Hay muchas enfermedades neuromusculares, y desde el punto de

Hay muchas enfermedades neuromusculares, y desde el punto de vista semiológico, se debe
definir claramente en cuál de las varias estructuras que pueden provocar debilidad muscular se
encuentra el padecimiento.
Este tipo de trastornos se manifiestan con debilidad, por lo que cuando se le hace la historia
al paciente, se debe averiguar algunos datos rápidos que van a ser de utilidad:
1.
2.
3.
4.
Tiempo de evolución: si es agudo (3 días o menos) o crónico.
Antecedentes familiares de un cuadro similar.
Episodios previos semejantes al episodio actual.
Cuál piensa el paciente que fue el fenómeno desencadenante: algunas veces pueden
ser de aparición espontánea, pero otras veces pueden aparecer después de un golpe,
después de un viaje, después de una vacuna.
5. Si asocia otras molestias, como por ejemplo, disfunción de esfínteres o dificultad
respiratoria.
En cuanto al examen físico, es muy importante caracterizar a dónde está la debilidad y si tiene
alteraciones sensitivas.
Cuando la aparición de los síntomas son agudos, es importante manejar algunos conceptos
porque en este caso podría estar en peligro la vida del paciente. Una enfermedad neuromuscular
de tipo agudo, probablemente autoinmune, y que generalmente está asociada a una infección
previa, ya sea de tipo respiratorio o gastrointestinal, es el síndrome de Guillain-Barré, que desde el
punto de vista neurológico, es la debilidad generalizada más común.
El Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía, predominantemente de tipo motor, que en
la gran mayoría de los casos presenta una debilidad característicamente en miembros inferiores y
de tipo ascendente. Existe una variedad clínica de curso al revés conocida como Miller Fisher, en
donde se pueden afectar pares craneales y los síntomas van descendiendo.
La historia de un paciente con esta polirradiculoneuropatía aguda usualmente es de una
persona joven en la época productiva de la vida (entre los 15 y 45 años), puede ser hombre o mujer,
casi siempre con el antecedente de haber tenido una infección respiratoria o intestinal de 1 a 3
semanas antes, no muy grave pero que al momento de presentarse la alteración, llegan sin fiebre y
sin ningún otro síntoma; posterior a este cuadro comienza la debilidad.
Desde el punto de vista de la exploración, la más importante es determinar una debilidad
ascendente, con reflejos disminuidos o incluso normales, y que no debe tener nivel sensitivo, ya que
esto último sugiere más una mielopatía. La patología de la médula no comienza de abajo para arriba.
Por otro lado, los trastornos sensitivos son poco comunes o leves en el Guillain-Barre, al igual que
los trastornos vesicales, que sí son muy comunes en la médula (el paciente tiene globo vesical en
afección de la médula), cuando uno no puede orinar eso es un problema en la médula.
Es una debilidad asimétrica, lo que la diferencia de Polio, la cual es una polineuropatía aguda
que afecta fundamentalmente los cuernos ventrales de la médula espinal que se presenta de forma
asimétrica. El síndrome post-polio el paciente puede tener una reagudización de le enfermedad
luego de que muchos años antes tuvo Polio. Son personas que usualmente andan con prótesis
externas y con miembros inferiores asimétricamente atrofiados y flácidos. En el pasado Polio era el
principal diagnóstico diferencial, sin embargo, actualmente no se puede olvidar del todo porque
siempre existe el riesgo de nuevas epidemias, sobre todo en comunidades que no aceptan
esquemas de vacunación
Como prueba diagnóstica se puede realizar un LCR, en el que al tercer día, el paciente puede
tener un patrón de disociación albúmino-citológica, lo que quiere decir que tiene muchas proteínas
en el líquido (que normalmente son hasta 45 mg/dL). Arriba de 45 mg/dL de proteínas y sin células.
Lo normal es que cuando hay proteínas elevadas en LCR de alguna manera indicando inflamación,
también se eleva la cantidad de células; sin embargo, en este caso como el origen de la enfermedad
no es inflamatorio, se elevan las proteínas sin que se eleven las células. La disociación albúminocitológica, es un dato que va a favor del diagnóstico, pero si no lo tiene no lo descarta.
El tratamiento para Guillain-Barré depende de la progresión de la enfermedad. Usualmente
se administra gammaglobulina, o se le puede realizar plasmaféresis.
El pico máximo en el cual el paciente hace su mayor déficit, está descrito entre la segunda y
tercera semana, pero para poder predecir si el paciente debe quedar internado es dependiendo de
la rapidez con que evolucionen los síntomas. No es lo mismo una persona que a la semana de iniciar
con debilidad está con mucho trastorno para caminar, a una que inició hace un día los síntomas y
ya en la noche no puede caminar. La rapidez con que evolucionen los síntomas entonces, es un
criterio importante para dejar o no a un paciente internado.
