Enfermedades neurológicas y que afectan al

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Capítulo 12.
ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS QUE PROVOCAN ALTERACIÓN DE LA VOZ.
Dr. Joaquim Mansilla
El conjunto de funciones del lenguaje y del habla, constituyen para el ser humano un
objetivo de importancia capital, tanto para su vida privada consciente e intelectual,
como para sus relaciones sociales. Los trastornos de la voz y del lenguaje están
intrínsicamente enlazados, y en su conjunto exceden la finalidad de este capitulo que
nos proponemos.
La fonación, entendida como aquel aspecto del lenguaje que produce los sonidos
vocales, es una función de la laringe y en particular de las cuerdas vocales. A fin de
mantener sus movimientos, el control neurógeno requerido se revela de singular
complejidad.
Desde el punto de vista evolutivo, el hombre presenta un desarrollo superior del resto
del reino animal, por motivo de sus habilidades manuales y también de sus
capacidades para la formación de símbolos verbales, que le permiten traducir y
transmitir su pensamiento y su ideación a los demás a través de la palabra hablada o
escrita. La vocalización y la actividad gestual como medios transmisores de emociones
momentáneas ya fueron observadas por Charles Darwin; solamente en los
chimpancés parece reconocible un lenguaje proporcional o simbólico. Este lenguaje,
esencial para el ser humano, es el mecanismo para transferir ideas, y precisa de
substitución de sonidos o señales por conceptos personales u objetivables . Se trata
de una forma de lenguaje simbólico que no se observa en los animales ni tampoco el
periodo de lactancia de los seres humanos. De hecho, a pesar de que se han
comprobado bases estructurales genéticas (últimamente se ha relacionado una
porción del cromosoma 7) no es solamente un proceso instintivo sino también
aprendido y sometido a la influencia socio-cultural, y necesita de la madurez del
sistema nervioso y del aprendizaje.
A pesar de que el lenguaje y el habla son actividades íntimamente vinculadas no son
sinónimos en un sentido estricto. Una alteración en el funcionalismo del lenguaje
comporta una anomalía estructural del encéfalo. En cuanto a las alteraciones de la
voz, también tienen una causa similar, pero pueden originarse por mecanismos extracerebrales.
La gran importancia del lenguaje en el ser humano se pone de manifiesto observando
el tiempo que dedica durante toda su vida a la verbalización, tanto al habla interna o
endofasia como a la externa o exofasia.
Actualmente, los estudios profundos sobre el lenguaje requieren la participación
conjunta de diversas especialidades:
Anatomía, fisiología, foniatría, además de la psicolingüística.
A fin de concretar de manera didáctica la patología de la voz, hemos de tener presente
un esbozo esquemático de integración entre el aparato respiratorio – que crea el flujo y
la presión del aire- aparato digestivo- boca, faringe, dientes-, y la coordinación del
movimiento conjunto del tórax, abdomen, los maxilares y la laringe.
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Durante todo el proceso del habla se generará una información constante de
movimiento, así como de audición -el tono, el ritmo, la melodía, el volumen y la
vocalización del sonido- que se va procesando en el cerebro, por separado, a fin de
que después todos los componentes se unan y puedan ofrecer una respuesta- motoraenlazada con el tono emocional que ha provocado.
Las enfermedades del sistema nervioso pueden provocar lesiones focales o difusas,
afectando un número más o menos importante de estructuras o circuitos, y producen
una disfunción fonatoria variable. En un intento para facilitar el estudio de estas
enfermedades, tendemos a simplificar en función de si los signos y síntomas afectan al
circuito central o de integración, o el sistema motor de respuesta o eferente en el
sistema nervioso central- neurona motora superior-, o bien el sistema nervioso
periférico- neurona motora inferior-. Las alteraciones aferentes o sensoriales forman
parte de otro capitulo.
ORGANIZACIÓN BÁSICA DE LAS FUNCIONES DEL LENGUAJE Y EL HABLA.
Describimos clásicamente cuatro áreas principales en el córtex cerebral, situadas en la
mayoria de las personas en el hemisferio cerebral izquierdo o dominante. Las dos
áreas receptoras estrechamente relacionadas - que abrazan la llamada zona central
del lenguaje, situada en el lóbulo temporal- reciben el nombre de área de wernicke, ya
que fue este investigador el que describió hace más de cien años que la lesión de esta
zona provocaba una perturbación en la comprensión del lenguaje. Las otras dos son
áreas motoras, se sitúan en la región frontal inferior, y constituyen el área de Broca(
ver figura 1 ).
