourso de la enfermedad o del tratamiento, quedando influido, entra
otros.factores, también por la distensión de la membrana filt—
trente, y la presión de filtración ( Lambert, 19b0, 1962). Este
hecho proporciona una explicación plausible para constitución del síndrome nefrotico en el caso de la trombosis de la vena re
nal. Por consiguiente la proíeinurla ae debe a una incrementada
permeabilidad del filtro glomerular y no a unn disminuida
-
reabsorción tubular.
Las consecuencias de las pérdidas proteicas son polifacéticas: Existe una grosera correlación entre la magnitud de la pérdida por la orina y el descenso de la proteinemia (
squire, 1957). La pérdida proteica urinaria conduce, en caso de
disminuida concentración plasmática, a un nuevo estado de equilibrio donde la síntesis puede compensar la pérdida urinaria, añedidn al catabolismo normal.
- 23-
A partir da este nuevo estado da equilibrio rasulta
una disminución da proTiaiones protaleas (pool). 3a acelara latransformación de las moléculas (turnover) j se acorta al tiempo aadio da vida de las proteínas.
A oauaa de la correlación lineal entre al nivel
-
plasmático y eliminación urinaria, serla necesario un incremento gigantesco de la síntesis, a fin da mantener un nivel plasma
tico normal durante la fase activa del aína rom» nefrátic-,. T,09_
datos sobra la capacidad de la síntesis (Kelly, 1960)jproteicapara substituir las proteínas indica un incremento da la síntsais (Spector, 1954: Drabkin, 1955), paro loa tiempos medios devida da las proteínas marcadas y administradas por vía intravenosa, así como la eliminación urinaria de yodo libre y ligado a
la proteína, no confirma siempre asta hecho.
Las investigaciones da Gitlin, Janeway y Parh (gi tlin, 1956) demuestran además, que en ciertos pacientes ae añade un incrementado catabolismo. Posiblemente tiene también un aumento del paso de las proteínae plasmática» hacia el intestino (Barendun, 1960)j ( Nuaale 1961, ELuthe., 1963). Algunos autores creen que le, proteinuria no sería la única oauaa de hipoproteinemia, puesto que este síntoma puede encontraras al principio del síndrome nefrítico, antes de que se presenta una proteinuria 8ufxciente. Pérdidas plasmáticas en cantidades tan
-
grandes como las que experimenta un nefrítico en la orina, no aon siempre suficientes para constituir una hipoproteinemia per
manente. Sin embargo sigua siendo de reconocimiento general slnecho de que la proteinuria contribuya considerablemente a la hipoproteinemia.
Las variaciones sábilas da la concentración de lasproteínas totales se observan, además, cuando ae presentan o da
- 24
eaparecen edemas. Batos cambios ss atribuyen al se —
cuestro o a la liberación de las proteínas contenidas a bajas con
centracionea es, el líquido edematoso. (Reubl, 1961).
A causa de la disminución de las proteínas totales jreapecialmente de la albitnina, desciende también el volumen plasma'
tico ( Chinard 1934). Bato explica, a su vez, parcialmente al incremento de laa concentraciones plasmáticas para las macromolecu-,
las. La pérdida de la volead.a plasmática nivela en parte por contracción del lacho capilar, lo que quizá condicione la palidea de
estos pacientes.
La disminución de gamaglobulina es responsable de laincrementada predisposición para las infecciones de los nefróti eos, en analogía con lo que ocurre con el síndrome de dáficlt deanticuerpos acompañado de hipo o agamaglobulinsmia ( Barondun
-
1959» Gitlin 1959). La hipogamaglobulinemia es la únioa oaracte rístlca común a ambas afecciones. En el síndrome nefrítico no
-
siempre está disminuida la fracción B2A, y la B2M es oonstantemen
te normal o está incrementada, mientras que en el síndrome de déficit de anticuerpos falta con regularidad de modo total. Loa pacientes con síndrome nefrótico oon capaces de reaccionar con un Incremento de los anticuerpos específicos de igual interinidad que
loa niños control ante un estímulo nntigánico (antígeno dlftárioo
fe riño so,, tetánico, poliomlelf tico e influenza^ (Kunin, 19'39»
Gautier, 19t>l). Sin embargo se ha descrito un ascenso insuficiente de los anticuerpos después de la inoculación de polisacáridooneiimococcicos o vacuna antitífica en algunos pacientes aislados.uní hipoalimentación intensa, como se presentaba antaño en el oín
drome nefrótico, puede contribuir *. este dáficlt de anticuerpos.—
Se ha comprobado una concentración gamaglobulÍnica inferior a la—
- 25 -
existente en niBoa da control, después de la mala . -*
ria inoculada, ( Lineeweh, 1991 ). A causa de la relación lineal
de interdependencia entra la aliainacion proteica j al nivel da»
proteínas heme/ticas an al síndrome nefrítico, este dato no indica precisamente una producción insuficiente de gamaglobulina.
Loa factores locales, especialmente la concentración
intensamente disminuida da ln gamaglobulina an el líquido del
-
edema ( 0,01-0,12 g> en "-.¿¿ar de 0,2 g¿ en el fluido interati
-
cial normal), y el heoho de que la ascltia aa un excelente me
-
dio de cultivo, juegan probablemente un importante papel en lasinfecciones de estoa pacientes ( peritonitis neuaococcioas y pió,
dermitis estreptococoicaa ). Según Leinneweh, en al síndrome nefrítico también estaría deefavorablemente influida la defensa ce
lular, medida por la capacidad fagocitica, frente a loa górmense
piógenos, sobre todo los neumococos ( llnneweh, 1951). La perdida de hipertenainágeno an la orina sería el motivo por el oual rara vez existe hipertensión en el aíndrome nefrítico ( roe11er,
1949) y por el que la inyección de renina tampoco ocasiona un
-
aumento de la tensión arterial ( Linnaweh, 1991).
Otros aspectos dal mataba-llamo da los nefríticos depende de la pérdida da proteínas eapecíflcas a través do la orina: la disminución de yodo proteico, la oaai ilimitada toleran cía para la tiroxina exógena, excepcionalmente la producción deun estruma, son, con toda probabilidad, consecuencia de la pórdJL
da de la proteína capaz de ligar tiroxina ( Recant, 19b2; Rasmussen, 1956j Cruchaud, 195»; Bernheim, 1960j Neimann, 1961). Temblón es posible que la hormona estimulante del tiroides y otrassecreciones endocrinas se pierdar de la misma forma. El descenso
de la cupremia y de la ceruloplaemine obedece a igual gónesls.
- 26 -
LIPIDOHIA.Sa presenta como consecuencia del aumento en la permeabilidad glomerular 7 de la descamación de células tubulares,los lípidos se observan coa» cuerpos birrefringsntss coao una es
tructura característica que adopta la forma de crus de malta.
HIPERLIPID3U A.La hiperlipidemia no se presentaría en todas las bi-s
poproteineaias, faltando, p. •J., en las enteropatías exudativas
Su patogenia en el síndrome nefrítico no está todavía aolarada.La blpoalbuminemia, la falta de un factor depurante, una movilización de las grasas, una distribución anormal de estas austan ciafl en el cuerpo, son responsabilizadas en la constitución de la hiperlipemia según las disposiciones experimentales utiliza das. Algunos resultados hablan en contra del papel causal de lahipo al bunlnemia. El incremento de los lípldos afeota a la B Upo.
proteínas, mientras que las A lipoproteínaa son normales o se ha,
lian ligeramente disminuidas. ( Qitlin 1956, 1958).
EDE3ÍA.Sagdn la ley de Starling, al volumen del plasma 7 del
del líquido intersticial normalmente están en equilibrio, pues »
la presión hldrstática en los capilares es igual a la presión c¿
loidoemótlea ( presión oncótlca) de las proteínas del plasma,
-
que la contrarresta. Como en el síndrome nefrótico la albúmina 6
plasmática se reduce hasta el 20% de lo normal, debe esperar que
U paso de líquidos desde la luz capilar al intersticio se pro = z.a sin tener que vencer casi una resistencia. Por tanto puede
rmerse que si liquido intersticial aumentará a expensas del ¡^partimiento plasmático.
27 -
D« hecho, sin embargo, ante la amenaea de la diemj,
nuolón excesiva del volunen plasmático entran an juego una aa—
rie de mecanismos homeostAtlooa. Disminuye la velocidad de fi¿
tración gloaerular y se instaura una secreción compensadora da
aldosterona que, conjuntamente, producen retención renal de agua y sal. Bate líquido se acuaula en el espacio intersticialen forma de edema y tiende a aumentar la presión intersticial,
lo que facilita al retorno del líquido intersticial al compartimiento plasmático.
SI edema representa, por tanto, un fenómeno compen
sador, cuya finalidad es mantener un volumen plasmático sufl ciente a pesar de la gran disminución de la preaión osmótioa dal plasma. Si no se produjera el edema el niño con síndrome nefrótico presentaría serlas dificultades por insuficiencia
circulatoria.
- 28 -
-
Da hecho, s i n embargo, ante l a amena*a de l a d i s * 4
nuolón e x c e s i v a del volumen plasmático entran en juego una s e r i e de mecanismos horneostátieos. Disminuye l a velocidad de í i l
t r a c i ó n glornerular y ae i n s t a u r a una s e c r e c i ó n compensadora de
aldosterona que, conjuntamente, producen r e t e n c i ó n renal de agu» y s a l . Bate l i q u i d o se acumula en e l espacio i n t e r o t i c i a l en forma da edema y tiende a aument&r l a p r e s i ó n i n t e r s t i o i a l ,
l o que f a c i l i t a a l r e t o m o d e l l í q u i d o i n t e r s t i c i a l al compartimiento plasmático.
El edema representa, por t a n t o , un fenómeno oompen,
sador, cuya f i n a l i d a d e s mantener un volumen plasmático s u f i
-
c i e n t e a pesar de l a gran disminución de l a presión osmótica del plasma. Si no se produjera e l edema e l nifio con síndrome n e f r í t i c o p r e s e n t a r í a s e r i a s d i f i c u l t a d e s por l n s u f i o l e n o i a
circulatoria.-
- 28 -
-
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. SI adema «a el signo olfnioo dominante,. Los ed» mas aparecen en forma solapada o aguda, variando mx distribu alón con la postura del paciente, y dejando f<5v«a bajo la preai<5n del dedo, ea blando, ae presenta en varios períodos que pueda durar da una senana a varioa meses, entre cada período el paciente eatá libra de edemas bien esté" persistente en forma mínima, la pial en las zonaa edematoaaa «a pAlida y tranalA.
Cida, pudisndo adoptar las zonas edeaatosaa y la cara conforma
eiones grotescas, loa brazos y las piernas aumentan da volumen
el escroto así miaño aumenta da volumen da tal manara que impjL
da la aproximación de los muslos, en un nlfio no circundado alprepucio edematizado no permite la micción.
Dna ascitis, en ocasiones gigantesca, aaí como derrames pleurales, pueden re-conocerse por ol desplazamiento ha»
Cía arriba de los límites pulmonares, croando el cuadro de Hidrop Universalis. Impiden la respiración y condicionan traator.
nos gastrointestinales (vómito y/o diarrea), debido a que no 8S digieren los alimentos por el edema da la parad intestinal.
Especialmente en loa síndromes nefróticos de larga
duración puede desarrollarse un estado de hiponutrición con fj¿
alón muscular, detención del crecimiento, osteoporosls, hsputg
megalia e intensa apatía. Después da la curación pueda recuperarse el atraso del crecimiento ( Bauer 1954). La oliguria pus
de ser muy intensa en la fase edematosa. La intensa poliuria .de la fase de eliminación de loa edemas se inicia, generalmente, de modo súbito. La tensión arterial es normal.
Los pacientas netróticos están predispuestos a infecciones lntercurrentes, probablemente se deba a la perdida - 29 -
de gamaglobulina en la orina y a la baja resistencia de los tejidos edematosos. Las infecciones del tracto respiratorio son las mis comunes. Cuando el edema es máximo el pa,
ciente es suoeptible a las infecciones de la piel del escroto,
de la vulva y de loo muslos debido a su maceración, y de las cuales la más importante es la celulitis, tasbién
pueden apa-
recer infecciones erisipeloides en la parte inferior del abdomen
y superior de los muslos.
EL nefrítico es vulnerable a la peritonitis y pue-
de tener mía de un ataque que aparece de ordinario cuando neya9citis; manifestaciones de fiebre; vómito y dolor abdominal,"
no se pueden identificar signos locales debido a la distancian
de la pared abdominal.
Las infecciones de acheriohia coli, aerobacter aero genes y estafilococo son, en la actualidad más frecuonte que
antes en loe niños con síndrome nefrítico ( Kretschaer 1960).t
Estas infecciones pueden afectar seriamente al pacíante nefrítico y aun mas ser fatales, pero cosa extraña 'puede también fj}
vorecerlo ( el sarampión y las infecciones baoterlana gravea conducen ocasionalmente a la curación del síndrome nefrótloo)parecer ser que el stress de la enfermedad despierta una rea puesta suprarrenal liberando corticoides que van a tener un efecto terapéutico.
Las manifestaciones clínicas adicionales al edemamasivo y la hipoprotelnemia del síndrome nefrítico incluyen he
pfttomegalia, diarrea, dificultades respiratorias, peligro de infección e hlpercoagubilidad. Se considera que el edema de la
mucosa intestinal produce diarrea. Las dificultades respiratorias y la aparición de hernias umbilicales e inguinales depen-
- 30 -
dan, an parta da las fuersms mecánicas que guardan
relación con la ascitls abdoainal y al derrame pleural.
EXÁMENES DE LABORATORIO.Bn el estudio de los pacientes nefríticos el laboratorio ea indispensable. A continuación se anotan loa exime nea mis importantes y su resultado en el síndrome nefrítico.
EXAMEN GENERAL DE ORINA.Volumen.- Normalmente el riñan elimina entre 750 a
1300 mi de orina an 24 horas. Xa el nefrótioo esta cantidad aa
reduce considerablemente sobre todo en los pacientes muy edema,
usados. La orina se encuentra pigmentada de espuma.
Densidad.- Depende de la relación entre el agua y los solutos, que contengan, la densidad urinaria sata en rasen
inversa a su volumen. La densidad puede oscilar entre 1.015 y
1.020, tiende a fijarse an 1.010, situaciones patológloaa s o bre todo en loa pacientes avanzados en el síndrome nefrítico a conservarse normal.
