Síndrome nefrítico

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Síndrome nefrítico agudo y entidades
con pérdida rápida de la función renal
Dr. Jesús Montenegro
Síndrome nefrítico: consideraciones previas
• Alrededor de 1 millón de hematíes se excretan
por orina al día: 500 hematíes X minuto
• Traducido al estudio microscópico suele
observarse entre 1-3 hematíes por campo
• Prevalencia de hematuria: 6-13% de la población
• ¿A quién estudiar?
• Causa glomerular: 10%
• Cilindros hemáticos
• Hematíes dismórficos > 5% (Acantocitos)
• Clínica renal
Causas de orina roja o marrón
Endógenas
Alimentos
Medicamentos
Hematíes
Colorantes artificiales
Antibióticos
Hemoglobina
Moras
Quinina
Mioglobina
Arándanos
Metil-dopa
Bilrrubina
Pimientos
Levo-dopa
Porfirinas
Ruibarbo
Deferoxamina
Melanina
Ciertas alubias
Adriamicina
Síndrome Nefrítico
•
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•
Hematuria Glomerular
Hematíes dismórficos, acantocitos
Cilindros hemáticos
Cilindros leucocitarios, menos frecuente
Proteinuria leve
Hipertensión arterial
Oliguria, Insuficiencia renal
Edemas
Diferencias entre Hematuria glomerular y urológica
Glomerular
Urológica
Color de la orina
Desde rojo oscuro a marrón
Rojo brillante
Coágulos
No
Sí
Proteinuria
Sí
No
Morfología hematíes
Dismórficos
Isomórficos
Hipertensión
Sí
No
Edema
Sí
No
Disuria
No
Sí
Función renal
Reducida
Normal
Infección respiratoria
Sí
No
Ras cutáneo
Sí
No
Síndrome nefrítico: parámetros a estudiar
•
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Hematimetría completa
VSG y PCR
Función renal
Función hepática
Complementos: CH50, C3 y C4
Ac. ADNA
AC. AntiMB
Antiestreptolisinas O
Crioglobulinas
Ac Hepatitis C y B
VIH
Cultivos
Imagen renal
Cilindro hemático y hematíes
GN con Síndrome Nefrítico, según C3 y C4
1. C3 y C4 bajos:
• LED
• Crioglobulinemia (Hepatitis. C)
• Endocarditis bacteriana
• Nefritis de Shunt
• GNMP tipo I
2. C3 bajo y C4 normal:
• Postestreptocócica
• GNMP tipo II
Síndrome Nefrítico: C3 y C4 normales
1. Sistémicas:
• PAN
• Vasculitis ANCA +
• Wegener
• Vasculitis por hipersensibilidad
• Púrpura de Henoch-Schönlein
2. Locales renales:
• IgA
• GNRP
• GN AC.Anti-MB
• Pauci inmune GN
Serología según el tipo de GN
GN predominando el síndrome nefrítico o
nefrótico
Tipo de GN
S. Nefrótico
S. Nefritico
Cambios Mínimos
++++
-
Membranosa
++++
+
GNFS
+++
++
GN Fibrilar
+++
++
Mesangioproliferativa
++
++
GNMP I y II
++
+++
GN Proliferativa
++
+++
GN Proliferativa difusa
+
++++
GN Extracapilar
+
++++
Modificado por Jennette JC. The Kidney, capítulo 31 GN primarias, edición 2012
Hematuria: resultado de la biopsia
Resultado Biopsia
Proteinuria>1 g/D
Cr < 1,5 mg/dL
Proteinuria 1-3 g/D
Cr< 1,5 mg/dL
Cr> 3 mg/dL
Normal
30
2
0
Membrana delgada
26
4
0
IgA
28
24
8
GN proliferativa
9
26
23
GN extracapilar
2
24
44
Otras: MB, Fy S
5
20
25
Total
100 (n=43)
100(n=43)
100 (n=43)
Laoratorio de Nefropatología de la Universidad de Carolina del Norte, excluidos LED
Prevalencia del tipo de GN a lo largo de 20
años:registro de Toronto
Fracaso renal agudo en el anciano: Causas de la biopsia y resultados de la misma
López-Gómez J M , Rivera F CJASN 2008;3:674-681
©2008 by American Society of Nephrology
Registro español: mayor prevalencia de GNRP en mayores de 65 años
López-Gómez J M , Rivera F CJASN 2008;3:674-681
©2008 by American Society of Nephrology
Glomerulonefritis rapidamente progresiva
(GNRP)o Extracapilar
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•
•
Síndrome nefrítico
Pérdida rápida de F. renal
Oliguria o anuria
Cilindruria eritrocitaria
Hematíes dismórficos
Proteinuria
Diferenciar: MAT, ER aterombólica, NTIA y NT
Incidencia 7/millón
• Diagnóstico es una integración declínica, serología,
Inmunohistología y Microscopía electrónica
Clasificación de GNRP, mediatizadas
por inmunocomplejos
1. Inmunocomplejos circulante
•
Anticuepos antimembrana Basal glomerular
2. Inmunocomplejos localización glomerular
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Nefropatía IgA
Púrpura de Schönlein-Henoch
LED
Postinfeciosas
Membrano Proliferativa I
Membrano Proliferativa II
