PED1ATRIA PRACTICA CONVULSIONES FEBRILES Y EPILEPSIA Dr. MARIANO LATORRE B. Dr. NOE ZAPATA SEMINARIO Neuro-Pediatra Becario Peruano Catedra de Pediatrfa. Prof, A. Ariztia. Hosp, "Oilvo Mackenna", Santiago. El proposito de este trabajo es llamar la atencion sobre el pronostico de las llamadas convulsiones febriles, las cuales hasta los anos 1944-45 eran por lo general consideradas como la respuesta logica de un sistema nervioso inmaduro. Asi vemos como Celso afirmo: "la epilepsia que aparece antes de la pubertad tiene posibilidades de curar". Lasegue califico a la epilepsia como enfermedad del desarrollo. Finkelstein 1 dijo, que si la espasmofilia aparecia en un lactante perdia su importancia en el curso del segundo ano de la vida, lo mas tarde al final del tercero o principios del cuarto. L'Hermitte 10 a su vez enuncio "como regla, los estados convulsivos cesan en su presentacion hacia el final del segundo ano y no dejan secuelas", pero todos estos autores jamas estudiaron su material a traves del tiempo. Alrededor de los anos 45 y 47 aparecen publicaciones —sobre todo pertenecientes a la escuela norteamericana— donde empieza a llamar la atencion sobre la frecuencia con que las convulsiones febriles se transformaban en ataques corivulsivos recurrentes sin causa aparente, es decir, epilepsia. Asi tenemos que Buchanan 3 encuentra un porcentaje de 15 a 20%. Livingston 8 da una frecuencia del 57%. Peterman 4 en 1950 publica un estudio sobre un grupo de 128 ninos que habian sufrido convulsiones febriles, de los cuales el 41% hizo posteriormente epilepsia; pero en 1952 hizo una segunda publicacion sobre estos mismos ninos y el porcentaje de los que habian hecho epilepsia era en ese momento el 71%. Lennox 5 a su vez considera que todo ataque convulsivo febril significa menor umbral y mayor jacilidad de la corteza para descargar y por lo tanto debia ser mirado como un proceso mas alia de lo fisiologico. En un extenso trabajo expone las causas que condicionarian este fenomeno: a) alza brusca de la temperatura y b) la instintiva sobrehidratacion que las madres hacen en todo proceso febril. Esta sobrehidratacion ha sido reconocida desde los trabajos de Mac-Quarrie 8, como uno de los mecanismos desencadenantes de las convulsiones. Douglas A. Me Greal 7 y Livingston8 llegan incluso a dar una serie de pautas para valorar el pronostico de las convulsiones febriles; pautas que seran expuestas cuando hablemos del material y metodo que hemos usado en nuestro trabajo. Convulsion febril. Concepto. Etiologia. Caracteres clinicos. Concepto El termino convulsion febril es usado para describir una convulsion causada por un alza termica que primariamente no complica al cerebro, o sea que habitualmente se asocia a rinofaringitis, gastroenteritis o cualquier otra infeccion extra-cerebral, excluyendose por lo tanto encefalitis, tromboflebitis cerebrales y abscesos cerebrales. Etiologia La etiologia en si es desconocida pero se conoce una serie de factores que influyen en su aparicion. A) Umbral convulsivo El umbral convulsivo es de particular importancia en la produccion de la convulsion febril y al respecto hay que recordar lo siguiente; a) No todo cerebro reacciona en igual forma ante el mismo estimulo. b) No todo cerebro reacciona con la misnia intensidad de estimulo. 220 CONVULSIONES FEBRILES Y EPILEPSIA. Teniendo en cuenta estas dos apreciaciones se entiende el por que unos ninos reaccionan con alzas termicas discretas y otros no reaccionan con grandes alzas termicas. B) Fiebre Debe ser concomitante a la convulsion para que esta tenga el caracter de tal. Su rol es incompletamente comprendido; podria deberse a la anoxia cerebral que provoca. Sabido es que el percentage de sangre que irriga el cerebro en el adulto es del 15% del total de la sangre circulante, mientras que en un nino de 4 anos es de el 65%. El aumento de un grado Farenheit aumenta el metabolismo