La debilidad de los músculos flexores y extensores del cuello es un indicador muy sensible
como predictor de falla respiratoria y probablemente va a necesitar soporte ventilatorio.
Para monitorizar que el paciente esté respirando bien, NO se utilizan los gases arteriales, pues
el paciente puede fallecer mientras los gases arteriales llegan a afectarse. Lo que se hace es una
espirometría clínica; para esto se le pide al paciente que respire normalmente varias veces, y luego,
que inspire todo lo que pueda, y luego, en lugar de botar el aire normalmente, empiece a contar en
voz alta lo más rápido que pueda y sin parar; normalmente una persona sana llega por arriba de 50,
pero si un paciente, sin importar su talla y la condición en la que se encuentre, no llega a 20, indica
que muy posiblemente ese paciente va a requerir ayuda en las próximas horas; si no llega ni a 15,
prácticamente ya hay que intubar al paciente.
La gran mayoría de los pacientes con Guillain-Barré sobreviven, pero hay un grupo que se
complican justamente por insuficiencia respiratoria o porque les da una neumonía.
Existen cuadros parecidos al Guillain-Barré que son:
1. Miastenia Gravis: generalmente tiene un antecedente heredo familiar. Es la debilidad
generalizada crónica más común.
2. Polineuropatías: por diabetes o asociadas a intoxicaciones, principalmente por
agroquímicos. Se ve más comúnmente en zonas rurales como en bananeras donde
pasa una avioneta fumigando con químicos que se absorben por la piel.
La miastenia gravis es un cuadro de debilidad muscular, usualmente generalizado, que tiene
semiológicamente algunas características que la diferencian de otras entidades, como por ejemplo,
el paciente amanece bien, pero se va poniendo débil a lo largo del día, hasta estar muy débil por las
tardes (enfermedad de predominio vespertino).
Usualmente en las miastenias generalizadas se ven involucrados los músculos extraoculares,
por lo que con mucha frecuencia esta patología se presenta con diploplia, y en algunos casos con
ptosis palpebral. Hay un grupo pequeño que solo hacen problemas oculares; en este caso el motivo
de la consulta no es debilidad muscular, sino diplopía y ptosis. También pueden tener voz nasal
como si estuviera resfriado, que se va mejorando si el paciente reposa.
Cuando se explora a un paciente que tiene diplopía y ptosis, se debe diferenciar entre
miastenia, una ptosis congénita, un AVC. Si el paciente no sabe si las alteraciones faciales que se
pudieran observar en el examen físico las tiene de toda la vida o son recientes, es útil observar la
foto de la cédula y comparar.
Hay una forma de miastenia congénita, en la que la mamá le pasa al bebé autoanticuerpos
contra los receptores de acetil colina.
Estos anticuerpos sirven para determinar el tipo de miastenia gravis, pero en general, no se
piden porque la ausencia de anticuerpos no descarta la enfermedad. Hay otras pruebas de tipo
neurofisiológico relativamente sencillas, como la estimulación repetitiva en los músculos de las
manos como la eminencia tenar o hipotenar, o en el orbicular de los ojos, en la cual el explorador
estimula varias veces el nervio para que el músculo se contraiga, lo que provoca que la respuesta
motora que se obtiene vaya aumentando su amplitud; sin embargo, en el caso del paciente
miasténico, en el tercer a quinto potencial más bien hay una disminución de la amplitud de la
respuesta motora.
Las Polineuropatías son padecimientos que afectan simétricamente las extremidades
inferiores, se asocian a alteraciones en la motoneurona inferior, debilidad, hiporreflexia, atrofia e
hipotonía. Por mucho, la más común es la polineuropatía diabética. También hay tóxicas,
parainfecciosas, etc. La polineuropatía asociada a tratamientos de quimioterapia, cualquiera que
sea.
Cuando es una debilidad en una sola extremidad y tiene un territorio que corresponde a la
inervación de un nervio en específico, uno habla de neuropatía que generalmente están asociadas
a trauma o a malas posiciones (personas que tienen a apoyar mucho la cabeza en el brazo, o
personas que tienden mucho a permanecer con las piernas cruzadas), provocando por ejemplo un
síndrome de pie caído.
Los últimos 12 minutos habló de que los chiquitos se pueden dormir luego de haber tenido
un golpe en la cabeza sin que hayan tenido alteración del estado de la conciencia.