Silla turca vacía primaria: clínica, fisiopatología y tratamiento

Neurocirugía
2009; 20: 132-151
Silla turca vacía primaria: clínica, fisiopatología y tratamiento
J. González-Tortosa
Servicio Regional de Neurocirugía. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.
Resumen
En este artículo se revisa el concepto, clínica,
fisiopatología y manejo de la silla turca vacía primaria y los distintos problemas que plantea, a la luz de la
bibliografía que se ha considerado más relevante sobre
el tema.
PALABRAS CLAVE: Silla turca vacía primaria. Síntomas.
Diagnóstico. Etiología. Fisiopatología. Tratamiento.
Primary empty sella: symptoms, physiopathology, diagnosis and treatement
Summary
Bibliographical review on the primary empty sella:
concept, symptomatology, diagnosis, physiopathology
and management.
KEY WORDS: Primary empty sella. Symptoms. Diagnosis. Etiology. Physiopathology. Treatment.
Concepto
Cuando en las pruebas radiológicas de imagen se
encuentra una invaginación de los espacios subaracnoideos
hacia el interior de la silla turca, rellenándose ésta de lcr, de
manera total o parcial, se habla de Silla Turca Vacía (STV).
Este concepto implica una comunicación libre entre el
líquido intraselar y el de la cisterna supraselar55.
La silla turca se encuentra normalmente ocupada en su
totalidad por la hipófisis y el diafragma separa a la glándula
de la cisterna supraselar. Este diafragma tiene un pequeño
orificio por el que pasa el tallo hipofisario con sus vasos
porta y las arterias de la trabécula107, normalmente situadas
en ambos lados de su cara anterior. También suele haber
unos repliegues subaracnoideos alrededor del tallo, que se
insinúan hacia el interior de la silla turca por debajo del
Recibido: 3-05-08. Aceptado: 28-10-08
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diafragma sellar, entre éste y la glándula.
Sin embargo, este orificio diafragmático puede estar
ampliado y, en un 20% de las personas, se encuentra casi
ausente16, dejando de servir de barrera entre los espacios
subaracnoideos de la base de cráneo y el contenido de la
silla turca. En estos casos, si la glándula no ocupa todo el
volumen sellar, el líquido cefalorraquídeo se introduce en
su interior, en ocasiones ocupando todo el espacio de la
fosa, dando la impresión de estar “vacía” en las pruebas
de imagen, aunque siempre existe un resto glandular que,
incluso en los casos extremos, tapiza su fondo.
Silla turca vacía primaria y secundaria.
Hay que distinguir dos tipos de silla vacía. Una originada de un proceso patológico, que puede ser o no de
índole tumoral, aunque en la mayoría de los casos se trata
de un adenoma que después sufre una involución, bien
espontánea (apoplejía) o bien como consecuencia de su
tratamiento (Fig. 1 y 2).
La consecuencia es que la cisterna aracnoidea de la base
de cráneo se introduce en un espacio que ha quedado vacío
dentro de la silla turca, aprovechando la dilatación del orificio diafragmático o la ausencia del diafragma de la silla. A
estos casos se le denomina “Silla Turca Vacía Secundaria”
(STVS).
El segundo tipo de silla vacía es aquel en el que no ha
existido ningún proceso patológico previo, al menos conocido. Se le denomina “Silla Turca Vacía Primaria” (STVP) y
tanto su patogenia como su repercusión clínico-quirúrgica, al
no estar totalmente aclaradas, son objeto de debate y sobre
ellas se centrará la revisión bibliográfica de este artículo.
Abreviaturas. CI: cisternografía isotópica. HG: hormona de
crecimiento. HI: hipertensión intracraneal. HIA: hipertensión
intracraneal aguda. HICI: hipertensión intracraneal crónica idiopática. lcr: líquido cefalorraquídeo. PIC: presión
intracraneal. RM: resonancia nuclear magnética. RMC: RMcisternografía. STV: silla turca vacía. STVP: silla turca vacía primaria. STVPS: silla turca vacía primaria sintomática. STVS: silla
turca vacía secundaria. TAC: tomografía axial computarizada.
TACAR: TAC de alta resolución. TACC: TAC-cisternografía.
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Silla Turca vacía primaria: clínica, fisiopatología y tratamiento
Figura 1. A: RM sagital de una apoplejía de un adenoma de
hipófisis. B: RM del mismo paciente un año después: silla
turca vacía, tras la resolución espontánea de la apoplejía.
Silla turca vacía primaria
Epidemiología y manifestaciones clínicas
La tabla 1 resume las características clínicas de la
STVP. Generalmente son pacientes entre la cuarta y quinta
décadas de la vida, con predominio del sexo femenino (5:
1), y con una alta incidencia de obesidad. La hipertensión
arterial afecta a un 23% de los casos en la serie de Becejac8, y a un 59% en la de Biaconcini9. Algunas de estas
mujeres son multíparas (16,6%)30.
La cefalea es el síntoma más frecuente en la mayoría de
las series (40,3-88%).
El zumbido pulsátil de oídos es un síntoma presente
Figura 2. RM de un prolactinoma. A. Antes de iniciar
tratamiento farmacológico. B. RM del mismo paciente,
tras el tratamiento con dopaminérgicos: silla turca vacía
secundaria.
en la mayoría de los casos de hipertensión intracraneal
idiopática, por lo que orienta hacía el diagnóstico en los
pacientes con STVP que lo padecen87.
Las alteraciones visuales (15-45%) consisten, por
lo general, en disminución de agudeza visual o visión
borrosa65; Spaziante y col.90, encontraron en 32 casos
una disminución concéntrica de campos visuales (6,4%),
hemianopsia bitemporal (6,4%) y una reducción de campos
con aumento de la mancha ciega (3,1%), sin presentar
alteraciones campimétricas la mayoría de los pacientes
(84,4%). Se han publicado casos aislados con alteraciones
campimétricas de morfología variable14, 23, 44, 85.
Tabla 1
Alteraciones clínicas en STV primaria en los adultos
De Marinis25
Maira65
Becejac8
Biaconcini9
Mujeres
80,2%
88%
75,8
Edad promedio
51,8a
50a
?
Obesidad
14%(2*)
52%
74,4%
66,1%
Cefalea
40,3% (*)
88%
85,7%
73,2%
Alt. visuales
15%
45% (3*)
26,2%
Papiledema
9,8%
25%
?
?
Alt. menstruales
42%
40%
?
?
Disf. sexual (♂)
?
53%
?
?
Galactorrea
2,8%
20%
?
?
Alt. mentales
?
Rinorrea
6,5%
24%
HA
-
?
23,8%
?
80,2% (4*)
?
59,1%
*Como 1er motivo de consulta. 2* Obesidad mórbida 3* Visión borrosa. Alt. campimétricas. Amaurosis 4* Ansiedad, alteaciónes distímicas o del comportamiento.
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deben de hacer sospechar siempre la posibilidad de una
fístula de lcr oculta.
La inmensa mayoría de los enfermos no presentan
papiledema.
Solo una serie9 ha prestado atención a las alteraciones
mentales y, de manera sorprendente, son muy frecuentes
(80,2%). Se trata, sobre todo, de cuadros de ansiedad y
alteración distímica o del comportamiento.
La sintomatología endocrinológica consiste, fundamentalmente, en alteraciones menstruales en las mujeres
pre-menopáusicas (40%), con menos de una quinta parte de
pacientes con galactorrea (2,8-20%), o disfunción sexual
en los hombres (53%).
Alteraciones endocrinológicas
La tabla 2 resume las alteraciones hormonales publicadas en algunas series.
Los resultados varían en razón al método de valoración
utilizado y a la práctica de test funcionales. En general, es
habitual el déficit aislado, aunque también se producen
combinaciones de ellos. El más frecuente es el déficit de
hormona de crecimiento (15-61%). El panhipopituitarismo
es raro (4,2-10,4%), así como la presencia de diabetes
insípida (2,8%). La hiperprolactinemia afecta alrededor del
10% de los pacientes1,12,17,18,25.
En general, la incidencia global de alteraciones hormonales, cuando se hacen pruebas funcionales, es alta, con
más del 50% de los casos en la mayoría de las series.
Las determinaciones basales de las hormonas, no
siempre son indicativas de un buen funcionamiento de las
mismas1. En consecuencia, hay que realizar test funcionales cuando se sospecha su déficit. Esto es especialmente
relevante en el caso de que el cortisol se encuentre en
la mitad inferior del rango considerado como normal y
exista sintomatología clínica sugerente de insuficiencia
suprarrenal.
