hipopituitarismo - Pituitary Society

INFORMACION PARA EL PACIENTE
HIPOPITUITARISMO
R E SP U E STAS A SUS PREGUNTAS
Contenidos
Qué es el hipopituitarismo?
Qué es el hipopituitarismo?
1
Qué causa el hipopituitarismo?
2
Cuales son los síntomas y signos del hipopituitarismo? 4
Cómo se diagnostica el hipopituitarismo? 6
Qué pruebas son necesarias? 8
Cómo se trata el hipopituitarismo? 9
Qué beneficios aportan los tratamiento hormonales?
12
Qué riesgos conllevan los tratamiento hormonales?
13
Se trata de un tratamiento de por vida y qué precauciones son necesarias?13
Cómo se siguen dichos tratamientos?
14
Es posible la fertilidad teniendo hipopituitarismo?
15
Sumario
15
Qué debo hacer en caso de presentar un déficit en una hormona hipofisaria?16
Glosario
ver parte interior
El principal patrocinador es Eli Lilly & Co, a través de una ayuda para formación sin
restricciones. Entre los patrocinadores adicionales figuran Novo Nordisk, Inc y Tercica, Inc,
un subsidiario del Grupo Ipsen, a través de ayuda para formación sin restricciones.
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Este
es el segundo
una serie de folletos
informativos
porand
The Company.
Pituitary Society.
La glándula hipofisaria es una pequeña glándula unida a la parte inferior
del cerebro. El término hipopituitarismo hace referencia a una pérdida
en la producción de hormonas por parte de la glándula hipofisaria, que
produce toda una variedad de distintas hormonas:
1. Hormona adrenocorticotropa (ACTH): controla la producción
de cortisol y dehidroepiandrosterona (DHEA) por parte de las
glándulas suprarrenales.
2. Hormona estimulante del Tiroides (TSH): controla la producción
de hormonas tiroideas por parte de la glándula tiroides.
3. Hormona luteinizante (LH) y hormona formadora de folículos
(FSH): LH y FSH controlan juntamente la fertilidad en ambos
sexos así como la producción de hormonas sexuales (estrógenos
y progesterona por parte de los ovarios en mujeres y testosterona
por parte de los testículos en hombres).
4. Hormona de crecimiento (GH growth hormone): controla el
crecimiento durante la infancia y posee efectos generalizados en
nuestro cuerpo a lo largo de toda la vida.
5. Prolactina (PRL): necesaria para la lactancia.
6. Oxitocina: necesaria para las contracciones
del parto y la lactancia.
7. Hormona antidiurética (también conocida
como Vasopresina): ayuda a mantener el
equilibrio en la concentración y distribución
del agua corporal.
El prefijo hipo viene del griego
y significa “por de bajo de lo normal” o “deficiente”
El hipopituitarismo puede implicar la pérdida de una, varias o todas las
hormonas de la hipófisis. Por ello, es necesario efectuar una evaluación
completa para determinar qué hormona(s) son deficientes y necesitan ser
sustituidas. La sustitución hormonal es posible para todas las hormonas
hipofisarias excepto para la prolactina y la oxitocina.
1
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Cuales son las causas del hipopituitarismo?
Existen numerosas causas de hipopituitarismo (Tabla 1). La causa más
frecuente de hipopituitarismo es la presencia de un tumor hipofisario
(también conocido como adenoma pituitario). Los adenomas hipofisarios
son casi siempre benignos (no son cancerosos); sin embargo, pueden
ejercer presión sobre la parte restante de la hipófisis normal limitando e
incluso destruyendo su habilidad para producir hormonas apropiadamente
( ver Figura 1).
Figura 1. Ilustración de un adenoma hipofisario (en marrón oscuro) pegado
a una hipófisis normal (marrón claro). La hipófisis normal está comprimida
por el tumor lo que puede causar hipopituitarismo (reproducido con
permiso de Kronenberg H, Melmed S, Polonsky K, Larsen PR (eds): William
Textbook of Endocrinology, 11ª Edición, Capítulo8, Hipófisis Anterior,
Melmed S y Kleinberg DL autores, Philadelphia, Penn: WB Saunders; 2008)
El hipopituitarismo puede también ser el resultado de cirugía hipofisaria,
que lesiona parte de la hipófisis normal. Puede también ser debido
a radioterapia que, a lo largo del tiempo puede afectar a la hipófisis
normal, incluso cuando dicha glándula funcionaba normalmente al
ser diagnosticado el adenoma hipofisario. Por lo tanto, una evaluación
hormonal exhaustiva es precisa antes y después de cirugía y/o radioterapia
sobre la glándula hipofisaria.
Otros tumores que crecen cerca de la glándula hipofisaria (ej.
Craneofaringiomas, quistes de Rathke) pueden causar hipopituitarismo.
Adicionalmente, las metástasis tumorales procedentes de tumores
localizados en otras partes del cuerpo pueden propagarse a la glándula
hipofisaria y producir hipopituitarismo.