basal en el 1%; ahora bien, al producirse un alza termica los requerimientos de oxigeno y glucosa aumentarian, y de no ser cubiertas, provocarian una anoxia relativa que en ninos con uimbral convulsive bajo provocarian una convulsion febril. Dr. Mariano Latorre R. y col. anaerobia, posible en el cerebro del recien nacido, se prolongue en los primeros meses y explique asi la ausencia de convulsiones en los primeros 6 meses. E) Edema cerebral En la rara circunstancia que fallezca un nino durante una convulsion febril, en la necropsia se encontrara un gran edema cerebral, edema debido al aumento de la permeabilidad capilar por la anoxia y posiblemente por cierto grado de congestion venosa. Su importancia radica en que perjudica la eficacia vascular y aumenta el grado de anoxia pre-existente. F) Herencia Existe una historia familiar positiva de convulsiones febriles entre los familiares de los ninos afectos de las mismas en un 50%. La forma de herencia es recesiva simple. C) Infection Caracteres clinicos La infeccion tiene importancia no por accion directa del germen sobre el cerebro sino a traves de su accion general (fiebre). Esto esta corroborado por las caracteristicas clinicas de las convulsiones febriles. Benignas, corta duracion, recuperacion rapida, ausencia de secuelas. En las necropsias tampoco hay evidencia de encefalitis. D) Maduracion Las convulsiones febriles se presentan entre los 6 meses y los 4 anos de edad. Si se producen por encima de los 4 anos, de por si implican mal pronostico. Esto no se debe a la maduracion del cerebro ya que no se producen antes de los 6 meses, y si lo hacen, son menos frecuentes. Existe evidencia indirecta de que mientras mas compleja es la organizacion cerebral, mas facil es producir artificialmente convulsiones. Es de esperar que el cerebro mas complejo y mas onaduro, descargue mas facilmente que el inmaduro. Por lo tanto la explicacion de la mayor frecuencia por edades debe buscarse en otros factores. Hemos insinuado que la causa mas aparente es el estado de anoxia relativa, por lo tanto, es concebible que la respiracion Si observamos un grupo de ninos que han sufrido convulsiones febriles, podriamos clasificarlos en dos grupos: A) Primer grupo que comprende ninos neurologicamente normales que una vez pasado el episodic agudo no presentan secuelas, comportando esto un buen pronostico. B) Segundo grupo, que comprende ninos que tiempo despues de la convulsion febril presentarian ataques convulsivos recurrentes sin causa aparente. Ciertos caracteres de la primera convulsion febril servirian para determinar de antemano el pronostico. A continuacion expondremos las caracteristicas que distinguen al primer grupo, es decir convulsiones febriles puras. En cuanto a las caracteristicas del segundo grupo, seran expuestas como ya dijimos en el epigrafe Material y Metodo. A) Historia previa El nino habria sido aparentemente normal desde el punto de vista neurologico antes de la primera convulsion; podria, eso si, haber presentado episodios similares. CONVULSIONES FEBRILES Y EPILEPSIA. B) Edad Las convulsiones febriles puras se producen por lo general entre los 6 meses y los 4 anos de edad. Es muy raro encontrar ninos con convulsiones febriles puras por debajo de los 6 meses. En ninos con un umbral convulsive muy bajo es posible observar convulsiones febriles puras hasta los 6 6 7 anos, pero esta ultima posibilidad requiere que la fiebre sea intensa y se eleve en forma brusca. C) Fiebre — Dr. Mariano Latorre B. y col. 221 c) Un tipo menos comun es el ataque aquinetico. Se inicia bruscamente en forma de una inconsciencia flacida; carece de fases tonicas y clonicas; la cianosis es poco frecuente y la recuperacion es rapida. d) El menos comun consiste en una contractura tonica con gran rigidez y cianosis. Impresiona como el comienzo de un Gran Mai, pero se produce relajacion muscular y rapida recuperacion