Ph.- La orina es acida variando entre 4.8 y 6.0 en
la faas terminal de algunoa padecimientos oomo en la acidooiediabetica, alcanza su mayor acides, en cambio en loe urémioosa pasar da encontrarse en aclAosis, la orina tiende a ser alca.
Una.
Proteinuria.- La más notable alteración urinaria 'an los nefríticos es la protelnuria que llega a ser masiva, ge
neralaente se excretan 5g en 24 Rrs, pero en algunos caaoa esmenor la excreción, y en otros se elimina hasta 30g, principal
mente de albúmina y en menor proporción alfa, beta y gama globulinas.
- 31
Olucosuriaa.- Ro suele haber en la orina «abatan cías reductores excepto en casos muy avaneados en 16a que hayglucosurias por la incapacidad de loa tdbulos da reabsorber
-
glucosa. Glucosuria al igual que las proteínas la presencia de
glucosa en orina es anormal, se encuentra en la Diabetes Míe llitus mal controlada.
SEDIMENTO UMNABIO.En el paciente nefrítico el sedimento urinario generalmente contiene cilindros hialinos 9pitalieles, granulosos
y graso3¡ así mismo se observan lípidos como ouerpos birrefrij)
gantes en «1 seno de cilindros o «¿alados y tl«TV«n vena eetroctura característica ( crur de malta) que puede no estar presea,
te. Este dato, junto a la proteinuria masiva es patogn&aónloodel síndrome ne irá tico.
En la fase edematosa, la natrluria es inferior a 1 mEq/24 Hrs., la celciuria es baja y la potasuria puede eer,por el contrario, elevada.
HB4ATURIA.En el paciente nefrítico la hematuria es microscópica y no excede de 10 eritrocitos por campo. Cuando persiste»
suele verse en canoa que responden mal al tratamiento y tienen
mayor riesgo de presentar lesiones renales progresivas.
La aminoaciduria y glucosuria renal a veces se
—
observan, tal v«? como resultado de la interferencia con la
-
reabsorción en los tiJbuloa proximales. 3egún Kretschmer, la
-
presentación de estas, constit'jve el signo de una limitación considerable en el funcionamiento renal.
- 32 -
PRUEBAS DB FUNCIONAMIENTO RENAL.A menos que e l paciente n e f r ó t i c o naya entrado en
-
I n s u f i c i e n c i a Señal, l a capacidad de concentración, l a depura
-
ción de urea, e l grado de f i l t r a c i ó n glomemlar y e l f l u j o p l a s mático se conserven normales.
QUIJfilCA 3ANGDINBA.Glucosa.- Su concentración en e l plasma es normal, -»
v a r í a entre 70 y 100 mg/100 a l de sangre; en l a diabetes m i e i l i tua alcanza c i f r a s elevadas, pero algunos enfermos con complicac i o n e s no tienen s i n embargo hiperglicemia. Por l o tanto en un síndrome n e f r í t i c o consecutivo a l a d i a b e t e s podrá no encontrarse hiperglioemia.
PR0TE1NAS.Las proteínas t o t a l e s del suero descienden en valo r e s entre 3 y 5 g por 100 cm
durante l a fase a c t i v a de l a enfsj;
dad, siendo e l descenso más acentuado en l a fracción albúmina —
que s u e l e s e r i n f e r i o r a l g / 1 0 0 cm , Las proteínas plasmáticas se c l a s i f i c a n en > albúmina, a l f a , bata, (ama g l o b u l i n a s y f l b r ¿
nógenoi su concentración t o t a l v a r í a de b. 5 » 7 . 5 g / l ° 0 mi de
-
sangre. La albúmina o s c i l e entre 3.8 y 4 . 4 g / 1 0 0 mi de sangre, sn
e l n e f r í t i c o disminuyen l a s f r a c c i o n e s albúmina y gama globulina*
y so elevan l a a l f a 2 y beta g l o b u l i n a s dando COBO resultado l a i n v e r s i ó n de l a r e l a c i ó n albúmina g l o b u l i n a . Alien sospeche queun síndrome n e f r í t i c o e s secundario a otra enfermedad cuando encuentra l a s c i f r a s de gama g l o b u l i n a s normales o e l e v ó l a s , l a as o c i a c i ó n más frecuente es con e l lupus eritematoao diseminado y
menor con l a d i a b e t e s m e l l i t u s y l a w n i l o l d o s i a .
- 33
C0LBST5H0L.Las t r a s fraccionea de l f p i d o a dal p l a s m a , ( c o l e s t e r o l , f o s f o l l p i d o a y t r i g l i c á r i d o a ) eatán aumentadas. La concent r a c i ó n plasmática d e l c o l e a t a r o l o a c l l a entra 160 y 220 mg/100
• 1 de sanare, pudlendo l l e g a r en al n e f r í t i c o a 1500 mg/lCOml da sangre.
KLBCTHOLIfOS.Bn l a faae edematosa, e l ionograma señala hiponatrt
a l a , en parta f i c t i c i a , ya qua l a concentración, generala w t e , ae expresa en mEq/1 de suero, cuyo contenido hídrloo a s t i diam¿
nuido por l a h i p e r l i p i d e m i a . Los cloruros aa hallan ligeramente
incrementados, cambio necesario para al mantenimiento del equil i b r i o de norman, dada l a disminución de l o a aniones p r o t e i c o s .
La reserva a l c a l i n a puede e s t a r ligeramente disminuida, y con f r e c u e n c i a aa observa una hlpopotasemla, hipooalcemia. El cal cío t o t a l frecuentemente en suero es manoa de 8 mg/100 mi oa
-
( 4«aEq/l). Este descenso a f e c t a únicamente a \m. f r a c c i ó n unidaa l a s p r o t e í n a s . La concentración de c a l c i o i ó n i c o no ae • o d i t t
ca, por l o que ae observa c a s i nunca t e t a n l a nipooalcárnica.
SI
cobre y e l hierro B 4 r i c o s , así como l a ceruloplasmlna y l a
—
trannferrina, están también dlamlnuldoa. La dnioa actividad e n rimática que muestra una d e s v i a c i ó n regular ea 1* da l a aeudooo.
l i n e s t e r a s a , fuertemente incrementada.
BIOKiETRlA HJEÍÍAT1CA.El contenido an hemoglobina puede aer normal o t i *
t a r incrementado en l a a f a s e s edematosas, ya que l a hlpovolemia
enmascara l a tendencia hacia l a uremia, l a cual,
eventualmente,
e s t a r í a condicionada por a l d é f i c i t da hierro a cauaa da l a per
dlda de t r a n a f e r r i n a .
- 34 -
K B al pací asta nafro'ti oo «1 avaro tiene un aspectolactescente, oom» oonaaouenola da la hlperlipldamla praaanta.
I* •sdlaentación globular.- laa modifloaelonee an
al proteinograma axplleaa U B amento an la valooldad da aediaeg,
tacián, duranta la faaa aotiva da la enfermedad. La velocidad da sedimentación globular aa un dato da gran utilidad para se gulr al curso da la enfermedad, puesto que se nomallaa lenta -»
•ante duranta laa reaialonea j aumenta durante laa exacerbaciones.
II título da antleatreptolleinas ea normal, an laa»
glomerulonefritia se encuentra elevado, la reacción da aglutina,
eldn del eatreptoooco y la pro teína C reactiva son positivas.
METABOLISMO BA5AL.Oenaralmente en el nefrítico, «1 metabolismo baaaleatá bajo, qulai debido a la mala nutríclan y al daacenao da la
hormona tiroidea en la sangre periférica al diminuir la protai»
na portadora.
- 35 -
HADI0LOG1A.an a l aladróme n a f r ó t i c o l a s exploraciones r a d i o l ó g i c a * eon de l i m i t a d a u t i l i d a d , amdiológioamente puede oonfir •arme l a presencia de edema en e l t e j i d o o e l u l a r subcutáneo y en l a s cavidades p l e u r a l y p e r l t o n e a l , aunque e s t a estado s u e l a
s e r evidente en l a exploración c l í n i c a . El l í q u i d o intraabdominal puede l l e g a r a desplatar al diafragma hacia arriba. En l a r a d i o g r a f í a 6impla de ^adornen »e ap.Mcia que loa ríñones •• itái>aunentados de tamaño. Clasicamente l a p i e l o g r a f í a intravenosa demuestra una buena concentración en ambos ríñones, como imágenes p l e l o c a l i c i l a r e s normales. Se recomienda l a práotica s i s t e mática de una p i e l o g r a f í a en e s t o s cusos para descartar l a axis,
t a n c l a de malformaciones o l e s i o n e s u r i n a r i a s que pueden complA
car l a i n t e r p r e t a c i ó n de l o s datos c l í n i c o s 7 de laboratorio* Las r a d i o g r a f í a s oseas en casos de l a r g a duraolón indloan oateo.
p o r o s i s acentuada debido a t
1 ) . - La prolongada i n a c t i v i d a d
,-
2 ) . - Un balance nitrogenado persistentemente negativo y 3 ) . - un
tratamiento prolongado con a s t e r o i d e s . Sin embargo, l a s f r a c t u r a s p a t o l ó g i c a s y l a o s t e o d i s t r o f í a renal c l á s i c a son r a r a s .
BIOPSIA RENAL.En los últimos artos se ha introducido la blopala
-
renal por punción como complemento en el estudio de las nefropa
tías» permitiendo de esa manera elaborar con seguridad el diagnóstico de los padecimientos que evolucionan con síndrome nefró
tico. La biopsia renal se practica con una técnica sencilla y aln complicaciones 1 ¿as principales contraindicaciones son latendencia a eangar por algún territorio, y el riñon único.
- 36 -
DlaflUOSTIOO.La preaancia dal síndrome n e f r í t i c o puada estable» «*
carsa s i n d i f i c u l t a d , en v i s t a da su cuadro c l í n i c o ( aa «ata blaca a l d i a g n ó s t i c o cuando aa aprecian an al niño da corta, a dad, adama p r o t e i n u r l a y l o s datoa bioquímicoa o a r a c t s r í s t i c o s del síndrome n e f r í t i c o ) l a d i f i c u l t a d e s t r i b a , an determinar a i
ae t r a t a de un síndrome i d i o p a t i c o o secundario a algún padecimiento de l o s que evolucionan con el síndrome n e f r í t i c o . Solo l a e s t r e c h a v i g i l a n c i a c l í n i c a y da laboratorio p e r m i t i r í a prec i s a r al d i a g n o s t i c o , l a proteinurla as e l dato de l a b o r a t o r i o c l í n i c o i n i c i a l y más importante desda al punto da v i a t a dlag n ó s t i c o . En e l p a c i e n t e con síndrome n e f r í t i c o daba hacerae a l diagnóatlco d i f e r e n c i a l con. t 1 ) . - Bnfermedadea Kxtrarrenalea qua cursen con edema 2 ) . - Bnfermedadea Renales con adama y o
-
o t r a s causas del síndrome n e f r í t i c o .
OTOUJCIOH.XI curso clínico del síndrome nefrítico es muy va rlable, depende hasta cierto punto de la cauaa determinante del
síndrome, p. ej., la gloaerulonefritls crónica, la fase nefrótA
ca evoluciona hasta la preterminal, caraoterieada por hipertensión arterial,edema y proteinurla, esta etapa irreversible progresa a la fase terminal, entrando el paciente en uremia y agrf
gándose las complicaciones de la hipertensión arterial talas oo
mo insuficiencia cardiaca y encefalopatía hlpertenalva. En
cambio en los caaos que el síndrome nefrítico se debe a la i n gestión de trldlona o paradlona, basta la suspensión del medios
mentó para que ceda el cuadro clínico. Mientras qu« en los oa sos de glomeruloescleroels diabética se presenta hipertensión arterial y gradualmente se desarrolla atomía o insuficiencia renal.
- 37 -
noiosfioo.Hay pocaa a l t u a d o n e e an qua aaa mas f á c i l pradaolr
a l curao c l í n i c o y al resultado f i n a l que an l a nafro s i a da l a l n f a n c l a . Laa e s t a d í s t i c a s g l o b a l e s indican que aproximadamente
e l 70)C"de l o a anfenaoa curan por complato, 5< mueren por infecc.
coionaa o enfermedadee i n t e r e u r r e n t e a , y al 25¿ dejan da rospon
dar a l o a cjorticoides y mantienen albuminuria y cantidades va - r l a b l e s da adama, luchos da eatoa últimos evolucionan nacía l a i n s u f l c i a n c l a ranal progresiva, paro l a velocidad de e a t a pro g r e s l á n aa extremadamente v a r i a b l e . No hay forma alguna da d e terminar a l comlenao de l a enfermedad e l curao que va a e e g u i r e l enfermo, aunque hay una s e r i e de dato» o l i n l c o a y da l a b o r a t o r i o qua t i e n e n c i e r t o v a l o r p r o n ó s t i c o .
Son signo a favorablaat
1 . - Bdad comienzo entra 1 y 3 afloa.
2 . - Ausencia de hamaturla, ato amia a h i p e r t e n s i ó n .
J . - Respuesta inmediata al tratamiento con o o r t l c o l d e s , desasae
redando el edema y la albuminuria.
4.- Bemiaionea prolongadas entre loa eplaodioe de edema.
5.- Biopala ranal oon lesiones glomerularee mininas.
Son algnoa desfavorableai
1.- Comiento antas del ano o en la adolescencia.
?,
Kematuria, atoamia o hipertensión peraiatentea.
¿,- /alta da respuesta a loa oortleoides o respuesta paroial, ee decir, desaparición del edema con persistencia de la albuminuria.
4.- Hecaída en cuanto se disminuyo la doala o aa interrumpa eltrataalento con oortlcoldes.
5.- Biopsia ranal con evidantea lesiones membranosas o proliferatlvas en los gloma'ruloa.
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Bato* signos paraltan orientar al pronóstico al
comentar al caao con los padrea. Con todo, no son exactoa, porlo que basándose en ellos no pueda darse un pronóstico definít^
vaaente malo aunque ae ouante con 2 ó* 3 de loa signos del segug
do grupo.
