Josep Maria Mo`dola, Pere Tudelaa,*, Montserrat Giménezb y

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hemocultivos? Rev Clin Esp.
Josep Maria Mòdola, Pere Tudelaa,*, Montserrat Giménezb y
Cristina Pratb
a
Unidad de Corta Estancia-Servicio de Urgencias, Hospital Universitari
Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
b
Servicio de Microbiologı´a, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol,
Badalona, Barcelona, España
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(P. Tudela).
doi:10.1016/j.medcli.2011.01.014
Estatus epiléptico en un enfermo con anemia falciforme
Status epilepticus in a patient with sickle cell disease
Sr. Editor:
La anemia falciforme es la hemoglobinopatı́a estructural
más frecuente, es una alteración producida de una mutación
puntual en el gen de la b-globina. La homocigosidad del alelo
HbS (SS) es la alteración genética conocida más asociada1.
Dicha mutación genera una hemoglobina A (HbA) con dos
cadenas b aberrantes, denominada hemoglobina S, que tiene la
peculiaridad de polimerizar cuando se encuentra desoxigenada
agrupándose en largas fibras proteicas que fuerzan al eritrocito a
presentar la forma de hoz caracterı́stica de esta entidad. De
esta manera disminuye su deformabilidad, aumenta su fragilidad
y se modifican las caracterı́sticas biológicas de su membrana
produciéndose una anemia hemolı́tica intra y extravascular
crónica con episodios agudos en forma de crisis vasooclusivas
que provocan manifestaciones clı́nicas en función del órgano
afectado1-3.
Presentamos el caso clı́nico de una mujer de 28 años, de raza
afroamericana, que presentaba episodios esporádicos de dolor
lumbar bilateral irradiados a rodilla de años de evolución. Dı́as
previos a su ingreso presentó un nuevo episodio de dolor lumbar
que se acompañó en esta ocasión de somnolencia y posterior
disminución progresiva del nivel de consciencia. La paciente
ingresó con un Glasgow Coma Score de 6 y presentó además
flexión anormal al estı́mulo doloroso en extremidades derechas,
por lo que se decidió intubación orotraqueal. No existieron
alteraciones en la tomografı́a computarizada (TC) simple de
cráneo ni en la punción lumbar. En el electroencefalograma se
objetivó una actividad eléctrica, sı́ncrona, de alto voltaje y baja
frecuencia, frontal bilateral, sin expresividad clı́nica, sugestiva de
estatus epiléptico (EE) no convulsivo. Esta actividad cedió
parcialmente con clonazepam, pero no se controló con fenitoı́na,
ácido valproico y levetiracetam, requiriendo inducción de coma
barbitúrico.
La resonancia magnética de cráneo mostró varios focos de
hiperintensidad de señal en la sustancia blanca de ambos
hemisferios cerebrales con un hipocampo izquierdo más hiperintenso que el derecho y una probable morfologı́a alterada. La TC
de abdomen evidenció un bazo con contornos irregulares por
lesiones hipodensas periféricas posiblemente secundarias a
alteraciones vasculares y/o isquémicas a nivel intraesplénico.
En el hemograma destacó una hemoglobina de 66 g/L con VCM de
81 fl, HCM de 26 pg, CHCM de 319 g/L, plaquetas 44 x 109/L, LDH
4.381 UI/l. El test de Coombs fue negativo. En la extensión de
sangre no se observaron esquistocitos y el marcador ADAMTS-13
fue negativo. La electroforesis de hemoglobinas evidenció un 1,8%
de hemoglobina fetal (HbF) (referencia < 1,0), un 70,6% de
hemoglobina S y el 20,7% restante de HbA. El fenotipo eritrocitario
fue Jsa positivo y Jsb negativo. Se inició tratamiento con
hidroxiurea con mejorı́a de las cifras de hemoglobina y plaquetas.
Tras retirarse la sedación, la paciente presentó respiración
espontánea correcta, extubándose sin incidencias, posteriormente permaneció consciente y orientada con hemiparesia
derecha de predominio braquial 2/5 y alteraciones cognitivas
de predominio frontal.
El presente caso posee importancia clı́nica por la forma poco
común de inicio clı́nico como un EE e importancia epidemiológica
por el aumento de la incidencia en España de esta patologı́a debido
a la inmigración. La prevalencia real de la anemia falciforme en
España es desconocida y diversos estudios regionales han
comprobado que es muy heterogénea, dependiendo directamente
de la cantidad de extranjeros de la comunidad a estudio4,5. El EE es
una emergencia neurológica que requiere una atención inmediata.
La mortalidad intrı́nseca es del 1-7%, aunque la mortalidad global
puede llegar al 20% y en casos de EE refractario hasta al 50%6. El
accidente cerebrovascular (ACV) se observa en un porcentaje nada
desdeñable de casos de anemia falciforme y se trata en una gran
proporción de infartos cerebrales silentes. La posibilidad de un
primer ACV antes de los 20, 30 y 45 años es de un 11, 15 y 24%
respectivamente en los pacientes con la forma más común de
anemia falciforme (SS)7. En la electroforesis de hemoglobina de la
paciente destacaba la presencia de HbA, que descartaba la
drepanocitosis homocigota. Sin embargo, el inicio con un ACV y
el elevado porcentaje de hemoglobina S no sugerı́an que se tratara
de un rasgo drepanocı́tico (SA), y se podrı́a orientar como una
hemoglobinopatı́a doble heterocigota, como una drepanocitosis
con rasgo b-talasémico (bS, btal+). Tal confirmación diagnóstica
queda pendiente de estudio genético. Además, la paciente posee un
genotipo eritrocitario muy poco común, que es Jsa positivo y Jsb
negativo, lo cual es de gran importancia para futuras transfusiones
sanguı́neas.
El tratamiento de las crisis vasooclusivas es sintomático,
excepto para el ictus, que tiene como tratamiento especı́fico la
exsanguinotransfusión. La aplicación en esta paciente habrı́a sido
de dudosa eficacia, puesto que el estudio de morfologı́a eritrocitaria realizado durante el EE no objetivó drepanocitos en sangre
periférica, lo que sugerı́a que la crisis drepanocı́tica ya habı́a
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finalizado y la lesión cerebral residual no se hubiera beneficiado de
dicho tratamiento.
Cada vez es mayor el número de extranjeros residentes en
España que acuden a los centros hospitalarios y, por esta razón, la
incidencia de patologı́as hasta ahora poco comunes en nuestro
medio demanda que el profesional realice un análisis clı́nico más
amplio e incluya en el diagnóstico diferencial enfermedades que
previamente, por sus caracterı́sticas epidemiológicas, podı́an ser
descartadas o consideradas poco probables.
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Servicio de Medicina Intensiva, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau,
Barcelona, España
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (H. Aguirre-Bermeo).