Parálisis aislada unilateral del velo del paladar: presentación de un

PARÁLISIS DEL VELO NOTA
DEL PALADAR
CLÍNICA
BIBLIOGRAFÍA
1. Corsellis JA, Goldberg GJ, Norton AR. Limbic encephalitis and its association with carcinoma. Brain 1968; 91: 481-96.
2. Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J.
Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological
findings and tumour association in 50 patients. Brain 2000; 123: 1481-94.
3. Stubgen JP. Nervous system lupus mimics limbic encephalitis. Lupus
1998; 7: 557-60.
4. Wainwright MS, Martin PL, Morse RP, Lacaze M, Provenzale JM,
Coleman RE, et al. Human herpesvirus 6 limbic encephalitis after stem
cell transplantation. Ann Neurol 2001; 50: 612-9.
5. Tattevin P, Schortgen F, de Broucker T, Dautheville S, Wolff M.
Varicella-zoster virus limbic encephalitis in an immunocompromised
patient. Scand J Infect Dis 2001; 33: 786-8.
6. Bien CG, Schulze-Bonhage A, Deckert M, Urbach H, Helmstaedeter
C, Grunwald T, et al. Limbic encephalitis not associated with neoplasm as a cause of temporal lobe epilepsy. Neurology 2000; 55:
1823-8.
7. Carr I. The Ophelia syndrome: memory loss in Hodgkin’s disease. Lancet 1982; 1: 844-5.
8. Okamura H, Oomori N. An acutely confused 15 year-old girl. Lancet
1997; 350: 488.
9. Rosenbaum T, Gartner J, Korholtz D, Janssen G, Schneider D, Engelbrecht V, et al. Paraneoplastic limbic encephalitis in two teenage girls.
Neuropediatrics 1998; 29: 159-62.
10. Kalkman PH, Allan S, Birchall IW. Magnetic resonance imaging of
limbic encephalitis. Can Assoc Radiol J 1993; 44: 121-4.
ENCEFALITIS LÍMBICA NO PARANEOPLÁSICA
Resumen. Caso clínico. Paciente con epilepsia causada por una
encefalitis límbica no relacionada con un proceso tumoral. Resultados. A lo largo de la evolución, y de forma subaguda, la paciente
mostró crisis parciales y áreas variables de afectación de los lóbulos temporales, no simultáneas, que abocaron a una atrofia de las
estructuras límbicas y áreas adyacentes y que dieron lugar a un
estado de déficit neuropsicológico permanente, fundamentalmente
en la memoria reciente verbal y visual. Tras 6 años de evolución, no
se ha podido demostrar la coexistencia con un proceso neoplásico.
[REV NEUROL 2003; 36: 335-7]
Palabras clave. Déficit de memoria. Encefalitis límbica no relacionada a neoplasia. Epilepsia del lóbulo temporal.
ENCEFALITE LÍMBICA NÃO PARANEOPLÁSICA
Resumo. Caso clínico. Doente com epilepsia causada por encefalite límbica não relacionada com um processo tumoral. Resultados. Ao longo da evolução, e de forma subaguda, a doente mostrou
crises parciais e áreas variáveis de envolvimento dos lobos temporais, não simultâneas, que apontaram para uma atrofia das estruturas límbicas e áreas adjacentes e que deram lugar a um estado
de défice neuropsicológico permanente, fundamentalmente da memória recente verbal e visual. Após 6 anos de evolução, não foi
possível demonstrar a co-existência com um processo neoplásico.
[REV NEUROL 2003; 36: 335-7]
Palavras chave. Défice de memória. Encefalite límbica não relacionada com neoplasia. Epilepsia do lobo temporal.