Batos niñoa que quedan librea da edeetae y de album^
nuria durante un ano,puede establecsrae en general un buen pro—,
nóstico del último episodio, por lo que es imposible ooncrotarcuando puede considerarse al niflo coapletaaenta ourado. Laa recaídas tardías generalmente suelan responder prontamente a un corto tratamiento con cortlcoidea, por lo que esta Justificadoun optimismo moderado ai el niño llega a quedar libre de signos
ds la enfermedad durante aás de un ano.
Las perspectivas para loa adultos con aíndroae n e frítico son bastante peores. Menos del 10)1 de enfermos adultoecon nefritis del tipo II de Ellie, que as la ala que ae pareoeal síndrome nefrótioo de la infancia, llegan a curar. La blop ala ranal oemuatra en una gran proporción de enfermos adultos con un sínarome
neírótico ldiopatico la existencia de gravas -
lesiones glomerularea ( glomerulonefritls crónica), y la ras»' *
puesta al tratamiento con cortlcoidea no auels ser favorable. *
Por tanto, es muy importante tener en cuenta la edad antea da tratar dal pronóstico en los casos de síndrome nefrótioo. El no
haber tenido en cuenta laa diferencias evolutivas de la enferme,
dad según la edad de los enfermos, explica la diversidad de op¿
nionee que acerca del pronóstico de esta enfermedad han aparee^
do en la literatura.
» -
TRATAM1RKT0." Pocas enfermedades requieren tanto de loa reoursos del médico como el síndrome nefrítico. Kl debe ser una
«•
combinación de experto en enfermedades Infecciosas, nutriólogo
fisiólogo, y psiquiatra para el paciente y sobre todo, guía
-
consejero y amigo de los padres quienes tienen que vivir día tras día, por dos o tres años, con un nifio que no desa comer y
s panudo tiene epi^odioa de irritabilidad y depresión; que frj
cuentemente vomita o tiene diarrea, cuya apariencia en ocasiones puede ser grotesca y que en cualquier momento puede caer gravemente enfermo con peritonitis o baotereala. Por otro lado
la satisfacción de ver a un paciente que ha retomado a lo ñor.
mal, tanto en salud como en actividad, después de varios anosde edema nefrítico, compensa en mucho el tiempo y la paciencia
requerida
M
.
Bata anotación de una publicación clasica sobra al
síndrome nefrítico, aun expresa el problema terapéutico perfeg
tómente bien, aunque ha transcurrido desde entonoes un ouartode siglo.
Las medidas terapéuticas aotuale* permiten al m<d¿
co actuar más efectivamente contra el edema, y la infección| asi mismo, la remisión de la proteinurla conduoe al oontrol da
top síntomas dependientes del edema, hace menos importante elretraso dal crecimiento corporal y mejora las alteraciones p s a
cológicas presentes en el paciente nefrítico.
- 40
•KDIDAS TERAPBÜTICaS ACKJALES.Aotivldad f í s i c a . - Ho hace f a l t a mantener en reposo—
en cama a l o a ni fio a n e f r í t i c o » , ¿a mayoría de e l l o a ee a l e n t e n bastante b i e n , y están micho máe contentos levantados, aunque l a
propia e x i s t e n c i a de un edema importante r e s t r i n j a sus a c t i v i d a des. La actividad atrasa además l a aparloion
de o s t e o p o r o s i a .
-
S« permite a l o s niños de edad e s c o l a r acudir a sus olaaea a menos qu» <isto l e s cause un^ f a t i g a evidente; s i n embargo, se rec¿
mlenda que permanezcan en casa durante e l tratamiento i n i c i a l
-
con c o r t i c o e s t e r o i d e s . ruede dejarse a l o e niños mas pequoflos
-
que jueguen en casa o al aire l i b r a ; en general e l l o s mismos l i mitan convenientemente e l e j e r c i c i o .
£1 reposo en cama e s necesario únicamente durante —
i n f e c c i o n e s agudas i n t e r e u r r e n t e s y a l hny ndomns muy acusados,Mes en e s t e caso e l l i g e r o aumento en l a f i l t r a c i ó n glomerular<¿ue se obtiene en decúbito basta para haoer perder unas l i b r a s de edema que pueden s e r de c r i t i c a importancia. También ae r e c o mienda e l reposo en cama en l o s n e f r í t i c o s cuando se presenta xauna r í p i ñ a p o l i u r i a como respuesta favorable al tratamiento.
En cuanto han desaparecido loa edemas en l o s nefrútj.
e o s , son tan a c t i v o s como l o s niños sanos y se l e s puede peral t i r una actividad normal, evitando, empero, f a t i g a s e x c e s i v a s .
-
Se han observado casos de exacerbación del edema denpues de lnso¿
l a c i á n e x c e s i v a , por l o que debe e v i t a r s e que permanezcan dema siado tiempo expuestos al s o l .
DIETA.- Los niños oon n e f r o s i s a o t l v a suelen tener muy poco a p e t i t o , por l o qu
l o s médicos, e s p e c i a l i s t a s en d i e t ¿
t i c a y padres t i e n e n que recurrli a gran Ingeniosidad y pacían c í a para conseguir una d i e t a suficientemente n u t r i t i v a y
- 41 -
-
bien tolerada por el niño. Evidentemente caraca detoda utilidad una dieta que el niño no quisiera comer, aunque aaa teóricamente ideal.
RESTRICCIÓN DB SAL.- Bs preciso restringir si conté
nido de sal en la dieta, pues el niüo nefrótico edematoso retij
ne práctioaaente toda la sal que recibe. Si el edema aumenta MU.
cho, pueden apprccer dificultades respiratorias e incomodidad.I>or otra parte la retención de sal y la acumulación de edemas representan un ajuste homeostatico necesario ante la hipoprote¿
nenia de la nefrosis, por lo que no conviene eliminar por com —
pleto la sal de la dieta. Ks sorprendente como con mucha fre
-
cuencia los niños nefríticos pareoen tener ansias eBpeoisJ.ee de
comer patatas fritas, galletas saladas, jamón y otros alimentos
salados. En la práctica es imposible evitar completamente la acumulación de edema restringiendo la sal de la dieta.
Se han visto casos ea que a consecuencia de una rej[
tricción salina rígida mantenida durante un tiempo se produce hiponatremia Intensa con aletargamiento e hipotensión, sin quadesspareciera el edema. Además muchos niños nefróticos toleranmal la falta de variedad y lo insípido de una dieta hipoeódica,
jr al comer
apenas, su estado de nutrición empeora. Por estas -
razones se recomienda sistemáticamente una dieta relativamentesencilla en la que se limita solo de forma moderada el aporte de sal durante la cocción o en la mesa, pero se permiten todosIos alimentos habituales, incluso pan, mantequilla y leche, ain
recurrir a sus sustitutos dietéticos sin sal. El contenido de sal de una dieta de este tipo es entre uno y dos gramos al día.
Se emplea únicamente lns dietas hiposódlcaa ( 300mg de sal al día) para tratamientos cortos en caso de edemas intensos, que producen incapacidad y que, de aumentar solo ligeramente, produ,
oirían dificultades respiratoria».
- 42 -
Kn cuanto se inicia la poliuria
no hace falta ya -
la restricción salina, aunque suele ser difioil convencer a loa
padres del enfermo que la sal no es " perjudicial para los rifio,
nes " y que el edema reaparecerá si se aumenta el contenido dasal en la dieta.
Como las modificaciones repetidas de la dieta no
-
cuelan cre*r dificultad»*», tanto a loo padrea como a loa enfermos, y como no parece que una restricción moderada de la i n n a ta salina sea perjudicial generalmente ae aconseja seguir oon la misma dieta, pero permitiendo al niño de vea en ouando comer
tocino, galletas saladas u otros alimentos salados como si fueran golosinas.
PROTEÍNAS.-Es desear una ingesta proteica abundante
para disminuir el balance nitrogenado siempre negativo y la pf£
dida de la masa muscular. Deogrqoiadsmente a los niños nefríticos ato, les suele gustar I B P dietas hi pe rp rote leas con gran can
tidad de carnes y huevos, por lo que a menudo tiene que aceptar,
se
una diete con menos proteínas,
pero mejor tolerada. Se oofi
sidera satisfactoria una dieta que contenga de dos a tres era mon oe proteínas por Kg de peso y día.
POTASIO.- Los niños nefnStioos edematosos retienensodio y excretan potasio y amonio como cationes urinarios
prln
cipales. Por tanto, la dieta debe aportpr una cantidad pbundante de potasio por medio de jugo de frutas y leche. El pequeño volumen diario de orina de estos niños no debe tomarse como indicación para eliminar el aporte de potasio.
LÍQUIDOS.- Solo debe restringirás los líquidos en los niños con ademas muy acusados o con aacltla. En estos casos
debe limitarse la Ingesta líquida a un volumen diarlo equivale^
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t e a l a o sumas de l a s perdidas i n s e n s i b l e s que a* estimen, más e l volumen de o r i n a .
MINERALES.- En l o s casos h a b i t u i l e s de n e f r o s i s no_
hace f a l t a ?dminiotr.-r suplementos da h i e r r o , c a l c i o u otroa mi
n e r a l e e . '¿¿- e s t a eníereedad no se consigue aunentar l a o. le* ais»
añadiendo c a l c i o a l a d i e t a .
VITAlúINAS.- Conviene dar diaripmt.uta vir. »upl>ucntov i t a m í n i c o a l a s doala habituales n&ra prevenir p o s i b l e s carenc i a s v i t a m í n i c a s que podrían producirse
por e l poco a p o t i t o ir-
itis r e s t r i c c i o n e s d i e t ó t i o a e .
PREVENCIÓN DE LAS IHPBCC10NKS.- H.natr haco pocas anos e x i s t í a preocuparían por l e s i n f e c c i o n e s lntercurontes an l o s n e f r í t i c o s , especialmente s i ectabnn tratándose con curtloo
e s f e r o i d e s . Por tanto se c r e í a qua ara necetmrio mantener o e s t o s n i ñ o s a l e l a d o s en BU domicilio tanto al estaban edematososcomo s i n<5. Bn cambio, ohora ee piensa que ln ponible e f i c o c l a de están medidas no compensa e l trauma emocional y l a ansiedadpaterna que producen,por l o que se l i m i t a i* recomendar que no se l l e v e al niño a reuniones numerosas, e s p e c t á c u l o s , e t c .
esnj
c i a l a o n t e s i hay epidemia de Infeccionen r e s p i r a t o r i a s . No oo recomendable e l uso de a n t i b i ó t i c o s , pues pueda dar lugar a l a a p a r i c i ó n de i n f e c c i o n e s por gérmenes oportunistasj s i n erabar go, una v e z que e l agente ha sido I d e n t i f i c a d o , l o s a n t i b i o t i
-
eos deben u t i l i z a r s e en forma d i r e c t a . Deben p r e f e r i r s e e n t i b i ó
t i c o s de
espectro corto o moderado ( mediano), mAn que oque —
l í o s de amplio e s p e c t r o .
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CUIDADOS DJS LA PIBX.- Si el edema ea muy Importan*»
la piel aparece tenaa y brillante, y as erosiona muy fácilmente»
las zonas que con mayor facilidad se ulceran son si escroto, p»
riñe" y nalgas, a consecuencia de la presión, inmovilización, mo_
jadura de orina y acción proteolitica de las heces eemllíquidaa
Estas lesiones cutáneas en los nidos nefríticos pueden prevenir,
se si se sigue un programa meticuloso de cuidados de la piel yde los pliegues cutáneos con agua y Jabón, seguido de un secado
meticuloso y aplicación de polvos antisépticos. Si ha pasar desatoa cuidados se produce una efraoción de la piel con resuma miento persistente de líquido de edema en la misma, los polvosy las pomadas son totalmente Ineficaces. 31 la tona ulcerada es
extensa podrá aplicarse uan gruesa capa de pasta de óxido de
-
zinc que protega eficazmente la piel de una nueva irritación
-
por la orina y las heces.
ASPECTOS PSICOLÓGICOS.- Los padrea de niños nefrót¿
eos necesitan apoyo y estímulo durante el curso de esta enferma,
dad crónica, que obliga a gastos importantes y que a veces lisva a la muerte del enfermo. Durante la faas edematosa, si pa .dente se encuentra deprimido y la familia angustiadas una adecuada explicación da la sintomntologia y de los cambios que han
de esperarse con la terepla, ayudará a eatablecer relaciones adecuadaa entre el médico, loa padrss y el niño, los cuales in crecentarán su importancia a medida que ocurran laa dificulta dea terapéuticas. La depresión o el negetivismo que presentan los niños nefríticos, se confunde con frecuencia con retraso
-
mental; sin embargo, lo real ss que al ceder al adema, estos pa.
cientes se revelen como de inteligencia normal.
45 -
TRATAH1BHT0 00» CORTICOBSTBROIDBS.- Oon la oortiooterapla se intenta, en primer lugar, mejorar el edema y las o tras manifestaciones de la nefrosis ( tratamiento del edema) y,
en segundo mantener al niño en estado de normalidad clínica y bioquímica durante tanto tiempo que sea posible o hasta que seproduces una curación espontánea de la enfermedad (tratamientode sostén).
Si el tratamiento esteroideo tiene éxito hace desaparecer todos loa trastornos clínicos, bioquímicos y morfológicos del síndrome nexrtftico y representa, por tanto un trátamien,
to muy superior a loa diuréticos a a las perfusiones de albúmina, que permiten
simplemente disminuir loa adamas sin modlfi -
car el proceso patológico.
TRATAMIENTO ESTEROIDEO DEL EDEMA.-
El tratamiento-
esteroideo inicial del edema puede hacerse sin inconvenientes,en general, a domicilio, a condición de vigilar cuidadosamenteal enfermo. La dosis de prednlsona ea da 2mg/Kg/día hasta un a¿
ximo de 80mg/día repartldoa en seis tomaa cada sala horas. SI el ni fio come mal deben, darse suplementos de potasio ( lm£q por—
om
) 5 a 10 cm^ en agua, 3 vacas al día, o reourrlendo a algu-
nos preparados de sales de potasio del comercio, por ej. Kaon,5 a 10 cm
) •> a 10 mBq) tres vecea al día. 31 el niño coma
bien basta añadir un vaso de jugo de naranja al día para cubrir
las necesidades de potasio.
