Enfermedad de Mondor. ¿Es una enfermedad tan frecuente?

VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica — Octubre de 2006
Mario M. Morales Wong
Mario M. Gómez Hernández
José González Ortega
Martha Martín Torres
Hospital Universitario
"Dr.Mario Muñoz Monroy".
Colón. Provincia Matanzas. Cuba.
Correspondencia:
Edificio # 6 Apto 111-H
Reparto Frank País. Colón.
Matanzas. Cuba CP 42400
E-mail:
[email protected]
http://conganat.cs.urjc.es
Seminario de casos: Dermatopatología
Enfermedad de Mondor.
¿Es una enfermedad tan frecuente?
La enfermedad de Mondor es una rara enfermedad que ocurre principalmente en las edades
medias de la vida, caracterizada por una tromboflebitis que clásicamente envuelve las venas
toracoepigástricas y sus confluentes. Esta condición fue descrita por primera vez por Faage in 1869 y fue subsecuentemente caracterizada por el cirujano francés Henry Mondor in
1939. Se ha reportado casos raros y atípicos en la mama, los miembros superiores, abdomen,
región inguinal y en el pene, y raramente es bilateral. Los signos clásicos encontrados son
una opresión en la región lateral del tórax, dolor así como la presencia de sensibilidad, y
de un cordón subcutáneo que corresponde al vaso afectado, usualmente la piel puede estar
eritematosa, con edema o retracción. Esta enfermedad se presenta como una frecuencia muy
baja aún que se ha descrito por diferentes autores entre un 0.5 % y un 0.8 %, sin embargo estos estudios incluyen tan sólo pacientes sintomáticos de la enfermedad, por lo que no
reflejan la verdadera incidencia en la población asintomática. La etiología es desconocida.
Hogan ha postulado que el trauma directo sobre la vena o presión de las venas torácicas
laterales conducen a un éxtasis de sangre que puede ser su causa. El tratamiento suele ser
sintomático y en muy contadas ocasiones quirúrgico. Se presentan 3 casos de Enfermedad
de Mondor, estudiados y tratados en el Hospital Universitario "Dr. Mario Muñoz Monroy"
de Colón, Provincia Matanzas. Se exponen detalles clínicos, diagnósticos y de seguimiento
de esta infrecuente enfermedad.
Palabras clave: enfermedad de Mondor; cáncer de mama; tromboflebitis
The Mondor disease is a strange illness that happens mainly in the ages stockings of the life,
characterized by a thrombophlebitis of the subcutaneous veins that classically involve the
toracoepigastric veins and its confluent . This condition was described on the first time by
Faage in 1869 and it was characterized subsequently by the French surgeon Henry Mondor
in 1939. It has been reported strange and atypical cases in breast , the superior members,
abdomen, inguinal region and in the penis, and it is rarely bilateral. The classic signs found
are an oppression in the lateral region of the thorax, pain as well as the presence of sensibility,
and a subcutaneous cord that corresponds to the affected veins, usually the skin can be
erithematous , with oedema or retraction. This illness is presented like a very low frequency
still that it has been described by different authors between 0.5% and 0.8%, however these
studies only include the symptomatic patient of the illness, for what they don’t reflect the
true incidence in the asymptomatic population. The etiology is unknown . Hogan has been
postulated that the direct trauma on the vein or pressure of the lateral thoracic veins leads
to an ecstasy of blood that it can be its cause. The treatment is usually symptomatic and
in surgical very counted occasions. 3 cases of Mondor disease are presented, studied and
treaties in the University Hospital "Dr. Mario Muñoz Monroy" of Colon, Matanzas province
in Cuba. Clinical, diagnostic details are exposed and the follow up of this uncommon illness.
