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Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 658-661
INVESTIGACIÓN BÁSICA O CLÍNICA
EL TRATAMIENTO LOCAL ESCLEROSANTE CON
ETOXIESCLEROL EN LA PATOLOGÍA ORL: ENFERMEDAD
DE RENDU-OSLER, GRANULOMAS, ANGIOMAS...
D. MORAIS, B. RAMÍREZ, J. SANTOS
SERVICIO
DE
OTORRINOLARINGOLOGÍA. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO
DE
VALLADOLID.
RESUMEN
a en otro artículo precedente, mostramos los beneficios del
tratamiento esclerosante con Etoxiesclerol ® (polidocanol) en
dos pacientes afectos de la Enfermedad de Rendu-Osler-Weber. En el presente trabajo exponemos nuestra experiencia en los últi-
Y
mos 2 años y que se extiende al tratamiento de 6 pacientes, 3 hombres y 3 mujeres afectos de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria;
dos pacientes con granulomas inespecíficos del septum y una mujer
con un hemangioma cavernoso de paladar blando.
PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Angiomas. Tratamiento esclerosante. Etoxiesclerol.
ABSTRACT
LOCAL SCLEROSANT TREATMENT WITH ETOXIESCLEROL IN ENT PATHOLOGIES:
RENDU-OSTER-WEBER DISEASE, GRANULOMAS, ANGIOMAS...
n a previous report, we showed the efficacy of the submucous
sclerosant therapy with Etoxiesclerol ® (Polidocanol) in two patients with Rendu-Osler-Weber disease. We confirm, in this present
study, the advantages of Etoxiesclerol in the treatment of the epistaxis
I
in the Rendu-Osler disease, in six patients, 3 males and 3 females
and likewise in two patients with non-specific granuloma of nasal septum and another patient with cavernous hemangioma of soft palate.
KEY WORDS: Rendu-Osler-Weber disease. Angioma. Sclerosant Treatment. Etoxiesclerol.
Correspondencia: Darío Morais Pérez. Plaza Juan de Austria, 3-3º D. 47006 Valladolid.
Fecha de recepción: 22-2-2002
Fecha de aceptación: 20-8-2002
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Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 658-661
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ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
INTRODUCCIÓN
MATERIAL Y MÉTODOS
La enfermedad de Rendu-Osler-Weber, o Telangiectasia Hemorrágica Familiar (Fig. 1), es una
enfermedad hereditaria que se transmite con carácter autosómico dominante, con penetrabilidad
variable, que cursa con hemorragias a muchos niveles1,2, y que al ORL le implica por sus epístaxis,
en la mayoría de las ocasiones muy difíciles de
cohibir y siempre tan tremendamente recidivantes,
que impiden al paciente mantener una relación social aceptable por miedo a que la hemorragia
acontezca delante de sus amistades, o en locales
públicos.
Esta enfermedad afecta a 1: 50-100.000 habitantes, siendo más frecuente en la raza blanca y
afectando por igual a ambos sexos3
La utilidad del Etoxiesclerol® (Laboratorios Bama-Geve S.A. Barcelona, España) infiltrado submucosamente, justo debajo o en la proximidad de
la telangiectasia responsable de la hemorragia, fue
esbozada en nuestro trabajo previo1, y en él se esgrimió su beneficio observando tan sólo 2 pacientes. La oportunidad de haber tratado en estos últimos años varios pacientes más, nos confirma los
beneficios de esta terapéutica en estos pacientes
especialmente difíciles de tratar, y cuya desesperación alcanza situaciones de desequilibrio e inestabilidad emocional al depender completamente su
actividad de sus hemorragias inesperadas e intempestivas.
Nuestra familiarización con el producto, nos ha
animado a su utilización en otras patologías vasculares del área ORL, también con muy buenos
resultados, y así más adelante expondremos nuestra experiencia en dos casos de granuloma inespecífico de septum nasal, y un caso de hemangioma cavernoso de paladar blando.
Técnica
Figura 1. Telangiectasias en la E. de Rendu-Osler.
• Anestesia de la zona a infiltrar con a. local tópica con adrenalina.
• Etoxiesclerol ® (polidocanol) al 0,5%.
• Infiltración de 1-2 cc de Etoxiesclerol con aguja Nº 25 (Spinocard).
• Repetición de la inyección a los 7 días, llegando hasta 5 infiltraciones en el peor de los casos de Rendu-Osler, y de también 5 en el Hemangioma cavernoso de paladar.