Durante el tratamiento debe de examinarse al niño «
cada 3 6 4 díaa, advirtiendo a los padres que comuniquen lnme dlat: nante BI observan cualquier síntoma sospechoso. En cada v¿
sita deb* comprobarse el peso y la presión arterial ¿el nlflo Mo
son frecuentes los trastornos electrolíticos, pero es prudenta-
46
determinar eodlo, p o t a s i o , bicarbonato y urea a l 1 n l c i a r e l t r a t a a i e n t o , y luego cnda se:aana. Si no puede manta nerse e s t a v i g i l a n c i a e p t r l e t a , o ai aparees una i n f e c c i ó n 6 un
trastorno e l e c t r o l í t i c o . Jete h o s p i t a l i z a r a » al enfermo.
Generalmente e l p*t»o de loa niflo» con n e f r o s l n no ae m o d i f i c a , o puede i n d u r o anaentnr ligeramente durante loa primeros 10 áín& de t r a t - s i e i . to. 3uele mejorar oi a p e t i t o , y
laa
m e j i l l a a ae colorean eu forma c a r a o t e r í a t i o a . I>"\ p o l i u r i a au*le
i n i c i a r s e entre e l octavo y catorceavo d í * s de tratamiento, pre
cedida de una disminución de l a albuminuria, e l cambio del ph u r i n a r i o da acido a a l c a l i n o , y un aumento gradual del volumenu r i n a r i o con Ir correspondiente pérdida de peso. Tina ve* l a pol i u r i a e s t á bien e s t a b l e c i d a
puede l l e g a r a perderse dn ) « 6 -
Kg de edema en un solo d í a , y durante eatn fose «1 nirto debe guardar cama y levantarse aolo para i r tU. bailo.
Al desaparecer e l edema p e r l o r b i t a r i o npartcan unos
c í r c u l o s alrededor de l o s o j o s , que aveoea aparentrrn o s t a r profundamente hundidos en sus cuencas. Li rapecto ne l a oara enm bin mucho, y aveces es d i f i e l reconocer en ol niflo aotivo y <1e¿
gado
e l enfermo aletargado y edematooo de poco" d í m anteu. D¿
be mantenerse e l tratamiento con a s t e r o i d e s durante 10 a 14 d í días después del comiendo <1e l a p o l i u r i a . En e s t a momento ha de_
saparecido l a p r o t e i n u r l a o ha disminuido considerablemente y l a t a s a de albúmina en e l pl«8ma se hnbrá normalizado. El nidoaparece l i b r e de edemas, activo y con buen a p e t i t o .
TRATAWI-CNTO T)E SOSTEN.- Al l l e g a r a e s t e punto oei n i c i a una pauta de tratamiento e s t e r o i d e o de soote'n,
con l a -
que se I n t e n t a suprimir todas l a s manifeetnciones de l i enferme
dad hasta que se produzca l a curación espontanea de l n enfermedad.
- 47 -
Generalmente» se sigue l a pauta propuesta por Langey colaboradoras según l a cual se administra l a d o s i s d i a r i a i n i
c i a l de c o r t i c o e s t e r o l d e s durante 3 días consecutivos cada aoui«
na y no se da ningún tratamiento durante loa restantes 4 d í n a . Debe s e g u i r s e e s t e tretemietito durante 6 nene?, 3e en-efta a l a madre a a n a l i r a r l a presencia de albúmina en l a crina de l a prt
mera micción úe l a mañana, empleando e l método de l a t i r a de pa
peí ( a l b u c t i x ) y se l e indica que haga l o prueba dos voooa por
semana. Si hay m¿s que i n d i c i o s de albúmina debe r e p e r t l r s e l a prueba a l día s i g u i e n t e , y se reaprende e l tr.itnmivnto diario con a s t e r o i d e s s i se encuentra una albuminuria superior a que reaparezcan l o s edemas para remprender e l tratpnicnto. Si no
-
hay albuminuria durante 6 meses, puede diemlnurise l a dosi? c e mnnal de e e t e r o i d e s a l a mitad,
semanas,
a i n t e r v a l o s sucaoivos do dot¡-
con l o que se interrumpe e l tratamiento por completo-
a l cabo de s e i s a ocho semanas.
Se sigue comprobando l a albuminuria durunto o t r o s s e i 9 meaes. Si reaparece l a albuminuria se aduilnintra de nu*>voe s t e r o i d e s diariamente durante dos semanas 6 ñas sogún l a r a p i dez de l a respuesta, siguiendo con tratamiento di mantenimiento
durante o t r o s r e i s meses 6 mis. En algunos casos se requiírs - tratamiento i n t e r m i t e n t e durante varios anos pura e v i t a r l a s —
r s c i d i v a s del edema.
TRATAMIENTO CITOTOXIC0.-( INMUNOSUPRESOR).- En me nos de un 10/¿ de l o s casos no se consigue l a remisión con e l
-
tratamiento i n i c i a l con c o r t i c o e s t e r o i d e s . Un número bnatnnte más e l e v a d o , quizas un 25Í, se hace más tarde r e s i s t e n t e al tra
tamiento o no puede mantenerse en fase de remioián sir. presen t a r grave8 e l e c t o s secundarios a l a interrupción del tratamien-
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Se ha comprobado que en alguno de estos casos p u s den obtenerse resdsionss empleando fintéeos cltéxicoa o inaunosupresores. Ho se ha aclarado por que 1» nefrosis infantil puede responder a estos tratamientos, puesto que, al revls ds lo que ocurre en la glomerulonefritis aguda y crJnlca, hay muy pocas pruebas en favor de un mecanismo inmunold'gico en su etiología. Loe fármacos mis comunmente expíenlos han sido meeloretomi
na ( mostaza nitrogenada), b mercaptopurina, aíatioprins (Iam ran), y ciclofosfamida ( Cytoxan). El valor de la utilitacidn de estos fármacos en tales enfermos no se ha demostrado del todo y las recomendaciones sobre su uso están en constante revis^
d*a. Según resultados publicadps con estos productos, se ora* —
que deben ser ensayados en los niflos con síndrome nefrítico que
no respondan adecuadamente al tratamiento diario con oorttcol des ( 4 semanas). Durante el tratamiento se examina a los enfer.
mos semanalaente, y se utilizan como indicadores de mejoría» la
albuminuria total en 24 horas y la tasa de proteínas en el plns_
ma. Se ha observado remisiones clínicas y descensos de la albu_
Binuria con estos fármacos,
aunque parece que algunos caaos no
responden en absoluto a ellas.
TRATAMI8NT0 SINTOMÁTICO DEL EDBÍA.- Si si síndromsnefrítico no responde al tratamiento con corticoides o con inmunosupresores puede intentarse aliviar las molestias e incomodidades que causan los edemas, por medio de un diurético o intentando el drenaje del edema por medios mecámieps. Aunque los diu
re"tico8 puaden producir un alivio sintomático del edema, son de
interas secundario, pues no se modifea sn absoluto el curso espontaneo de la enfermedad.
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SELECCIÓN DE DIURÉTICOS.- Todos l o s d i u r é t i c o s taab*
t u a l a e n t e empleados actúan disminuyendo l a reasorcién de s o d i o a n i v e l de l o s tabulos r e n a l e s , oon l o qus aumenta su excreción
u r i n a r i a . La mayoría t i e n e n además o t r o s e f e c t o s menos desea
-
b l e s sobre e l e q u i l i b r i o e l e c t r o l í t i c o .
TI ACIDAS.- Existen m ú l t i p l e s derivados de l a c l o r o t i a c i d a y aunque son de d i s t i n t a potencia, todos poseen escen cialmente l o s mifvaos e f e c t o s t e r a p é u t i c o s y secundarios cu endose administran a d o s i s e q u i v a l e n t e s . Suele aumentar l a excre
-
c i ¿ n de p o t a s i o y de bicarbonato a l mismo tiempo que l a de so d i o , por l o que e s frecuente l l e g a r a l a a l c a l o s i s por deple
-
c i á n p o t á s i c a durante tratamientos prolongados, s i no se admi n i a t r a un suplemento de p o t a s i o . Solo responde al tratamiento con t i a c i d a s una prqueña proporción de niños con síndrome n e f r ¿
t i c o , pero como e s t o s fármacos puoden darse por v í a oral y nmbu.
l a t o r i o a y no son c a r o s , suelen enrayarse en primer l u g a r . £a t i a c i d a d i u r é t i c a mas empleada e s l a h i d r o e l o r o t i a e l d a . Su do s i s d i u r é t i c a óptima s s de 4 a 5 mg/Kg 7 d f s , d i v i d i d a en doa d o s i s . No hace f a l t a c a l c u l a r l a d o s i s con e x a c t i t u d ! según a l tara año del niño se administran de 25 a 50 mg una o dos v e c e s al
d í a . Se recomiende dar durante e s t e tratamiento de 15 • 25 mEqde p o t a s i o al d í a , en forma de cloruro p o t a s l o o , a no s e r que s * «dwiíiistre l a t i a e i d a en combinación e o s d i u r é t i c o q?a* pro —
dusca r e t e n c i é s de patasia» coso l a « a p i r a a a l a e t a s * .
BSPIROWOLAC^ONA.- ( aldoctoa*),, J,a «spiroras i s e t e n a lissib* l o s e f e s t o s de l a a l d o s t s r e n a sobre «1 táttools r e s a l # par
Í 0 qtsa habrá suponerse que debería a»r s « y e f t e a s e s e l a l t é r e me n e f r í t i c o , que as acompaña de Mp*F*láo8Í«renis2¡o r*oa«S«ria
Su 1* p r á c t i c a e s s o l o «odersdsseníe a c t i v e , debido a qs« en sffu
- 50 -
chos n e f r ó t i c o a e s t á d i m i n u i d a l a velocidad da f i ^
t r » c i ó n glomerular, por l o que una gran proporción da sodio f i ^
trada se reabsorva en «1 túbulo proximal y l l e g a por tanto
B<S1O
una pequeña proporción al eegaento sobra a l que actúa l a a l d o s terona del túbulo d i s t a l .
La espironolactona e s mucho más e f i c a z cuando se dá
una combinación con un: t i a c i d a . La d o s i s de l a espironolactona
e s de 1 2 . 5 a ?5 mg 4 veces al din, por v í a o r a l ; su acción d i u r é t i c a no l l e g a a manifeataree plenamente hasta e l crvbo de 2 6 3 d í a s de tratamiento. La espironolactona, tiende a producir r e tención de p o t a s i o , por l o que no debe administrarse supleaun t o s de p o t a s i o cuando se dá espironlactona asociada a una t i a c i
da. Loe p r i n c i p a l e s e f e c t o s secundarios son vómitos y d o l o r i a i ento abdominal.
TttlAtfTHRENE.- s i tnamterene pueda darse también s ¿
l o 6 asociado a una t i a c i d a . En una c o r t a experiencia con una j
s o c i p c i ó n tri«mterene-ti.".cifia, en niños nefrÓticos paxece que u
na misma t i e n e actividad s i m i l a r a l a t l o c l d a s o l a . El t r t u s t e rene no produce pérdidas de p o t a s i o , por l o que no deben duraesuplementos.del mismo.La d o s i s d i a r i a del triwsterene ea de 50a 200 mg.
DIURÉTICOS Ms.ñCUhlAJ.tiS.-Screiner hn publicado o casos de n e c r o s i s tubular aguda t r a s l a administración de dluráti^
eos mercuriales en l o s adulto? que presentaban un síndrome ne f r ó t i c o . No s?e afibe (>e ningún caso de complicaciones graves dal o s d i u r é t i c o s mercuriales en n i ñ o s ,
pero como parece que exla
t e e l p e l i g r o de t a x i c i d e d no ee recomienda su empleo.
ACIDO ETECRINICO.- El ácido e t e c r l n i c o e s un d i u r é t i c o recientemente introducido qua se ha empleado par» t r a t a r -
- 51 -
edemas graves en adultos y niños con síndrome nafró
tico. Bn tratamientos cortos se consigue «liviar Ion edemvi, en
muchos casos aunque no en todos de síndrome n*irá 1 ico infantil.
EXTRACION MECÁNICA DBL LIQUIDO DE KDHMA.- El lí.jaido acumulado en las envidados pleural y peritoneal puede extsaerse por paracentesis, y el tejido subcutáneo de lns ex tremidades inferiores puede dignarse a través de tubos Southey.
La única indicación en la actualidad de estos n<5todos as en casos de edema crónico incapacitante, que no respondo
a dieta hiposódica, asteroides o diuréticos, o en casos de anci
tls tan importante que produce dificultad respiratoria.
La toracentesis, que se llevaría a cubo con la técnica habitual, puncionanuo a nivel del VIII o IX espacio intercostal, en plano posterior, tiene que practicarse muy exotipcionalmente. Bs preferible practicar una paracentesis abdominal an
niños con una gran ascitis e hldrotórax. La paracentesis sbdomj^
nal se practica a través de una prqueña incisión de la piol y con un trocar y cánula de pequeño calibre, Introduciéndolos con
precauciones de asepsia en la linea media, a nivel del punto me
dio entre el ombligo y la sínflsls publuna. Hay que ase^ureraoque se ha vaciado la vejiga antes de intentar la parnconte^is abdominel. El líquido que ss obtiene es ligeramente oppleectn te, de bajo contenido proteico, y tras heber extraído uno dos litros se retira la cánula. La pequeña incisión de piel no se sutura, colocando sobre la misma un aposito estéril que se cu bre con algodón u otro material absorvente.
Puede drenarse el líquido del tejido subcutáneo insertando 2 a 4 agujas o tubos de Southey de buen calibre (Ib) en el tejido subcutáneo de las piernas, fijándolas con aspar» drapo.
- 52 -
3e sienta el enfermo, con lo que las piernas quedan
en posición declive, goteando grandes cantidades da liquido que
puede recogerse en recipientes adecuados.
Se ha indicado que extracción rápida de lf q .ido por
paracentesis en caeos en que no hay modificaciones de 1«¡J pro teínas plasmáticas puede producir un cuadro de choque por con tracción aguda del vol»si><»r> plasmático. Ala-unos auto re P recomleg
dan la administración de una perfusión de albúmina mlantraa »•hace la paracentesis, para prevenir esta complicación.
53 -
Efectoa eecundarios y complicaciones dal tratamiento aataroidea
Hay diversos efectos dal tratamiento con asteroides que son fre
cuentea pero de poca trascendencia, y unos pocos qua ae presentan nás rara vez y que revisten mayor gravedad.