La inflamación de la hipófisis puede también producir hipopituitarismo
(Tabla 1). La sarcoidosis y la histiocitosis son tipos de inflamación crónica
que también pueden producir hipopituitarismo.
quiasma
óptico
adenoma
En ocasiones los adenoma hipofisarios producen un exceso de una
hormona (ej., GH o PRL), lo cual se denomina hiperpituitarismo, mientras
que, simultáneamente causan una disminución en la producción de
otras hormonas producidas an la hipófisis normal vecina. En este caso, la
reducción de los niveles de algunas hormonas (por ej. Hipopituitarismo
por disfunción tiroidea, suprarrenal yo de hormonas sexuales) puede
aparecer acompañado del exceso en la producción de otras hormonas.
tallo hipofisario
diafragma selar
duramadre
hipófisis sana
comprimida
seno esfenoidal
La radioterapia focalizada sobre un tumor hipofisario o sobre la totalidad
del cerebro puede también producir una pérdida de hormonas hipofisarias
a lo largo del tiempo. De hecho, se trata de una de las consecuencias a
esperar de la radioterapia. De todos modos, esto puede tardar meses o
incluso años tras el tratamiento. Por lo tanto, es esencial evaluar de forma
regular la producción de hormonas hipofisarias en dichos casos.
La apoplejía hipofisaria hace referencia a una hemorragia de aparición
súbita en el interior de un adenoma hipofisario lo cual puede provocar
una insuficiencia hipofisaria de instauración rápida. Puede provocar
visión doble y/o pérdida de visión, sensación de enfermedad grave y
puede convertirse en una emergencia grave necesitando atención médica
inmediata.
Los traumatismo craneales graves, generalmente acompañados de coma u
otros problemas neurológicos también pueden provocar hipopituitarismo.
Aproximadamente un 15% de los pacientes con una historia de
traumatismo craneal grave presentan un déficit de GH. También se han
descrito otros déficits hormonales tras traumatismos craneales graves.
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3
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Tabla 1. Causas de Hipopituitarismo
Causa
Ejemplo
Adenomas hipofisarios
Adenoma hipofisario no funcionante
Adenoma hipofisario funcionante
Cirugía previa en un adenoma hipofisario
Otros tumores cerca de la
hipófisis
Craneofaringioma
Quistes en la bolsa de Rathke
Metástasis tumorales
Radioterapia
Hipofisaria
Cerebral
Inflamación
Hipofisitis
Tuberculosis
Meningitis
Sarcoidosis
Histiocitosis
Hemorragia (apoplejía)
Síndrome de Sheehan (asociada a
hemorragia durante el parto)
Traumatismo cerebral grave
Cuáles son los síntomas y signos del hipopituitarismo?
4
Los síntomas dependen de cual o cuales hormonas faltan.
1. Déficit de ACTH que causa un déficit de cortisol: los síntomas
incluyen debilidad, fatiga, pérdida de peso. Dolor abdominal,
hipotensión arterial y niveles bajos de sodio en suero. Durante
un período de estrés severo como una infección o cirugía,
el déficit de cortisol puede potencialmente provocar coma y
muerte. La ACTH también estimula la secreción de DHEA por
parte de la corteza suprarrenal.
2. Déficit de TSH que causa un déficit de hormonas tiroideas:
los síntomas incluyen fatiga, debilidad, dificultad para perder
peso, hinchazón generalizada, sensación de frío, estreñimiento,
dificultades con la memoria y problemas de concentración. La piel
se vuelve seca y pálida. Además, pueden verse también anemia,
elevación de los niveles de colesterol y problemas de hígado. Los
pacientes con déficit prolongado o severo puede presentar letargia
(disminución del nivel de consciencia). En raras ocasiones, los
déficits severos de hormonas tiroideas pueden provocar coma,
baja temperatura corporal e incluso la muerte.
3. Déficit de LH y FSH en mujeres: las deficiencias en LH y FSH
pueden provocar la pérdida de la menstruación, infertilidad,
disminución del deseo sexual, sequedad vaginal y osteoporosis, y
puede favorecer una tendencia a desarrollar fracturas óseas.
4. Déficit de LH y FSH en hombres: las deficiencias en LH y FSH
pueden provocar pérdida de la libido (interés en la actividad
sexual), dificultades en obtener y mantener una erección,
infertilidad debido a bajo recuento de espermatozoides y
osteoporosis, y puede favorecer una tendencia a desarrollar
fracturas óseas.
El deseo sexual en la
mujer está parcialmente controlado por la hormona DHEA (a su vez,
controlada por la ACTH). La DHEA es un andrógeno débil (una hormona
masculina como la testosterona). En el hombre, la DHEA tiene una
relevancia funcional menor dada la presencia de niveles circulantes muy
superiores de la potente hormona masculina testosterona. No obstante,
en la mujer, el déficit de DHEA puede contribuir a una disminución en la
calidad de vida (cansancio, depresión) y afectar al deseo y disfrute sexual.
