Anomalías congénitas del arco aórtico.

Anomalías congénitas del arco aórtico.
Poster no.:
S-1182
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
C. Ruiz Guerrero, R. F. Ocete Pérez, M. P. Serrano Gotarredona,
A. J. Rodríguez Rodríguez; Sevilla/ES
Palabras clave:
Tórax, Cardio, Vascular
DOI:
10.1594/seram2012/S-1182
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Objetivo docente
Describir e ilustrar las principales anomalías congénitas del arco aórtico en TCMD y RM
a partir de casos recogidos en nuestra Institución.
Revisión del tema
Se estima que la incidencia de anomalías del arco aórtico afecta a un 0,5-3% de la
población. La mayoría son secundarias a defectos embriológicos ocurridos durante el
desarrollo de la aorta torácica y sus principales ramas, que tiene lugar entre la 3ª y
la 8ª semanas de gestación. Durante este periodo tiene lugar un complejo proceso de
remodelación en el árbol arterial embrionario constituido en principio a partir de dos
vasos centrales, uno dorsal y otro ventral, correspondientes a las aortas dorsal y ventral
primitivas. Estos vasos se encuentran conectados mediante 6 pares de arcos y las
arterias intersegmentarias (Fig. 1 on page 4 diagrama de Rathke) . La mayor parte
del primer, segundo y quinto arcos regresan. El tercer arco dará lugar a las arterias
carótidas. La porción ventral de los sextos arcos dará lugar a la arteria pulmonar. En
el lado derecho la contribución dorsal del sexto arco desaparece, mientras que en
la izquierda persiste, dando lugar al ductus arteriosus. Las arterias intersegmentarias
surgen de la aorta dorsal y forman las arterias subclavias.
Desde el punto de vista clínico, las anomalías del arco aórtico pueden cursar con
trayectos aberrantes que determinan la formación de anillos vasculares que pueden
cursar con sintomatología compresiva traqueal o esofágica asociada o con síntomas
vasculares secundarios a embolia, robo o insuficiente aporte sanguíneo periférico.
Aunque las alteraciones más severas son incompatibles con la vida, los avances
diagnósticos y quirúrgicos han permitido un aumento de supervivencia. La irrupción
dela TCMDy la angio-RM ha permitido reemplazar la arteriografía convencional con las
ventajas de ser técnicas no invasivas y que aportan respectivamente alta resolución
espacial y de contraste.
Para estudiar la amplia variedad de anomalías de aorta torácica ascendente y
descendente, arco aórtico y troncos supraórticos, las clasificaremos según afecten a
aorta ascendente y arco aórtico o a la aorta descendente Table 1 on page 13
1.- ANOMALÍAS DEL ARCO AÓRTICO.
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1.1 Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha (ASD) aberrante. Es la anomalía
más común del arco aórtico, con una prevalencia de un 0'4 - 2%. El arco aórtico primitivo
es interrumpido entre la carótida común y la arteria subclavia derechas, persistiendo la
región posterior del cuarto arco aórtico. La ASD, que puede originarse en un divertículo
de Kommerell, se origina en el arco aórtico tras la arteria subclavia izquierda y desde allí
se dirige hacia el brazo derecho cruzando por detrás del esófago. Como consecuencia
puede existir disfagia (la llamada disfagia lusoria) por compresión extrínseca del esófago.
Se ha descrito asociación a anomalías cardiacas congénitas y a patología aórtica como
disecciones, aneurismas y anormalidades del patrón de ramificación del arco.
1.2 Arco aórtico derechoFig. 2 on page 5 y Fig. 3 on page 6. Esta anomalía, que
tiene una prevalencia en adultos de un 0'04 a un 0'1 %, se produce cuando involuciona
la región anterior del cuarto arco izquierdo en lugar de la derecha. Puede ir asociada con
anomalías cardiacas congénitas (Tetralogía de Fallot, ductus arterioso patente), atresia
esofágica y fístula traqueoesofágica. Se distinguen tres subtipos:
Tipo I. Arco aórtico derecho con patrón de ramificación en espejo. Se produce una ruptura
en el cuarto arco izquierdo entre el ductus arterioso izquierdo y la aorta descendente, con
regresión total del arco dorsal izquierdo. Como resultado aparece un arco aórtico que
es una imagen en espejo del convencional. Generalmente persiste el ductus arterioso
izquierdo uniendo la arteria pulmonar izquierda con la subclavia izquierda. En un 75%
de los casos va asociado a cardiopatía cianótica. En el resto de pacientes suele ser un
hallazgo incidental y asintomático.