El déficit de hormona de crecimiento se traduce en un
déficit de su brazo efector, la IgF1, pero para concretarlo
es necesario confirmar la ausencia de respuesta adecuada
de la HG ante una prueba de estímulo, generalmente la
hipoglucemia insulínica21. Diagnosticarlo es importante
en los adultos porque, en personas de menos de 60 años,
existe indicación de tratamiento sustitutivo que contrarreste
el deterioro de la calidad de vida, la tendencia al depósito
de grasa a nivel visceral, la alteración en el perfil lipídico
y los posibles efectos perjudiciales para la arteriosclerosis
Fístula de líquido cefalorraquídeo
El 2.8-24% de los pacientes presentan rinorrea espontánea que, una vez que se inicia, al contrario de las fístulas
postraumáticas, no suele curar de manera espontánea,
aunque sí cursar con periodos de remisión parcial o total.
Es frecuente que comience tras un golpe de tos o estornudo,
por lo que suele ser considerada como una rinitis alérgica,
en especial si la rinorrea es escasa y autolimitada. De
hecho, no es raro que la padezcan durante mucho tiempo,
incluso años. A veces, cuando es profusa y mantenida, es
cuando suele ser motivo de consulta al médico.
Es típico que el paciente presente cefalea matutina que,
tras iniciar la descarga del líquido por la nariz, desaparece o
mejora. También es característico que aumente la egresión
cuando el paciente se inclina hacia delante, lo que se ha
atribuido al vaciamiento del líquido acumulado en el seno
esfenoidal cuando, por la inclinación de la cabeza, alcanza
las aberturas del seno esfenoidal, situadas en su pared anterior.
El 26% de los pacientes con rinorrea, padecen meningitis37,
siendo a veces el síntoma inicial. El riesgo de padecerla es
de un 10% anual29, por lo que es imperativo su tratamiento
quirúrgico. Algunos de ellos sufren varios episodios, que
Tabla 2
Alteraciones endocrinológicas en STV primaria en los adultos
De Marinis25
Becejar8
*Gasperi38
Cannavo18
Biaconcini9
7,14%
?
11,6%
14%
15,4%
Hiperprolactinemia
10,3%
Déficit de HG
22,2%
42,8%
61%
34,8%
Déficit de ACTH
21,4%
21,4%
?
11,6%
?
Déficit de GNH
?
9,5%
?
25,3%
7%
Déficit de TSH
?
2,3%
?
4,6%
?
Diabetes insípida
-
?
-
2,8%
Panhipopituitarismo
4,2%
9,5%
?
0%
10,4%
Incidencia global
18,7%
66,6%
?
53%
50,7%
*Estudio centrado sólo en la GH
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y sus consecuencias a largo plazo. También para disminuir
la osteoporosis y su repercusión en las fracturas de cadera.
En los niños con retraso de crecimiento, es obvia su importancia.
La hiperprolactinemia interfiere con la función del eje
gonadotrópico. Por tanto, sólo se puede valorar éste una
vez que se haya normalizado la prolactina, mediante tratamiento dopaminérgico.
La presencia de restos glandulares, incluso en las
sillas “totalmente” vacías, hace que en ellos se pueda
generar las patologías usuales de la hipófisis, en especial
microadenomas de PRL, HG o ACTH2,10,36,61,67,88,95,96.
STVP en los niños
La incidencia de la STVP en los niños se encuentra
en el rango del 1,2% al 11.1%34,76,98,111. Las escasas publicaciones que existen al respecto4,17,22,89,98,106,111, ponen de
manifiesto que no suelen presentar el síndrome típico de
STVP de los adultos111, ni una mayor prevalencia femenina.
Sin embargo, es frecuente que se asocie a otras patologías intracraneales, en especial hidrocefalia no tumoral,
pseudotumor98,22, quistes aracnoideos supraselares4, e incluso tumores de fosa posterior de larga evolución4. Es
decir, cuadros de hipertensión intracraneal crónicos.
También es frecuente que se asocie a otras enfermedades congénitas, como la anemia de células falciformes
cuando se asocia a déficit de HG (100% de los casos de
Soliman89) o al síndrome del carcinoma de células basales
nevoides (60% en la serie de Takanashi98), así como a otras
anomalías de la base de cráneo, como la displasia ósea del
esfenoides. Es decir, la STV en niños no suele tener el
carácter benigno propio de los adultos.
Apenas existe bibliografía específica sobre las alteraciones visuales en STV en niños. En la serie recogida por
Costigan y col22, el 29,4% de 17 casos presentaba alteraciones de los campos visuales, sobre todo reducción del
campo visual, por lo que probablemente esté relacionado
con el cuadro de hipertensión intracraneal, más que una
patología propia de la silla vacía, como la que se ha publicado en ocasiones en los adultos.
En la serie de 23 casos recogida de la literatura por
Costigan22, un 30% de niños con STV se presenta con alteraciones endocrinas, y un 17,3% con rinorrea.
Las alteraciones endocrinológicas mas frecuentes, son
el déficit de la hormona de crecimiento y la disfunción de
las gonadotropinas22, por lo que la STV se encuentra con
frecuencia entre los niños con retraso del crecimiento (70%
en la serie de Soliman) y de la pubertad (40% en la serie
de Cacciari17), aunque también se han descrito casos con
pubertad precoz (4,2%)17.
No es infrecuente que la STV en niños esté asociada a
déficit hormonales múltiples (17,5% a 80%)89,111.
Evolución de la STVP
La STVP es una entidad habitualmente estable, aunque
un 10,3% de los casos se agrava con el tiempo y un 16,3%
mejora25.
Pruebas de imagen en la STVP
Rx simple de cráneo
Las características de la STVP en la radiografía simple
de cráneo90, fueron descritas por Kaufman en 196855.
La silla turca puede tener una apariencia normal, en
cuanto a tamaño y forma (9%), pero es frecuente un moderado agrandamiento, aunque no suele pasar de los 22 mm
de largo, adoptando una forma globular (36%) (Fig. 3B) o
cuadrangular (23%). Con menos frecuencia tiene una morfología en “copa” (11%) o en omega (4%).
El dorso se comba hacia atrás y se afina, pero no suele
desplazarse, como sucede en los tumores hipofisarios,
excepto en casos raros (Fig. 3D). Las apófisis clinoides
suelen permanecer bien marcadas.
El suelo, cóncavo, puede tener una apariencia doble
en las proyecciones laterales, pero la parte más deprimida
está más marcada que las partes laterales, más superficiales, al contrario de lo que habitualmente sucede en los
tumores intraselares (Fig. 3C). En las imágenes en sentido
antero-posterior aparece de grosor simétrico, sin adelgazamientos o erosiones unilaterales, como es frecuente en los
adenomas.
La pared anterior también se remodela hacia delante,
pero no así el tubérculo de la silla, el surco óptico, ni el
plano esfenoidal (Fig. 3C y 3D).
En ocasiones existe una silla profunda, con su pared
anterior y dorso más verticales (17%) (Fig. 3C).
La desaparición de la porción superior del dorso de la
silla, o la erosión de las apófisis clinoides posteriores, son
signos conocidos de los tumores pituitarios, pero también
de la hidrocefalia crónica, en la que el tercer ventrículo se
encuentra agrandado, apoyando su suelo sobre el dorso de
la silla. En los niños, en los que la asociación de la silla
turca vacía con hidrocefalia crónica es frecuente, es un
signo que hay que tener en cuenta.
La calcificación de los ligamentos interclinoideos o del
diafragma de la silla turca, dan un aspecto de “puente” a
la fosa sellar y es un signo frecuente en el carcinoma de
células basales nevoides (síndrome de Gorlin), enfermedad
hereditaria autosómica dominante en la que se existe, con
frecuencia, una STVP.
En ocasiones pueden ser evidentes signos radiológicos
de hipertensión intracraneal crónica. La calcificación
bilaminar de la hoz cerebral es uno de los criterios mayores para el diagnóstico del carcinoma de células basales
nervoides31, con el que se asocia frecuentemente la
STVP98
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Figura 3. A: Rx simple lateral de cráneo:
silla turca normal. B: STVP. Rx lateral
de cráneo: silla agrandada y redonda.
El dorso está adelgazado en su porción
inferior, pero el extremo superior está
bien definido. C: STVP. Tomografía
medial de la silla turca: silla profunda,
de paredes verticales y porción superior
del dorso conservada. Imagen de doble
suelo anterior, con la porción más deprimida bien marcada. D: STVP: erosión y
desplazamiento, no habitual, de la porción inferior del dorso de la silla. Pero la
parte superior permanece bien definida y
la fosa mantiene una imagen “cerrada”.