Toda la zona del lenguaje se halla alrededor de la cisura de Silvio, pero a fin de
entender el funcionamiento global del lenguaje y del habla, es necesario comprender
la existencia de conexiones con otras áreas del cerebro y núcleos sub-corticales, así
como del cerebelo, actuando como módulos integrados .
Fig.1. Las zonas del lenguaje.
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Las vías motoras en relación a la fonación siguen un trayecto a través del tronco
cerebral, cruzándose muchas de ellas al lado opuesto, y descendiendo hasta los
núcleos del bulbo raquídeo, donde se sitúan los pares craneales IX, X , XI. Las
lesiones de estas vías y núcleos pueden provocar alteraciones de la fonación ( ver
figura 2 ). Las lesiones del córtex cerebral alteran la memoria y la ejecución motora y
ya que las estructuras de la laringe tienen una representación bilateral, estas
disfunciones focales no producen parálisis.
Además, hemos de tener presente que los déficits del sistema motor extrapiramidalinvoluntario- producen una tensión excesiva o inadecuada, temblor o contracciones
inadecuadas. Las lesiones de los núcleos de la base del cerebro- extrapiramidales- o
del cerebelo producen disrrupciones en la fonación, voz áspera, atáxica o
espasmódica. Cuando las lesiones de neurona motora inferior, aparecen por
afectación del tronco cerebral, principalmente las de la región del bulbo- causa
vascular, tumoral, o degenerativa-. La disfonia espasmódica o temblor esencial
pueden producir un déficit funcional de la laringe. Los núcleos motores de los pares
craneales se encuentran muy próximos entre ellos, motivo por el cual sus lesiones
afectan más de uno a la vez. Las alteraciones vasculares o tumorales del tronco
cerebral producen parálisis aguda de la laringe, faringe , o de la lengua. Por su parte,
las alteraciones periféricas del décimo par craneal provocan parálisis o paresia de la
fonación. Otras alteraciones periféricas que producen alteraciones de la voz son las
enfermedades neuromusculares, como la miastenia o las miopatías.
Fig.2. Trayecto de las vías motoras y sensitivas
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EXPLORACIÓN DE
NEUROLÓGICO.
LA
PATOLOGÍA
DE
LA
VOZ
EN
EL
PACIENTE
Durante el transcurso del acto médico, mientras escuchamos la descripción de la
enfermedad del paciente, podemos evaluar ya el tono, el ritmo, la dificultad motora de
expresión o la disfonía. Si su trastorno es agudo o de evolución lenta, asociado o no a
otros signos o síntomas, atendemos a otras alteraciones características como el
temblor de la voz, la fonación entrecortada y la fluidez del habla.
Una vez orientado a diagnóstico, las exploraciones especiales complementarias que
se requieran como ayuda la realizan otros especialistas- laringoscopia, parámetros de
análisis acústicos, medidas fonetométricas, etc. - . Cuando la lesión fonológica es
cerebral se relaciona con el hemisferio izquierdo. Las técnicas de neuroimagen T.C.tomografia axial computada- y R.M.- Resonancia magnética- , nos permite
visualizarla.
Además, los estudios de flujo cerebral con técnicas que miden la concentración de
trazadores radioactivos- P.E.T. ( tomografía por emisión de positrones- y SPTECT (
tomografia computada por emisión de fotones )- indican una activación secuencial en
el acto del lenguaje, a pesar de que no son concluyentes para definir todas las
lesiones relacionadas con el habla. En primer lugar, actúa el lóbulo parietal inferior
dominante y seguidamente la región frontal inferior.
PRINCIPALES TRASTORNOS DE LA ARTICULACIÓN DE LENGUAJE Y LA
FONACIÓN.
