C.H.U. Santiago de Compostela
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MUJER DE 63 AÑOS CON LESIÓN EN BASE CRANEAL DE LARGA EVOLUCIÓN P Lorenzo González, Lucía Díaz Cabanas, Alfredo García Allut , JM Cameselle Teijeiro, J Forteza Vila Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela HISTORIA CLÍNICA ? AP: Gastrectomía subtotal por úlcera hace 40 años ? MARZO 2005: Cefalea brusca, náuseas y vómitos TAC CRANEAL: Sin alteraciones* MIGRAÑA * Revisado posteriormente se constató que en este momento ya se observaba la lesión HISTORIA CLÍNICA ? JULIO 2007: Acude a ORL -Episodios de vértigo rotatorio (2-3 año) -Sensación de “borrachera” al caminar -Cefalea, dolor columna cervical DX. CLÍNICO: VPB -Hipoacusia neurosensorial bilateral -Reflejos del músculo estribo ausentes TAC 2008 RNM RMN Lesión ocupante de espacio,con captación de gadolinio, que se extiende desde el clivus por el margen derecho de la base craneal con destrucción ósea de la fosa media derecha TAC TUMOR METASTÁSICO TAC de base craneal Lesión lítica que afecta a todo el suelo de la fosa craneal media del lado derecho HISTOPATOLOGÍA …lo que no se conoce no se puede diagnosticar… DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEOPLASIAS EPITELIALES CK7 CK18 CK19 CK20 CKAE1-AE3 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES CK´S - EMA PGFA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES PGFA, EMA - CK´S - HMB-45/MELAN-A DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES HMB45 – MELAN-A PGFA, EMA - CK´S - …ES RESIDENTE DEL DR. FORTEZA…. ¡¡¡¡¡¡¡¡¡LINFOMAAA!!!!!!!!! DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL LINFOMA MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES HMB45 – MELAN-A PGFA, EMA - CK´S - LCA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL LCA LINFOMA MELANOMA TUMORES GLIALES/MENINGIOMA CD68 TUMORES EPITELIALES HMB-45 PGFA, EMA - CK´S - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEOPLASIAS HISTIOCÍTICAS LINFOMA MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES CD68 + LCA HMB45 – MELAN-A PGFA, EMA - CK´S - TUMORES HISTIOCÍTICOS • SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES • SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES • SARCOMA HISTIOCÍTICO • SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES -NEOPLASIA INFRECUENTE DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA -LINFADENOPATÍA ( AMÍGDALA, CAVIDAD ORAL, TRACTO GI ) -IHQ: CD21, CD23 Y CD35 POSITIVOS -ME: DESMOSOMAS. NO LISOSOMAS NI GRÁNULOS DE BIRBECK -CURSO INDOLENTE (10-20% MORTALIDAD) CD21+ CD23+ TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES -EXTREMADAMENTE RARA -GANGLIO LINFÁTICO (PIEL, PARTES BLANDAS) -IHQ: S100, VIMENTINA POSITIVOS -ME: OCASIONALES LISOSOMAS, NUNCA GRÁNULOS DE BIRBECK -AGRESIVA (50% MORTALIDAD) S100+ TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA HISTIOCÍTICO -PROLIFERACIÓN MALIGNA DE HISTIOCITOS MADUROS -TRACTO GI, PIEL Y PARTES BLANDAS -IHQ: CD68, LISOZIMA POSITIVOS -ME: NUMEROSOS LISOSOMAS, NUNCA GRÁNULOS DE BIRBECK -MUY AGRESIVA (60-80% MORTALIDAD) CD68+ TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS -NEOPLASIA MALIGNA RARA DE CÉLULAS DE LANGERHANS -PIEL, PARTES BLANDAS, HUESO (AFECTACIÓN MULTIORGÁNICA) -IHQ: CD1a, S100, LANGERINA POSITIVOS -ME: GRÁNULOS DE BIRBECK -MUY AGRESIVA (+50% MORTALIDAD) CD1a M.E. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL S. DE CELS. DE LANGERHANS S. HISTIOCÍTICO ¿IHQ? S.CELS.DENDRÍTICAS INTERDIGIT. S. CELS.DENDRÍTICAS FOLICULARES LINFOMA MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES CD68 + LCA HMB45 – MELAN-A PGFA, EMA - CK´S - VIMENTINA S-100 CD1a MIB1 LESIÓN DE BAJO GRADO TUMORES HISTIOCÍTICOS • SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES • SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES • SARCOMA HISTIOCÍTICO • SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES POSITIVO: CD21, CD35 NEGATIVO: CD1a SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES POSITIVO: S-100 NEGATIVO: CD1a, CD21, CD35 SARCOMA HISTIOCÍTICO POSITIVO: CD68, LISOZIMA NEGATIVO: CD1a, CD21, CD35 SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS POSITIVO: CD1a, S-100 v NEGATIVO: CD21, CD35 ¿ULTRAESTRUCTURA? SIN GRÁNULOS DE BIRBECK… ¿SARCOMA DE CÉLULAS DE LANGERHANS? MATERIAL EN PARAFINA CASO CONSULTA CONSULTA AL DR. J. ROSAI GRÁNULOS DE BIRBECK? LANGERINA? CNIO LANGERINA CORTESÍA DEL DR. FABIO FACCHETTI CONSULTA AL CNIO MIGUEL A. PIRIS CD1a Y LANGERINA FOCAL SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS NO GRÁNULOS DE BIRBECK CD68 CD1a S100 VIMENTINA ¿ALTERNATIVA? WHO 2008 “TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADO” “HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS INDETERMINADAS” NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS PRECURSORAS DE LAS CÉLULAS DE LANGERHANS NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS PRECURSORAS DE LAS CÉLULAS DE LANGERHANS (Descrita en 1980) PIEL (HUESO, CÓRNEA, GANGLIO LINFÁTICO Y GENITALES) MORFOLOGÍA SIMILAR A LA HCL (CELS. GIGANTES, NO EOSINÓFILOS) ASOCIACIÓN CON LINFOMAS B CURSO INDOLENTE NO GRÁNULOS DE BIRBECK IHQ: CD1a Y S-100 POSITIVOS SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS TUMOR HISTIOCÍTICO DE BAJO GRADO TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS v v TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS v v INHIBINA, MIB1, CK19, CK18, SINAPTOFIS INA, COLÁGENO IV, TTF-1, LCA, CALRETININ A, VIMENTINA, S-100, CD1a, CD68, PROGESTER ONA, HMB45, AML, ENOLASA, CD31, DESMINA, CROMOGRA NINA, CD34, CD15, CD57, CK20, CK7, CD4, PGFA, EMA, CKAE1AE3, CD10, ESTRÓGENO S, BCL2, FASCINA, LISOZIMA, FXIIIA Y E. STATE IHQ X ¡¡¡ESTO ES TODO AMIGOS!!!