Aparatos orgánicos
y sistemas.
Frecuentea
Cardiovascular
Plétora
Sanítra
Digestivo
leucocitosis
Hepatomegalia Distensión
abdominal
Supresión suprarrenal
a vecaa persistente
Endocrino
Tromboembolismo
Hipertensión
04©
Piel
Mala oicatrlaaoión
estrías, moniliasla
hlreutismo
S N C
trastornos
Psiquiátricos
Oseo
Inmuno lógico
Manifestaciones
generales
Infrecuentas
Depresión Hiperactividad
Osteoporosis, Retardo da
crecimiento
Resistencia a la infa cción disminuida
Respuesta febril a la in
facción disminuida
Obesidad
Aumento de apetito
Aaoemla si la función ranal está afectada.
Ulcua péptico
Pancreatitis
Diabetes «ellitua
(reversible o i rreveraihle)
Cataratas
Paniculitia
Saudomotor
Convulsionas
Psicosis
fracturas por oo§
presión.
Exacerbación ds tuberculosis
Varicela mortal
Edema (1)
Kipopotasemla y aloalosis (1)
(1) Especialmente frecuente con ACTH, cortiaons a hldrocortiaona.
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EFECTOS SKCUNDAHI03 KHBCUBNTES.- Casi todos loa enferaos tratados coa cortlcoeeteroidea desarrollan las manifesté,
clones clínicas propias de
blperadrenocortlcotlclsmo ( síndro-
me de CusMng) en mayor o menor grado. Batas manifestaciones in
cluyen enrrojecimiento facial y cara de luna llena, obesidad
-
con una característica, acumulación de grasn en la baaa de la nuca ( jiba de búfalo), distensión abdominal estrías outaneas,bepatomegalla, polifagia, aumento de peso e hlroutisroo.
£1 au-
mento de peso y la distensión abdominal pueden ser tan acentuados que los padres e Incluso, el m¿dico llegan a pensar que rea,
parecen edemas y ascltls. Permiten descartar esta circunstancia
la falta de edemas periorbltales y de albuminuria, que aparecen
de forma invariable el ae produce una recaída*
HIPERTENSIÓN.- Durante el tratamiento eateroidee da
los edemas aparece a veces hipertensión. Desde que se emplea
-
prednisona u otros preparados más recientes en vez de ACTH o
-
cortisons esta complicación es menos frecuentes. No suele prod¿¡
cirse durante el tratamiento intermitente de sosten. Al lniclodel tratamiento deba comprobarse la tensión arterial cada 3 ó 4 dísa, y si llega o rebasa los 140/100 mmHg debo hospitalizarse al enfermo inmediatamente, empezando sin demora un tratomlef»
to diurético oon tlacldas y esplronolactona. Si la presión arte,
rlal no desciende prontamente se añade el tratamiento reserpina
sola ó con hidralacina, pues factible una encefalopatía hiper—
tensiva aun con pocos signos premonitorios.
LEUCOCITOSIS POLIMORPONUCLBAR.- Durante el tratamiento esteroldeo a grandes dosis, es común una leucocitosis pol¿
morfonuclear muy pronunciada. Carece de significación clínica pero puede inducir a error, a «tribuirse a una infección bacteriana oculta*
M
Ho aon i n f r e c u e n t e s l e u c o c i t o s de 20,000 6 2 5 , 0 0 0 oo& S0¿ de p o l i a o r f o n u c l e a r e a . Bn enfermo» con a f e c t a c i ó n de l a
función renal s u e l e e l e v a r s e l a t a s a da orea en sanare durantel a c o r t i c o t e r a p i a , pues e l e f e c t o antianabólico de l o e cortieoj^
dea aumenta l a cantidad de nitrógeno no p r o t e i c o que «1 riñon ha de e x c r e t a r . Los t r a s t o r n o s e l e c t r o l í t i c o s SOR i n f r e c u e n t e s s i r» emplea prednisona o alguno de l o s nuevos preparado»,
EFECTOS SECUNDARIOS Y COMPLICACIONES INF8ECUEHTBS Y SUAVES
I n f e c c i ó n . - Las i n f e c c i o n e s bacterianas en safarnos
n e f r í t i c o s con tratatslento eateroideo so& amone aáa grava que l a s que se producen en n i ñ o s sanos. Además c l í n i c a de a s t a s i n f e c c i o n e s a s a t í p i c a . Si se sospecha ce una i n f e c c i ó n b a c t e r i a na aa reduce l a d o s i s de preanisona a d o s i s ligeramente s u p e r i ores a l a mínima de "sostén" ( 1 5 a 20 mg/tJfa) y aa p r e f i e r a l a administración o r a l a l a intramuscular. Tras hacer heasocultivos
u o t r o s c u l t i v o s i n d i c a d o s , se i n i c i a un t r a t a a i e n t o a n t i b i ó t i co i n t e n s o , generalmente con p e n i c i l i n a 50,000 unidadea/kg a l d í a , y kanaaicina, 15 ng/Kg a l d í a .
Se han publicado algunos casos de s u e r t e en ni B o s que s u f r i e r o n una v a r i c e l a durante e l tratamiento « t e r o i d e o a grandes d o s i s . Casi todos l o s c a s o s s e r e f i e r e n a niños leuc4ra¿
eos t r a t a d o s con c o r t i c o l d e s , y no se ha «clarado l a causa prln
c i p a l , s i fue e l tratamiento con c o r t i c o l d e s o l a l a d e f i c l e n d a inraunológica propia de l o s leucémicos.
ULCU3 PÉPTICO.- Se han observado pocos canos de u l cera p é p t i c a producidas por s s t e r o l d e s durante s i tratamiento síndromes n e f r ó t i c o s . Es p o s i b l e , por t a n t o , que e s t a complicación sea menos frecuente en l a n e f r o s i s qus en o t r a s enfermedades t r i b u t a r i a s de un tratamiento con e s t e r o i d e s . A pesar da ln
-
56
poca frecuencia oon que ae producen estas úlceras —
se
recomienda la administracldn de antiácidos entre laa ooml
-
das, por ejemplo*, gel da aluminio, si aparecen molestias abdominales durante el tratamiento diario con Corticoldes.
DETENCIÓN DEL CRBCIMI3NT0.- Se ha comprobado que el
tratamiento prolongado con dosis «levadas con cortlcoldaa retaja
da la TP.durución ¿sea y detiene el crecimiento en los ni ño a endiversas enfermedades.
INICIACIÓN DS ONA. DIABETES HSLLITUS.- SI tratamiento prolongado con eorticoldes ofrece el riesgo definido de iniciar una diabetes permanente «n indlviduoa que no ae aabía fueran diabéticos.
Cuando existen antecedentes familiares importanteede diabetes, conviene explicar este posible peligro del trata miento a loa padres. Sin embnrgo, no ae recomienda preaclndir del tratamiento, pues la nefrosis sin tratar as un peligro ma yor para el enfermo que la posible diabetes. Si se presenta ladiabetes as trata en forma habitual, con insulina y dieta sds cuada.
TROHBOEMBOLISMO.- Se han publicad^ algunos casos de
trombosis de grandes venas durante la corticoterapia. Debe prohibirse la práctica de punciones venosas femorales.
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL-SEUDOMOTOR.- Las cefaleas
por hipertensión intracraneal son una complicación rara del tra
tamiento esteroideo. Raramente ae observa edema de papila (seudo motor cerebral). La lrritablldad do un pequeño que mcibe
-
eorticoldes puede ser un síntoma de cefalea, y suole mejorar en
cuanto ae reduce la dosis e interrumpe «1 tratamiento*
57
SUPRBSIOH ADBBHAL B INSUÍICIBWCIA SUPRAHRENAI..La. supresión adrenal e insuficiencia suprarrenal ee cuentan — —
entra los afectos secundarios mas temiblea del trtamianto con corticoidea, pues la supresión persistente de las suprarrenales
se producá an asnera imprerisible.
Puede producirse una insuficiencia suprarenal súbita fetal, sin sienes premonitorios, largo tleapo después de haber acabado al tratamiento con corticoidea, al someter al en
-
femó a situaciones de stress como una infección o una anéate ala general. 3a desconoce, la frecuenoia da la supresión adrenal
permanente an niños que han recibido tratamiento prolongado por
nefrosis. Se ha afrimado que ls supresión adrenal no ae producá
con el tratamiento " a días alternos ".
Se
recomienda en todos los enfermos que han reci -
bido asteroides durante aaa da un mes, a doaia diarias o en tra
tamiento intermitente, se den suplementos da' prednlsona a doals
fisiológicas ( 10 a 15 ag/día) durante 3 ó 4 días al sufran una
enfermedad aguda o tienen que ser operados antea de un ano, dea
pues da habar terminado el tratamiento con corticoidea.
-58-
" CLASIFICACIÓN D8L SINDROBB NSFKOTICO ".
a ) . - IDIOPATICOi " C l a s i f i c a c i ó n h i s t o p a t o l o g i c a del BÍndroms n e f r í t i c o i d l o p á t l c o i primarlo
Sindroae n e f r í t i c o con l e s i ó n mínima slomeru,
lar.
Esclerosis gloaerular focal.
Olomerulonefritia proliferativa dlfusai
membranoprofileratlva, masangial, mesanglalcon" semiliunae".
Nefropatía membranosa bajo forma ti p e c u l i a r e s
a lactantes.
No c l a s l f i c a b l a 6 oranica,
b ) . - SBCUNDAHlOi " C l a s i f i c a c i ó n da causas da síndrome nefrótioo.
eacuridorio en niños".
Infeccionas!Sífilis
congénlta,paludiamo,infe-
c c i ó n por v i r u s da h e p a t i t i s B, t o x o p l a s a o a l s
Congénita.
Enfermedades de l a colagenai Purpura da Henoch-Schenlein, lupus erltematoso s i s t e m a t i c o , p e r i a r t r i t i s nudosa.
Glomerulonefrltis p o s l n f e e c i o s a aguateatrapto
c ó c l e a , por Staph, albus, v i r a l .
NeoplasiastEnfermedad de Hodgkin, leucemia.
Agentes nefrotóxicoss Trimetadiona,
penioila-
mina mercurio.
Trastornos Cardiovasculares»Trombosis da l a vana r e n a l , p e r i c a r d i t i s c o n s t r i c t i v a , ICC.
Otras enfermedadestSíndrome de Alport,llpodla.
t r o f i a parcial,3dome. da Ooodpastura, Sdoma u
fla-rótula,
diabetes sacarina,
59 -
amiloidosis.
SXIfDROHB HBKBOTICO PRIMARIO. ( I d i o p á t i o o ) . - Sa p a d l a t r í a a l ma,
yor número de p a c i e n t e s que i n i c i a n su enfermedad con síndroae n e f r í t i c o primarlo ( i d i o p á t i o o ) presentan en e l estudio h i s t o l ¿
gico de l s b l o p s i a ranal, glomlrulos ópticamente normales y en l a microscopía e l e c t r ó n i c a , f u s i ó n de l o s p e d i c e l o s de laa c é l u l a s e p i t e l i a l e s de l o s c a p i l a r e s gloaerularea, s a t a entidad as denomina, síndrome n e f r í t i c o i d i o p a t i c o oon l e s i o n e s «lomerula res mínimas l más simplemente n e f r o s i s l l p o l d e a . Da manara oara£
t e r í s t i c a , no hay d e p ó s i t o s de lnranoglobullnas o complemento aa
el rifton. Alguna vez se penal que l a funailn do loa p e d í o s l o s , que se observa en e l microscopio e l e c t r ó n i c o , era c a r a o t e r i a t l ca de e s t o síndrome, paro as ha señalado en auobos traatornoa
-
que se acompañan de proteinuria masiva.
Ho se ha determinado aún l a rasan de mayor frecuen c í a de l a n e f r o s i s l l p o l d e a en l o s varones. Recientemente se hademos trado r e l a c i ó n a l parecer oaauol de l a a l e r g i a a d i v e r s o s alimentos como l e c h e , huevos» y eoya a t o . y a l desarrollo del
-
síndrome n e f r í t i c o , pero parece s e r que e s t a altuaoión ocurre
-
en una proporción muy pequeña de casos oon e s t a enfermedad. La relación da inmunizaolones previas en e l desencadenamiento del síndroae n e f r í t i c o , ha sido bien conocida s i n que hasta e l momen
to se haya podido e s t a b l e c e r una r e l a c i ó n etlopatogánioa entra ambos hechos y mas b i e n , parece ser un f a c t o r que p r e c i p i t a l a e p a r i o i l n c l í n i c a de l a enfermedad.
La pérdida e x c e s i v a de l a s proteínas plasmáticas a
-
trevé8 de l a o r i n a , es e l hecho oardlnal f i s l o p a t o l ó g i c o del eln,
drome n e f r í t i c o y condiciona l a preaantaolln de hipoalbuaineala,
hiperlipidemia e hiperooleaterolemla. 9« ha observado qua loa
-
pacientes oon n e f r o s i s l l p o l d e a presentan habltualmente un grado
alto de s e l e c t i v i d a d de l a p r o t e i n u r i a ,
- 60 -
oon predominio da
p r o t e í n a s de medio ó bajo peao molecular en l a o r i na, en tanto que en otroa t i p o s de gloraerulopatíaa e v o l u t i v a s se observa a e l c t i v i d a d .
En l o s p a c i e n t e s con n e f r o s i s l i p o l d e a , a d l f e r e n cia de l o que ocurre en o t r o s t i p o s de eíndrome n e f r í t i c o aso oiado con g l o m e r u l o n e f r i t i a membranoproliferativa, con e s c l e r o s i s glomeiulai- segmentnriB, l a hipertensión a r t e r i a l , l a hematu
r í a , 7 l a r e t e n c i ó n azoada que pueden presentarse l n i o i a l m e n t e ,
no son severas y t i e n e n e l carácter de t r a n s i t o r i a s .