de la conciencia. Estos tipos clinicos, tan diversos, tienen sin embargo razgos comunes: a) La rapida recuperacion de la conciencia. b) Ausencia del sueno post-ictal, tan caracteristico del Gran Mai. c) No queda sintomatologia fisica anormal, como paralisis de Todd, desigualdad de reflejos, etc., despues de estas crisis. Es axiomatico que la convulsion febril debe ser acompanada por fiebre. Se debe recordar por supuesto que en sujetos de cualquiera edad con bajo umbral convulsive es posible observar convulsiones provocadas por causas extra-cerebrales: hipoglieemia, anoxia y disturbios electroliticos. Pero en los casos que estamos tratando lo fundamental es el cambio de F) Duration temperatura. D) Simetria Debe ser menor de 30 minutos. La gran rnayoria dura menos de 15 minutos. La convulsion febril debe ser simetri- G) Numero de ataques ca por lo menos en los primeros minutos, pues se supone que si el cerebro es estiEn la mayoria de los casos se produce mulado en forma simetrica y difusa, en una sola convulsion durante la enfermeigual forma se ha de obtener la respuesta. dad febril. Sin embargo pueden producirE) Tipo de convulsion Hay cuatro tipos clinicos de convulsion febril pura: a) La primera y mas comun se asemeja a la crisis de Gran Mai, se inicia bruscamente, en la fase temprana del alza termica, con una concentracion tonica seguida de contracturas clonicas simetricas de las fascies y de los miembros. Generalmente existe cianosis. El ataque termina por lo general a los diez minutos y los ninos recuperan rapidamente la conciencia. b) El segundo tipo tiene un comienzo mas insidioso; en la fase temprana del alza termica el nino presenta sacudidas bruscas y rapidas de la cara y miembros; junto con esto el nino aparece inquieto o adormilado; las sacudidas se hacen mas frecuentes y continua este episodio como el anterior, es decir con una crisis tipo Gran Mai. se 3 6 4 convulsiones febriles, sin que por ello varie el diagnostico. La mayoria de los ninos afectos de convulsiones febriles. tienen tres o menos ataques antes de los cuatro anos. Kara vez se observa que los que han tenido hasta siete ataques se ajusten en los otros aspectos al criterio que ya hemos enunciado para el diagnostico de una convulsion febril pura. MATERIAL Y METODO Hace mas o menos quince anos se venia observando en la Policlinica de Neurologia una serie de pacientes que consultaban por convulsiones febriles que posteriormente se transformaban en epilepsias y, por otra parte, pacientes con epilepsia, entre cuyos antecedentes se consignaban convulsiones febriles; todo esto unido a la inquietud que despertaron 8 los estudios publicados8 por Buchanan , 4 7 Peterman , Livingston , Me Grill , etc., 222 CONVULSIONES FEBR1LES Y EPILEPSIA. — Dr. Mariano Latorce B. y col. nos llevaron a la planificacion del presente trabajo. La organization de nuestro servicio no nos permitio controlar un grupo grande de convulsiones febriles a traves del tiempo, pero si, nos brindo la oportunidad de ver una cantidad dada de epilepticos cuya primera manifestacion fue una convulsion febril y a traves del interrogatorio hecho a las madres, buscamos la frecuencia con que se encuentra en esta primera convulsion febril los requisites que Livingston 8 senala como propios de esta manifestation clinica. No quisimos analizar los datos que Me Greal 7 senala como propios de la convulsion febril pura porque habria sido dejar constancia de una serie de hechos negatives ya que, como repetimos, nuestro material es seleccionado. En oportunidades hemos7 debido recurrir al criterio de Me Greal porque8 algunos puntos sefialados por Livington nos parecen exagerados e incluso, algunos de nuestros hallazgos no coinciden con los expuestos por este ultimo. Partimos de un grupo de doscientas cincuenta fichas de las cuales se eliminaron todas las entidades nosologicas que implicaban dano cerebral y que por