Tumor de Krukenberg. ¿Podemos llegar a reconocerlo?

Tumor de Krukenberg. ¿Podemos llegar a reconocerlo?
Poster no.:
S-1563
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
3
M. Grande Bárez , M. Pujol Riqué , S. Ruiz Macarrilla , J. Araque
4
2
5 1
Pascual , G. Valderas Martinez , J. Catala Forteza ; Barcelona/
2
3
ES, Hospitalet de LLobregat/ES, L'Hospitalet de Llobregat/
4
5
ES, L'Hospitalet de LLobregat.Barcelona/ES, L'Hospitalet del
Llobregat/ES
Palabras clave:
Metástasis, Procedimiento diagnóstico, TC, RM, Ecocardiografía,
Genital / Aparato reproductor femenino, Estómago, Abdomen
DOI:
10.1594/seram2012/S-1563
Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente
a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de
presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de
terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo
como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM,
patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no
se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación
con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las
regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes
del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método
de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted
acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo
reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o
es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas,
presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la
versión en PDF de las presentaciones.
Página 1 de 23
Objetivo docente
Definir qué es el tumor de Krukenberg.
Describir la etiopatogenia y la fomra de diseminación de la enfermedad, que es útil para
ayudar a comprender las manifestaciones con que se presenta al diagnóstico.
Analizar las formas de presentación más habituales de los tumores de Krukenbeg en
las distintas técnicas de imagen y los hallazgos más característicos que nos ayudan a
la hora de poder identificarlos.
Revisión del tema
DEFINICIÓN:
El concepto de tumor de Krukenberg se usa para definir a un carcinoma metastásico en
el ovario, secundario a una neoplasia primitiva de otra localización, habitualmente en el
tracto gastrointestinal.
Actualmente la OMS considera que para definir este tumor se deben cumplir los dos
siguientes criterios:
a) Una metástasis ovárica caracterizada por la presencia de células mucinosas con
núcleos excéntricos "en anillo de sello".
b) Existencia de proliferación pseudosarcomatosa de origen ovárico
PRESENTACIÓN CLÍNICA:
Se suele presentar más habitualmente en pacientes en la edad premenopaúsica.
Las manifestaciones clínicas se revelan muy tardíamente, incluso su primera expresión
puede ser la ascitis o carcinomatosis peritoneal (Figura 1)
Página 2 de 23
El tumor primario más frecuentemente encontrado corresponde al estómago en un 65%
casos (Figura 2) y en segundo lugar al colon en un 25% de casos (Figura 3). Otros menos
habituales son el pancreático o biliar (5%) y apendicular (2%), siendo raro un primario
extradigestivo como mama, tiroides y vejiga.
Tan solo en el 30% se diagnostica el tumor primario y la metástasis ovárica inicialmente,
siendo una rareza en el embarazo y el puerperio (Figura 4).
Macroscópicamente se suele presentar con aumento de volumen difuso de los ovarios,
que habitualmente preservan su morfología y con ausencia de invasión local de otros
órganos pélvicos.
La afectación compromete a ambos ovarios hasta en un 65-70% de los casos según
distintas series.
El tumor de Krukenberg corresponde sólo al 1 ó 2% del total de los tumores ováricos.
ETIOPATOGENIA:
La vía por la cual células tumorales de tejidos gástrico, colónico u otro tumor logran llegar
al ovario aún no está clara.
Se han planteado 4 hipótesis:
- La diseminación por contigüidad, hipótesis no muy aceptada al no existir adherencias
entre los ovarios metastáticos con órganos vecinos.
- La diseminación por vía peritoneal, que sostiene que se produce una salida de células
neoplásicas a través de la serosa y se implantan en el ovario desprovisto de serosa.
Permite explicar los casos en donde se han observado metástasis peritoneales y que en
ocasiones aparecen antesque las metástasis ováricas.
- La diseminación linfática retrógrada, en la que las células neoplásicas pasarían a
través de los ganglios coronarios-estomáquicos y preaórticos, posteriormente a los
latero-aórticos y lumbo-aórticos y desde allí al ovario. Actualmente es la hipótesis más
aceptada.