El h a l l a z g o de n i v e l e s normales de complemento herno
l l t i c o en l o s p a c i e n t e s con n e f r o s i s l i p o l d e a y l a frecuente m\¿
eencia de d e p ó s i t o s de inmunoglobulinas en e l gloaérulo,observa,
do8 por t é c n i c a s de inmunofioreacencía, ha llevado a considerar
que no e x i s t e n e v i d e n c i a s s u f i c i e n t e s de una reapueata inmunol¿
gica humoral con formación de complejos inmunes y consumo de
-
l o s f a c t o r e s de complemento. Shalhoub, basándose en l a remisión
de l a p r o t e i n u r i a por e l sarampión,
o después con tratamiento-
con c o r t i c o e a t e r o i d e s y cicloafoafamlda,
a s í como por l a fre
-
cuente a s o c i a c i ó n de e s t a enfermedad con e l síndrome da Hodpkin
ha propuesto como p o s i b l e mecanismo patogénico de l a n e f r o a l s l i p o l d e a , a una anormalidad en l a función de l a s c é l u l a s tími cas ó c é l u l a s T, que daría como resultado l a s e c r e c i ó n de un me_
diador químico c i r c ú l e n t e capaz de lealonar 1» membrana baaal
-
glomerular.
ESCLEROSIS CL0MERU1AB FOCAL.- (sinónimo» glomerulo
e s c l e r o s i s segmentaria f o c a l ) Hnbld d i v i d i ó l a e s c l e r o s i s glome
rular f o c a l en a ) . - H l a l i n o s i s , e s c l e r o s i s f o c a l e s y segmenta rías o ambos problemasf y b ) . - Envejecimiento o e s c l e r o s i s g l o aerular f o c a l ( f i b r o s i s f o c a l y g l o b a l ) . En l a primera forma,
61-
-
l o a cambios e« manifiestan originalmente an l o a ¿Lomeólos yuxtamedulares, y se l i m i t a n aparte del o v i l l o c a p i l a r , y
los glomérulos t i e n e n d e p ó s i t o s de I g 0 C3 y fracción C4 d e l coa,
plemento y f i b r i n a ( fibrinógeno ) . &i b ) . - Cuando menos e l 15jtde loo glomé*n»los eotán totalmente esclerosados y hjw l e s i ó n
-
i n t e r s t i c i a l y t u b u l a r . Con l o s c o r t i c o i d e a algunos enfermos con
e s c l e r o s i s f o c a l muestran remisión de su enfermedad, y en l a s
-
primeras etapas pueden tener un cuadro h i s t o l ó g i c o semejante a l del síndrome n e f r ó t i c o con l e s i ó n glomerular mínima, por e a t a s ratones se ha sugerido que ambos pueden s e r v a r i a n t e s de l a miaña enfermedad.
OLOMERULONEJ'RITIS PROLIFERATIVA DIFUSA.-a).- Oloaeru
l o n e f r i t i s membrano p r o l i f e r a t l v a . - ( sinónimos, gloraorulonefrit i s mesangio c a p i l a r e hipocomplemé'nteaica p e r s i s t e n t e , o lobu l a r ) . Se reconocen subdividsionasi 1 . - El t i p o con d e p ó s i t o s
-
s u b e n d o t e l i a l e s , y 2 . - El t i p o con d e p ó s i t o s intremenbranoaoa
-
densos ( " enfermedad de d e p ó s i t o s densos " ) .
En ( 1 ) l a s paredes c a p i l a r e s están engrosadas por i n terposición de l a matriz mesanglal entre el e n d o t e l i o y l a mem brana basal normal ("doble contorno"). En caai todos l o s casoa hay d e p ó s i t o s granulosos gruesos en su e n d o t e l i o , de complemento
e intiunoglobulinas, y en algunos e l o r i l l o glomerular e s t á "deli,
neado" con properdina.
En ( 2 ) l a pared c a p i l a r e s t a engrosada por m a t e r i a l refrigente muy denso, dentro da l a membrana basal{ l o s d e p ó s i t o s
de l a f r a c c i ó n Ci del complemento aon gruesos y granulosos en e l
aesangio, y d l b i l e s y l i n é a l a s en l a membrana b a s a l .
Las "semilunas" indican i n s u f i c i e n c i a renal y t i a
nen mal p r o n ó s t i c o .
- 62 -
-
b).-OlO«ERüLONHFRITIS PROLI PER ATI VA KRSANGXAL.( sinónimo si Olomerulonefritie endocapllar pura» p r o l l f e r a t i v a endocapilar y e x t r a c a p l l a r ) . Se c a r a c t e r i z a par un incremento moderado y disuso en e l minoro de c é l u l a s a e e a n g i a l e a , junto
-
con un Incremento moderado en l a s f i b r i l l a s mesangiales. Puede—
haber "medias lunas" e p i t a l i a l e s .
tfETHOPATIA M!3¡BRAK0SA.-{ sinónimos» nafropatí* opi membranosa; g l o m e r u l o n e f r l t i a extremembran©sa o perimerabranoa»).
En estudio con microscopio c o r r i e n t e se apreolan d e p ó s i t o s difjj
sos que t i e n e n aspecto de "espíoulas" en «1 lado e p i t e l i a l de l a membrana basal c a p i l a r y l a ausencia de p r o l i f e r a c i ó n c e l u lar.
FORMAS PECULIARES KN NIÑOS.- En l o s primeros t r e s meses de v i d a puede aparecer una forma congánita de síndrome a»
f r o t i c o i d i o D á t i o o . En l a s formas h e r e d i t a r i a s ( f i l a n d e a a ) y e_j
porádica, e l aspecto de l o s irlo mí rulo 8 pueden s e r normales. Lad i l a t a c i ó n de l o s tubos contorneados proximales da un aspeoto "mlcroqufático" c a r a c t e í s t i c o y al evolucionar l a enfermedad» *,
parecen d e p ó s i t o s glomerularea de inmunoflobolina.
SECUNDARIO.INFECCIONES.- Se han d e s c r i t o numerosas i n f e c c i o
-
nes asociadas a síndrome n e f r í t i c o , de entra l a s c u a l e s l a a f f i
l i s y e l paludismo son, t a l v e e , l a s mejores documentadas.
SÍFILIS.- La s í f i l i s puede producir l e s i o n e s
rena-
l e s de 3 t i p o s : i n f l a m a t o r i a s / degenerativas y e s c l e r o s a s ,
Bl síndrome n e f r í t i c o se presenta en l o s casos de t i p o degenera
t i v o , siempre en e l período secundario c o e x i s t i e n d o oon r o s e ó l a
- 63 -
j l e s i o n e s u l c e r o s a s de l a mucos* bucal. Para v a l o ra ci<5 a de l a lúea COBO f a c t o r e t l o l á g i c o ea preciso considurar<?1 r e s u l t a d o da l a s reacciones s e r o l á g l c a e , e l momento de su
-
presentación y l a respuesta a l a terapia e s p e c í f i c a ; BU i n c i d e n
i í ~ e s rara.
EiPB«W!-«;OM>ES DB LA COLAOBNAi I,upua eritematoeo y l a
púrpura ^
Menoch-Schoenlein.
¿1 lupus erxtenfctoao es una enfermedad p e r t e n e c i e n -
te P1 grupo de l a s llamadas del t e j i d o conjuntivo 6 c o l á g e n o - v a s c u l a r . Resulta d i f í c i l deter.ainar l a fracucncla con que e l rin5n c o n s t i t u y e a s i e n t o de l a enfermedad. Bl espectro de manif e s t a c i o n e s c l í n i c a s e¡i muy amplio, y l o s enfermos van desde
-
e l que pertenece a s i n t o ^ á t i c o , pero oon una prueba LB p o s i t i v a ,
hastp l o s quo sufren l a enfermedad da iirmn fulminante seguida
de r.-ierte. £1 l?. ouede presentarse con síndrome n e f r í t i c o y l-ii e s i i n acompañante puede aer unn g l o m e r u l o n e f r i t i s l u p l c a o una
n e f r i t i s membranosa, con una pr^teinuria que generalmente se acoaparta de Koran tu n a , en cualquier c a s o , eata •afectación mué a trn t e n d e n c i a a evolucionar da forma progresiva con a l t e r a d o nes -ie l a función r e n a l . En cuanto a l a purpura da Henoch-icboe n l t i n , pueda c e r r e v e r s i b l e o progresiva, aunque a l aInórame n e f r í t i c o , c u a n d o e x i s t e suele aer t r a n s i t o r i o .
GLOtfi£KULQNt.FRlTIS PO3INFECCI03A. AGUUAt Bstreptoc<5 c i c a por Staph, a l b u s , v i r a l .
Glomé'rulonefritia.- Bl termino da p l o m e r u l o n e f r l t i a
ae a p l i c a a todos l o s padeciaientoa r e n a l e s en l o s que l a a l t e ración primaria, r e s i d e en l o s c a p i l a r e a glomerularas.Se d l a t i n
guen l o s c a s o s agudos da loa c r ó n i c o s , en v i r t u d da qua l a raa yor parta da l a s formas agudaa, curan, no a s í l a a forana o r á n i -
- 64 -
cas que c a s i siempre evolucionan fatalmente. La g l o a e r u l o n e f r l t l s e s una enfermedad común en l a i n f a n c i a caracterizada princ^
pálmente por: hematuria, h i p e r t e n s i ó n a r t e r i a l e i n s u f i c i e n c i a renal en gredo v e r i a b l e . Se l e considera como un patrón fie r e a cción r e n a l , mas que una enfermedad con e t i o l o g í a d e f i n i d a ;
la-
mayor parte de l o s casos son s e c u e l a s de i n f e c c i ó n e s t r e p t o c o c c i c a del grupo A, t i p o s 12, 4, 25.
5n l a h i s t o r i a natural de l a g l o m e r u l o u e f r i t i s se considera obligada l a f a s e n e f r í t i c a , que precede a l a terminal
y que c l í n i c a y químicamente c o n s t i t u y e e l síndrome n e i r á t i c o .
NEOPLASIA: Enfermedad de Hodgkin, l e u c e m i a . - Se had e s c r i t o de l a enfermedad de Hodgkin, uno da l o e t i p o s comunesdo linfoma, se a s o c i a frecuentemente cun e l d e s a r r o l l o de s i n droma nefrítico,acompañado de d i v e r s o s t i p o s de l e s i ó n glom*n¿
l a r ; s i n embargo, no es frecuente l a
presentación del síndro-
me n e f r ó t i c o de l e s i o n e s glomerulares míninus en e s t a enfermedad de Hodgkin, numerosos f a c t o r e s han sido involucrados, ta—
l e s como; trombosis de l a vena r e n a l , orniloí d o s i s , i n f i l t r a
-
ción de c é l u l a s timo r a l e s , y glomerulopatía por compiojos lnniu
nes. Sin embargo, aún no e s t á c l a r a l a r e l a c i ó n entre e l llnfo.
ma deHodgkin y e l d e s a r r o l l o del síndrome n e f r ó t i c o con l e s i o nes glomerulares mininas o n e c r o s i s l i p o l d c a , pero l a presenta
ción de e s t a s dos entidades en un mismo paciente y su curso pa
r a l e l o , sugieren que no sea una simple a s o c i a c i ó n c a s u a l . LLsma l a atención que l a s dos entidades respondan, sean c o n t r o l a das y 9e logren remisiones prolongadas por l a acción de c o r t i c o e s t e r o i d e s , inmunosupresores o r a d i o t e r a p i a ; que on c-jnban ex i s t a une gran s u c e p t i b i l i d a d a l a s i n f e c c i o n e s y que la prote
nuria e s t é siempre asociadas con e v i d e n c i a s da receída da l a -
- 65 -
enfermedad de Hodgkin. Se toa e s t a b l e c i d o que l a función inarnnec e l u l a r e s t a comprometida en e l liiifoma de Bodgkin j aunque a e desconoce l a s t l o p a t o g e n l a de l a n e f r o s i s l l p o l d e a , e x i s t e n ev¿
dencias c l r c u n s t a c i a l e s de una probable patog<mialnaunoló'glcapor a l t e r a c i ó n de l a inmunidad c e l u l a r . Lo> a n t e r i o r unido a l a ausencia de d e p ó s i t o s de Iga, complemento o sus f r a c c i o n e » , d e mostrables por t é c n i c a s de inmunoflorescencia, son hechos que excluyen l a p a r t i c i p a c i ó n de mecanismos de inmunidad humoral y •ugieren que probablemente l a d i s f u n c i ó n d e l sistema inmune c e lular» s e a l a responsable de l a a s o c i a c i ó n de l a s dos entidades»
AGENTES NEFBOT0XIC0S.- Trimetadiona, penlcllamlna mercurio, paradione, probeneoid, s a l e a de o r o , mercuriales y
-
b i s m u t o . - La t r l d i o n a y paradlona pueden dar origen a un síndro
me n e f r ó t i c o s i n azocala ni h i p o r t e n s i ¿ n s r t r i a l . Los d i u r ó t i coa mercuriales'cuando se emplean en tratamientos prolongados pueden desencadenar albuminuria y eventualmente síndrome n e f r ó t i c o . Algunas s u b s t a n c i a s , como por ejemplo, a l oro, son oapa oes de producir una g l o m e r u l o n e f r i t i s me» d e s t r u c t i v a . Por l o general l a s l e s i o n e s de e s t e grupo son del tipo mínimo y t i e n e n
un buen pronóstico s i se suprima e l agente l e s i v o . Cuando e a t a medida no va seguida de una buena r e s p u e s t a , l o s e s t e r o l d e s pu¿
den r e s u l t a r de u t i l i d a d .
El síndrome neurótico puede aparecer en oaoos de al e r g i a , como t r a s l a picadura por aguijón de abaja, y expoei
-
ción a determinados pólenes, como e l roble venenoso y e l veneno
de l a h i e d r a . También se observa después de l a mordedura de aer
p í e n t e , vaounas a n t i v a r i ó l i c a s .
TRASTORNOS CARDIOVASCULAHESi Trombosis da vana re n a l , p e r i c a r d i t i s c o n s t r i c t i v a , l n s u f l c a n c l a c a r d i a c a . - SI e f n -
- 66 -
drome n e f r í t i c o puedo deberse a una s e r l e de procesos, cuya c a r a c t e r í s t i c a común parece eer e l ausento sostenido de l a pr*
-
si<5n en l a c i r c u l a c i ó n venosa r e n a l . Tal c i r c u n s t a n c i a podría estar relacionada con un obstáculo mecánico «1 retorno venoso de l a ven* cava i n f e r i o r , como se observa en l o a p l n l r o a e s d e l corasón r í g i d o " . (P e j ; l a p e r i c a r d i t i s c o n s t r i c t i v a ) o en 1» enfermedad t r i c ú s p i d e s . So afirma igualmente que l a i n s u f i c i e n c i a cardiaca c o n g e s t i v a crónica y acentuada debido a o t r a s causas da l u g a r a un síndrome n e f r í t i c o . Otra s i t u a c i ó n capas de motivar e s t e aíndrome e s 1» trombosis de l a vena r e n a l .
