1. Parálisis supranucleares e internucleares

CAPÍTULO 10. PARÁLISIS OCULOMOTORAS
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1. Parálisis supranucleares
e internucleares
Alicia Galán Terraza
Las alteraciones de la motilidad ocular que se
producen por una lesión situada entre la corteza cerebral y los núcleos de los nervios oculomotores se
dividen en:
• Supranucleares: Desde la corteza hasta los centros de mirada horizontal [formación reticular
paramedial pontina (FRPP)] y vertical [núcleo
rostral intersticial del fascículo longitudinal medial (riFLM)], situados en el tronco cerebral.
• Internucleares: Desde los centros de mirada
horizontal y vertical hasta los núcleos de los
nervios oculomotores.
Estos trastornos pueden ser:
• Conjugados: Afectan a los dos ojos por igual,
por lo que no producen desalineamiento ni
diplopía. Se trata de parálisis de mirada horizontal o vertical.
• Disconjugados: Afectan a los ojos de manera
asimétrica produciendo estrabismo y diplopía en
todas o en alguna de las posiciones de mirada (1).
En este capítulo trataremos de los trastornos
disconjugados:
– Síndromes por lesión del fascículo longitudinal
medial:
• Oftalmolejía internuclear.
• WEBINO.
• Síndrome de uno y medio.
• Desviación oblicua (Skew).
El fascículo longitudinal medial (FLM) lleva
la información desde el centro de mirada horizon-
tal (FRPP) hacia el núcleo del VI homolateral y
el subnúcleo del recto medio del III nervio contralateral.
OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR
Se produce por una lesión a nivel del FLM por
encima de su decusación.
Clínica
Se presenta con una limitación en la aducción
del ojo homolateral al FLM lesionado y un nistagmus horizontal en la abducción del ojo contralateral. La convergencia está conservada. En posición
primaria no hay desviación y la sintomatología
aparece cuando mira en la dirección opuesta al
FLM lesionado. Por ejemplo en la lesión del FLM
derecho, que lleva la orden del centro de la mirada izquierdo, la alteración se produce cuando mira
hacia la izquierda observándose que el ojo derecho
tiene un defecto en la aducción y el ojo izquierdo
tiene un nistagmus en la abducción (2) (fig. 1).
Etiología
Las causas más frecuentes son la esclerosis múltiple (EM), y la etiología isquémica (3).
Tratamiento
El tratamiento será el de la etiología. Las de causa isquémica suelen recuperarse, las producidas por
Figura 1: Oftalmoplejía internuclear por lesión del FLM derecho. Se observa que en la mirada a la izquierda el ojo derecho
tiene un déficit importante en la aducción. Además existe un nistagmus horizontal del ojo izquierdo en la abducción.
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Estado actual del tratamiento del estrabismo
Figura 2: Paciente afecta de síndrome de Webino secundario a EM. Se observa exotropía en posición primaria. En las
versiones laterales el ojo en aducción no sobrepasa la línea media. Presentaba nistagmus en el ojo en abducción.
Figura 3: Paciente de la figura 2 después de ser intervenida de retroceso-resección en ambos ojos. Se observa un buen resultado en posición primaria, persistiendo el déficit en las versiones horizontales.
EM suelen persistir. Los pacientes evitan mirar hacia el lado afectado. Se puede interponer un sector
opaco sobre la gafa para evitar la diplopía en esa
posición de mirada.
WEBINO
El término WEBINO es el acrónimo de «Wall
Eyed Bilateral InterNuclear Ophthalmoplegia». Se
produce por una lesión de ambos FLM que produce un déficit de aducción y nistagmus en abducción
de ambos ojos asociada a exotropía de gran ángulo
(«wall eyed» significaría que los ojos miran a paredes opuestas). Si la lesión afecta a los subnúcleos
de los rectos medios la convergencia también está
afectada.
La etiología más frecuente es la isquémica, EM
y tumoral (4). VÍDEO NISTAGMUS 6.