Figura 4. A: RM T1 sagital: el lcr de
la cisterna de la base, se introduce en
la silla turca. El tallo está acodado
contra la porción superior del dorso de
la silla. Existe una capa de adenohipófisis tapizando el fondo de su suelo. B:
RM T2 coronal: el quiasma óptico, por
encima de la emergencia de las arterias
carótidas, tiene una morfología rectilínea. Las arterias cerebrales anteriores lo
cruzan por encima.
Fig. 5. A: TC axial +C: hipodensidad
en la silla turca. B: TC coronal +C: las
arterias carótidas ascienden hacia las
cisuras silvianas, cruzando por fuera la
barra quiasmática.
TAC y RM
La STVP es fácilmente distinguible en el TAC y
RM (Fig. 4, y 5). De manera típica se observa una silla
136
turca ligeramente agrandada, con hipodensidad en su
contenido en el TAC, o hipointensidad en las secuencias
ponderadas en T1 e hiperintensidad en T2, en la RM, que
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Figura 6. Lesión quística intraselar. la
identificación de la delgada pared del
quiste la diferencia de la STVP.
Figura 7. RM sagital: situación normal de las vías ópticas, en relación a la silla turca. En los tres casos, pese a la distinta
posición relativa del tercer ventrículo respecto a la silla, el conjunto del quiasma óptico y porción anterior del suelo del
tercer ventrículo, forma una línea recta con ligeras variaciones de la horizontal.
está en comunicación con los espacios subaracnoideos
supraselares. El tallo hipofisario se encuentra desplazado hacia atrás en el 43% de los casos, acodándose
sobre el borde superior del dorso de la fosa (Fig. 4A) El
grado máximo de silla vacía solo se encuentra en el 2.5
% de los pacientes108.
El quiste aracnoideo de situación selar-supraselar, de
tamaño moderado, puede plantear duda diagnóstica si la
fina pared del quiste, no se delimita bien de la cisterna
supraselar (Fig. 6).
La RM es mucho mejor para la identificación de los restos
glandulares en el interior de la silla turca, o de la hernia de
las vías ópticas y de la porción anterior del tercer ventrículo,
por lo que es la exploración iconográfica de elección.
Situación normal de las vías ópticas supraselares
Dado que se han publicado casos en los que se atribuyen
las alteraciones visuales a la hernia de las vías ópticas hacia
el interior de la silla turca vacía, es pertinente recordar la
situación y morfología normal de aquéllas en la RM54.
Desde los agujeros ópticos, los nervios ópticos se orientan hacia atrás para formar el quiasma óptico, por encima
de la silla turca. Las cintillas ópticas emergen desde el
quiasma para dirigirse, rodeando el mesencéfalo, hacia los
tubérculos geniculados laterales.
En la RM sagital de cráneo y desde el canal óptico, los
nervios ópticos, quiasma y porción anterior del suelo del
tercer ventrículo, hasta los cuerpos mamilares, forman una
línea recta que no se distorsiona con las variaciones normales de la posición del tercer ventrículo respecto a la silla
turca (Fig. 7). Las cintillas ópticas, a veces, pueden ofrecer
una ligera elevación, curva o angulada, en sus porciones
más posteriores.
En el plano coronal, las apófisis clinoides aparecen
hiperintensas con la hipointensidad de la carótida interna,
a su entrada al cráneo, justo medial a ellas (Fig. 8 A).
Los nervios ópticos se pueden identificar encima de las
arterias. A partir de este punto, las carótidas sobrepasan
por los lados a los nervios ópticos, dirigiéndose estos últimos, hacia la línea media, para formar el quiasma óptico,
por encima de la fosa selar. En la secuencias de T1 y T2,
se identifica el quiasma como una estructura horizontal
recta, bien definida, sin ninguna angulación hacia abajo
(Fig. 8 B).
El receso infundibular forma, con el del óptico, un
ángulo agudo siempre por debajo de los 90º. Cuando está
dilatado, hay que sospechar una alteración de la dinámica
del lcr o de la presión intracraneal, como la que se produce
en las dilataciones del tercer ventrículo por estenosis del
acueducto de Silvio.
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Figura 8. Situación normal de las vías ópticas, en el plano coronal. A: RM. T1 +C: por dentro de las apófisis clinoides,
hiperintensas, se sitúan las carótidas a su entrada a la cavidad craneal. Por encima de ellas, aparecen los nervios ópticos
isointensos. B: en un corte más posterior, la barra quiasmática se sitúa por encima de la silla turca vacía. Las arterias
carótidas se separan de las vías ópticas y las arterias cerebrales anteriores, cruzando la cara superior del quiasma.
Figura 9. RM sagital en la STVS. Hernia de las vías ópticas, hacia el interior de la silla turca. A y B: el quiasma está ligeramente por debajo del tubérculo de la silla. La línea que forma con la porción anterior del suelo del tercer ventrículo, está
quebrada. C y D: cuanto mas descienden las vías ópticas, más verticalidad adopta el suelo del tercer ventrículo. En todos
los casos, son sillas “abiertas”, con erosión de las porciones superiores del dorso sellar -excepto en C-, lo que evidencia la
presencia de procesos tumorales previos.
Hernia de las vías visuales y porción anterior del tercer
ventrículo, hacia el interior de la silla turca
La hernia de las vías ópticas hacia el interior de la silla
turca vacía, es un hecho raro (4,8%) en la STVP54. Los
patrones de herniación54 están en función del grado de
desplazamiento del quiasma y de la porción anterior del
tercer ventrículo, a partir de los puntos de fijación de las
vías ópticas.
Cuando las vías ópticas están descolgadas hacia el interior
de la silla turca, se sitúan en un plano inferior al tubérculo de
la silla y la línea recta que forma el quiasma con el suelo del
tercer ventrículo se rompe, adoptando éste una orientación
más vertical (Fig. 9). Los nervios ópticos se orientan también
en dirección caudal, conforme se introducen en la silla turca.
El ángulo del receso se acerca a los 90º.
En las proyecciones coronales, la distorsión que provoca el desplazamiento hace que el quiasma pierda su
morfología rectilínea horizontal, deprimiéndose más en sus
porciones mediales que en las laterales, debido al efecto
138
sostén que realizan los nervios y cintillas ópticas (Fig. 10).
Signos de hipertensión intracraneal en los nervios ópticos
En el grupo de pacientes con pseudotumor cerebral,
en los que la incidencia de STVP es tan frecuente, las
presiones intracraneales son más altas que en el grupo de
STVP en conjunto. En estos pacientes con hipertensión
intracraneal idiopática típica, se han descrito alteraciones en la morfología de las vías ópticas intraorbitarias,
en especial en los que presentan alteraciones visuales41.
Fundamentalmente estas alteraciones consisten en una
protrusión, de grado variable, de la cabeza del nervio
óptico hacia el interior del globo ocular (70.5%), muy
relacionada con el grado de disfunción visual, y un
aumento del grosor de los nervios ópticos a expensas de
sus vainas (70,5%). El aplanamiento de la esclerótica
posterior en la RM, es el signo más sensible de elevación de la presión intracraneal (80%)13. Gibby y col41,
encontraron una silla vacía en el 94% de sus pacientes,
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Figura 10. RM coronal en STVS. A, B y C: Los nervios ópticos inician el descenso hacia el fondo de la silla, desde su punto
de fijación a nivel de los agujeros ópticos. D: El quiasma, dentro de la silla, distorsiona de manera típica su morfología
horizontal.
de manera que la presencia de estas anomalías hace
que el diagnóstico de pseudotumor cerebral sea muy
probable, cuando se ha descartado otras causas de
hipertensión intracraneal crónica.
Diagnóstico de la rinorrea en la STVP
La prevalencia de la fístula de lcr, en el grupo
de pacientes con STVP, es del 2,8% - 10%9,52. Sin
embargo, si agrupamos los pacientes con fístulas
espontáneas, la incidencia de STVP es del 63% - 100%
de los casos 78,82,84, considerando la silla vacía en sus
diferentes grados.
Debido a que puede aparecer rinorrea en otros
padecimientos frecuentes, como las rinitis alérgicas
unilaterales, los quistes mucosos de los senos, quistes de
retención o secreciones lagrimales, el primer paso es la
confirmación de que el fluido nasal anormal es, efectivamente, líquido cefalorraquídeo.
Como el aspecto de la secreción nasal puede ser
similar al lcr, en caso de secreciones lagrimales o
rinitis alérgicas y, en el caso de mucoceles, tener un
color pajizo equívoco, se recurre a la determinación de
sustancias que normalmente no se encuentran en estos
fluidos, pero sí lo están en el lcr. Esto implica que la
fístula debe de estar activa en el momento de realizar la
prueba.
