Diapositiva 1

DEGRADACIÓN DEL GLUCOGENO
(Glucogenólisis)
Carmen Muñoz Amaya
1-11
Mat. 276646
Facultad de Medicina UACH
Introducción
En los animales, cuando la glucosa no se necesita
como fuente de energía metabólica, se almacena en
mayor medida en las células del hígado y el músculo
como glucógeno un glucano con unión alfa (1->4) y
ramificaciones alfa (1->6) de cada 8 a 14 residuos.
La degradación del Glucógeno a glucosa-6-fosfato es
un proceso de 2 pasos.
La catalización de la fosforólisis.
La interconversión de la g1p y la g6p.
La enzima desramificadora permite la degradación
completa del glucógeno, pero en total requiere de 3
enzimas.
¡La liberación de glucosa!
Hígado - Músculo
El Hígado y el músculo son los tejidos principales de
almacenamiento del glucógeno.
En el Músculo la necesidad de ATP provoca la conversión del
glucógeno en glucosa-6-fosfato, para ingresar en la glucólisis.
En el Hígado la baja concentración de glucosa en la sangre
desencadena la degradación de glucógeno en G6P, que en este
caso se hidroliza a glucosa y se libera al torrente sanguíneo
para revertir esta situación.
Para llevarse acabo la degradación se necesitan 3 enzimas
¡¡ Enzima No 1 !!
• 1). Glucógeno Fosforilasa: Cataliza la
fosforólisis del glucógeno (Ruptura de enlaces
por la sustitución de un grupo fosfato) para
producir glucosa-1-fosfato (G1P
¡¡ Enzima No 2 !!
• 2) Enzima desramificadora de glucógeno:
Esta elimina las ramificaciones del
glucógeno, lo que permite completar la
reacción de la glucógeno fosforilasa. La
enzima también hidroliza las unidad glucosilo
unidas mediante un enlace ɑ(1  6) para
producir glucosa, como consecuencia un 92%
de los residuos del glucógeno se convierten
en G1P, y el 8 restante que esta en los puntos
de ramificación se convierte en glucosa.
¡¡ Enzima No 3 !!
• 3) La Fosfocomutasa: Convierte G1P a
G6P, y como visto anteriormente se forma
en el primer paso de la glucolisis por la
acción de la Hexocinasa, o de la
glucocinasa. El G6P puede continuar a lo
largo de la vía Glagolítica (Como ocurre en
el músculo) o hidrolizarse a Glucosa (como
en el Hígado)
¿cómo se lleva a cabo la degradación del
glucógeno?
Etapas de la glucogenolisis….
Degradación del Glucógeno en dos pasos.
• 1) Eliminación de la glucosa de los
extremos no reductores del glucógeno.
Usando fosfato inorgánico. El glucógeno
fosforilasa rompre los enlaces alpha 1-4
de las ramificaciones externas del
glucógeno para dar glucosa-1-fosfato.
La glucófosforilasa se detiene cuando llega
a cuatro residuos de glucosa hasta el
punto de ramificación.
Paso dos...
• Hidrolisis de los enlaces glucósídicos alpha1-6 en los
puntos de ramificación del glucogeno La amilo-c;(l ,6)glucosidasa, que también se denomina enzima
desramificante, comienza a eliminar los puntos de
ramificación alpha 1,6) transfiriendo los tres residuos
de glucosa más externos de los cuatro unidos al punto
de ramificación a un extremo no reductor cercano.
Luego elimina el único residuo de glucosa unido en
cada punto de ramificación
• La degradación esta controlada mediante
un mecanismo complejo con participación
de la insulina, el glucagón y la adrenalina;
Estas hormonas inician procesos que
controlan varios conjuntos de enzimas. La
unión de glucagón a las células hepáticas
estimulan la glucogenólisis e inhibe la
glucogenesis.
Los puntos de
ramificación del
glucógeno se eliminan
La glucógeno fosforilasa rompe los enlaces
alpha(1,4) del glucógeno para producir
glucosa-1-fosfato hasta que llega a cuatro
residuos de glucosa de un punto de
ramificación.