Parálisis aislada unilateral del velo del paladar:
presentación de un caso y revisión de la literatura
A. Villarejo-Galende a, A. Camacho-Salas a, M. Penas-Prado a, R. García-Ramos a,
M.C. Mendoza b, R. Simón de las Heras a, F. Mateos-Beato a
UNILATERAL ISOLATED PARALYSIS OF THE SOFT PALATE:
A CASE REPORT AND A REVIEW OF THE LITERATURE
Summary. Introduction. Unilateral isolated paralysis of the soft palate is a rare clinical entity. Case report. We describe the
case of a 12-year-old girl who presented acute dysphagia, a nasal voice and regurgitation of liquids into the nose. Exploration
revealed right velopalatine insufficiency with normal gag reflex and pharyngeal sensitivity. All the complementary studies,
including magnetic resonance, lumbar puncture and viral serology tests, were normal. There are 28 similar cases in the
literature, with the following characteristics: acute onset, appearing in infancy (96%), predominance in males (79%), recent
respiratory infection (35%) and an excellent prognosis for recovery (85%). Conclusion. This is probably a case of acute cranial
mononeuropathy with a viral aetiology. [REV NEUROL 2003; 36: 337-9]
Key words. Glossopharyngeal. Mononeuropathy. Nerve. Palate. Paralysis. Vagus. Viral.
INTRODUCCIÓN
La parálisis unilateral transitoria del velo del paladar es una entidad rara. Desde su descripción en 1976, por Edin et al[1], se han
Recibido: 05.09.02. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:28.10.02.
a
Servicio de Neurología. Sección de Neuropediatría.b Servicio de Pediatría.
Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid.
Correspondencia: Dr. Alberto Villarejo Galende. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Doce de Octubre. Carretera de Andalucía , km 5,4. E-28043
Madrid. Fax: +34 913 908 600. E-mail: [email protected]
comunicado 28 casos, casi todos ellos en niños, con unas características similares: inicio agudo, relación temporal con una infección respiratoria de presumible etiología vírica y recuperación
completa en semanas. En este artículo describimos un nuevo caso
y revisamos las características de los publicados hasta el momento [2-10].
CASO CLÍNICO
 2003, REVISTA DE NEUROLOGÍA
Niña de 12 años, que presentó de forma brusca voz nasal, disfagia y regurgitación de líquidos a la nariz, con escape ocasional por el orificio nasal derecho. A las seis horas acudió al hospital. En la exploración mostraba una
REV NEUROL 2003; 36 (4): 337-339
337
A. VILLAREJO-GALENDE, ET AL
Tabla. Casos de parálisis del velo del paladar unilateral aguda recogidos en la literatura.
Autor
N.º de
casos
Sexo
(M/F)
Edad
(años)
Enfermedad
febril previa
Lado
afectado
Evidencia
de infección
Recuperación
Edin et al (1976)
3
3M/0F
7-12
0
2I/1D
0
1-3 meses
Sullivan et al (1976)
1
F
5
0
D
1 (VHS)
3 meses
Nussey (1977)
1
M
12
0
D
1 (Coxsackie A9)
1 mes
Auberge et al (1979)
14
13 M / 1 F
5-15
6
7I/6D
1 (Rubéola)
Roberton et al (1982)
2
2M
6-9
1
1I/1D
0
2-6 semanas
Crovetto et al (1987)
1
M
12
0
I
0
3 semanas
Izzat et al (1992)
1
F
42
1
Bilateral
1 (VVZ)
3 semanas
Cuvellier et al (1998)
3
1M/2F
2-6
1
1I/2D
0
3-4 semanas
Mon et al (2000)
1
M
18
0
D
0
3 semanas
Villarejo et al (2002)
1
F
12
1
D
0
3 semanas
1 semana-3 meses
Sexo: M: masculino; F: femenino. D: derecha; I: izquierda. VHS: virus herpes simple. VVz: virus varicela zoster.
parálisis del velo del paladar derecho, con desviación de la úvula hacia la
izquierda durante la fonación. El resto de la exploración era normal, incluido
el examen otorrinolaringológico, reflejo nauseoso y sensibilidad de ambos
pilares de la faringe. No había datos de alteraciones de otros pares craneales
o afectación de vías largas. Una semana antes tuvo una infección autolimitada
de las vías respiratorias superiores, con fiebre de hasta 38,5 ºC. No tenía
antecedentes personales ni familiares de interés y había completado el calendario vacunal.