Marcadores de líquido cefalorraquídeo
Glucosa
En las décadas pasadas se ha utilizado como marcador, ya que no se encuentra en las secreciones nasales
patológicas y sí en el lcr. La determinación de la glucosa
en el líquido nasal se considera positiva cuando excede
de 30 mg/100 ml. El problema es que tiene una sensibilidad de sólo 30%, debido a la contaminación con sangre
o lágrimas. Su especificidad es también sólo del 30%,
debido a la posibilidad de niveles bajos de glucosa en el
lcr19. En la actualidad, y dada la disponibilidad de otros
marcadores más fiables, está cayendo en desuso3.
Isótopos radioactivos
A diferencia de los otros, es un marcador que se introduce en los espacios aracnoideos, mediante una punción
lumbar. Se deja un tiempo para su difusión hacia la cavidad craneal (3 horas) y se recoge su posible actividad en
la secreción nasal, mediante unas lentinas colocadas a
propósito. Se aprovecha para obtener una imagen de la
difusión intracraneal y su posible escape de ella, como
después veremos. La cabeza del paciente se puede colocar
en la posición en la que más líquido pierde, lo que es una
ventaja.
El marcador que se utiliza es el 99mtc-DTPA (ácido
dietilentriamino pentaacético marcado con tecnecio radioactivo) y es excelente para confirmar la fístula, con una
sensibilidad del 100%, incluso en los casos en los que no
está activa37, aunque en esta circunstancia su efectividad
desciende al 28% 28.
Hay que hacer una medición simultánea del marcador
sangre, para determinar la proporción o índice del marcador entre las lentinas y la sangre. Por encima de 0,37, se
considera positivo.
Si se colocan lentinas en sitios específicos de la fosa
nasal, como el receso esfeno-etmoidal, surco olfatorio y
meato medio, puede mejorar la orientación sobre el sitio del
escape. No obstante, pueden persistir las dudas, ya que una
lentina positiva en el meato medio no puede diferenciar si
el líquido viene del seno frontal o de las celdas etmoidales,
puesto que ambos drenan hacia el mismo sitio.
La prueba tiene una alta sensibilidad en los casos de
rinorrea activa. Cuando el resultado no sea positivo, se
puede forzar la salida de líquido aumentando la presión
intracraneal con infusión intratecal de lcr. artificial o suero
salino, con lo que se acorta el tiempo del estudio. En estos
casos, también se ha empleado el Indio-111 como marcador,
ya que tiene una vida media más larga y permite hacer la
prueba durante tres días, prolongando así la oportunidad de
detectar la fístula.
La utilización de estos marcadores radioactivos implica
radiación, incomodidad para el paciente y la posibilidad de
complicaciones inherentes a un método invasivo.
139
González-Tortosa
Neurocirugía
2009; 20: 132-151
otorreas78. En una fístula a nivel de la pirámide petrosa, el
líquido puede aparecer en fosas nasales, pasando a través
de la trompa de Eustaquio.
La localización anatómica de la fístula es, pues, esencial a la hora de planear el abordaje quirúrgico y, por tanto,
para el éxito de su tratamiento. El mejor criterio para su
localización es la detección del defecto óseo de la base de
cráneo y la visualización del paso del lcr a través del mismo
o la presencia de una hernia cerebral a través del defecto.
Criterios secundarios son la localización del defecto óseo y
la presencia de lcr en el seno paranasal colindante.
Figura. 11: Cisternografía isotópica. El lcr marcado, escapa
de la silla vacía y se acumula en el seno esfenoidal.
Beta-.2 transferrina
La transferrina es un polipéptido implicado en el transporte del hierro. La Beta-1 transferrina se encuentra en el
suero, secreciones nasales, lágrimas y saliva. La Beta-2
transferrina es exclusiva del lcr, perilinfa y humor acuoso.
En el lcr, la Beta-2 equivale al 15% del contenido total de
transferrina, y se separa de la Beta-1 mediante electroforesis.
La prueba tiene una sensibilidad del 84% y una especificidad del 100%, por lo que es un marcador válido para
confirmar las fístulas de lcr19 y, por lo tanto, se utiliza con
mucha frecuencia hoy día.
Beta-trace
Es una enzima (Lipocalin-type prostaglandin D
synthase) que se produce, fundamentalmente, en las
leptomeninges y se secreta hacia el lcr. En el suero se
encuentra en cantidades despreciables, al igual que en las
secreciones patológicas nasales. A partir de 0,68 mg/L,
tiene una sensibilidad del 100% y una especificidad del
91%. Si se combina con un índice secreción nasal/suero de
beta-trace superior a 4,9, la especificidad sube al 100%79.
Localización anatómica de la fístula
En la mayoría de las fístulas espontáneas de los pacientes con STVP, el lcr se escapa de la cavidad craneal a través
de la propia silla97. Sin embargo, no es raro encontrar
enfermos en los que la fístula se encuentra alejada de
ella81,97, a nivel de la lámina cribiforme97, o en las paredes
laterales del seno esfenoidal84, en el caso de rinorreas.
También a través del “tegmen mastoideum” en el caso de
140
Cisternografía isotópica (CI)
Ya comentada más arriba, al tratar de los marcadores, tiene sus mismos inconvenientes, aunque fue muy
empleada en el pasado. Posee una alta sensibilidad para
confirmar la fístula, pero no suele localizar con precisión el
sitio, debido a su limitada resolución espacial. En fístulas
activas, puede orientar sobre su localización en la silla o en
fosa anterior (Fig. 11)
TC-Cisternografía (TCC)
Se introduce el material de contraste mediante punción lumbar o a nivel de C1, donde se diluye menos y,
por tanto, es necesaria menos cantidad y se obtiene mejor
opacificación del lcr. Se mantiene al paciente con la cabeza
abajo, para facilitar el paso del contraste hacia los espacios
subaracnoideos de la base de cráneo y se obtienen cortes
coronales continuos de 1-3 mm de grueso. La prueba tiene
una efectividad del 30-65%, que se incrementa hasta el 85100% si se realiza durante el periodo de fístula activa3,68.
Tiene los inconvenientes de un método invasivo y que
provoca efectos secundarios tales como cefalea (38%),
náuseas y vómitos (38%), que suelen remitir en menos de
24h68. Los artefactos metálicos a partir de ortodoncias o
prótesis, degradan la calidad del estudio.
RM-cisternografía (RMC)
Son imágenes en T2, tomadas en posición supina y en
los tres planos (axial, coronal y sagital), con unos grosores
de corte de 3-4 mm y distancias entre los cortes de 0,3-0,4
mm., lo que permite una visión continua de imágenes, sin
zonas de exclusión.
La secuencia de recuperación inversa en imágenes ponderadas en T2, con un tiempo inverso para la supresión de
líquidos -FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery)son muy útiles para analizar mejor la naturaleza del fluido
submucoso, por ejemplo, para la distinción entre la mucosa
(hiperintensa) y el lcr submucoso (hipointenso).
La RMC es superior al TCC en casos de defectos
múltiples durales o de fístulas inactivas o intermitentes,
especialmente si el defecto dural es menor de 2 mm. La
sensibilidad de la prueba para localizar el sitio de la fístula
Neurocirugía
2009 20: 132-151
Silla Turca vacía primaria: clínica, fisiopatología y tratamiento
alcanza el 75-85%, llegando al 100% en algunos estudios3.
La RMC muestra el paso continuo de lcr desde los espacios
aracnoideos a la cavidad del seno colindante, -incluso en
los pacientes con fístulas inactivas-, mientras que la TCC
sólo lo hace en el 50% aproximadamente. La RMC tiene
la ventaja adicional de que no expone al paciente a radiaciones, ni a sustancias extrañas. El inconveniente es que la
posición supina habitual, puede no ser la ideal para detectar
el escape del lcr, con la consecuencia de dar un resultado
negativo en ocasiones.
Para aumentar la sensibilidad de la RMC, se ha propuesto inyectar gadolinio intratecal y poner al paciente
en la posición en la que se le acentúa la rinorrea, aunque
esto puede ser muy incómodo para el enfermo y no tolerarlo. Pese a que los efectos secundarios del gadolinio son
menores que los del contraste yodado, con su utilización la
prueba se convierte en un método invasivo, como la TCC o
la CI.
TC de alta resolución (TCAR)
Las TC de alta resolución permiten cortes de 1 mm a
través de todo el área de interés, en muy poco espacio de
tiempo.