consiguiente interferian en el diagnostico de epilepsia idiopatica. Quedando asi con un total de 190 epilepsias, de las cuales 37 iniciaron su cuadro con convulsiones febriles, lo que representa un 19,48%. A continuacion analizamos nuestro materials a traves de los requisites que Livingston considera como propios de las convulsiones en que la fiebre actua como mecanismo desencadenante; recalcando que no es necesario se encuentren todos ellos presentes para que la convulsion tenga el caracter de epileptica. A la vez iremos exponiendo nuestros hallazgos y en oportunidades haremos comparaciones con los puntos de vista de Me Greal7. (Cuadro N<? 1). A) Tiempo de duration Segun Livingston 8 la convulsion que se prolonga por encima de una hora significa la posibilidad de futura epilepsia. Nosotros encontramos lo siguiente: En 21 casos no esta precisado el tiempo de duracion de la primera convulsion febril (56,76%). Esto invalida parcialmente este punto en nuestro material, pero la realidad en nuestro medio es que hay datos que es muy dificil obtener y que podran ser tomadas en cuenta solo cuando el Medico es testigo, circunstancia por demas dificil, o cuando la madre sea lo suficientemente culta y observadora para narrar con lujo de detalles los pormenores de la convulsion. Cabe recordar que Buchanan 3, Peterman 4 , etc., recogen su experiencia de un medio mas culto que el nuestro, lo que les permite obtener historias y por ende cifras estadisticas mas valederas. De los 16 restantes, en 13 la duracion fue menor de 15 minutos lo que representa un 35,13%. del total y 81,24% de los que se conoce el tiempo de duracion. En 3 la duracion fue entre 15 y 30 minutos dando un porcentaje del 8,10% del total y 18,76 del parcial ya conocido. Todo esto nos lleva a enunciar las siguientes apreciaciones: Nos parece exagerado 8el tiempo de 60 minutos que Livingston estipula como minimo para considerar una convulsion febril como de pronostrco reservado. Preferimos seguir el criterio de Me Greal 7 quien fija 15 minutos como duracion maxima de una convulsion febril. En nuestro material, por las cifras expuestas, adoptamos este ultimo criterio. (Cuadro N<? 2). CUADRO N9 2 TIEMPO DE DURACION DE LA CONVULSION FEBKIL INICIAL DE LOS 37 NINOS EN ESTUDIO. HOSPITAL LUIS CALVO MACKENNA, 1943 - 1958. Tiempo de duracitin Epilepsia sin convulsion febril inlclal Total 37 19,43 153 30,52 190 100,00 N<? de nifioa 61.24 18,76 Total Ifl 100,00 Ignorados 21 56,76 15 — 30 mln. ANALISIS DE 190 NLSOS CON EPILEPSIA IDIOPATICA CONTROLADA EN EL HOSPITAL LUIS CALVO MACKENNA, DURANTE LO3 ASOS 1948 - 1958 Epllepsias con convulsl6n febril inlclal — 15 mln. 13 3 0 CUADRO N° 1 B) Convulsion localiza&a de cualquier duracion Como ya dijimos anteriormente, aqui tambien nos encontramos ante la dificultad que brinda el medio en que realizamos CONVULSIONES FEBRILES Y EPILEPS1A. — Dr, Mariano Latorre B. y cot. el presente trabajo y pese a reinterrogar a las madres poca fue la luz que obtuvimos al respecto. Cabe recordar aqui la import ancia que reviste una convulsion localizada, si se recuerda que al hablar de los caracteres de la convulsion febril nos referimos a la simetria que existe en la respuesta que el cerebro da ante un estimulo generalizado difuso y simetrico como es el de un alza termica. De los 37 casos en 14 (37,83%) no se precisa el caracter de la convulsion y en 23 casos (62,17%) la convulsion fue generalizada. No hubo en nuestro material ninguna convulsion localizada. Creemos que el analisis de nuestros casos permite Techazar este dato, que de ser tornado en cuenta nos habria dado resultados falsos ya que todos ellos en un periodo largo de observacion han confirmado el diagnostico de Epilepsia Idiopatica. (Cuadro N? 3). 