Lesión del nervio espinal accesorio tras la intervención de un

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CASO CLÍNICO
Lesión del nervio espinal accesorio tras la intervención
de un neurinoma cervical
K. VILLELABEITIA-JAUREGUIZAR, J.A. RODRÍGUEZ-TORRES, A. FERNÁNDEZ-BRAVO RUEDA
Y J.I. IBARRA-LÚZAR
Hospital Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
Resumen.—Los neurinomas son tumores de la membrana de las células de Schwann (neurilema) poco frecuentes e
histológicamente benignos. Pueden presentarse en cualquier
lugar del sistema nervioso, siempre en relación con nervios
periféricos o craneales. Representan aproximadamente un
tercio de todos los tumores espinales y su localización más
habitual es la extramedular e intradural. Dicha localización
predispone a complicaciones compresivas y quirúrgicas.
Se presenta el caso de un varón de 55 años intervenido de
un neurinoma cervical de localización extramedular e intradural al que no se pudo realizar una extirpación completa. El
posoperatorio cursó con la afectación de la rama externa
del nervio espinal.
Se describen las características clínico-anatomopatológicas
de dicho tumor y la importancia de la electromiografía en el
diagnóstico de la lesión del nervio espinal accesorio.
Palabras clave: electromiografía, nervio espinal, neurinomas, tumor extramedular, Rehabilitación, schwannoma extramedular.
SPINAL ACCESSORY NERVE INJURY AFTER
OPERATION FOR CERVICAL NEURINOMA
Summary.—Neurinomas are uncommon and histologically benign tumors of the Schwann cell membrane (neurilemma). They may occur in any site of the nervous system, always in relationship with peripheral or cranial nerves. They
represent approximately one third of all the spinal tumors,
their most common site being extramedullary and intradural.
This location predisposes to compression and surgical complications.
Correspondencia:
Koldobika Villelabeitia Jaureguizar
Hospital Fundación Jiménez Díaz
Avda. Reyes Católicos, 2
28040 Madrid
Correo electrónico: [email protected]
Trabajo recibido el 20-4-07. Aceptado el 6-8-07.
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The case of a 55 year old man operated on for intradural,
extramedullary located cervical neurinoma that could not
be completely excised is presented. The post-operative period occurs with involvement of the external branch of the
spinal nerve.
The clinical and anatomical characteristics of this tumor
and the importance of the electromyography in the diagnosis
of the accessory spinal nerve injury are described.
Key words: electromyography, spinal nerve, neurinoma, extramedullary tumor, Rehabilitation, extramedullary schwannoma.
INTRODUCCIÓN
Los neurinomas, también denominados neurilemmomas o schwannomas son tumores histológicamente
benignos, poco frecuentes y de buen pronóstico si la
extracción quirúrgica es completa. Representan aproximadamente un tercio de todos los tumores espinales y
su localización más habitual es la extramedular e intradural. Generalmente permanecen confinados al canal
raquídeo, pero pueden alcanzar un gran tamaño y comprimir estructuras adyacentes originando signos radiculares, polirradiculares y/o medulares1-4.
La cirugía radical es la técnica terapéutica de elección
para un buen resultado, pero no siempre es posible debido a las firmes adherencias de la tumoración con el
tejido adyacente1-3. La intervención de dicho tumor en
la zona cervical no está exenta de riesgos y puede lesionar la rama externa del nervio espinal accesorio,
ocasionando paresia de los músculos esternocleidomastoideo (ECM) y trapecio.
A continuación presentamos el caso clínico de un varón joven afectado de una parálisis de la rama externa
del nervio espinal accesorio tras la intervención de un
neurinoma cervical. La relevancia del caso expuesto está
en la localización anatómica de la lesión y en la importancia de la electromiografía (EMG) en su diagnóstico.
Rehabilitación (Madr). 2008;42(3):158-61
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VILLELABEITIA-JAUREGUIZAR K ET AL. LESIÓN DEL NERVIO ESPINAL ACCESORIO TRAS LA INTERVENCIÓN DE UN NEURINOMA CERVICAL
CASO CLÍNICO
El paciente era un varón de 55 años de edad, con antecedentes personales de diabetes mellitus no insulinodependiente, remitido por su médico de cabecera a la
consulta de neurocirugía por un cuadro de un año de
evolución de parestesias inespecíficas en miembros inferiores en relación al giro cervical hacia la derecha. No
presentaba cervicalgia ni otra sintomatología añadida. La
exploración neurológica estaba dentro de la normalidad,
sin alteraciones focales detectables, excepto una exaltación de los reflejos osteotendinosos en las cuatro extremidades. Existía una rectificación de la lordosis fisiológica en la radiografía cervical y en el estudio de resonancia
magnética nuclear (RMN) que aportaba el paciente de
otro centro hospitalario, se apreciaban cambios degenerativos discales y una pequeña hernia discal posterocentral y lateral derecha en C5-C6, pero no se apreciaba la
parte alta cervical. El estudio electrofisiológico inicial de
miembros superiores e inferiores fue normal. Tras un
nuevo estudio de RMN, que abarcó toda la columna cervical, se visualizó una tumoración extramedular e intradural bien definida en C2 derecho (fig. 1).