Se realizan cortes coronales y axiales, con ventana ósea,
a través de la fosa anterior y media. Se pueden hacer cortes
de 3 mm y luego centrar el punto de interés con secciones
de 1 mm. La aproximación de los cortes posibilita la detección de defectos pequeños y una mejor reconstrucción en el
plano sagital. Las proyecciones coronales se realizan con el
paciente en decúbito prono, con la barbilla extendida, con
lo que las posibilidades de visualizar la fístula son mayores, ya que esta posición provoca habitualmente la salida
del líquido. Estas proyecciones no son las adecuadas para
detectar fístulas a nivel de la pared posterior del seno frontal, donde sería necesario un estudio con cortes sagitales. El
inconveniente es la alta radiación para los ojos, que son muy
sensibles a ella. En su defecto, se puede paliar con la reconstrucción de los cortes coronales. Esta técnica proporciona
evidencia indirecta de la fístula y muestra su localización en
el 84,5% de los casos83. Las imágenes deben de verse tanto
en ventana de tejidos blandos, como en la ventana ósea.
El estudio se considera positivo en presencia de un
defecto óseo, con aire o densidad de líquido en comunicación, o bien herniación de tejido cerebral o meninges.
Las limitaciones vienen dadas por la imposibilidad de
diferenciar entre lcr y sangre, moco o pus, en los senos
paranasales. También por los artefactos que provocan las
prótesis y ortodoncias.
Esquema para el manejo diagnóstico en la fístula espontánea de los pacientes con STVP
Una vez confirmada la presencia de una fístula desde
el punto de vista clínico y analítico, mediante un marca-
dor de lcr, algunos autores3 recomiendan, a menos que el
enfermo tenga alguna contraindicación para exponerse a
un campo magnético, comenzar con un estudio de RMC.
Si es negativo o no es adecuado para una planificación
quirúrgica, se realiza una TCAR. Si también es negativo
y la sospecha persiste, o en los casos complicados, como
la recurrencia postoperatoria de la fístula, se realiza una
TCC. La razón por la que dejan la TCC como última
opción es por su carácter invasivo, con las consiguientes
molestias para el paciente y por los efectos secundarios de
los contrastes.
Etiología y patogenia de la STVP
Diafragma de la silla turca incompetente
Desde los estudios de autopsia de Schaeffer en 192480,
se sabe que el orificio del diafragma de la silla turca
tiene, en algunos casos, variaciones en su diámetro, de
manera que puede incluso ser tan amplio como para que el
diafragma quede reducido a un pequeño ribete que circunvala la apertura craneal de la silla turca.
Busch en 195116 tras un estudio de 788 necropsias,
clasificó el diafragma en tres tipos: normal, ampliado y
casi ausente, correspondiendo a esta última variante un
20% de los casos. Algunos de ellos tenían la hipófisis
aplanada y rechazada contra la porción infero-posterior de la fosa pituitaria y este autor fue el primero que
acuñó el término de silla turca vacía (5% del total de las
necropsias), resaltando que la mayoría correspondían a
mujeres (5,66:1).
Pulso sistólico, maniobras de Valsalva e hipertensión intracraneal
La ausencia del diafragma de la silla expone a la
glándula hipofisaria a la fisiopatología de la presión
intracraneal.
Desde que Du Boulay26,27, en 1966, y luego Kaufman55
en 1968, propusieran la participación de las pulsaciones
del lcr y la influencia de hipertensión intracraneal, hoy día
existe consenso en que ambos factores son importantes
en el desarrollo de la silla vacía, cuando el diafragma es
incompetente.
Es un hecho que la incidencia de la STVP aumenta con
la edad desde un 11,1%, en la segunda década, a un 48,8%
en la octava34, lo que es congruente con un mayor tiempo
de exposición de la glándula a las pulsaciones del lcr y al
efecto de la presión intracraneal sobre ella, incluido los
aumentos transitorios que se producen con los esfuerzos o
las maniobras de Valsalva.
Desde el trabajo de Kaufman, han ido apareciendo estudios en los que se demuestra la asociación de la hipertensión
intracraneal crónica idiopática (HICI) y la STVP, con una
incidencia que va del 10 al 94% de los casos13,41,86,101,103.
141
González-Tortosa
Figura 12. Registro de PIC diurno, por vía lumbar, de un
paciente con STVPS, con presiones medias de 18 mm. Hg.
Figura 14. Registro preoperatorio de PIC, por vía lumbar,
de un paciente con STVPS y rinorrea.
Yuh y col.108, estudiaron las dimensiones de la hipófisis y el
grado de silla turca vacía en 40 enfermos con hipertensión
intracraneal crónica idiopática, comparándola con otro
grupo de 37 casos de hipertensión intracraneal aguda (HIA)
y 23 sujetos normales. Concluyen que no existían diferencias entre el grupo de HIA y el de las personas normales.
Sin embargo, en la HICI existían diferentes grados de silla
turca vacía en el 85% de los casos, con una sensibilidad del
80% y una especificidad del 92%, lo que demuestra que el
carácter crónico de la HI, tiene una especial relevancia en
el desarrollo de la STVP.
Entre los pacientes de STVP, la predominancia de
mujeres con cefalea, obesidad e hipertensión arterial,
hace recordar la semiología del pseudotumor cerebral.
Sin embargo, el signo principal para su diagnóstico, que
es el edema de papila óptica, está generalmente ausente.
De hecho, el cuadro clásico de pseudotumor cerebral sólo
se encuentra en el 9,8% de los casos de STVP25. Pese a
que se han publicado casos de HICI que han cursado sin
papiloedema en los adultos62,69,106 y en un 29%63 en niños,
la asociación de la STVP con una hipertensión intracraneal
crónica y subclínica es objeto de controversia.
En 1983, nosotros estudiamos una serie de 21 pacientes con STVP (VII Reunión científica de neurocirugía de
Levante. Alicante), ninguno de los cuales, excepto dos,
presentaba éxtasis de papila óptica en el examen del fondo
ocular. El protocolo incluía la valoración de la PIC basal y
mediante registro nocturno a través de una punción lumbar.
142
Neurocirugía
2009; 20: 132-151
Figura 13. Registro de PIC nocturno de la misma paciente
de la figura anterior. Abundantes ondas B, con picos de
hasta 40 mm. Hg.
Figura 15. Registro postoperatorio de PIC de la misma
paciente de la figura anterior.
El resultado fue que el 33% de los casos, en su mayoría
mujeres obesas, tenían un presión intracraneal en el rango
de los 14-18 mm Hg., con elevaciones nocturnas que subían
en algunos casos por encima de los 30 mm Hg. y abundantes
ondas B que estaban ausentes en los registros diurnos (Fig.
12 y 13). Esta hipertensión intracraneal moderada, crónica y
subyacente en la STVP, ha sido puesta en evidencia también
por otros autores11,24,33,65,82. Maira G y col.65 han publicado
una serie de 142 pacientes con STVP, en los que realizan
un estudio sistemático de PIC basal y un test de infusión,
para valorar la reserva de absorción del lcr. Solo el 25% de
los casos presentaban papiledema en la exploración clínica.
Sin embargo, un 76,8% de los enfermos, tenían presiones
intracraneales en el rango de 14-26 mm Hg., y en el 80,73%
estaba deteriorado el test dinámico de lcr. Más aún, un 19,2%
de los pacientes con registros de PIC basales normales, tenían
alterada la dinámica del lcr en el test de infusión lumbar.
El diagnóstico de la hipertensión intracraneal subyacente en una proporción no despreciable de casos con STVP
sintomática es importante, porque condiciona el manejo del
paciente. La HI puede hacerse evidente sólo después de
sellar la fístula espontánea de lcr70, como sucedió con una
de nuestras pacientes (Fig. 14 y 15), siendo preciso la colocación de una derivación lumbo-peritoneal de lcr.
Patogenia de las alteraciones endocrinológicas
Los mecanismos por los que existen alteraciones del
Silla Turca vacía primaria: clínica, fisiopatología y tratamiento
funcionamiento hormonal hipofisario en algunos pacientes con STVP, son especulativos. La acodadura del tallo
hipofisario sobre el dorso de la silla turca ha sido implicada en las disfunciones hormonales adenohipofisarias,
suponiendo que dificulta la llegada, por los vasos porta,
de las hormonas de relación hipotalámicas hasta la
adenohipófisis, incluido el PIF que inhibe la secreción
de prolactina40. De hecho se ha publicado que el ritmo y
dinámica de la PRL se normalizan tras corregir la HI en
los pacientes con STVP66 y, en una de nuestras pacientes,
también cedió la hiperprolactinemia. Sin embargo, la diabetes insípida es extraordinariamente rara en la STVP, en
comparación con las disfunciones de las hormonas adenohipofisarias, lo que induce a pensar que existe una distinta
susceptibilidad en la hipófisis anterior con respecto a la
posterior, ante los embates de presión de la onda sistólica
del lcr y la presión intracraneal. Esta diferente vulnerabilidad puede venir condicionada por la diferencia en la
irrigación sanguínea de esas dos partes de la glándula, ya
que mientras la neurohipófisis recibe un excelente aporte
arterial, la adenohipófis está irrigada casi de manera
exclusiva por los vasos porta, de naturaleza venosa71,74,107,
con presiones sanguíneas intraluminares muy bajas, en
el rango de 2,9 mm de Hg.32 El hecho de que las alteraciones hormonales apenas se normalizan, tras corregir la
hipertensión intracraneal66, puede ser debido a una atrofia
isquémica de la adenohipófis, como punto final de la involución progresiva de la glándula que limita su recuperación funcional. Sin embargo, la atrofia puede representar
un fenómeno tardío, ya que se han publicado casos en los
que la hipófisis ha recuperado su volumen normal60,109
tras la corrección de la HI mediante tratamiento con
acetazolamida o mediante una derivación de lcr60,109.