Hay una c i e r t a d i s c r e p a n c i a respecto al mecanismo £
xacto por e l que e l aumento de l a presión en l a c i r c u l a c i ó n v e nosa renal da lugar a una p r o t e i n u r l a i n t e n s a . Las controver
-
sia? respecto al aspecto anatómico del glomárulo son 1,».:' qui»
-
prevalecen. Hay p u b l i c a c i o n e s que aseguran que e l glomárulo e s casi normal y o t r a s en l a que a* describe una p r o l i f e r a c i ó n ce»
l u l a r con mayor f r e c u e n c i a todavía, l o s expertos decriben un en
groSarniento más bien moderado y difuso de l a membrana bas&l* El
diagnóstico se e s t a b l e c e ante un cuadro de dolor lumbar intenso
fiebre y l e u c o c i t o s i s . La venograíía l o c a l l r a l a trombosis f l a
biopsia renal comprueba el d i a g n ó s t i c o , (trombosis de l a ven* renal).
OTRAS ENFERMEDADES.- Síndrome de Alport,
lipodiítro
f i a p a r c i a l , síndrome de goodpasture, síndrome uña-rótula, d i a betes s a c a r i n a , enfermedad depr&nocítica y a m i l o i d o s i s .
AMILOIDOSIS.- La a m i l o i d o s i s renal c o n s t i t u y e una complicaciónfie enfermedades c r ó n i c a s s u p u r a t i v e s , como l a o a t i o m i e l l t i s , 1
c o l i t i s u l c e r a t i v a , l a e r t r i t i s reumetoide, l a t u b e r c u l o s i s e t c .
Consiste en e l d e p ó s i t o glomerulnr de una s u s t a n c i a llamad* aM
67 -
l o t d e , que se forma en e l foco i n f e c c i o s o o áefenerativo y de ahí emigra al riñan.
El d i a g n ó s t i c o de amilodosis renel t>e e e t a b l e c o g e neralmente nnte l a a s o c i a c i ó n de síndrome n e f r í t i c o y sindromcuránico, íu« c o e x i s t e n con un procedo supurativo crdVico. Le
-
prueba del congo rojo t i e n e indudable vnlor cuando ec p o s i t i v a ,
pero ninguno cuando e l x-esultado es n e g a t i v o ; 1H b i o p s i a «!*•
nin en cambio e s conciuyente.
- 68 -
r\-
ANATOMÍA PATOLOG1CA.El aspecto anatoaopatológico del riñon en e l s í n d r o me n e f r í t i c o varí? según l a entidad n o s o l í g i c a en que se a s i e n t a
n e f r o s i s l i p o i d e a , g l o m e r u l o n e f r i t i e , d i a b e t e s me 11 i t u s , a m l l o l doais e t c . Así pues e l aspecto macroscópico y loa c a r a c t e r e s h i s
t o p a t o l ó g i c o s d i f i e r e n entre t a l e s c i r c u n s t a n c i a s , por l o que e<>
ría p r o l i j o y fuera de lugar d e s c r i b i r l o s ¡'n'actcrec de coJn
-
proceso que tan s o l o s e r v i r í a n para i d e n t i f i c a r l o s , razón por l a
cual se señalaran tan s o l o l a s a l t e r a c i o n e s p a t o l ó g i c a s dol r l non comunes en e l síndrome n e f r í t i c o s i n importar su e t i o l o g í a ,
a ) . - Cambios macroscópicos.—
Generalmente l o s ríñones e s t á n aumentados da volumen,
su s u p e r f i c i e es b l a n í a , l i s a y de c o l o r s a r r i l l o mas c l a r o y
-
b r i l l a n t e . La cáp3ulf> se desprende fácilmente y en e l oorte se aprecia una sepnración p r e c i s a entre l a corte»a y l a medula, é*sta es de c o l o r amarillo y abundante contenido de f r e s a . En aquel l o s c a s o s en que e l síndrome n e f r í t i c o sea de larga e v o l u c i ó n y
se haya m i x t i f i c a d o por l o a d i c i ó n de h i p e r t e n s i ó n n r t e r i n l e
-
i n s u f i c i e n c i a r e n a l , e l riñan se encontrará pequeño, con granula
ciones i r r e g u l a r e s constituyendo e l riñan contraído n e f r í t i c o
-
d e s c r i t o por Volhar y Parh.
b ) . - Cambios m i c r o s c ó p i c o s . 1 . - A l t e r a c i o n e s g l o m e r u l a r e s . - Los cambios observados en e l glomérulo se consideran fundamentales y primarios, dominando en l a i n t e r p r e t a c l í n del síndrome n e f r í t i c o , y e s t o s con
s i s t e n en t
1 . - A l t e r a c i o n e s en l a o r g a n i z a c i ó n e p i t e l i a l , con disminución i n c l u s o desaparición de l e " prolongaciones pedales de l o s p o d o c i t o s .
- 69 -
KL advenimiento del microscopio e l e c t r ó n i c o ha p e r mitido observar a l t e r a c i o n e s en l a s c é l u l a s e p i t e l i a l e s ,
confia
t e n t e s en desaparición o disminución de sus prolongaciones peda
l e s en grandes á r e a s , siendo r e e a p l a ; -das é s t a " por una capa
-
continua de citoplasma o p i t e l i a l de espesor i r r e g u l a r que cubre
l a membrana b a s a l . El citoplasma que rodea e l núcleo presenta una o v a r i a s vacuolas* y aumento de l a s mitocondrias y d e l apara
de Golgi.Las c é l u l a s e n d o t e l i a l e a suelen e s t a r algo aumentadasde volumen y su protoplasma muestra prolongaciones en su cara lntarna que semejan una malla. Estas a l t e r a c i o n e s se observan aún en a q u e l l o s caaos en que e l microscopio luminoso no r e v e l a cambio renal alguno.
Harkin y Recant indujeron e l síndrome n e f r í t i c o enr a t a s , a quienes l e s administraron un arainonúcleonido; 6 dime t i l amino purina, 3 amino d-ribosa; durante l a s primeras f a s e s de l a enfermedad no se observaron a l t e r a c i o n e s glomerularee con
e l microscopio luminoso, s i n embargo, e l microscopio e l e c t r ó n i co demostró cambios en e l e p i t e l i o g l orne r u l a r , c o n s i s t e n t e s enf u s i ó n de l o e procesos pedales de l o s p o d o c i t o s , vacuolir.nciónc i t o p l a s m á t i c a y numerosos granulos de mnteri.il denso p o s i b l e representando degeneración mitocondrial. Kstae l e s i o n e s se presentaron antes de que l a p r o t e i n u r i a h i c i e r a su aparición! ocho
d í a s después de haberse i n i c i n u o é s t a , l a s l e s i o n e s glomeruln res habían avanzado más, s i n embargo aún no eran demostrables con e l microscopio luminoso. En \& fane crónica l a s l e s i o n e s
-
glomerulares avanzaron aún más contrastando con l a s mínimas a normolidades que revelaba e l microscopio luminoso.
Así pues e l rasgo más sobre s a l i e n t e del síndrome n e f r í t i c o l o c o n s t i t u y e , l a desaparición de l a s prolongacionespedales de l o s p o d o c i t o s .
-70-
1 . - SI engroaejsiento da l a membrana basal se pres«m
ta en una f a s e del padecimiento, írenerplmente en forma difu3«\ y
homogénea dándola c i e r t a r i g i d e z que recuerda a l a a "aaaa de a1sabré" del lupus eritematoao.
La membrana basal v i s t a con e l microscopio luninono
i n c l u y e l a s t r e s capas de l a pared c a p i l a r t e n d o t e l i o , lamina densa y e p i t e l i o ; al s u f r i r un en--.-'•:-*nn\ *»nto cuulquiera de es t a s e s t r u c t u r a s ?e traduce como un en/*ro3a,tiÍL'tUo t o t a l de l n
-
membrana bc.sal. Las a l t e r a c i o n e s en l o a procesos pedalea de lna
c é l u l a s e p i t e l i a l e s como se ha v i s t o anteriormente implican unu
condensación del citoplasma, l o que hace aparecer a l o a podoclt o s más compactos,parece s e r que e l engrosaniento i n i c i a l
viato
con e l microscopio luminoso ae deba a l o s cambios aui'rido* por—
l o e p o d o c i t o s e p i t e l i a l e s . De i g u a l manera l a presencia de ur material semejante a e s t a contribuye al iv^roenmiento mencionado.
Así mi sao e l microscopio e l e c t r ó n i c o demostré ^ t r o tipo de a l t e r a c i o n e s en l a membrana basal, c o n s i s t e n t e s en l o presencia procaz de áreas a l t e r n a n t e s de poqut*.a o normal d«no¿
dad que l e dan a l n membrena basal un aspecto motando, l o que sugiere l a e x i s t e n c i a de l u g a r e s da diurupclán de l a membrnnr n
t r a v í s de l o s cuiu.es p a s a r í a una mayor cantidad de p r o t e í n a s y molé"colas mayores. Bsto no c o n s t i t u y e l a expresión moríológicade una l e s i ó n propiamente dicha, sino l a s v a r i a c i o n e s que sutre
la e s t r u c t u r a dependiendo de su estarlo f u n c i o n a l , no suponiendo
una a l t e r p c i ó n sino un momento capaz de s e r producido por o t r o s
i n f l u j o s que aumenten t r a n s i t o r i a m e n t e l a permeabilidad de l a membrana, por l o que aquí l o p a t o l ó g i c o aeríh IR s i t u a c i ó n de permenencial Parquhar cupiere que l o s cambios sufridos por l o a podocitos c o n s t i t u y a n un i n t e n t o de reparar l a gran apertura re_
- 71 -
presentada por los poros. Bs probable que el engro—
samitnto de la meabrana basal que se produce con el tiempo se —
deba a la precipitación de proteínas hematicas en 1 H lamina den
ea.
El engrossniento basal no es solo mucho mayor con la edad, sino que aumenta con el tiempo llegando en ocasiones a
estrechar la luz del capilar, lo cual produce un menor aflujo eanguíneo conduciendo por un lado, a unr. disminución en la lili
tración glomerular y a la atrofia tubular; y por otro lado al a
centuarse la lesión la ni ni ini ración del glomlrulo es total que
dando fuera de la Iunción.
Junto con el engrosamiento de la membrana basal, en
los casos que el síndrome nefrótico obedece a una nafrltia, podrá encontrarse una proliferación endotelial difusa o fecal arí
como excrecencias epiteliales siempre moderadas; esto •• característico de las glomerujonefritis proliferativas y au presan cia en el síndrome nefrótico objetiva su carácter mixto, revé lando con ello ls entidad en la que aparece, pero no caracteriza ni motive esta.
Es importante recordar que no fue,
sino fostn qur-
Bell llamó la atención sobre el ewronamiento de la membrana ba,
3al, que el síndrome nefrótico ocupó su lugar como padecimiento
cuya principal alteración reside en el glomórulo; Anteriormente
se le daba mayor importancia a los cambios tubulares mi*s aparen
tes pero funcionalmente sin importancia.
2.- Alteraciones tubulares.- Estas alteraciones son
las más aparentes en el síndrome nefrótico y las que man atraen
la atención; de hecho el término nefrosis se utilizó e:i anato mía patológica para designar los fenómenos degenerativos que afectan a loa tubuloa renales.
- 72 -
EL aspecto de l o s t¿bulos d i f i e r e n de unos casos a o t r o s e i n c l u s i v e en d i v e r s o s campos de un mismo riñan; en un l u
gar podrá encontrarse a t r o f i a con e l e p i t e l i o aplanado y su lus—
d i l a t a d a , en o t r o s l u g a r e s por l o contrario e l e p i t e l i o e s t a r á ausentado de volumen y disminuida l a l u z tubular, además podrán—
encontrarse tribuios cuyo aspecto «a intermedio y aun normal. Uno
u otro aspecto dependen nucho de l a entidad causante d e l e í n d r o E5i pero riaapr3 l a c alte^acloiias se v«rán en una proporción mayor a n i v e l do l o s tribuios contorneados proximales.
Sus c é l u l a s presentan numerosas vacuolas debido a l depósito de g r a s a s , también se observan fenómenos de turnelaciónp r o t e i c a y gotas h i a l i n a s ; l a i d e a da que e s t a s l e s i o n e s son d e generativas ya no se acepta, se ha demostrado experimentalmenteque tanto l a e s t e a t o s i s como l a degeneración en gotas h i a l i n a s pueden c o n s t i t u i r manifestaciones de procesos metabálicos en e l túbulo.
El microscopio e l e c t r ó n i c o r e v e l a modificaciones e n el protoplasma y disminución en e l número de l a s mltocondrias,
-
distribuyéndose e s t a s s i n orde; e l citoplasma presenta además de
l a s vacuolas debidas a l a s g o t a s h i a l i n a s que se observan con e l
microscopio luminoso. Los c i l i o s , de l a s c é l u l a s e p i t e l i a l e s d e saparecen o disminuyen notablemente, mientras l a membrana b a s a l mantiene una c l a r a separación de l a c é l u l a e p i t e l i a l , estando en
¿rosada a expensas de su cara que mira al espacio i n t e r s t i c i a l .
3 . - A l t e r a c i o n e s en e l i n t e r s t i c i o y en l o s v a s o s . ~
Se encuentran a l t e r a c i o n e s i n f l a m a t o r i a s en e l i n t e r s t i c i o , «1 t e j i d o conjuntivo p r o l i f e r a en forma v a r i a b l e y se dispone de na
- 73 -
asra irregular. Carece de significación patogénica .
Las alteraciones vasculares son nuy raras, pueden encontraras la
alones del tipo de arterioesclerosls y de trombosis sobra la ais
ma.
- 74 -
RKVISIOH DE CASOS CLÍNICOS.
Basument Se analizaron cinco caaos c l í n i c o a con Síndrome Nafró t i c o ingresados en e l periodo comprendido d e l 12 de Septiembre —
de 1980 a l 31 de Agosto de 1982 «o l a C l í n i c a Hospital y Medicina Familiar # 32 dal Seguro Social» H i n a t i t l á n , Verseras.