CASOS CLÍNICOS
Caso Nº 1.- J.A.F., mujer de 82 años, diagnosticada de E. de Rendu-Osler desde hacía 20 años, y
con clínica de epístaxis recidivantes que habían obligado a repetidas transfusiones, una de las cuales le
provocó una hepatitis postransfusional. Había sido
sometida a múltiples y variados tratamientos1, y ante
su inoperabilidad decidimos por primera vez utilizar
las infiltraciones, primero con Tissucol® (cola de fibrina), y luego con el Etoxiesclerol ®, necesitando 4
infiltraciones de este último para controlar las epístaxis, las cuales cedieron hasta después de dos años
de seguimiento; la paciente falleció de senilidad.
Caso Nº 2.- M.M.B., mujer de 77 años, diagnosticada de E. de Rendu -Osler desde la infancia, con
varios miembros afectos en la familia. La clínica
que presenta es también de epístaxis de repetición,
con numerosas transfusiones y múltiples tratamientos1. Fue nuestro segundo caso tratado y publicado,
y requirió 3 infiltraciones para controlar sus epístaxis; actualmente se encuentra libre de epístaxis incontrolables, después de 4 años de seguimiento.
Caso Nº 3.- S.S.M., varón de 66 años, con la
clínica repetida en la E. de Rendu-Osler de epístaxis recidivantes y múltiples transfusiones. Fue infiltrado en 2 ocasiones en la fosa derecha y una en
la fosa izda, y aunque sus epístaxis desaparecieron, el paciente falleció en 1999 víctima de una
rectorragia cataclísmica.
Caso Nº 4.- A.H.B. mujer de 53 años, diagnosticada de E. de Rendu-Osler, y cuyas epístaxis repetidas la estaban llevando a una situación de depresión y aislamiento por temor a que sus hemorragias
siempre aparatosas e intempestivas le sucedieran
en compañía de amistades o lugares públicos. Precisó una sola infiltración en fosa derecha y ha estado libre de epístaxis durante 2 años. Acudió de nuevo a nuestra consulta por notar en alguna ocasión el
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D. MORAIS ET AL. EL TRATAMIENTO ESCLEROSANTE CON ETOXIESCLEROL EN ORL
Figura 2. Hemangioma cavernoso de paladar blando derecho,
desplazando la úvula, antes del tratamiento con Etoxiesclerol.
pañuelo manchado de sangre y tener miedo a que
volvieran las hemorragias, por lo que se la infiltra de
nuevo en dos ocasiones con una separación de 3
meses, estando actualmente libre de epístaxis.
Caso Nº 5.- J.H.B., varón de 52 años, hermano
de la paciente Nº 4, y como ella afecto de E. de
Rendu-Osler. Sus epístaxis habian sido leves hasta
hace un año que comenzaron a hacerse repetitivas
e inoportunas sobre todo en las reuniones de negocios a las que con frecuencia tiene que asistir.
Es infiltrado una vez en cada fosa nasal, con una
separación de un mes, y actualmente, después de
un año, se encuentra libre de epístaxis.
Caso Nº 6.- J.R.G., varón de 55 años. Diagnosticado de E. de Rendu-Osler, es enviado de otro Centro Hospitalario, para ser sometido a tratamiento con
Etoxiesclerol®, ya que las demás técnicas aplicadas
habían resultado ineficaces. El paciente resignado a
su enfermedad, se jactaba de que en toda su vida le
habían transfundido ya 300 l de sangre, sin embargo
presentaba momentos de gran depresión cuando las
epístaxis aparecían de nuevo; no obstante era un
paciente muy receptivo y mantenía un alto grado de
esperanza en todas posibilidades que se le ofrecían.
Fue infiltrado en 5 ocasiones en la fosa izda y dos
en la derecha. Sus epístaxis se redujeron hasta el
punto de poder personalmente controlárselas y no
tener que ser trasladado, como ocurría con frecuencia anteriormente, en estado de "shock", al Servicio
de urgencias del hospital más cercano.
Las dificultades técnicas más importantes que
presentaba este paciente fueron: a) Su lugar de
sangrado, 1/3 superior de fosa izda, no era visible
y las infiltraciones se hacían en las cercanías, pero
nunca inmediatamente debajo de la zona sangrante, b) Había sido sometido a numerosas cauterizaciones mediante todo tipo de técnicas, que hacían
que la mucosa fuera tan frágil que la presión suave
de la infiltración provocaba fácilmente su ruptura y
660
Figura 3. Paladar después del tratamiento.
el esparcimiento del producto en la fosa. Desarrolló
una pequeña perforación septal anterior, de la que
más adelante discutiremos la causa.
Caso Nº 7.- E.B.D., varón de 60 años, presentaba desde hacía 5-6 meses una lesión granulomatosa en el área de Kiesselbach izda que le producía
numerosas epístaxis. Se le había sometido a múltiples cauterizaciones con nitrato de plata y eléctricas, siendo el estudio histológico negativo para células malignas. Fue infiltrado en dos ocasiones y
las hemorragias y la granulación desaparecieron.