Otros factores que se han implicado en la patogenia de
la STVP
Obesidad
En la obesidad troncular de los pacientes que padecen
pseudotumor cerebral se ha demostrado un aumento de
la presión intra-abdominal, lo que incrementa la presión
venosa central y dificulta el drenaje venoso cerebral92.
La presión venosa intracraneal se eleva, contribuyendo a
aumentar la presión intracraneal53,92. Es un mecanismo
a tener en consideración para el manejo de las pacientes obesas (>25 Kg/m2) con STVP e HIC94. De hecho,
el tratamiento con azetazolamida no mejora el cuadro
de HIC si no se acompaña de una dieta que consiga una
pérdida de peso de al menos el 6%51. Sugerman y col93,
sometieron a cirugía gástrica reductora a 24 mujeres con
obesidad mórbida e HICI, consiguiendo la curación de la
hipertensión intracraneal a los cuatro meses de la intervención en el 95,8% de ellas, así como de la única rinorrea de
la serie.
Neurocirugía
2009 20: 132-151
Hipertensión arterial
Se ha propuesto que la hipertensión arterial es un factor
que puede concurrir para agravar los efectos de la pulsación
del lcr y de la hipertensión intracraneal sobre la hipófisis,
en ausencia del diafragma sellar. Sin embargo, De Marinis
y col.25 no encuentran diferencia en la prevalencia cuando
se compara el grupo de pacientes con STVP con la población general.
Patogenia de la silla turca vacía sin hipertensión
intracraneal
Existe una proporción importante de enfermos con
STVP en los que no es posible demostrar la existencia de
una hipertensión intracraneal en los registros de PIC. Para
estos casos se han sugerido diversas explicaciones en la
literatura médica. Algunas de ellas se exponen a continuación. Son hipótesis elaboradas en base de indicios indirectos para explicar algunos casos de STVP, pero que precisan
de confirmación.
Involución fisiológica de la hipófisis
Foresti y col34, en un estudio con RM de 500 pacientes,
encontraron que la prevalencia de la STVP aumenta con
el paso de los años, por lo que proponen que la involución
fisiológica de la glándula, relacionada con la edad, es un
factor que interviene en el desarrollo de la STVP cuando el
diafragma es incompetente.
Embarazos múltiples
Ya que la hipófisis aumenta más de dos veces su volumen durante el embarazo42, y en razón a los antecedentes
de embarazos múltiples en una proporción de mujeres con
STVP, se ha postulado que, tras agrandar la silla turca y,
finalmente, involucionar de nuevo a su tamaño normal tras
el parto, la glándula deja parte del espacio intraselar libre
para que se introduzca lcr, en presencia de un diafragma
sellar incompetente. Sin embargo, en un estudio realizado
en 50 mujeres multíparas no se encontró ningún aumento
significativo de la silla turca75.
STVP congénita
Zucchini y col.111 estudiaron 43 niños con STVP y alteraciones hipotálamo-hipofisarias, sobre todo déficit aislado
de HG (46,5%) y déficit múltiple de hormonas (39,5%):
no encontraron un aumento de la silla turca en ninguno de
ellos. En particular, en los que padecían déficit hormonal
múltiple, la silla turca era más pequeña, con un alto porcentaje de anomalías del tallo y neurohipófisis, por lo que
proponen que la STV de estos pacientes sea una anomalía
congénita y no adquirida. Sin embargo, el 64,7% de estos
niños habían tenido antecedentes de un proceso perinatal
que podría haber cursado con hipoxia (parto de nalgas,
asfixia, prematuridad y convulsiones neonatales), por lo
143
González-Tortosa
Neurocirugía
2009; 20: 132-151
que la involución de la glándula podría ser consecuencia de
ella.
Apoplejía y otros procesos destructivos de la hipófisis
Se ha sugerido que otros procesos no tumorales pueden
dar lugar a la destrucción parcial o total de la adenohipófisis (apoplejía posparto, infarto en diabéticos, infecciones);
el episodio clínico de la destrucción pudiera pasar desapercibido en alguno de estos casos con el resultado de una
STV, aunque posteriormente se detecte su insuficiencia
hormonal.
El infarto por hipotensión arterial grave durante el parto
-Síndrome de Sheehan- suele ser un episodio silente, en el
que la única manifestación clínica inmediata puede ser la
insuficiencia de la secreción mamaria, haciendo imposible
la lactación del niño, y la persistencia de la amenorrea. El
fracaso hipofisario puede no hacerse evidente hasta mucho
tiempo después del parto, incluso años. La mayoría de
estas mujeres muestran una silla turca vacía de tamaño
normal56.
En este grupo, también se encuentra la destrucción
glandular por autoanticuerpos de la hipofisitis linfocitaria91.
Esta teoría está apoyada por la existencia, en los pacientes
de STVP, de una prevalencia más alta de anticuerpos a la
proteína M citosólica hipofisaria (28%) con respecto a la
población normal (6-8%). En ellos, la silla turca tampoco
se encuentra aumentada de tamaño.
Patogenia de las alteraciones visuales en la STVP
El mecanismo mediante el cual se producen las alteraciones visuales en la STVP no está aclarado y es objeto de
debate. Tradicionalmente, se ha atribuido a un descenso de
las vías ópticas hacia el interior de la silla turca72, lo que es
francamente excepcional en el grupo de STVP, en contraposición con la STVS.
Se ha aducido que las alteraciones visuales en estas
hernias intraselares son consecuencia de la tensión y acodadura de las vías ópticas, por estar fijadas, por delante,
a los agujeros ópticos y, por detrás, a los tubérculos
geniculados; además, pueden contribuir las distorsiones
vasculares que llevarían a la isquemia de los nervios ópticos o del quiasma23,44. En los pocos pacientes operados por
este motivo, con resultados variables, se ha encontrado un
quiasma descolgado hacia el interior de la silla5,105, nervios
ópticos adelgazados, o bien aracnoiditis23 a la que se ha
atribuido el deterioro de la vascularización óptica. Pero
también se han operado casos en los que se ha constatado
una situación normal de las vías ópticas, obteniéndose,
sin embargo, una mejoría del cuadro visual tras la operación44,57.
Muchas de estas publicaciones se han producido cuando
aún no era conocida la implicación de una hipertensión
intracraneal benigna y subclínica, en algunos pacientes
144
Figura 16. A: RM sagital de un macroadenoma de hipófisis.
B: silla turca vacía, tras el tratamiento quirúrgico del
tumor. Tanto el quiasma óptico, como la porción anterior
del tercer ventrículo, están herniados dentro de la fosa
sellar sin que el paciente manifestara alteraciones visuales.
afectos de este síndrome. De manera que es posible que
sea esa hipertensión intracraneal la responsable de las
alteraciones visuales y no la propia silla turca. Si es así,
no es de extrañar que los enfermos mejoren después de la
descompresión de lcr que se produce durante la intervención quirúrgica.
En nuestra experiencia, un 56% de los pacientes operados por padecer un macroadenoma hipofisario, con
invasión supraselar, o que han padecido una apoplejía,
presentan una silla turca grande, vacía y, en mayor o menor
grado, un descenso de las vías ópticas y porción anterior
del III ventrículo, hacia su interior (Fig. 16). Sin embargo,
esta alteración anatómica rara vez se ha acompañado de un
deterioro visual.
Por otro lado, la técnica quirúrgica que se ha empleado
en la mayoría de los casos ha sido el abordaje transesfenoidal y el relleno de la fosa sellar con músculo o grasa,
para levantar el quiasma hasta su posición anatómica
normal. Pero, desde la disponibilidad de la RNM, sabemos que estos autoinjertos terminan por necrosarse y
reabsorberse en su mayor parte, volviéndose a reproducir,
en pocos meses, las condiciones anatómicas para la recidiva del cuadro de alteración visual, cosa que, en nuestro
conocimiento, no se ha publicado todavía. Para evitar el
problema de la reabsorción del autoinjerto, Nagao y col.73
propusieron la obliteración extradural de la silla turca,
mediante un balón que se rellena de silicona, pero Gazioglu y col.39 pusieron en evidencia, con la publicación de sus
tres casos, que estos balones se desinflan con el tiempo,
volviéndose a reproducir la silla turca vacía en la RM. Pese
a ello, ninguno de los pacientes sufrió un empeoramiento
de las alteraciones visuales.