Tipo II. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante Fig. 4 on page
7 y Fig. 5 on page 8. Es el patrón más frecuente de arco aórtico derecho,
producto de una ruptura entre la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia
izquierda que se origina sobre un divertículo de Kommerell. Cuando existen síntomas
éstos son por compresión del esófago y la tráquea por el divertículo, por la arteria
subclavia izquierda cuando es tortuosa o por persistencia de un ligamento arterioso que
va de la arteria subclavia izquierda aberrante a la arteria pulmonar izquierda, formando
un anillo vascular. Puede asociarse con enfermedades cardiacas congénitas.
Tipo III. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada. Es el menos
frecuente de los tres tipos. Se produce una ruptura en el arco aórtico proximal y
distal a la arteria subclavia izquierda. El aporte sanguíneo se produce por colaterales.
La extremidad superior izquierda puede presentar una menor presión arterial. Suele
asociarse a enfermedad cardiaca congénita, ductus arterioso persistente o bilateral y
coartación de la aorta entre otros.
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1.3 Doble arco aórtico Fig. 6 on page 9. No existe interrupción en el arco aórtico
hipotético, apareciendo un anillo vascular que rodea a la tráquea y el esófago. Cuando
uno de los arcos, normalmente el derecho, es dominante y el otro es atrésico se
denomina doble arco aórtico incompleto. Es característico el patrón de ramificación, con
cuatro vasos que surgen independientemente del doble arco aórtico.
1.4 Arco aórtico cervical Fig. 3 on page 6. Se produce cuando el arco aórtico, que
puede ser izquierdo o derecho, se encuentra situado sobre el nivel de las clavículas.
Generalmente es asintomático aunque puede ser causa de masa pulsátil en el cuello
con soplo o thrill en la región.
2.- ANOMALÍAS DE LA AORTA DESCENDENTE.
2.1 Ductus arteriosus patente Fig. 2 on page 5. Se trata de una estructura anatómica
que conecta la arteria aorta descendente proximal inmediatamente distal a la arteria
subclavia izquierda con la arteria pulmonar izquierda a nivel de su unión con la arteria
pulmonar principal. Durante la vida fetal permite el paso de sangre desde la arteria
pulmonar a la aorta. Su cierre prematuro provoca fallo cardiaco e hidrops fetal, mientras
que la ausencia de cierre postnatal se relaciona con hipertensión pulmonar y fallo
cardiaco derecho. Entre las 18-24 horas de vida se produce su cierre funcional, siendo
definitivo al mes. Se cataloga de ductus arterioso persistente cuando permanece abierto
más de tres meses. El tratamiento de esta anomalía puede ser quirúrgico o percutáneo
(espirales de platino, dispositivos de cierre (Amplazer)).
2.2 Coartación-Interrupción de la aorta Fig. 7 on page 10, Fig. 8 on page 11,
Fig. 9 on page 12. Se trata de un estrechamiento en la región del ligamento
arterioso inmediatamente distal a la salida de la arteria subclavia izquierda. Clínicamente
se caracteriza por importante diferencia entre la tensión arterial de los miembros
superiores e inferiores y murmullo sistólico. Desde el punto de vista del diagnóstico por
la imagen, tanto en angioTC como en RM se observa un estrechamiento en la arteria
aorta y múltiples vasos colaterales (mamaria interna, arterias intercostales, troncos
tirocervical y toracoabdominal). En la radiografía simple de tórax. El pronóstico sin
tratamiento es pobre, siendo el fallo cardiaco congestivo la principal causa de muerte. El
tratamiento puede ser quirúrgico o percutáneo (angioplastia y colocación de una prótesis
endovascular).
Images for this section:
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Fig. 1: Diagrama de Rathke del árbol arterial embrionario, constituido por las aortas
dorsal y ventral primitivas que ocupan una posición central y se encuentran conectadas
mediante 6 pares de arcos. Durante el desarrollo embrionario los arcos 1, 2 y 5 (en gris)
involucionarán parcialmente.
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Fig. 2: Caso 1. Arco aórtico derecho con divertículo de Kommerell y ductus arterioso
persistente. A, B, C y D. Cortes coronales sucesivos en sangre blanca de RM aórtica. F,
G y H. Reconstrucciones 3D en los planos anterior, lateral y posterior respectivamente.
En la aorta ascendente (Ao Asc) se originan la carótida común izquierda (CCI), seguida
de la carótida común derecha (CCD) y subclavia derecha (Asub D). La arteria subclavia
izquierda (Asub I) se origina en el divertículo de Kommerell (Kommerell), cerrando el
anillo vascular que al quedar en el mismo plano que el arco aórtico no causa compresión
extrínseca en la tráquea ni en el esófago. Ductus arterioso (Ductus) persistente que
conecta el divertículo de Kommerell con la Arteria pulmonar (A pulmonar).