Keywords: Mondor disease; breast cancer; thrombophlebitis
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INTRODUCCIÓN
La Enfermedad de Mondor (EM) es una rara enfermedad que ocurre principalmente en las edades medias de
la vida, caracterizada por una tromboflebitis que clásicamente envuelve las venas toracoepigástricas y sus confluentes (1,2,3). Esta condición fue descrita por primera
vez por Faage (4) in 1869 y fue subsecuentemente caracterizada por el cirujano francés Henry Mondor in 1939
(5). Se han reportado casos raros y atípicos en la mama,
los miembros superiores, abdomen, región inguinal, en
el pene (6,7), siendo raramente bilateral (8). Los signos
clásicos encontrados son: una lesión en la región lateral
del tórax, con dolor y sensibilidad local, siendo característica la presencia de un cordón subcutáneo que corresponde al vaso afectado, la piel puede estar eritematosa,
con edema o retracción (5,7,8). Esta enfermedad se presenta con una frecuencia muy baja aunque se ha descrito una incidencia que oscila entre 0.5 % _ 0.8 %(8), sin
embargo estos estudios incluyen tan sólo pacientes sintomáticos, por lo que no reflejan la verdadera incidencia
en la población con evolución subclínica (8,9). La etiología es desconocida. Hogan (10) postuló que el trauma
directo sobre la vena o presión de las venas torácicas laterales conducen a un éstasis de sangre que puede ser su
causa. Algunos factores de riesgo citados son los procesos inflamatorios y los traumatismos, siendo en el caso
de la mama la toma de biopsias, el cáncer, procedimientos quirúrgicos, vendajes, ropas ajustadas e infecciones,
otros elementos de riesgo (1,3,8,10). Ésta es una condición benigna y usualmente auto limitada requiriendo
sólo de tratamiento sintomático (1,8). La cirugía está indicada cuando se encuentre asociada con alguna malignidad, dolor severo, retracción o persistencia de la enfermedad (1,11,12). Desde el punto de vista anatomopatológico en los estadios iniciales de flebitis aguda existe
una tromboflebitis y flebosclerosis con una posible recanalización del vaso, existiendo finalmente una obliteración de la luz por un tejido fibroeslerótico y/o calcificado. Histológicamente se observa la formación de un
trombo de fibrina con organización sucesiva y re canalización vascular, también se demuestra la presencia de
hiperplasia fibromuscular de la pared con infiltración del
tejido adiposo circundante por lo que se ha denominado
como linfangiosclerosis trombótica oclusiva. Su incidencia es superior en aquellas pacientes con cuadrantectomías, siendo menor en las cirugías más radicales (mastectomías) (1,10). La etiología infecciosa está asociada a
sepsis por rickettsias Q 18, (1,10) , estafilococos coagulasa positivo así como a polimialgia reumática, hepatitis
C, etc (1) . El diagnóstico de esta enfermedad es básicamente clínico, sin embargo se hacen necesarios algunos estudios paraclínicos con el propósito de excluir enfermedades que suelen asociarse con esta patología. Se
ha empleado el ultrasonido que muestra una trombosis
vascular superficial, de forma alargada y tubular que no
exhibe flujo o color en los estudios de Doppler (8,12,13).
Particular importancia reviste esta enfermedad cuando
se encuentra presenta en la mama, por su conocida relación con los carcinomas de dicha glándula. (1,14,15).
En este caso la realización de una mamografía es obligada para excluir la asociación con el cáncer mamario,
aunque mamográficamente la tromboflebitis en mamas
densas no suele verse (8).
DISCUSIÓN
Presentamos tres casos de la Enfermedad de Mondor
diagnosticados y tratados en el Hospital Universitario
"Dr. Mario Muñoz Monroy" de Colón, Provincia Matanzas, Cuba. Como apreciamos en la Figura Nro 1, dos de
los pacientes se encuentran en las edades medias de la vida como señala la literatura, el 75 % de los casos correspondió al sexo femenino, siendo un solo caso del sexo
masculino, el cual presentaba dolor en la región anterior
del tórax como síntoma fundamental, al exámen físico se
comprobó un "cordón fibroso" en la región sub mamaria
y coincidentemente en los tres pacientes se encontró la
flebitis en la vena toracoepigástrica derecha (Figura 2).