Hay que recordar, de manera adicional a lo expuesto,
que la población general también es subsidiaria de padecer
alteraciones visuales que, con frecuencia, son autolimitadas.
La diabetes mellitus, junto con la hipertensión arterial,
Neurocirugía
2009 20: 132-151
Silla Turca vacía primaria: clínica, fisiopatología y tratamiento
Figura 17. Corte coronal a nivel del seno esfenoidal con
TAC de alta resolución. Defecto en la pared lateral del
seno esfenoidal en el lado derecho, a través del foramen
rotundum (flecha larga). La flecha corta señala hacia el
foramen normal, en el lado izquierdo (Cortesía @AJNR8).
dos entidades de alta prevalencia, pueden causar déficit
visuales por isquemia. Beattie y Trope7 encontraron, en 7
de 8 pacientes con silla turca vacía, alteraciones típicas de
glaucoma en el disco óptico y campos visuales; cuatro de
ellos con glaucoma de ángulo abierto primario, y tres con
glaucoma de baja tensión.
Por tanto, a no ser que aparezcan otras evidencias, hay
que mirar con recelo la implicación de la STVP en las alteraciones visuales que puedan presentar estos enfermos.
Fístula de líquido cefalorraquídeo
La mala “compliance” intraselar para amortiguar la
onda sistólica del lcr en los casos de diafragma incompetente26,27 y/o una hipertensión intracraneal crónica
oculta65,70,81 o manifiesta55,97, puede finalmente erosionar el
débil suelo de la silla turca u otro punto débil de la base de
cráneo78,81,84,97 y provocar una rinorrea.
Shetty y col84, publicaron 11 pacientes con fístulas a
nivel de las paredes antero-laterales del seno esfenoidal, la
mayoría en la zona de unión con el suelo de la fosa media,
comparándolos con un grupo control de 100 personas normales. En el grupo de las fístulas existía una alta proporción de enfermos con excesiva neumatización lateral del
seno esfenoidal (91%) (Fig. 17) y vellosidades aracnoideas
(Fig. 18), que horadaban pequeñas cavidades en la porción
antero-medial del suelo de la fosa media (63%), que no se
encontraban en ningún caso del grupo normal de control;
por esto, los consideraron como factores predisponentes
para el desarrollo de la fístula, ya que son puntos débiles
que pueden ceder ante el empuje de la presión intracraneal.
El hecho de que el 63% presentaba una STVP y que en el
91%, la morfología de la pared lateral del seno esfenoidal
fuera cóncava en sentido craneal, les induce a pensar que
Figura 18. Corte coronal a nivel del seno esfenoidal
con TAC de alta resolución. La flecha larga en el lado
izquierdo, apunta al defecto en la porción anterior de la
pared lateral del seno esfenoidal, justo por debajo de la
inserción del tabique intraesfenoidal. Las flechas pequeñas, señalan los nichos aracnoideos en el suelo de la fosa
media. (Cortesía @AJNR84).
ambas patologías pueden compartir la misma alteración de
la presión intracraneal que sufren algunos pacientes de
STVPS.
Consideraciones finales a la patogenia de la STVP
Es importante entender que la STV es un concepto
radiológico, reflejo de un detalle anatómico, que no representa en si mismo una enfermedad. Por el contrario, es un
hecho que comparten varias enfermedades que, por una
razón u otra, la provocan o la acentúan, llegando a producir
en ocasiones, una alteración en el funcionamiento de la
hipófisis.
La labor del médico es averiguar cual es la enfermedad subyacente a la STV, si es que existe alguna que, en
el momento de atender al paciente, esté en actividad. La
terapéutica va dirigida a la entidad nosológica generadora
de los síntomas, incluidas las alteraciones funcionales que
pueda estar provocando en la glándula, o que haya dejado
como secuela.
Tratamiento quirúrgico en la STVP
No es raro que se remita a la consulta de neurocirugía
pacientes para ser valorados por una silla turca vacía, que
se ha descubierto tras hacerle una TC o RM por cualquier
motivo.
Si la anamnesia y exploración, incluido el fondo ocular,
no descubre ningún síntoma, alteración neurológica, o
endocrinológica, que pudiera estar relacionado con la
clínica habitual del síndrome, no es necesario realizar
pruebas adicionales, ya que estos pacientes no precisan
145
González-Tortosa
tratamiento.
Indicaciones del tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico se realiza en los pacientes
con STVP sintomática, cuando se presentan alguna de las
siguientes circunstancias:
1. Fístula de lcr.
2. Hipertensión intracraneal crónica idiopática subyacente a una fístula de lcr o con cefalea y alteración visual
grave que no responden al tratamiento médico.
3. Deterioro visual por hernia de las vías ópticas hacia
el interior de la silla turca.
4. Cefalea grave que no responde al tratamiento
médico.
5. Patología intracraneal que condiciona una hipertensión intracraneal crónica, bien tumoral, malformativa o por hidrocefalia.
Esta revisión se va ha centrar en las cuatro primeras
que, como se ha expuesto previamente, pueden presentarse
de manera aislada cada una de ellas, o concurrir en un
mismo paciente, lo que condiciona su manejo.
Fístula de líquido cefalorraquídeo
La rinorrea en la STVP, ha sido tratada mediante
abordajes intradurales transcraneales o transesfenoidales a
la silla turca, y mediante implantación sistemas de derivación de lcr, con un alto índice global (41-46%) de fracaso
en el primer intento35,37,65, sea cual sea el tipo de intervención realizado.
Derivación de líquido cefalorraquídeo
Un planteamiento terapéutico racional es la colocación de una derivación de lcr en aquellos pacientes en los
que se ha detectado una hipertensión intracraneal crónica
idiopática o una alteración de la dinámica del lcr65, o bien
en los que no se ha podido identificar el sitio de la fístula.
En las derivaciones lumbo-peritoneales, la sencillez
del procedimiento está ensombrecida por el alto índice de
mal funcionamiento, que lleva a revisiones múltiples del
sistema15,65, así como ocasionales complicaciones como
el excesivo drenaje, provocando cuadros de hipotensión
intracraneal, o dolor radicular, que suele ser autolimitado.
Mas raramente se ha publicado algún caso con hidrocefalia,
en que la diversión del lcr ha provocado neumoencéfalo50.
En las personas obesas, se ha señalado como una posible
causa del mal funcionamiento de la derivación, al aumento
típico de presión intra-abdominal que tienen estos enfermos93.
Tres de los siete pacientes a los que se les practicó,
de manera no selectiva, una derivación de lcr en la serie
publicada por García-Uría y col37, tuvieron recidiva de la
rinorrea a largo plazo (0,8 años de promedio), lo que con146
Neurocirugía
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sideran como resultado muy pobre en comparación con los
obtenidos cuando hacen un abordaje quirúrgico directo de
la fístula.
Reparación quirúrgica de la fístula
Para aquellos pacientes en los que no existe alteración
demostrable de la PIC o de la dinámica del lcr y el sitio de
la fístula está identificado, la reparación quirúrgica de la
fístula es la mejor opción. Pese a este esquema de tratamiento, un 38% de los pacientes necesitarán los dos procedimientos65.
Abordaje transesfenoidal con microscopio óptico
La vía endonasal con microscópico óptico, se popularizó a finales del último siglo, en especial para los casos de
fístulas a través de la silla turca, utilizándose distintas técnicas para el relleno de la fosa sellar mediante injertos libres
(grasa, músculo, fascia y tabique nasal), bien por dentro47
o por fuera de la duramadre45, o ambas102, no siendo infrecuente la oclusión del seno esfenoidal con grasa autóloga.
García-Uria y col37 operaron 14 pacientes con este
abordaje, obteniendo una curación inmediata en el 85% de
ellos, con 33% de recidivas en un promedio de 4,2 años.
Reparación por endoscopia nasal
En los últimos años, se han ido publicando los resultados de la reparación endoscópica endonasal, en particular
para fístulas de las masas laterales del etmoides, lámina
cribosa, surco olfatorio y seno esfenoidal lográndose una
efectividad, al primer intento, de alrededor del 90%49. Sin
embargo, un 15% de las fístulas recidivan en un plazo de
2 años, con un promedio de 7 meses112, con independencia
de la técnica endoscópica empleada. El único factor, que sí
está relacionado con la recidiva de la rinorrea, es la presencia de hipertensión intracraneal, en especial de hidrocefalia49, 99, que puede hacerse evidente solo después de reparar
la fístula70.