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Fig. 3: Caso 2. Arco aórtico cervical derecho con origen independiente de los troncos
supraaórticos. A, B y C. Reconstrucciones en 3D de RM aórtica en los planos
anterior, lateral izquierdo y posterior respectivamente. Las arterias carótida común y
arteria subclavia derechas (CCD y Asub I respectivamente) se originan del tronco
braquiocefálico (TrBr) y presentan un aspecto hipoplásico. La arteria subclavia izquierda
(Asub I) presenta un origen aberrante en divertículo de Kommerell (Kommerell),
apareciendo una configuración en anillo.
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Fig. 4: Caso 3. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante
descubierta incidentalmente. A y B. Cortes axiales de TC con contraste. C, D y E.
Reconstrucciones 3D. En este estudio de TC realizado por otro motivo se aprecia el
origen anómalo de la arteria subclavia izquierda (Asub I) rodeando posteriormente a la
tráquea (t) y al esófago (e), aunque la paciente se encontraba asintomática debido a la
ausencia de un anillo vascular completo.
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Fig. 5: Caso 4. A y B. Reconstrucciones 3D de RM aórtica. Arco aórtico derecho con
salida común de ambas arterias carótidas comunes (CCD, CCI). El segundo vaso que
se origina del arco aórtico es la arteria subclavia derecha (Asub D) seguida de la arteria
subclavia izquierda (Asub I) aberrante, que cruza el mediastino anterior para seguir
posteriormente su trayecto habitual.
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Fig. 6: Caso 5. Paciente de dos años intervenida de doble arco aórtico. A, B y C.
Reconstrucciones en 3D de RM aórtica en los planos anterior, lateral izquierdo y oblícuo
anterior derecho respectivamente. Se aprecia un arco aórtico derecho con origen de
la arteria carótida común y subclavia izquierdas (CCI y Asub I respectivamente) de
un tronco braquiocefálico izquierdo (TrBr I). La segunda rama en salir es la carótida
común derecha (CCD) y la última, la subclavia derecha (Asub D). Existe una dilatación
en la superficie inferior de la aorta descendente tras la salida de la subclavia derecha
que representa un vestigio del arco izquierdo operado (se extipó el arco izquierdo
en cirugía por ser atrófico). D y E. En las proyecciones PA y lateral de estudio
esófagogastroduodenal se aprecia compresión extrínseca del esófago (flecha blanca)
causada por dicha dilatación y puntos de sutura de esternotomía media (flechas negras).
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Fig. 7: Caso 6. Anomalía compleja del arco aórtico con bucle arterial de calibre
estenótico. A y B. Reconstrucciones 3D en los planos anterior y lateral respectivamente.
C. Reconstrucción MIP de secuencia en sangre blanca. La aorta ascencente, proximal
al mismo, se encuentra dilatada, mientras que la aorta descendente es hipoplásica. El
tronco braquiocefálico (TrBr) tiene un desarrollo dentro de la normalidad con las arterias
carótida y subclavia derechas originándose en el mismo. Ausencia de carótida común
izquierda. Arteria sublavia izquierda (Asub I) hipoplásica que se origina en la aorta
descendente hipoplásica.
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Fig. 8: Caso 7. Paciente intervenido de interrupción del arco aórtico mediante tubo de
Hemashield (Tubo) en conexión látero-lateral. A, B y C. Reconstrucciones 3D de RM
aórtica. E y F. Secuencias en sangre blanca de RM aórtica. En el extremo proximal de
la aorta se originan la arteria carótida común izquierda (CCI) y el tronco braquiocefálico
(TrBr) del que parten la arteria carótida común derecha (CCD) y la arteria subclavia
derecha (AsubD). El tubo protésico parte posteriormente a la arteria carótida común
izquierda (CCI) en el extremo aórtico proximal y llega a la aorta descendente (Ao Desc)
anteriormente a la arteria subclavia izquierda (Asub I).
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Fig. 9: Caso 8. Coartación aórtica. A y B. Radiografías Pa y lateral de un paciente
tratado de coartación aórtica mediante colocación de prótesis endovascular. Se
aprecian las improntas que producen sobre los arcos costales posteriores las arterias
colaterales (flechas blancas) y la prótesis endovascular radioopaca (flecha negra). C.
Reconstrucción MIP RM sangre blanca. Paciente con coartación aórtica en el que se
aprecia la existencia de abundantes arterias colaterales: arterias intercostales (AIC) y
mamaria interna (AMI).
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Table 1
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Conclusiones
El avance de las técnicas de imagen no invasivas junto con un profundo conocimiento
del desarrollo embriológico y la anatomía normal del arco aórtico permiten un correcto
diagnóstico de sus anomalías que resulta clave para la toma de decisiones.
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