espectro de la neuropatía auditiva: del diagnóstico a la

Profa. Dra. Doris R. Lewis
Pontificia Universidad Católica de São Paulo
São Paulo – Brasil
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ESPECTRO DE LA NEUROPATÍA AUDITIVA: DEL
DIAGNÓSTICO A LA INTERVENCIÓN
El término Neuropatía Auditiva fue descrito por primera vez en 1996 por Starr et
al. como un trastorno de la porción auditiva del octavo par craneal, y fue
observado en la evaluación audiológica a través de medidas fisiológicas y de
comportamiento. Los resultados mostraron que los pacientes con evidencia de
la función normal de las células pilosas externas (CPE), confirmadas por medio
de emisiones otoacústicas evocadas (EOAE), y la presencia de microfonico
coclear (MC), registrado en el potencial evocado auditivo de tronco cerebral
(PAETC). Los resultados del PAETC hallaron importantes alteraciones, o
ausencia de respuestas, así como las medidas para registrar los reflejos
acústicos en la impedanciometría. Las evaluaciones de comportamiento por
audiometría tonal variaron con resultados que sugerían pérdida de audición
entre leve hasta profundas, con diferentes configuraciones; por lo que podrían
ser simétricas o asimétricas, ascendentes o descendentes, fluctuantes o
progresivas. Los hallazgos en la logoaudiometría eran discrepantes con los
umbrales de audiometría tonal encontrados, en PAETC y EOAE, y los
pacientes tenían como queja dificultades auditivas, sobre todo la dificultad en la
comprensión de los sonidos del habla. Así que hace 14 años, se sugirió que
había una alteración del nervio auditivo, lo que podría ocurrir de forma aislada o
como parte de un proceso de neuropatía generalizada.
Zeng et al. (1999) demostraron que la Neuropatía Auditiva afecta con fuerza la
sincronía del nervio auditivo, aunque no necesariamente afecta a la
amplificación que resulta de las funciones del oído interno, lo que genera las
quejas de las dificultades en la comprensión de las señales del habla. Las
pruebas realizadas durante el estudio mostraron una alteración en la habilidad
del procesamiento temporal en estos pacientes. Los disturbios encontrados
muestran que la Neuropatía Auditiva puede afectar de una manera desastrosa
la comunicación de estas personas.
Los términos Disincronía Auditiva (Berlín et al., 2003) y Pérdida Auditiva Neural
(Rapin, Grava, 2003) también se han descrito, y era común encontrar una
descripción de los daños establecidos, con la adición de las palabras
Neuropatía Auditiva/Disincronía auditiva. Sin embargo, a partir de 2008 en una
reunión de un grupo de estudiosos sobre el tema, se optó por llamarse el
término como Espectro de la Neuropatía Auditiva debido a los resultados
heterogéneos que se encontrados en relación con la fisiopatología, la etiología
y los resultados clínicos, antes y después de la intervención.
La Neuropatía Auditiva afecta a los adultos y los niños especialmente, se
puede estimar que alrededor del 10% de la población clínica ser portador de
esta enfermedad, que a veces no se diagnostica correctamente, en función de
las pruebas utilizadas en la evaluación. Las causas de este trastorno pueden
estar asociados a antecedentes familiares, a la hiperbilirrubinemia, al
nacimiento prematuro y la asfixia perinatal y neonatal. Para los niños con estos
casos, se recomienda que el tamizaje auditivo neonatal por registro PAETC, y
no por EOAE. Los determinantes de la Neuropatía Auditiva pueden aún estar
asociados a las neuropatías sensitivo motoras, Síndrome de Charcot-MarieTooth, a la ataxia de Friedreich, Síndorme de Mohr-Tranebjaerg, entre otros.
Por tanto, es necesario que un equipo multidisciplinario se encargue del
diagnóstico con la participación de Fonoaudiólogos, otorrinolaringólogos,
neurólogos y genetistas, entre otros.
Se preconiza que el diagnóstico de esta enfermedad se lleve a cabo a través
de una batería de pruebas, incluyendo PAETC, con encuesta de MC, las
medidas de impedancia acústica, EOAE y audiometría tonal, siendo que las
medidas fisiológicas de la audición son esenciales para dicho diagnóstico.
Para la intervención con estos pacientes, que inicialmente no se recomienda el
uso de audífonos, pues se temía que pudieran causar daños irreversibles en el
caso de la integridad de las CPE.
En la actualidad, hay evidencias que muestran el beneficio en el uso de estos
dispositivos en un 50% de los pacientes con Espectro de la Neuropatía
Auditiva. Por lo tanto, un período de prueba con el uso de audífonos se debe
considerar, especialmente en los pacientes que durante la evaluación de los
umbrales tonales se muestran consistentemente altos. El audífono debe estar
basado en evaluaciones de comportamiento, junto con los comentarios de otros
miembros de la familia y de los cuidadores, respecto a la respuesta del
paciente a los estímulos sonoros con y sin el uso de la amplificación. Hay que
recordar que estos pacientes pueden presentar dificultades para realizar la
prueba de audiometría tonal, y los hallazgos electrofisiológicos que no
necesariamente corresponden a los umbrales audiométricos. Las
características de la ampliación debe hacerse de las normas de prescripción de
ganancia desarrollado especialmente para niños pequeños (por ejemplo, DSL
[nivel de sensación deseado]). Sistemas de FM también se deben utilizar como
otra posible intervención.
Por último, cabe señalar que ya hay evidencias de que el implante coclear es
una alternativa para los pacientes con Espectro de la Neuropatía Auditiva. Los
individuos con alteraciones en las células pilosas internas (CPI), o en sus
sinapsis, parece que se benefician enormemente de esta intervención, sobre
todo cuando la etiología se relaciona con mutaciones del gen otoferlina
(OTOF).
Las evidencias señalas hasta los días actuales siguen apuntando a la
necesidad de continuar los estudios que muestran las mejores maneras de
identificar, diagnosticar e intervenir con los pacientes afectados por el Espectro
de la Neuropatía Auditiva.