En las fístulas muy laterales de senos esfenoidales
amplios, Locatelli y col64 realizan un acceso ampliado
a través del etmoides y base de la apófisis pterigoide.
Pero en general, para estos casos, se prefiere un abordaje
intracraneal subtemporal, como se comentará después.
Aunque se han utilizado, en la reparación endoscópica,
injertos pediculados vascularizados46,64,99, utilizando mucoperiostio de la concha media o mucopericondrio de tabique
nasal, lo habitual es utilizar injertos libres de mucosa,
periostio, cartílago y hueso en distintas combinaciones,
obtenidos de la propia fosa nasal, no existiendo diferencias
estadísticas en cuanto a los resultados obtenidos con las
diferentes técnicas y materiales49.
Una vez localizado el lugar de la fístula, se extirpa
la mucosa de alrededor del defecto óseo64,99. Si este es
grande y no existe peligro de lesionar estructuras nerviosas
Silla Turca vacía primaria: clínica, fisiopatología y tratamiento
o vasculares, se separa la dura madre intracraneal de los
bordes del defecto, creando un pequeño espacio para colocar el injerto (underlay). Si existe un pequeño meningocele,
basta coagularlo con pinzas bipolares, para que se retraiga.
Si es más grande o se trata de un meningoencefalocele, hay
que extirparlo por la base64. El defecto óseo se repara con
hueso o cartílago nasal y se apone otro injerto extracraneal,
que se fija con una lámina de celulosa oxidada (surgicel) o
gelatina (espongostan). El espongostan es un buen material
para separar el injerto de la gasa con la que se tapona la fosa
nasal, ya que al retirar esta 24-48 horas después, se evita
que se venga con ella el injerto.
Si el defecto es pequeño o la duramadre está firmemente
adherida al hueso, como pasa a nivel de la lámina cribosa
o la “fovea etmoidalis”, basta con adosar el injerto sobre el
mismo (overlay).
En el seno esfenoidal, la fístula se puede reparar
mediante la técnica de injerto libre “underlay” o “overlay”99
y es frecuente la técnica obliterativa adicional del mismo,
utilizando grasa autóloga, obtenida del abdomen49,99. En
estos casos, el mucoperiostio del seno se extirpa por completo, para evitar el desarrollo de mucoceles.
La tinción del lcr con el amarillo verdoso con fluoresceína es muy útil para facilitar la localización de la fístula
en los abordajes endoscópicos. Sus reacciones adversas son
raras y relacionadas con un mal uso del producto, bien por
emplear concentraciones o cantidades inadecuadas o por
su aplicación por vía suboccipital104. Generalmente consisten en debilidad de miembros inferiores y epilepsia.
Se administra por vía intratecal, mediante punción
lumbar. Para disminuir la posibilidad de cefalea post-punción, por pérdida de lcr por el orificio que deja la aguja, se
recomienda utilizar agujas del 24, con punta roma6. Se tiene
que comprobar que sale lcr de manera espontánea, ya que si
se inyecta en el espacio subdural puede causar aracnoiditis.
Se aspira de manera lenta 8-10 cc., se mezcla 10 mm de
lcr con 0,5 ml de fluoresceína al 5% para uso intratecal
y se inyectan lentamente en el espacio subaracnoideo.
El paciente se coloca 10º en posición de Trendelemburg.
El procedimiento se realiza unas cuatro horas antes de la
endoscopia nasal6. El uso de la fluoresceína no sólo sirve
para confirmar y localizar la fístula, sino para comprobar
su reparación.
Craneotomía
En general, el clásico abordaje transcraneal queda
actualmente reservado para los casos de fístulas espontáneas en STVP, en los que no se ha podido localizar el lugar
por el que se produce el escape del lcr, así como en las
fístulas de los recesos laterales del seno frontal, donde al
acceso endoscópico es difícil64 y puede lesionar el conducto
lagrimal. También en los esporádicos casos de fístulas muy
laterales del seno esfenoidal, donde también el acceso
Neurocirugía
2009 20: 132-151
endoscópico es difícil. En estos pacientes, la fístula suele
estar en la porción antero-medial de la fosa media, generalmente antero-lateral al foramen rotundum58,84 y se reparan mediante un abordaje subtemporal, intra-extradural,
separando la hernia meníngea y cerebral que pueda haber
a nivel del defecto, procediéndose después a taponarlo con
grasa y a la reparación de la duramadre.
García-Uría y col37, obtuvieron un 94% de curación
inmediata en 17 pacientes mediante el abordaje intradural
subfrontal en las fístulas de la silla turca. Sin embargo, el
43% presentaron recurrencia en un tiempo de evolución
promedio de 7,28 años.
Drenaje postoperatorio de líquido cefalorraquídeo
El drenaje lumbar transitorio postoperatorio, tras la
reparación de las rinorrea, no está generalizado49; hay autores que lo emplean y otros que no lo consideran necesario,
obteniendo los mismos resultados. Sin embargo, se han
publicado casos en los que, tras el sellado de la fístula, se
ha desencadenado un cuadro de hipertensión intracraneal
o de hidrocefalia49,70, que ponen en peligro el éxito de la
operación, como sucedió en una paciente de nuestra serie.
Por otro lado, y debido a que en el grupo específico de la
STVP existe una no despreciable proporción de pacientes
que tienen una hipertensión intracraneal subyacente o alteraciones en la dinámica del lcr, es razonable su utilización,
no sólo para dar un margen para la curación del defecto
reparado, sino para detectar la presencia de hipertensión
intracraneal, ya que necesitaría un tratamiento médico adicional específico o una derivación permanente de lcr. A este
respecto, se ha sugerido dejar un drenaje continuo lumbar
durante 3-5 días, procurando evitar un drenaje excesivo.
Uno o dos días después de retirar el catéter, y antes de que
el paciente sea dado de alta, se vuelve a registrar la PIC
mediante una punción lumbar, para confirmar que las presiones continúan normales49.
Hipertensión intracraneal crónica idiopática
Si se demuestra una hipertensión intracraneal, debe de
manejarse al paciente como un pseudotumor cerebral.
En los pacientes con obesidad >35 Kg./m2 y comorbilidad, entre la que se ha propuesto la HICI93 o bien con
>40 Kg/m2, está indicado la cirugía gástrica, ya que se ha
demostrado que soluciona el problema de la hipertensión
intracraneal a medio y largo plazo93. En este grupo de
pacientes con obesidad mórbida, el adelgazamiento es muy
difícil de conseguir con medidas convencionales, en especial cuando están bajo tratamiento con dexametasona.
Cefalea y alteraciones visuales en la Hipertensión intracraneal crónica idiopática
Si el tratamiento médico de la HICI y la analgesia
convencional no son efectivos para controlar la cefalea,
147
González-Tortosa
o existe un compromiso visual peligroso, está indicada
la implantación de un sistema de derivación de lcr15. La
cirugía gástrica no puede ser considerada cuando se necesitan medidas correctoras inmediatas de la hipertensión
intracraneal. Si la derivación de lcr no es efectiva, la
fenestración de los nervios ópticos43, vía orbitotomía lateral
o el abordaje medial transconjuntival20, está sustituyendo a
la clásica craniectomía temporal descompresiva propuesta
por Dandy43.
Hernia de las vías ópticas hacia el interior de la silla turca
y cefalea
Para la corrección del descenso de la vía óptica hacia
el interior de la silla turca -quiasmapexy-, tanto primaria
como secundaria, se ha utilizado el relleno de la silla
turca con tejidos antólogos5,59,72,77,100,105, tales como músculo, grasa, cartílago o hueso, a través de un abordaje
transesfenoidal, microquirúrgico o endoscópico. Guiot45
propuso el relleno extradural con fascia lata y pequeñas
piezas de hueso de tabique nasal y grasa. Para obviar el
problema de la reabsorción del injerto, se han utilizado
balones epidurales rellenados con silicona39,73. Por último,
dada la posibilidad de que se desinflen39, se ha propuesto
utilizar coils de silicona110 o láminas adosadas del mismo
material57. La escasa casuística basada fundamentalmente
en casos aislados, con resultados variables, no permiten
sacar conclusiones referente a la eficacia de esta cirugía.
Se han publicado casos esporádicos48,57,73 en los que la
elevación de la dura madre del suelo de la silla turca, sin
apertura de la cisterna aracnoidea, ha curado la cefalea en
pacientes con STVP que, en ocasiones, es grave y no responde al tratamiento médico48.
Agradecimientos
Al Dr. M. Poza Poza, por su amable revisión de este
artículo.
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Correspondencia con el autor: [email protected]
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