Tratamiento
Cuando se ha establecido la etiología y el cuadro no muestra evolución, el tratamiento es quirúrgico, para corregir la exotropía en posición
primaria de mirada (5-7). En algunos casos no susceptibles de cirugía se puede optar por toxina botulínica (8) (figs. 2 y 3).
SÍNDROME DEL UNO Y MEDIO
Se produce por una lesión a nivel de la protuberancia que afecta a la FRPP, al núcleo del VI
nervio craneal y al FLM decusado que proviene
de la FRPP opuesta (9).
Clínica
Presentan:
• Parálisis de la mirada conjugada horizontal
ipsilateral a la lesión (FRPP).
• Parálisis de la abducción hacia el lado de la
lesión (núcleo del VI), con endotropía en posición primaria.
• Oftalmoplejía internuclear hacia el lado contrario: parálisis de aducción del ojo homolateral y nistagmus en la abducción del ojo contralateral (lesión del FLM homolateral).
Por tanto, el ojo homolateral a la lesión está en endotropía y no presenta movimiento ni hacia la aducción ni hacia la abducción y el ojo contralateral solo
puede hacer abducción con nistagmus. Hay un ojo paralizado y medio del otro (síndrome de uno y medio).
Puede asociarse a lesiones de otros nervios craneales, siendo más frecuente la lesión del VII (síndrome de Foville) (10,11) (figs. 4 y 5).
Etiología
Las causas más frecuentes son isquemia por afectacion de la arteria basilar (12) y desmielinización. Menos
frecuentes son las etiologías tumorales y hemorragias
protuberanciales, pero serán éstas las que no se recuperan y las que precisarán tratamiento oftalmológico (13).
Tratamiento
Una vez el cuadro está estabilizado se puede
corregir la desviación en PPM pero los pacientes
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10.1. Parálisis supranucleares e internucleares
Figura 4: Paciente afecto de síndrome de 1,5 secundario a tumor protuberancial. Se observa endotropía en posición primaria, ausencia de aducción en ambos ojos, ausencia de abducción en ojo izquierdo, abducción de ojo derecho con nistagmus,
conservando la convergencia.
seguirán presentando el importante déficit de movimiento en las versiones laterales (14).
Clínica
En la desviación oblicua (skew deviation) aparece un desequilibrio vertical entre ambos ojos sin
que exista parálisis de ningún músculo oculomotor.
La desviación vertical puede ser concomitante
(similar en todas las posiciones de mirada) o incomitante, simulando una parálisis de oblicuo superior o inferior. Se diferenciará de ellas porque el ojo
hipertrópico estará en inciclotorsion en lugar de
exciclotorsión (15) y porque la desviación vertical diminuye en la posición supina (16,17) (figs. 6 y 7).
Etiología
Tratamiento
Se observa en lesiones de fosa craneal posterior,
especialmente las que afectan a las conexiones vestíbulo-cerebelosas, aunque carece de valor localizador.
Frecuentemente evoluciona hacia la resolución
espontánea (18), pero en los casos estables y sintomáticos la cirugía sobre los rectos verticales puede ser
necesaria (19).
DESVIACIÓN OBLICUA (SKEW)
Figura 5: Paciente de la figura 4 después de cirugía de retroceso resección en ojo izquierdo en el que se observa que ha
mejorado la posición primaria, persiste la misma alteración en las versiones, sigue conservando la convergencia y se puede
observar la parálisis facial que forma parte del síndrome de Foville.
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Estado actual del tratamiento del estrabismo
Figura 6: Skew: Pequeña hipertropía de ojo derecho, como se puede observar en la imagen central, no atribuible a déficit
de ningún músculo oculomotor como se observa en el estudio de las versiones. El paciente además presentaba nistagmus
horizontal en las versiones horizontales y vertical en elevación y depresión.
Figura 7: Skew lateral alternante en paciente operada de tumor de IV ventrículo. Presenta hipertropía alterna del ojo en
abducción acompañada de pequeña hipertropía de ojo izquierdo en PPM y nistagmus asimétrico pendular. Se debería hacer
diagnóstico diferencial con parálisis de oblicuo inferior bilateral (no hay hiperacción de oblicuo superior) y con S. Brown
bilateral (ducción forzada positivo).
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