Durante su ingreso hospitalario se realizó un estudio analítico que incluyó
un hemograma, VSG, proteína C reactiva, bioquímica completa, ANA y
factor reumatoide, sin hallazgos patológicos. Las serologías para virus herpes
simple (VHS), citomegalovirus (CMV), Epstein-Barr (VEB), varicela zoster
(VVZ), herpes humano 6, Mycoplasma pneumoniae y Borrelia burdogferi no
mostraron elevación de IgM ni seroconversión en los títulos de IgG. Se practicó al tercer día una punción lumbar, con citobioquímica, electroforesis,
índice de IgG y serología para VHS, CMV, VEB, VVZ, herpes humano 6,
M. pneumoniae y B. burdogferi normales. El cultivo para virus del líquido
cefalorraquídeo (LCR) fue normal. La resonancia magnética (RM) craneal
que se realizó no mostró alteraciones significativas.
Transcurrida una semana desapareció la dificultad para tragar y la regurgitación de líquidos, y se observó una leve mejoría en la motilidad del velo
del paladar derecho. A las tres semanas, la paciente estaba asintomática y la
exploración era normal.
DISCUSIÓN
Las mononeuropatías craneales agudas son un motivo frecuente
de consulta en los servicios de urgencia. La más frecuente es la
parálisis facial periférica, seguida de la afectación de los nervios
oculomotores, sobre todo del sexto par craneal. Se ha descrito
también la lesión aislada, aguda y transitoria del nervio trigémino
[11], recurrente laríngeo[12] e hipogloso [13]. El primer caso de
parálisis unilateral aislada del velo del paladar fue descrito por
Edin et al en 1976 [1]. Desde entonces, se han publicado 28
nuevos casos [2-10]. Sólo hemos podido conseguir información
parcial del caso aportado por Kasperek et al [5], lo que nos ha
llevado a excluirlo de la revisión bibliográfica (Tabla).
De los 28 casos incluidos, 27 correponden a niños menores de
18 años, con un rango de edades que va de los 2 a los 42 años. En
los casos pediátricos, la media de edad fue de 9 años. En cuanto
a la distribución por sexos, 22 (79%) son varones y 6 (21%) son
338
mujeres. La debilidad velopalatina fue derecha en 14 pacientes
(53%), izquierda en 12 (44%) y bilateral en 1 (3%). El reflejo
nauseoso es normal en la mayoría de los casos, y rara vez [1] se
ha descrito una hipoestesia de la parte posterior de la lengua,
pilares o pared posterior de la faringe que pudiera sugerir una
afectación sensitiva del nervio glosofaríngeo. En 10 casos (35%),
la anamnesis reveló una enfermedad febril autolimitada en las dos
semanas previas. Sólo se ha encontrado una evidencia serológica
de etiología infecciosa en cuatro casos (17%), y se trataba de una
primoinfección por virus varicela zoster [10], herpes simple [2],
rubeola [4] y Coxsackie A9 [3]. El resto de las pruebas complementarias fueron normales, entre ellas la RM [8] y el examen del
LCR, aunque en tres casos (10%) se detectó una pleocitosis linfocitaria leve [4]. En el único caso en el que se realizó un electromiograma (EMG) [1], se detectó una denervación de la musculatura velopalatina. De los 26 pacientes en los que se pudo realizar
un seguimiento evolutivo, se verificó una recuperación completa
en 22 casos (85%), y parcial en cuatro (15%). El tiempo de recuperación osciló entre una semana y tres meses, y el intervalo más
frecuente fue de unas tres semanas. Ningún caso recibió una terapia específica.