La enzima desramificante transfiere tres de
estos residuos a un extremo no reductor
cercano y libera el cuarto residuo como glucosa
libre. Las acciones repetidas de ambas enzimas
pueden conducir a la degradación completa del
glucógeno.
Enfermedades a causa del almacenamiento del glucógeno
• Dado que el metabolismo del glucógeno es un sistema
delicadamente controlado, no es de sorprenderse que las
deficiencias enzimáticas determinadas por vía genéticas
provoquen enfermedades. El estudio de estas enfermedades y
de las deficiencias enzimáticas que las causan, proporciono
ciertos conocimientos acerca del equilibrio del sistema. En
este sentido, las enfermedades genéticas son herramientas de
investigación valiosa. Por el contrario la caracterización
bioquímica de las vías afectadas por una enfermedad genética
suele conducir, muchas de las enfermedades detalladas son
resultado de deficiencia hereditaria de alguna de las enzimas
del metabolismo del glucógeno.
Deficiencias enzimáticas
Enfermedades por almacenamiento del glucógeno
Síndrome McArdle
• Es la incapacidad para descomponer el
glucógeno, una fuente importante de
energía que se almacena en todos los
tejidos, pero especialmente en los
músculos y el hígado.
Este sindrome…. !!
• El síndrome de McArdle es causado por un defecto en un
gen que produce una enzima llamada glucógeno
fosforilasa. Como resultado, el cuerpo no puede
descomponer el glucógeno en los músculos.
• La enfermedad es un trastorno genético autosómico
recesivo, lo cual significa que uno recibe una copia del
gen defectuoso de ambos padres. Una persona que
recibe un gen defectuoso de sólo uno de los padres
generalmente no presenta este síndrome. Los
antecedentes familiares del síndrome de McArdle
incrementan el riesgo.
• No hay ningún tratamiento específico, pero los síntomas
se pueden manejar mejorando la tolerancia al ejercicio y
controlando la actividad física. Evite el ejercicio intenso o
excesivo.
• El manejo de la dieta debe incluir el hecho de mantener
un suministro de glucosa (dulces, por ejemplo) a la
mano si necesita reponer energía.
• Evite la anestesia general.
• El ejercicio puede ocasionar dolor muscular y hasta
descomposición del músculo esquelético (rabdomiólisis).
Esta afección está asociada con la orina color borgoña y
un riesgo de insuficiencia renal si es grave.
Síndrome Von Gierke
• Es una afección en la cual el cuerpo no
puede descomponer el glucógeno en
energía. El glucógeno se almacena en el
hígado y los músculos y normalmente se
descompone en glucosa cuando usted no
come.
• Esta enfermedad también se denomina
glucogenosis tipo I.
• La enfermedad de Von Gierke ocurre cuando el cuerpo
carece de la proteína (enzima) que libera glucosa a
partir del glucógeno. Esto hace que se acumulen
cantidades anormales de glucógeno en diversos tejidos.
Cuando el glucógeno no se descompone de manera
apropiada, lleva a que se presente hipoglucemia.
• Esta enfermedad es hereditaria, lo cual significa que se
transmite de padres a hijos. Si ambos padres son
portadores del gen defectuoso relacionado con esta
afección, cada uno de los hijos tiene un 25% de
probabilidad de desarrollar la enfermedad.
¡¡Gracias por su atención, suerte en el
juego del sábado!!:♥.
Ánimo.!!:)
Bibliografía
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Bioquímica de Donald Voet. 3ra Edición
Bioquímica Ilustrada Harper, 16va Edición
La base molecular de la vida, Bioquímica. 3ra Edición.
Bioquímica, Pamela Champe.
INTERNET
http://www.ecured.cu/index.php/S%C3%ADndrome_de_McArdle
http://www.saludalia.com/
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000329.htm
http://www.slideshare.net/carlosarturomartinez/caso-clinico-enfermedad-devon-gierke
http://enfermedaddevongierke.blogspot.mx/