- La diseminación sanguínea (teoría de Virchow) sostiene que la irrigación del ovario
permite la confluencia de vasos de la arcada tubárica y de las ramas lumboováricas, con
estasis venoso que favorecería la implantación de células neoplásicas
Página 3 de 23
A pesar de que estas teorías pretenden explicar la diseminación del tumor de Krukenberg
sigue siendo un misterio el ovariotropismo de estas células neoplásicas.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
El patrón de presentación más habitualmente encontrado en las pruebas de imagen es el
de grandes masas ováricas bilaterales de predominio sólido, en paciente con neoplasia
GI conocida.
Los ovarios suele conservar su forma a pesar del gran tamaño (5-20 cm).
Diversos autores han comparado los patrones con que se presentan en el TAC los
pacientes con tumores de Krukenberg con respecto a pacientes con tumores ováricos
arios
1
, con el objetivo de describir los signos más sugerentes de esta patología.
Los patrones más habitualmente encontrados fueron masas ováricas "mixtas"; sólidas
con focos quísticos en su interior (70%), tumoraciones sólidas sin elementos quísticos
(20%) y masas predominantemente quísticas (10%).
En nuestra serie los hallazgos son superponibles, ya que del total de casos confirmados
histológicamengte pudimos clasificar como:
Tumores mixtos el 67% (8/12) (Figura 5)
Tumores sólidos 25% (3/12) (Figura 6)
Tumores predominantemente quísticos 8% (1/12)
En cuanto a la ecografía, compararando los hallazgos ultrasonográficos de los tumores
de Krukenberg con los tumores primarios de ovario, los primeros suelen presentar unos
márgenes bien definidos, con patrón sólido hiperecogénico (Figura 7) y alguna pequeña
formación quística en su interior. En ocasiones los anejos conservan parcialmente su
ecoestructura pudiendo incluso llegar a identificar folículos
Los tumores ováricos primarios pueden tener más frecuentemente un margen tumoral
impreciso, con patrón sólido hipoecogénico y con formaciones quísticas de mayor
tamaño que presentan proliferación papilar e irregularidad de los septos.
A pesar de lo expuesto, generalmente se considera que los hallazgos del ultrasonido
en los tumores de Krukenberg son indistenguibles de los carcinomas primarios, ya que
existe importante solapamiento en sus características.
Página 4 de 23
En cuanto a la Resonancia Magnética algunos estudios reflejan que estos tumores
pueden mostrar focos de hipointensidad de señal en secuencias potenciadas en T2, que
representarían las áreas de denso estroma colágeno, lo que sugeriría la posibilidad de
tumor de Krukenberg.
Sin embargo este hallazgo de forma aislada tiene poco valor ya que muchas neoplasis
primarias también lo pueden presentar, dada su heterogeneidad.
No obstante, la presencia de estos componentes sólidos hipointensos en T2 en masas
ováricas bien definidas, especialmente si son bilaterales, nos deben hacer pensar en
tumores de Krukenberg, sobre todo en mujeres premenopáusicas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Dada la forma de presentación clínica, se debe realizar básicamente con los tumores
primarios de ovario.
- Adenocarcinoma epiteliales
Cistoadenocarcinoma seroso (Figura 8),
Cistoadenocarcinoma mucinoso (Figura 9),
Carcinoma endometrioide (Figura 10)
- Neoplasias de células germinales
Teratoma
Disgerminoma
- Tumores de los cordones sexuales-estroma
Tumor de Sertoli-Leydig
Tecoma
Fibroma, etc...
- Linfomas (Figura 11)
- Otros (Figura 12)
Página 5 de 23
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO:
Esta entidad constituye un estadio de enfermedad oncológica diseminada, por lo que el
tratamiento se basa en la combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia.
El tratamiento quirúrgico, con intención paliativa, consiste en una histerectomía total,
anexectomía bilateral y vaciamiento linfático regional.
El pronóstico de esta entidad es pobre ya que la supervivencia en la mayoría de casos
oscila en torno a los 9-12 meses (la supervivencia a 5 años es de aproximadamente
12%).