Caso Nº 8.- A.M.A., varón de 50 años, sometido a septoplastia, que desarrolla en toda la línea
de incisión de abordaje del septum una lesión
granulomatosa que sangra profusa y reiterativamente; se cauteriza con Nitrato de Plata y al resultar ineficaz se infiltra con Etoxiesclerol la zona,
desapareciendo las hemorragias y la granulación.
Caso Nº 9.- C.J.R., mujer de 19 años (fig.2)
afecta de un hemangioma cavernoso de paladar
blando desde niña, que había aumentado últimamente y la producía sensación de ocupación y
cuerpo extraño en la faringe así como cierta rinolalia. Se sometió a 5 infiltraciones con una separación de 7 días cada una, desapareciendo todos
sus síntomas así como la práctica totalidad de su
lesión angiomatosa (Fig 3).
EFECTOS SECUNDARIOS
No observamos ningún efecto secundario en la
aplicación de Etoxiesclerol en nuestros pacientes,
salvo el paciente Nº 6 que desarrolló una perforación puntiforme.
DISCUSIÓN
El tratamiento de la Enfermedad de Rendu-Os-
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ler ha estado sometido a multitud de variantes,
prueba sin duda de que los resultados obtenidos
eran en la mayoría de los casos decepcionantes4-8.
De todos los tratamientos probados, la embolización es el sistema que mejores resultados ha
cosechado, y es por ello por lo que surgió la idea
de "embolizar" más periféricamente las propias telangiectasias mediante infiltraciones submucosas o
subpericondriales5,9.
Al principio nosotros empleamos el Tissucol®1,
usado ya con anterioridad por otros autores5, pero
finalmente nos decantamos por el Etoxiesclerol ®
(polidocanol) que venía siendo utilizado en cirugía
vascular para el tratamiento de malformaciones capilaro-venosas, linfáticas y arteriales10-12, y en proctología para el tratamiento de las hemorroides13.
El Etoxiesclerol es un producto estable10, de baja
viscosidad y eficaz a pequeñas concentraciones y dosis; se trata de un componente acílico, cuyo peso molecular es de 60011 y ejerce un efecto selectivo sobre el
endotelio venoso provocando una trombosis secundaria12, sin producir necrosis sobre el tejido limítrofe venoso, si éste está sano y bien irrigado; quizá fue éste el
motivo, por el que el paciente Nº 6, cauterizado y taponado en multitud de ocasiones y por lo tanto con
una mucosa poco vital, desarrolló una perforación septal mínima, asociándose probablemente a este hecho
la coincidencia en el tiempo de sendas infiltraciones a
ambos lados del septum. Este efecto esclerosante se
va a conseguir tanto si la aplicación es intraluminal en
los vasos venosos, como ocurrió en el caso Nº 9, como si se infiltra submucosa o subpericondralmente como se hizo en el resto de los casos presentados13.
El producto se presenta en ampollas de 2 cc al
0,5; 2 y 3%, todas ellas con la misma cantidad de
alcohol, 0,10 cc, variando las cantidades de polidocanol en 10, 40 y 60 mg respectivamente. No-
sotros utilizamos únicamente la concentración
más baja de 0,5 %, basados el la literatura consultada en la aplicación de este producto en otras
áreas, como son varices y hemorroides.
La cantidad a utilizar es variable, según el caso, pero suele ir de 1 a 2 cc por sesión cuando
nos hemos asegurado de que esta cantidad se sitúa sobre el lugar adecuado.
En cuanto al nº de infiltraciones, varían también
según los resultados obtenidos, y en los pacientes
presentados afectos de Rendu-Osler han oscilado,
desde una sola aplicación en los casos 4º y 5º;
hasta 4 en el caso 1º y 5 en el caso 6º. En el
hemangioma de paladar se administraron 5 inyectables con una separación de una semana.
En los casos estudiados no se presentaron
efectos secundarios, salvo una pequeña perforación en el caso 6º que pensamos se debió probablemente, entre otros aspectos que exponemos
anteriormente, a la coincidencia en el tiempo de
una doble infiltración a cada lado del septum, fruto
de la impaciencia del paciente y de la complacencia del autor que buscaba una solución rápida al
problema realmente angustioso que sufría.
CONCLUSIONES
• Las inyecciones submucosas o subpericondrales de Etoxiesclerol® (Polidocanol), son eficaces en el control de las epístaxis de los pacientes
afectos de la E. de Rendu-Osler-Weber.
• El etoxiesclerol es también efectivo en aquella
patología vascular circunscrita a la esfera ORL, como granulaciones inespecíficas, hemangiomas, etc.
• En nuestra experiencia es de fácil aplicación
y está exenta de efectos secundarios.
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