El paciente fue intervenido un año y medio después
de iniciarse los primeros síntomas, con una laminectomía C2 y una disección subperióstica suboccipital
C1-C3. La extracción del tumor fue incompleta debido a su gran tamaño y a su compromiso radicular C2. El
estudio anatomopatológico confirmó la existencia de
un neurinoma.
Tras la intervención, el paciente fue remitido a nuestro Servicio de Rehabilitación con una limitación global
de la movilidad cervical, así como dolor y contractura de
la musculatura paravertebral en el trapecio y el ECM derecho. La fuerza y la sensibilidad de las cuatro extremidades estaba conservada. El cuadro de parestesias relacionado con los giros cervicales cedió, pero persistió la
hiperreflexia generalizada y otros datos de liberación piramidal en las cuatro extremidades (signos de Hoffmann
y Babinski), posiblemente atribuidos a una compresión
medular y a la extracción incompleta del neurinoma.
Tres meses después de la intervención el paciente
presentaba una buena movilidad cervical, con una inclinación cefálica (tendencia a la desviación cervical con inclinación izquierda y rotación derecha del mentón), debilidad para rotar la cabeza hacia la izquierda y falta de
relieve del haz esternal durante la maniobra resistida, secundaria a una atrofia y paresia del ECM. La movilidad de
hombro activa/pasiva era completa y se objetivaba una
asimetría de hombros con caída del hombro derecho, dificultad para elevar el hombro y una “escápula basculada”
secundarias a una paresia del trapecio derecho.
En los estudios de imagen de control persistía una
masa tumoral de menor tamaño con respecto a la anterior. El estudio electroneuromiográfico, realizado a
los 3 meses de la intervención, fue compatible con una
lesión del nervio espinal derecho; se obtuvieron varios
puntos de potenciales de fibrilación, con potenciales
de reinervación y un patrón mixto al máximo esfuerzo
en los músculos ECM y trapecio derechos. El resto del
Fig. 1.—Tumoración extramedular intradural bien definida
en C2 derecho con morfología
en “reloj de arena” tras atravesar el agujero de conjunción.
Médula levemente comprometida y desplazada hacia el lado
contrario, sin alteraciones de
la señal en su interior.
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estudio EMG con aguja (deltoides, supra e infraespinoso y serrato derecho) fue normal, al igual que los estudios de conducción motora y sensitiva.
Su evolución fue adecuada y mejoró la fuerza de la
musculatura implicada tras un tratamiento cinesiterápico analítico.
DISCUSIÓN
Los neurinomas son tumores benignos de crecimiento lento que representan el 29 % de los tumores
espinales primarios y el 8 % de las neoplasias intracraneanas. Suelen tener una localización extraparenquimatosa y es excepcional la localización intraparenquimatosa (cerebral o medular)1. Se denominan “neurinomas
solitarios” cuando no aparecen fuera del contexto de
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Fig. 2.—El nervio espinal accesorio o XI par. 1. Fibras espinales de
origen medular situadas en el borde externo del asta anterior (segmentos C1 a C5). 2. Tronco único que penetra por el agujero occipital. 3. Raíces craneales provenientes de la porción inferior del
núcleo ambiguo. 4. Tronco común del nervio espinal. 5. Rama interna (origen bulbar) que se une al nervio vago. 6. Rama externa
(auténtico nervio accesorio o espinal). 7. Músculos esternocleido
mastoideo y trapecio. 8. Neurinoma cervical.
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una neurofibromatosis. Las formas múltiples suelen asociarse a la neurofibromatosis de Von Recklinghausen2.
Los neurinomas espinales son tumores generalmente de localización extramedular e intradural (58 %), pero
pueden ser puramente extradurales (27 %) o intra-extradurales (15 %)1. La localización intramedular, aparte
de ser muy rara (menos del 1 %), tiene un origen poco
claro debido a que las fibras nerviosas en el sistema nervioso central no tienen células de Schwann3. Conti et
al1, al igual que otros autores2,4, refieren que la localización más frecuente es en la zona lumbar (48 %), seguida
de la torácica (34 %) y de la cervical (18 %).
En general permanecen confinados en el canal raquídeo, aunque pueden alcanzar un gran tamaño y provocar lesiones erosivas vertebrales durante su extensión por los agujeros intervertebrales, extenderse hacia
las estructuras paravertebrales y comprimir estructuras
vecinas. Este componente intradural junto al componente extradural después de su salida de la duramadre,
adopta la característica forma de “reloj de arena”1
(figs. 1 y 2). La localización del tumor de nuestro caso
clínico (C-2) permitió un crecimiento considerable, sin
gran afectación de estructuras vecinas por presentar
esta zona un mayor espacio intervertebral.