Images for this section:
Página 6 de 23
Fig. 1: Paciente de 46 años en estudio por síndrome consitucional de varias semanas de
evolución. TAC abdominopélvico con contraste intravenoso. Corte coronal. Se visualizan
grandes masas anexiales bilaterales (flechas amarillas), bien definidas, con patrón de
tipo mixto (sólido-quísico). Se acompañan de moderada cantidad de líquido ascítico en
región perihepática y flanco izquierdo (flechas blancas) en relación ocn carcinomatosis
peritoneal. Tumor de Krukenberg de origen no determinado.
Página 7 de 23
Página 8 de 23
Fig. 2: Paciente de 55 años con antecedente de adenocarcinoma mucinoso de
estómago en "células en anillo de sello" intervenido quirúrgicamente, en revisiones.
TAC abdominopélvico con contraste oral e intravenoso. a) Corte a nivel de abdomen
superior que demuestra suturas de gastrectomía (flecha negra). b) Corte a nivel de pelvis
donde se aprecian lesiones anexiales bilaterales de tipo sólido-quístico (flechas blancas).
Tumor de Krukenberg.
Página 9 de 23
Fig. 3: Paciente de 84 años que acude a Urgencias por presentar alteraciones en
el hábito intestinal cada vez más duraderas. TAC abdominopélvico con contraste
intravenoso y enema de gastrografín. Se demuestra una tumoración estenosante en
ciego (flecha vacía), acompañada de masas anexiales bilaterales (flechas blancas).
Página 10 de 23
También se observaba (no demostrado en esta imagen) diseminación adenopática
locoregional, carcinomatosis peritoneal y metástasis hepáticas. Tumor de Krukenberg.
Fig. 4: Mujer de 29 años, gestante de 33 semanas, acude a Urgencias por sensación
de pesadez abdominaly elevación de marcadores tumorales. a) Eco-doppler pélvico:
Masa anexial predominantemente quística multiseptada, demostrando prominentes
estructuras vasculares en el espesor de los septos de la lesión. b) RM corte axial SS
FSET2. Útero gestante y masas quísticas anexiales bilaterales c) RM corte coronal
SS FSE T2. Masa quísticas anexiales bilaterales (flechas blancas) que se disponen a
ambos lados del feto. d) Tras inducir el parto y resecar la lesiones ováricas se realizó
TAC con contraste i.v.. Corte coronal donde se aprecia un útero puerpero y se visualiza
una lesión estenosante en el colon sigmoide (flecha amarilla). Tumor de Krukenberg
(adenocarcinoma mucinoso de colon sigmoide con metástasis ováricas).
Página 11 de 23
Fig. 5: Paciente 67 años con antecedente de adenocarcinoma de sigma intervenido
en revisión. TAC abdomen con contraste oral e intravenoso. Corte axial. Se observan
tumoraciones anexiales bilaterales de naturaleza sólido-quística. Tumor de Krukenberg.
Página 12 de 23
Fig. 6: Paciente de 80 años, en estudio por posible tumoración de ovario.
TAC abdominopélvico con contraste intravenoso. Corte coronal. Se aprecia
abundante cantidad de líquido ascítico (flechas blancas) y masas ovárica bilaterales
predominantemente sólidas (flechas amarillas). Tumor de Krukenberg.
Página 13 de 23
Fig. 7: Paciente de 80 años en estudio por síndrome tóxico de 3 meses de
evolución. Ecografía transvaginal con estudio doppler que demuestra una masa pélvica
sólida hiperecogénica, profusamente vascularizada. En exploración complementaria
se visualizaba también lesión en el ovario contralateral en el contexto de afectación
metastásica. Tumor de Krukenberg.
Página 14 de 23
Fig. 8: Paciente de 62 años. Molestias pélvicas con sensación de disuria y polaquiuria.
a) TAC pélvico con contraste i.v. Tumoración hipodensa anexial izquierda, con mínimo
engrosamiento parietal anterior y pequeña calcificación lineal periférica (flecha blanca).
b) RM pélvica axial SE T2. Tumoración anexial izquierda, predominantemente quística
con contenido que presenta señal hiperintensa de forma heterogénea (probablemente
por material proteico) . c) RM pélvica axial LAVA + Gadolinio i.v. Se aprecia realce
parietal lineal algo heterogéneo en la periferia de la lesión. Cistoadenocarcinoma seroso
de ovario izquierdo.