Con el objetivo de facilitar la comprensión de esta patología nos centraremos en los
síntomas que produce : anartria o disartria, es decir, imposibilidad o dificultad para la
emisión del sonido. Normalmente en estos defectos no hay alteración de los
mecanismos corticales del lenguaje. Hallamos diferentes subdivisiones: lesiones de la
neurona motora inferior o periférica –neuromusculares- ; espásticos-rígidos
–seudobulbares-; atáxico-cerebeloso, e hipo-hipercinéticos. En el primer grupo
aparece debilidad de los músculos de la fonación por lesión de los pares craneales del
bulbo raquídeo y de la parte baja de la protuberancia. En estos casos, se atrofian la
lengua y los labios, y hay dificultad para la deglución. La voz se vuelve áspera y
monótona a causa de una parálisis de las cuerdas vocales y del paladar. Este tipo de
defecto, que antes era frecuente en la difteria y en la poliomelites, se observa
actualmente en la enfermedad degenerativa de la motoneurona: E.L.A. – Esclerosis
lateral amioatrófica-, en determinados trastornos neuromusculares, en las
polineuropatías víricas- Síndrome de Guillain-Barré o en la miastenia.
Los trastornos espásticos -seudobulbares- aparecen por enfermedades que afectan
las vias que van del córtex cerebral al bulbo raquídeo, cuando son bilaterales. Las
afecciones vasculares son la causa más común, acompañandose de otros síntomas
que dependen de la amplitud de la lesión. En la enfermedad de Parkinson –Trastorno
motor extrapiramidal- , la pronunciación es rápida, con un arrastre de las palabras que
se van apagando al final de la frase, y la inflexión y el volumen de la voz son bajos –
hipofonía-.
En las lesiones del cerebelo y sus fascículos aparecen lentitud del habla, monotonía y
trastorno de la coordinación con los fenómenos respiratorios, y en algunos casos
aparecen de manera inapropiada la llamada voz explosiva.
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Un trastorno menos frecuente – y del que aún no se sabe mucho- es la disfonía
espástica o espasmódica, que se produce por alteración de la vía extrapiramidal, y en
la que aparece una contracción excesiva de la musculatura bucal ante cualquier
intento de habla. El enfermo realiza grandes esfuerzos a efecto de vocalizar con
tranquilidad, y le es más fácil gritar que hablar normalmente. Este trastorno puede
aparecer en combinación con otros espasmos musculares del área bucal, de los
párpados o del cuello. Es preciso citar también los espasmos de la glotis, provocados
por trastornos del metabolismo del calcio –hipocalcemia- o el tétanos que altera la voz
dándole un tono ronco y de estridor.
Podemos enumerar una gran cantidad de procesos patológicos que afectan la
producción de la voz por alteración del sistema nervioso. En la actualidad disponemos
de modernas técnicas para explorar la laringe, completando el examen neurológico –
endoscopia y electromiografía laríngea, análisis acústico, estudios aerodinámicos y
neuroimagen, pero a pesar de todo aún desconocemos los mecanismos patológicos
laríngeos de algunas enfermedades del sistema nervioso.
Las enfermedades difusas del sistema nervioso que afectan al cerebelo –esclerosis
múltiple, encefalopatía metabólica o anóxica, demencia pugilística- y todos los
trastornos degenerativos del cerebelo acostumbran a provocar alteraciones del habla.
Los trastornos del movimiento de tipo hipercinético -tics motores y bucales, corea,
mioclónia, tartamudez, temblor esencial, etc.-, la voz es aguda con una inflexión
inapropiada, interrupciones bruscas, y sobreposición de sonidos anormales.
Sobre la ausencia o disminución de la voz.
Las enfermedades neurológicas que provocan debilidad de la musculatura respiratoria
de forma frecuente son la miastenia, las polineuropatías de evolución grave, y la
enfermedad de Parkinson avanzada. La lesión del décimo par craneal paraliza la
cuerda vocal y provoca trastornos del tono, que se vuelve bajo y de carácter nasal. Las
lesiones del córtex cerebral alteran la ejecución motora, pero gracias a la
representación que tienen las estructuras de la laringe en los dos hemisferios
-bilateral-, las lesiones focales no producen parálisis. Además, debemos tener en
cuenta los déficits del sistema motor extrapiramidal -involuntario-, que producen una
tensión excesiva o inadecuada de la voz con contracciones involuntarias.
Por lo que respecta a la prevención y tratamiento de estas enfermedades, seguimos el
criterio de llegar a un diagnóstico lo antes posible a fin de iniciar la terapia adecuada,
como en otros aspectos de la patología. Las medidas de prevención también siguen el
mismo criterio, es decir, tratar los factores de riesgo. La fisioterapia y rehabilitación de
la voz es competencia de otras especialidades. A un nivel básico, recomendamos a
nuestros pacientes la lectura pausada, escuchando y grabando su voz, así como el
canto, como ejercicio para los músculos que intervienen en la fonación y también para
canalizar las emociones positivas.