Son tumores de crecimiento lento e insidioso, por lo
que el diagnóstico, una vez que aparece el primer síntoma, puede retrasarse semanas o incluso años. Generalmente la primera manifestación clínica suele ocurrir
entre la cuarta y la quinta década de vida, con una predilección por el sexo masculino1. El dolor suele ser la
primera manifestación clínica y puede ser confundido
con una hernia del disco, aunque los neurinomas producen un dolor de predominio nocturno. Los signos y
síntomas dependen de la zona de la lesión, la localización y la extensión. Con el crecimiento del tumor se
pueden comprimir estructuras adyacentes y originar
signos radiculares, polirradiculares y medulares, pudiendo provocar déficit motor, sensitivo, liberación piramidal, así como pérdida en el control de esfínteres.
Las manifestaciones sensitivas y la debilidad de las extremidades son los síntomas más frecuentes. En caso
de invasión de otras regiones podrían mostrar clínica
subyacente a la compresión de estructuras vecinas5.
Las radiografías simples pueden ser normales o producir erosiones sin osteólisis en los pedículos, ensanchamiento de los agujeros de conjunción y de la distancia interpedicular (signo que hace sospechar una
lesión maligna)1,2,4. La RMN con gadolinio constituye la
prueba diagnóstica de elección, ya que determina su
localización, su extensión, su posible compromiso medular, así como la presencia de edema. En caso de no
poder usar la RMN puede ser útil la tomografía axial
computarizada6. Se realiza un diagnóstico diferencial
con hernias discales u otros tumores, tales como meningioma, ependimoma, paraganglioma, epidermoide y
dermoide, metástasis y hemangioma7.
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Anatomopatológicamente los neurinomas se componen principalmente de células de Schwann, sin embargo existen dos patrones histológicos diferentes que
pueden coexistir: patrón Antoni tipo A y tipo B, según
su celularidad y su actividad mitótica8.
La cirugía radical es la técnica terapéutica de elección
para un buen resultado, pero no siempre es posible debido a las firmes adherencias de la tumoración con el tejido adyacente. En caso de resecciones incompletas, la
recuperación es parcial, con gran tendencia a la recurrencia, y se recomienda el uso de radioterapia para el
manejo de la tumoración residual, evitar las recidivas, así
como su transformación sarcomatosa9. En el caso presentado, a pesar de la extracción incompleta del tumor,
no se aplicó radioterapia por los riesgos que conllevaba
la irradiación medular, por lo que se aconsejaron controles periódicos por parte del Servicio de Neurocirugía.
En general, suelen tener un buen pronóstico si la
extracción radical ha sido completa y si no se describe
una degeneración maligna del schwannoma presente en
el 2-5 % de estos tumores. Se sospecha malignización
en el caso de crecimiento súbito del tumor y progresión desproporcionada de los síntomas1.
Como es bien sabido, las intervenciones en la zona cervical no están exentas de riesgos. En los segmentos cervicales altos tienen su origen las raíces espinales del nervio
espinal accesorio o XI par y estas ramas podrían ser lesionadas como parte de una complicación quirúrgica.
El nervio espinal accesorio o XI par craneal es un nervio motor puro que tiene tanto raíces craneales como
espinales. Las fibras espinales se originan en un núcleo
medular, situado en el borde externo del asta anterior
(segmentos C1 a C5, en ocasiones C6), y dichas fibras
nerviosas aparecen en la superficie lateral de la médula
cervical, uniéndose para formar un tronco único (lesionado en nuestro caso clínico), que penetra en el cráneo
a través del agujero occipital. En la fosa craneal posterior
se reúne con las raíces craneales (fibras provenientes de
la porción inferior del núcleo ambiguo) para constituir el
tronco espinal. Una vez fuera de la cavidad craneal, atravesando el agujero rasgado posterior, se divide en dos
ramas. La rama interna (fibras de origen bulbar) se une al
nervio vago y la rama externa (auténtico nervio accesorio o espinal) desciende atravesando el espacio maxilofaríngeo e inerva a los músculos ECM y trapecio (fig. 2).
El nervio espinal accesorio podría estar lesionado en
cualquiera de sus tramos anatómicos10. El triángulo posterolateral del cuello, dada su localización superficial, es
especialmente vulnerable tras la biopsia o extirpación
de ganglios linfáticos, ocasionando únicamente una parálisis del trapecio. Otras causas de lesión pueden ser
fruto de cirugías cervicales, como la del caso clínico expuesto, en la que se lesionan las fibras nerviosas de la superficie lateral de la médula en su porción superior cervical antes de ascender por el agujero occipital, lo que
provoca una afectación del ECM y del trapecio.
El pronóstico de dicha lesión depende del número
de fibras espinales lesionadas durante la intervención.
En este caso clínico, y referente a la recuperación del
nervio espinal, podríamos decir que tiene buen pronóstico tras los hallazgos EMG del último control (patrón
mixto y potenciales de reinervación).
Desde el punto de vista rehabilitador, el tratamiento
postural es esencial para evitar retracciones musculares,
rigidez y posturas viciosas. La masoterapia y la cinesiterapia resultan esenciales para mantener el trofismo
muscular y la circulación sanguínea de las partes afectadas, favoreciendo el retorno sanguíneo, reduciendo la
estasis venosa y linfática, así como la del edema asociado.
Los autores declaran que no existe conflicto de
intereses
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