La motilidad del velo del paladar es compleja, con diversos
músculos implicados, inervados a su vez por tres pares craneales
distintos. El tensor del velo del paladar es inervado por la división
motora del nervio trigémino. El resto, elevador del velo del paladar, palatofaríngeo y palatogloso, reciben inervación del glosofaríngeo y del vago, que habitualmente se estudian en conjunto
por su relación anatómica, la semejanza de sus funciones y la
dificultad para explorarlos por separado. Las motoneuronas inferiores se localizan en el núcleo ambiguo del bulbo. Aunque es un
asunto todavía controvertido, la aportación motora del nervio
glosofaríngeo se considera de escasa importancia, y es necesaria
la afectación del nervio vago para que se detecte debilidad velopalatina.
La mayoría de los casos de parálisis unilateral del velo del
paladar se deben a lesiones del núcleo ambiguo, habitualmente
con signos de disfunción bulbar asociada, o del trayecto de los
nervios glosofaríngeo y vago. No obstante, se ha descrito algún
REV NEUROL 2003; 36 (4): 337-339
PARÁLISIS DEL VELO DEL PALADAR
caso de parálisis unilateral del velo del paladar prácticamente
aislada en lesiones supranucleares contralaterales, concretamente en el haz corticobulbar, en el límite anterior del segmento superior de la corona radiata [14]. En los pacientes que recogemos
en este trabajo resulta difícil determinar si la clínica se debe a la
lesión del nervio vago, del glosofaríngeo o de ambos. Si tenemos
en cuenta lo expuesto anteriormente, acerca de la escasa importancia motora del glosofaríngeo y la ausencia de manifestaciones
sensitivas en la mayoría de los casos descritos, podemos suponer
que el nervio que se lesiona con más frecuencia en estos casos es
el vago, en concreto sus ramas motoras, que se dirigen al velo del
paladar desde el plexo faríngeo. La literatura recoge casos de
afectación aguda y transitoria de otras ramas del nervio vago [1517], que pueden producir síntomas como fatiga vocal, disfonía,
disnea o tos.
En cuanto a la etiología, se postula un origen vírico por la
similitud con la parálisis de Bell y otras mononeuropatías craneales transitorias, sin que se sepa si la lesión se produce por una
invasión nerviosa directa del virus o por mecanismos inmunológicos o inflamatorios diferidos.
Podemos concluir que, aunque la afectación de pares bajos
suele considerarse un signo ominoso que sugiere una afectación
tumoral de la base del cráneo, el espacio meníngeo o el troncoencéfalo, existe un cuadro benigno de parálisis transitoria unilateral
del velo de paladar, con unas características bien definidas: inicio
agudo, relación temporal con una infección de vías aéreas superiores, ausencia de signos neurológicos asociados, recuperación
completa en semanas y aparición casi exclusiva en la infancia. Su
probable origen es una neuropatía parcial del nervio vago de
etiología vírica.
BIBLIOGRAFÍA
1. Edin M, Sveger T, Tegner H, Tjernström O. Isolated temporary pharyngeal paralysis in childhood. Lancet 1976; 1: 1047-49.
2. Sullivan JL, Carlson CB. Isolated temporary pharyngeal paralysis in
childhood. Lancet 1976; 2: 863.
3. Nussey AM. Paralysis of palate in a child. Br Med J 1977; 2: 165-6.
4. Auberge C, Ponsot G, Gayraud P, Bouygues D, Arthuis M. Les hemiparalysies velopalatines isolées et acquises chez l‘enfant. Archives
Françaises de Pédiatrie 1979; 36: 283-6.
5. Kasperek S, Grudzinska B, Motta E. Isolated temporary pharyngeal
paralysis in childhood. Viral neuroinfection with a mild course? Neurol
Neurochir Pol 1978; 12: 487-9.
6. Roberton DM, Mellor DH. Asymmetrical Palatal Paresis in Childhood:
a Transient Cranial Mononeuropathy? Dev Med Child Neurol 1982;
24: 842-9.
7. Crovetto MA, Aguirre JM, Municio A, Pérez-Rojo A, Saint-Gerons S.
Idiopathic paralysis of the palate in chidhood. Br J Oral Maxillofac
Surg 1988; 26: 241-3.