Las edadea de comienzo de l a enfermedad fluctuaron entre l o s ocho j doce anos de edad, p re con i ando an a l sexo mascu,
l i n o . En e l mea previo al i n i c i o da l a enfermedad; an t r e a oaaoa
se presentó cudaro de i n f e c c i ó n r e s p i r a t o r i a y uno da e a t o a , aao_
ciado con Diabetes Juvenil ( aunque e s t a ultima v e n í a presentándose desde años a n t e r i o r e s ) , un paciente presentó cuadro de i n f a c c i ó n g a s t r o i n t e s t i n a l , y en uno no ae encontró ningún a n t e c e dente .
Loa cinco p a c i e n t e s presentaron, edema al i n i c i o »
e-
volucionando hasta e l grado de anasarca an doa c a s o s . La bioae t r í a hepática en loa cinco casos reportó dlsmlnción da l a hamo g l o b i n a , en cuatro aa reportó aumento da l e u c o c i t o s , en doa ca sos e x i s t i ó aumento de l i n f o c i t o s y en l o s cinco casoa aa reportó aumento de n e u t r ó f i l o a . El complemento hemolítico t o t a l an
-
loa cinco casos fuá normal.
La química sanguínea reportó en l o s cinco caaos ni poalbuminemla con hlperlipemia con h i p e r c o l e s t a r o l e m l a , an t r a s casos se reportó aumento de urea y c r e a t i n i n a , an un pacienta aa
reportó hiperglicernía.
Las p r o t e í n a s t o t a l e s se reportaron disminuida* en l o s ' cinco c a s o s .
- 75 -
BSV13I0N 02 CASOS CLÍNICOS.
fia sume ni Se analisaron cinco casos c l í n i c o s con Síndrome Herró* t i c o ingresados en e l periodo comprendido d e l 12 de Septiembre de 1980 al 31 de Agosto de 1982 en l a C l í n i c a Hospital y Medicina Paiailiar # 32 del Seguro S o c i a l , M l m i t l t l á n , Veracrus.
Lae e d c i e s de comienzo de l a enfermedad fluctuaron entre l o s ocho y doce años de edad, preOomiando en e l pexo m*ac\¿
l i n o . En e l mes previo a l i n i c i o de l a enfermedad; en t r e a oasos
se presenta cudaro de i n f e c c i ó n r e s p i r a t o r i a y uno de e s t o s , as<>
ciado con Diabetes Juvenil ( aunque e s t a última v e n í a presentándose desde años a n t e r i o r e s ) , un pacionte presenta cuadro de i n facción g a s t r o i n t e s t i n a l , y en uno no se encontró ningún a n t e c e dente.
Loa cinco p a c i e n t e s presentaron, edema a l i n i c i o ,
e-
volucionando hasta e l grado de anasarca en dos casos* La biome t r í a bemática en l o s cinco casos reporta diaminció'n de l a hemo globina, en cuatro se reportó* aumento de l e u c o c i t o s , en dos ca sos e x i s t i d aumento de l i n f o c i t o s y en l o s cinco oasos se reportó* aumento de neutra f i l o s . El complemento
taimolítico
t o t a l en
-
loa cinco casos fue normal.
La química sanguínea reportó" en l o a cinoo oasos hi poalbuminemia con hiperlipemia con hipercoles^erolemia, en t r e s casos se reportó* aumento de urea y c r e a t i n i n a , en un paciente se
reporta h i p e r g l i c e m i a .
Las p r o t e í n a s t o t a l e s se reportaron disminuidas en loé cinco canos.
- 75 -
8 Años
8 Años.
10 Años
9 Años
12 Años
1*
2*
3*
4*
5#
EDAD
H
F
F
M
M.
SEXO
Infección gastrointestinal.
Diabetos Juvenil
Infecc. Resipirato
ría.
Infecc. Respira
toria.
Infección respira
toria.
ANTECEDENTES
Eckjna Mbos. Infeñores.
HiporexiJ.
Cefaleí, Náuseas,
Fieb«c, cólico;; jhrirer niales.
Anasarca llipcrtensión arterial
Dií'ta hiposAI ¿ca, diuréticos, cort»cc*steroides.
Dieta hiposrtdica, Reposo
relativo, diurético-, cor'íouestaroiu/s diuréticos
Tos, fiebre, poDicta pura diabéticos r e l i d i p s ú i , polifa
poso absoluto, diurético*
? i a , Nictiiria, ce curticoesteroides antibió
eos.
faiea. Náuseas
Anasarca Hiyertension arterial.
Dieta Hipos61ica, raposo r e l a t i v o , diuréti<- 03, cor—
tiooesteroides, Antibi/5ticos.
Vértigos Cefalea.
Tos.
Bdoaa f a c i a l , Ede
mn en Mtos. inferiorea.
Cefalea Decaimien Dieta Hiposfxüca, Hcposo to.
relativo, diuréticos corticoesteroides, Ahtibiótioos.
Edema en Mbos. in
feriores y Edema Periorbitario.
T R A T A M I E N T O
S Í N T O M A S
C L Í N I C O S
S I G N O S
ASOS
Uitisfactoria.
Se ignora.
Mala
Satisfactoria,
Satisfactorio.
EVOLUCIÓN
En s i examen general de orina, l o s cinco pacientes reportaron ph disminuido» también se reporta en l o s cinco caeos
proteinuria ( • • • ) , tres casos reportaron hematurla, dos pa sientes presentaron cilindrarla y en un paciente se reporta glu
cosaria y acetonurla.
Se efectúa uro cultivo al paciente diabético repor tardóse 10,000 colonias de K. c o l i .
El •xeméu coproparacitoscopico reporta en dos ca sos ascariasls.
En cuanto al tratamiento, l o s cinco pacientes r e c i bieron corticoesteroides y diuréticos, cuatro recibieron antl bi<5 tico terapia y dieta hiposódica, uno recibid dieta para diab£
tico así como l a utilización de insulina.
La prednisona fue e l asteroide que se u t i l i z ó en los cinco ceeoa, ( 20 mg cada 12 horas) l a terapia se mantuvo hasta l a negativisación de l a protei mirla ( un paciente ful canalizado a l a clínica de especialidades), s i n sobre pasar l a s eeia semanas de duración, una vec desaparecida la proteinuria,se continuó administrando prednisona, en dosis 2mg/Kg/dla en días alternos, posteriormente se bajó a 10 Mg por semana hastallegar alrededor de un cuarto a un tercio de l a dosis inicial*
De l a evolución de loo pacientes, uno fue canalizado a l a clínica de especialidades ignorándose su evolución,
tres pacientes evolucionaron satisfactoriamente, y un pacientefalleció en l a clínica, el que presentaba Diabetes Juvenil, coa
tinuamente abandonaba l o s tratamientos.
- 76 -
LABORATORIO
LEUCOCI1UBIA
60*
KRITEOCITDHIA
60*
HEMOCLOBI NURIA
60*
'
Se ha informado bematuria microaoápica en nlfloa con Síndrome
N e f r í t i c o con cambios miniaos en un 13 a l 29*, pero l a bematurli
aacroacápica ea m&e frecuente en p a c i e n t e s con glomeruloenclero-
sia focal y • • característica an el 90 al 90*.
L A B O R A T O R I O
HBIOOLOBIMA
i 100*
LEUCOCITOSIS
f
LIMOCITOSIS
«p 40*
KEÜTROFILOS
f 100*
80*
Ba e l paciente n e f r í t i c o se puede encontrar anemia, l a cual
eventualmenta, e s t a r í a condicionada por e l d é f i c i t de hierro o •
causa de l a pérdida de tranaferrina. Los procesos i n f e c c i o s o a
•
agregados, pudieron c o n t r i b u i r a l desencadenamiento del cuadro,*
y dieron a l t e r a c i o n e s en l a fórmula blanca.
- 77-
L A B O R A T O R I O
ALBTJHNTJRIA
100*
HiPOPfiOTKIKailA
100*
C0LBSÍEB0I.TÍI1IA
100*
La t r i a d a 1 a b o r a t o r i a l «atuvo presente en todos l o s easoa y oon
firman «1 d i a g n o s t i c o . La pérdida e x c e s i v a de albúmina por o r i na «a l a causa de l a hipoalbumlnemia, y l a c o l e s t e r o l e a l a resu^
t a por a l aumento de s í n t e s i s de l i p o p r o t e í n a s .
LABORATORIO
CREATIHINA
60*
OBRA
60*
Se oonsidera que en un 25* da los pacientas oon Síndrome Ne —
frótico de cambios mínimos, alteran la filtración glomerular,habitualmente por hipovolemia.
- 78 -
S Í N T O M A S
A D I C I O N A L E S
Síntomas recplratorloa
. 60£
Síntomas abdominales
20»
El "dema de la mucoen abdominal produce diarrea, y loe «ínto
-
•as respiratorias guaraan relación con la fuerza mecánica de la
asoitis y el derrame pleural, pudiendo ser secundarios al sin drome nefrótlco o con coaitante.
SÍNTOMAS
Edema
100*
Cefalea
804
Hipertensión
I .
4Í><
El edema no e x p l i c a l a c e f a l e a debido a que e s extrnvaaculnr e l aumento de l í q u i d o * y posiblemente fuá debido a l a anéala o
a l o s síntomas acompañantes. La h i p e r t e n s i ó n a r t e r i a l cunada a
l a hematuria y l a f a l t a de hipcrazoeaiia se mencionan on el 10a l 2QjL de l o s ni.los con síndrome n e f r í t i c o con cambios mínimos
cono parte de l a enfermedad.
- 79 -
COMENTARIO.Loa caaos analizados en nuestra unidad, de nin^iuiamañera tienen importancia estadística y debido al tipo da atención médica, es imposible efectuar tojos los exámenes requerí dos para su estudio integral, sin enb.argo en basa ni conociaien
to de su flsiopatología son tratados, y cuando se requiere otro
nivel de atención son enviados a otra unidad con mayores recursos.
Los pacientes analizados se escogieron al asar y
-
fué difícil llevar un control adecuado debido a que una vez dados de alta hospitalaria muchos de ellos se pierden. Sin embargo nos pennitieron hacer una correlación importante de la sintg
matología y su respuesta al tratamiento.
SI sexo predominante fué el masculino, con una eaad
que pasó en algunos casos de la primera década de le vida, nlnembargo por el tamaño de la muestra no es posible dar una expl^
cación bien fundamentada. Se observó" que estos pacientes provenían de un estrato socio-economico bajo.
El síntoma clínico dominante fué el adema, que es lo que hace acudir a loe> pacientes al servicio médico.
Lo8 exámenes de laboratorio efectuados, todos repcr
taron las alteraciones secundarias a la albuminuria.
*
En cuatro de nuestroa casos había procesos infeccio
sos agregados que pudieron contribuir al desencadenamiento delcuadro, j que dieron alteraciones en la cuenta hemática.
No fué posible efectuarles biopsia renal por care cer de recursos.
-80-
La e v o l u c i ó n con c o r t i c o e s t e r o i d e s f u i a a t i s f a c t o -*.
r i a en t r e s p a c i e n t e s , y l o s que no respondieron; una fué" canaU s a d a a otro n i v e l de a t e n c i ó n , hubo una defunción l a cual noe s p o s i b l e a t r i b u i r l o a l Síndrome N e f r í t i c o y s i a l a p a t o l o g í a
acompañante.
Se n e c e s a r i o que todos l o s p a c i e n t e s se l e s brindel a misma oportunidad de eutudio y tratamiento, s i n embargo t e t o
implica f a c t o r e s módicos, económicos, s o c u a l e s y c u l t u r a l e s que
posiblemente en afloa futuroa puedan superarse.
- 81 -
C O M O t O a i O N B S
1.- SI Síndrome Nefrítico «e una enfermedad que por lo aparento*
de su sintomatologia, al diagnóstico es principalmente olínioo.
a).- £1 Laboratorio lo confirma, y la anatomía
petólogica-
b).- da una Idea pronostica del cuadro.
2.- Afecta principalmente a loa niños en la primera década de la -vida.
3.- El sexo masculino es el más afectado, sin que la diferencia
tenga significado estadístico.
4.- La etiología es desconocida aun, pero hay diversas hipóte sis en discusión.
5.- La plrdida excesiva de las proteínas plasmáticas a través de la orina es el hecho cordinal fisiopatológico del SÍndro
me Nefrítico y condicione le presentación de hlpoalbumlne mis, hiperlipemia e bipercolesterolemla.
6.- La proteinurla es la desencadenante de las nanlfestaoioneaclínicas.
7.- El edema es el signo clínico dominante.
ti.-
Otra característica clínica es la evidencia de malnutrición,
y si bien el estado nutricional depende en cierta medida
-
del trastorno fundamental, también guarda relación, por lo-(
menos en parte, con la perdida de albúminas.
9.- Los pacientes con Síndrome Nexrótlco, sea cual fuera su cau,
•a, pueden aer más suceptibles a laa infecciones.
- 82 -
KL l a b o r a t o r i o e s una ayuda Importante para e l d i a g n ó s t i c o
La anatomía p a t o l ó g i c a da una Idea pronóstloa importante en e l Síndrome l e f n S t l c o *
La e v o l u c i ó n en general e s f a v o r a b l e , ya que aunque tengan
r e c a í d a s a l o largo del tiempo, en l a mayoría de l o e pa —
c i e n t o s l a enfermedad desaparece dejando un rlfión f u n d o
-
nalmente indemne o poco comprometido.
El tratamiento con c o r t i o o e s t e r o i d e e hace desaparecer l o a t r a e t o r o o o c l í n i c o s bioquímicos y morfológicos en tanto se
produce una curación espontánea.
El pronóstico dependerá principalmente de l a severidad del
daño glomerular, y e s t a r á en r e l a c i ó n a l a respuesta del tratamiento.
83 -
B I B L I O G R A F Í A
H. B o n n * r e
Compendio de anatóala y dlaecclán
Pa«81 467 - 474
Beiaprealon 1981
Editorial Salvat.
Hoyer J a. Michael A P Ooo B. A.
Varille r B H.
The Nephrotic Síndrome of infancy
Pediátrica
Pae» 40 - 233.
1967
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ERNESTO MONTES DE OCA M.