Página 15 de 23
Página 16 de 23
Fig. 9: Mujer de 58 años. Astenia. Aumento perímetro abdominal. TAC abdominopélvico
concontraste oral e i.v. Grandes masa anexiales bilaterales predominantemente sólidas
(flechas vacías), que se acompañan de abundante líquido ascítico abdominopélvico
(flechas blancas), en el contexto de carcinomatosis peritoneal. Cistoadenocarcinoma
mucinoso ovárico.
Página 17 de 23
Fig. 10: Paciente de 51 años. Aumento de marcadores tumorales en control
ginecológico. TAC con contraste i.v. Corte coronal. Se identifican sendas tumoraciones
anexiales bilaterales, predominantemente quísticas, con componente sólido periférico
(flechas blancas). Carcinoma endometrioide de ovarios.
Página 18 de 23
Página 19 de 23
Página 20 de 23
Fig. 11: Mujer de 22 años, VIH+ procedente de Nigeria. Acude a Urgencias por síndrome
febril mantenido, molestias abdominales y vómitos. TAC abdominopélvico con contraste
oral e intravenoso. Cortes axiales. a) Moderada cantidad de líquido ascítico perihepático
y periesplénico (flechas negras) b) Se observan grandes masas tumorales sólidas
(flechas blancas) con alguna zona necrótica en su interior que desde la pelvis se dirigen
cranealmente ocupando ambos flancos. Su morfología recuerda a la de los ovarios
marcadamente aumentados de tamaño. Linfoma de Burkitt ovárico bilateral.
Fig. 12: Paciente de 81 años. Acude a Ginecología por estudio de prominente lesión
en labios mayores, que se diagnostica de carcinoma de vulva. En estudio de extensión
se visualiza lesión en pelvis menor. a) TAC pélvico con contraste oral e intravenoso.
Página 21 de 23
Corte axial. Tumoración en Douglas predominantemente quística (flecha amarilla),
que presenta varias loculaciones en su interior. b) RM pelvis. Corte coronal SE T2.
Tumoración quística multiloculada con aspecto en "rueda de carro" (flecha amarilla).
Se visualiza lesión de partes blandas en introito en relación con carcinoma de vulva
conocido (flecha blanca). c) RM pelvis. Corte sagital LAVA tras administración de
Gadolinio i.v. Masa quística en pelvis menor, con realce lineal periférico (flecha amarilla).
La tumoración vulvar muestra una marcada captación irregular del Gd (flecha blanca).
Quiste hidatídido en Douglas y carcinoma de vulva.
Página 22 de 23
Conclusiones
- Se denomina tumor de Krukenberg a la afectación metastásica ovárica originada en un
tumor primario mucinoso gastrointestinal.
-Histológicamente se caracteriza por presentar células en "anilo de sello" y proliferación
pseudosarcomatosa del estroma.
-La vía de diseminación y el ovariotropismo sigue siendo una incógnita aunque la teoría
más aceptada es la extensión peritoneal-linfática.
-Se suelen presentar habitualmente como masas ováricas de gran tamaño, bien
definidas, sólidas o sólido-quísticas y con conservación de la morfolgia ovárica.
- A pesar de las características referidas, no se puede realizar un diagnóstico radiológico
fiable de esta entidad únicamente por las características de las lesiones anexiales, ya
que presentan importante solapamiento con los hallazgos visualizados en las neoplasias
primarias ováricas.
-En el momento del diagnóstico suelen estar asociadas a líquido ascítico y/o implantes
peritoneales.
-El tratamiento se basa en combinación de la cirugía, QT y RT. Sin embargo el pronóstico
es muy pobre, al tratarse de una enfermedad neoplásica diseminada.
-Por último, ante toda paciente que se presente al diagnóstico con una tumoración
anexial (especialmente si es bilateral, predominatemente sólida y en edad
premenopáusica), debemos poner especial atención en valorar el tracto gastrointestinal
para descartar posibles lesiones neoplásicas ocultas.
Página 23 de 23