8. Cuvellier JC, Cuisset JM, Nuyts JP, Vallee L. Acquired and isolated
asymmetrical palatal palsy. Neuropediatrics 1998; 29: 324-5.
9. Mon Y, Nakamura N. Velopharyngeal palsy: a case report. Rinsho
Shinkeigaku 2000; 40: 364-6.
10. Izzat M, Sharma PD. Isolated bilateral paralysis of the soft palate in an
adult. J Laryngol Otol 1992; 106: 839-40.
11. Blau JN, Harris M, Kennet S. Trigeminal sensory neuropathy. N Engl J
Med 1969; 281: 873-6.
12. Blau JN, Kapadia R. Idiopatic palsy of the recurrent laryngeal nerve: a
transient cranial neuropathy. Br Med J 1972; 4: 259-61.
13. Wright GD, Lee KD. An isolated right hypoglossal nerve palsy in
association with infectious mononucleosis. Postgrad Med J 1980; 56:
185-6.
14. Iwata M. Unilateral palatal paralysis caused by a lesion in the corticobulbar tract. Arch Neurol 1984; 41: 782-4.
15. Amin MR, Koufman JA. Vagal neuropathy after upper respiratory infection: a viral etiology? Am J Otolaryngol 2001; 228: 251-6.
16. Berry H. Isolated vagus nerve palsy and vagal mononeuritis. Arch Otolaryngol 1980; 106: 333-8.
17. Ohashi T, Fujimoto M, Shimizu H, Atsumi T. A case of isolated vagus
nerve palsy with herpes zoster. Rinsho Shinkeigaku 1994; 34: 928-9.
PARÁLISIS AISLADA UNILATERAL DEL VELO DEL PALADAR:
PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Resumen. Introducción. La parálisis unilateral aislada del velo del
paladar es una entidad rara. Caso clínico. Describimos el caso de
una niña de 12 años, que presentó de forma aguda disfagia, voz nasal
y regurgitación de líquidos a la nariz. En la exploración tenía una
debilidad velopalatina derecha con reflejo nauseoso y sensibilidad
faríngea normales. Todos los estudios complementarios fueron normales, incluidas la resonancia magnética, punción lumbar y serologías virales. La literatura recoge 28 casos similares, con las siguientes características: inicio agudo, aparición en la infancia (96%),
predominio en varones (79%), infección respiratoria reciente (35%)
y pronóstico de recuperación excelente (85%). Conclusión. Probablemente se trate de una mononeuropatía craneal aguda de etiología
viral. [REV NEUROL 2003; 36: 337-9]
Palabras clave. Glosofaríngeo. Mononeuropatía. Nervio. Paladar.
Parálisis. Vago. Viral.
PARALISIA ISOLADA UNILATERAL DO VÉU PALATINO:
APRESENTAÇÃO DE UM CASO E REVISÃO DA LITERATURA
Resumo. Introdução. A paralisia unilateral isolada do véu palatino
é uma entidade rara. Caso clínico. Descrevemos o caso de uma
criança de 12 anos de idade, a qual apresentou disfagia aguda, voz
nasal e regurgitação de líquidos pelo nariz. Ao exame tinha uma
fraqueza velopalatina direita com reflexo de náusea e sensibilidade
faríngea normais. Todos os estudos complementares foram normais, incluindo a ressonância magnética, punção lombar e serologias virais. A literatura recolhe 28 casos similares, com as seguintes características: início agudo, aparecimento na infância (96%),
predomínio nos homens (79%), infecção respiratória recente (35%)
e prognóstico de recuperação excelente (85%). Conclusão. Provavelmente se trate de uma mononeuropatia craniana aguda de etiologia viral. [REV NEUROL 2003; 36: 337-9]
Palavras chave. Glossofaríngeo. Mononeuropatia. Nervo. Palato. Paralisia. Vago. Viral.
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