Membranosa
Fibrilar
Otras
3. Inmunocomplejos localización extracapilar
•
•
•
•
ANCA +
Poliangeitis micrscópica
Granulomatosis de Weggener
Síndrome de Churg-Straus
GNRP
IC y IF granular
IF lineal y AC-AntiMB
Hemorragía pulmonar
Sí
Síndrome
Goodpasture
No
GN ACAnti-MB
IgA-No Vasc
IgA+Vasculitis
LED
IgA
Púrpura
de S-H
Nfritis
lúpica
IF débil ANCA +
No sistémica
No Asma
GN-ANCA
Poliangeitis
Infección
Aguda Postinfecciosa
MC
GN
MP I
Depósitos
densos
GN
MP II
Granuloma
Wegener
Depósitos
subendoteliales
GNMB
E-A-G
Churg-S
Otras
Fibrilar
y otras
GNRP: frecuencia de semilunas según tipo de GN
Clase de GN
% pacientes con
semilunas
% Pacientes >50%
de Glomérulos con
semilunas
% medio de
glomérulos con
semilunas
Ac.Anti-MB
97
85
77
GN-ANCA +
90
50
49
IC-LE III y IV
56
13
27
IC-Púrpura S-H
61
10
27
IC-IgA
32
4
21
IC-Postinfecciosa
33
3
19
IC-Fibrilar
23
5
26
IC-GNMP I
24
5
25
IC-Lupus-MB-V
12
1
17
Membranosa(MB)
3
0
15
Datos extraídos de 6000 biopsias del Laboratorio de Nefropatología Universidad de Carolina del Norte
GNRP: frecuencia porcentual por edad
Clasificación
inmunológica
Todas las
1-20 (n=73
edades(n= 632)
21-60 (n=303)
>60 (n=256)
Ac.Anti-MB
15
12
15
15
Inmucomplejos 24
45
35
6
Pauci-inmune
60
42
48
79
Otras
1
0
3
0
Laboratorio de Nefropatología de la Universidad de Carolina del Norte. Dr. JC Jennette
Descripción de Anti-Neutrophils
Cytoplasmic Antibody (ANCA)
• ANCA: proteínas de gránulos de los neutrófilos
y lisosomas de los Monocitos
• Mayores antígenos: MPO y PR3
• Según la tinción de antígenos: perinuclear (PANCA) y citoplasmática (C-ANCA)
• Según tinción con Anticuerpos Anti-MPO da
un patrón de P-ANCA y Ac. AntiPR3 causan un
patrón de C-ANCA
Descripción de Lysosomal membbrane
protein-2 (LAMP-2)
• LAMP-2: existente en superficie de membrana
neutrófilos y células endoteliales
• Los Ac. Anti-LAMP-2 se asocian a GN ANCA+
(90%)
• Causan lesiones endoteliales
• Homólogos a las fimbrias adhesivas de las
bacterias
• Se relacionan con el comienzo de Vasculitis
• Se necesitan más estudios
Patogénesis de GNRP
Inmunocomplejos circulantes o generados en propio glomérulo
Plantados en pared vascular glomerular y mesangio: inflamación
Activación de mediadores inflamatorios: coagulación, kininas, complemento y células
Rotura de local y focal de la membrana capilar glomerular
Paso a espacio de Bowman: Neutrófilos, Moncitos y moléculas inflamatorias
Estímulo proliferativo de células de cápsula de Bowman + detritus dan la semiluna
Mechanismos de formación de los depósitos de los inmunocomplejos en glomérulo.
Couser W G JASN 2012;23:381-399
©2012 by American Society of Nephrology
Nueva clasificación propuesta para GN ANCA +
Berden A E et al. JASN 2010;21:1628-1636
©2010 by American Society of Nephrology
Ejemplos típicos de cada una de las 4 categorías de las lesiones glomerulares
Berden A E et al. JASN 2010;21:1628-1636
©2010 by American Society of Nephrology
Necesidad de la biopsia en GNRP
•
•
•
•
•
•
•
Diagnóstico , correlación clínico-patológica
Asegurar la reversibilidad de las lesiones
Conocer la lesiones irreversibles y crónicas
Evaluación del riesgo/beneficio terapéutico
Gran beneficio si revierten las lesiones
Importante: evitar los riesgos de los fármacos
Reconocer nuestra incapacidad para curar la
progresión inevitable del estado de GN
Estadíos de evolución GNRP
Evolución y tratamiento GNRP
• La evolución y resultados del tratamiento
dependerán de los hallazgos de la biopsia
renal, más que de la clínica
• Las vasculitis ANCA recidivan hasta 40% y en
TR hasta 20%
• Mortalidad : derivada de la propia
enfermedad y de los efectos indeseables del
tratamiento
Tratamiento de GNRP, en general
• Conocer manejo de inmunosupresores y
complicaciones
• Tratamientos individualizados para cada GN
• GNRP injertadas en GN menor respuesta
• Mejor respuesta: Vasculitis y Ac. Anti-MB
• Tres pilares del tratamiento:
-Antinflamatorio: corticoides
-Inmusupresión: Ciclofosfamida o nuevos
-Aclarar los IC circulantes: Plasmaféresis
Muchas gracias
Route effets de neige
Pissarro 1879
GNMP
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