No encontramos en los datos clínicos ningún antecedente importante, siendo el examen de las mamas totalmente negativo, los estudios complementarios indicados no
arrojaron datos positivos, por lo que presumimos una
etiología idiopática o primaria en estos pacientes. Muchos clasifican dentro de la categoría idiopática, en otros
se puede demostrar que la tromboflebitis es secundaria
a otra condición, que bien puede ser local o sistémica
(1). Shetty y col (8) presentaron 5 pacientes con esta patología y en cuatro de ellos no se demostró la causa. Se
han publicado casos como los de Lhoest (6) que reunió 8
pacientes con EM posterior a una cirugía mamaria, Rubegni y cols (17) encontraron un caso relacionado con
la exéresis de un lipoma de la pared abdominal, Pappo
y cols (2) describen tres pacientes con EM como complicación de una biopsia del ganglio centinela en la axila
(con el uso combinado de colorante azul y radiocoloide),
Thiery y cols (18) la observaron tras una mastoplastia reductora (1).
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Otro aspecto interesante alrededor de la Enfermedad de
Mondor es su asociación con el cáncer mamario. Catania
y cols (14) reportaron en una casuística de 63 enfermos
con EM a 8 de ellos con cáncer de mama y recomendaron entonces el uso de la mamografía en todos aquellas
pacientes aún cuando el examen físico fuese negativo,
dos de estas tenían lesiones sugestivas de malignidad en
dicho estudio, en otra serie, Hou y cols (15) identificaron 2 enfermas con cáncer de mama en 64 mujeres con
EM, sin embargo otros estudios no han encontrado esta
asociación (1,8,11,16,19,20).
El diagnóstico positivo de todos los casos fue fundamentalmente clínico, aunque fue empleado en la segunda paciente el ultrasonido, (Figura Nro 3), otros autores utilizan habitualmente el ultrasonido para el diagnóstico. En
dicho estudio ecográfico se puede observar una dilatación superficial de la vena afectada con o sin la presencia
de trombos, múltiples áreas de estrechamientos y con el
uso del doppler puede verse la ausencia de flujo dentro
del vaso, pudiendo existir circulación arterial adyacente
(13).
Aunque no fue empleada la mamografía en nuestra casuística, se ha señalado su importancia en el estudio etiológico de esta enfermedad, descartando en primer lugar
las lesiones mamarias sugestivas de neoplasias malignas,
cuando se observa en este estudio la vena trombosada, se
describe una densidad tubular localizada superficialmente (8).
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La evolución de los casos estuvo alrededor de 2 meses
con un tratamiento sintomático tal y como se reporta en
los trabajos consultados, por lo que no fue necesaria una
intervención quirúrgica, algunos autores plantean que la
indicación quirúrgica gira alrededor de aquellas pacientes que a pesar del tratamiento médico no tienen una evolución adecuada, persistiendo indefinidamente la enfermedad (1,11,12).
15.
Finalmente hemos encontrado en la literatura revisada
que la mayor parte de los autores reportan un pequeño
número de casos (1-3,6-8, 12-13,16-20), también se señala que la mayoría de los pacientes cursan con escasa o
ninguna sintomatología, con períodos de remisión muy
cortos, por lo que muchos casos se encuentran en la parte
sumergida del iceberg clínico (8,9).
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- “Presentación de los casos con Enfermedad de Mondor”. Hospital Universitario “Dr. Mario Muñoz
Monroy”. Colón. Matanzas. 2005-2006.
Figura 2.- Aspectos clínicos de los tres pacientes con Enfermedad de Mondor.
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Figura 3.- Ecosonograma realizado a la paciente Nro.2 donde se observa la dilatación de una vena superficial.
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