223 CUADRO N° 4 ANTECEDENTES EPILEPTICOS PAMILIARES EXISTENTES EN LOS 37 NINOS ESTUDIADOS. HOSPITAL LUIS CALVO MACKENNA, 1948 - 1958 N9 de nines Con antecedentes de epllepsia Sin antecedentes de epilepela 10 27 27,02 72,98 Total 37 100,00 gativa, o sea el 8.5%. Segun se recordara, estos resultados coinciden aproximadamente con lo que indican los tratados de encelagrafia respecto al porcentaje de EEG negatives en pacientes afectos de Epilepsia que es de un 20% mas o menos. Por nuestra parte hicimos las siguientes indagaciones con el material: Edad en que se presento la primera convulsion febril: 4 - 6 meses (nunca antes) 4 casos, 10,8% 6 meses a 1 ano 11 casos, 29,7 " EXTENSION DE LAS CONVULSIONES FEBRILES INIOIALES DE LOS 37 NINOS ESTUDIADOS EN EL 1 ano a 2 anos 10 casos, 27,0 " HOSPITAL L. CALVO MACKENNA DURANTE 2 anos a 3 anos 4 casos, 10,8 " LOS ANOS 1943 - 1958 3 anos a 4 anos 5 casos. 13,5 " Extension N9 de nlfios % 5 anos 1 caso, 2,7 " 6 anos 1 caso, 2,7" Generalizada 23 100,00 Locallaada 0 0 7 anos 1 caso, 2,7" Total 23 100,00 Como consecuencia diremos que la Ignoradas 14 37,83 edad en que nemos encontrado mas frecuentemente las convulsiones febriles es C) Antecedentes familiares la comprendida el ano y los dos anos. Dejando constancia de lo infrecuentes que esCon respecto a los antecedentes fami- tas son antes de los 4 meses y despues de liares, encontramos 10 pacientes con his- los 4 anos; lo que esta de acuerdo con los troia familiar positiva, lo que nos da un trabajos de Me Greal 7. 27,02% del total de casos y 27 sin anteCUADRO N» 5 cedentes, lo que constituye el 72,98% restante. La investigation de este punto que RESULTADOS DE LOS ELECTROENCEFALOGRAMAS EN LOS 37 NISOS CON CONVULSION bien puede adolecer de defectos, se nos re- PRACTTCADOS FEBRIL. HOSPITAL LUIS CALVO MACKENNA, 1943 - 1958 vela tambien como un debil apoyo para el diagnostico inicial de la convulsion febril N9 de nlfios % ya que la mayoria de nuestros pacientes Con E.E.G. ( + ) 34 91.5 no exhiben antecedentes familiares. Estas Con E.E.O. (—) 3 8.5 cifras deben ser castigadas por el numero 100.0 37 no escaso de madres solteras que ignoran Total antecedentes del padre de sus hijos. No creemos que la tendencia natural a ocultar El analisis de estos cuatro puntos rela enfermedad juegue un rol importante vela claramente que el EEG es sin duda en la clientele hospitalaria. (Cuadro N1? 4). el mejor apoyo diagnostico. Si se considera que la posibilidad de errar no va mas alia del 6% de EEG positivo en sujetos normales, ante un ataque convulsive, es En lo que se refiere al EEG encontra- perentorio practicar este examen. (Cuamos 3 casos con electroencefalografia ne- dro N<? 5). 224 CONVULSIONES FEBRILES Y EPILEPSIA, — Dr. Mariano Latorre B. y col. CONCLUSIONES Y RESUMEN 1) Entendemos por convulsion febril el ataque causado por un alza termica que primariamente no implica al cerebro. 2) A nuestro juicio el EEG es un elemento de gran valor para considerar el diagnostic© y pronostico que se merezca una convulsion febril. En nuestro material encontramos un 91.5 % de EEG positives. 3) Frente a la primera convulsion febril entre 6 meses y 4 anos, de no medlar hechos positives: larga duration, localizacion, antecedentes familiares o secuelas, es dificil formular un pronostico. 4) En nuestro material la ausencia de los datos consignados en el parrafo anterior no excluye la epilepsia. 5J Ante una convulsion febril de mas de 15 minutos de duracion o localizacion, es perentorio presumir la epilepsia. 6) Toda convulsion febril en ninos mayores de cuatro anos nos hace pensar en Epilepsia. 7) Ante una convulsion febril con antecedentes familiares de Epilepsia debe practicarse un EEG. BIBLIOGRAFIA 1.—PINKELSTELN. — Tratado de las Enfennedades del Lactante, 580-585. 2.—CAPDEVILLE, LUCIA, — Formas Cllnlcas de la Epilepsla. Archives del Hospital Roberto del Rio, Die. 13-162, 1945. 3.—BUCHANAN, D. N. — M. C. N. A. Convulsions in Infancy and Childhood. January 1946. 4.—PETERMAN, M. G. — J. A. M. A. 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