5. Déficit de GH en niños: En los niños, el déficit de GH causa un
enlentecimiento o falta de crecimiento así como un aumento en la
grasa corporal. En los adultos, el déficit de GH puede causar una
disminución en el nivel de energía y actividad física, cambios en
la composición corporal (aumento de masa grasa y disminución
de masa muscular), una propensión a presentar un incremento
en los factores de riesgo y/o enfermedades cardiovasculares y una
disminución de la calidad de vida (incluyendo un aumento del
sentimiento de aislamiento social).
6. Déficit de PRL: en el caso concreto del déficit de PRL, la madre
podría verse privada de la posibilidad de dar el pecho a su hijo
recién nacido, al no presentar subida de la leche postparto.
7. Déficit de hormona antidiurética: el déficit de esta hormona
provoca la diabetes insípida (DI). La DI no es la misma
enfermedad que la diabetes mellitus, también conocida como
diabetes tipo 1 o tipo 2. Los síntomas de DI incluyen aumento
de la sed y la necesidad de orinar, particularmente de noche.
Los adenomas hipofisarios raramente provocan DI por sí
mismos a menos que se presente tras la cirugía. Si aparece DI
espontáneamente, generalmente indica la presencia de otro tipo
de tumor y/o inflamación local.
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Tabla 2: Síntomas y signos de Déficit de Hormonas Hipofisarias
Hormona
Hipofisaria
Órgano diana
Efectos del Déficit
ACTH
Glándulas
suprarrenales:
Cortisol & DHEA
Fatiga, Sodio bajo en sangre, pérdida
de peso, palidez de piel
TSH
Tiroides:
hormonas tiroideas
Fatiga, aumento de peso, piel seca,
intolerancia al frío, estreñimiento
LH, FSH
Mujeres
Ovarios: estrógenos,
Falta de menstruación, falta de
progesterona, ovulación interés sexual, infertilidad
Testículos: testosterona, Falta de interés sexual, disfunción
producción de esperma eréctil, impotencia, infertilidad
Hombres
GH
Niños & Hueso, músculo, grasa
adolescentes
Adultos
Cuerpo entero
Mamas
Imposibilidad de dar el pecho al
recién nacido
Oxitocina
Mamas, útero
Un déficit completo podría
ocasionar dificultades a la hora de
dar el pecho
Riñón
hipotálamo
glándula
hipofisaria
(anterior)
glándula
hipofisaria
(posterior)
GH
hueso
hígado
músculo
mamas
Falta de crecimiento (altura);
aumento de la grasa corporal; no
alcanzar la masa ósea máxima
Pobre calidad de vida. Exceso de
grasa corporal. Disminución de la
masa muscular y ósea
PRL
Hormona
antidiurética
(Vasopresina)
Figura 2. Esquema de la glándula hipofisaria, las hormonas que produce y los
órganos a los que afectan. Los efectos de la GH se muestran separadamente a
la izquierda.
Orinar frecuentemente (noche &
día), orina diluida, sed intensa
Cómo se diagnostica el hipopituitarismo?
TSH
PRL
tiroides
hormona
antidiurética
ACTH
LH/FSH
mamas
hueso(s)
músculo(s)
glándulas
suprarrenales
riñones
ovarios
(testiculos
en hombres)
útero
El diagnóstico de los déficits hormonales se basa en los síntomas de los
pacientes y en los resultados de los análisis de sangre y, en ocasiones de
orina. Cuando un adenoma hipofisario o cualquier otro tipo de tumor
es diagnosticado cerca de la hipófisis, o cuando una persona se expone
a alguna posible causa de hipopituitarismo (ver Tabla 1), debería de
efectuarse una evaluación para descartar hipopituitarismo.
6
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Qué tests son necesarios?
Los tests necesarios para establecer un diagnóstico dependen de los
síntomas del paciente, el tipo de problema hipofisario y el tipo de
tratamiento que ha recibido (cirugía, radioterapia). En general, un paciente
portador de un gran adenoma hipofisario tiene más posibilidades de
presentar un déficit hormonal que un paciente con un adenoma hipofisario
más pequeño. En ocasiones, una simple analítica es todo lo que se precisa
para evaluar las hormonas hipofisarias y la afectación de los órganos diana.
A veces es necesario hacer un test de estimulación para determinar si
existe un déficit hormonal. Este es el caso particular de la evaluación de los
déficits de cortisol y GH. En el caso del cortisol, se le administra al paciente
la hormona ACTH sintética (“test de Synachten”) y se analiza la respuesta
de las glándulas suprarrenales. Para efectuar un test de estimulación de
la GH se inyecta en la vena del paciente un aminoácido (Arginina) que
actúa como una hormona liberadora de la GH (GHRH). Para evaluar
simultáneamente los déficits de cortisol y GH se procede a administrar al
paciente una pequeña dosis de insulina intravenosa. La insulina produce
una reducción en los niveles de glucosa en sangre, que a su vez provoca un
aumento en los niveles de cortisol y GH. Los test de estimulación deben
efectuarse bajo estricta supervisión médica. Es importante recalcar que
las hipoglucemias insulínicas no deben efectuarse en pacientes añosos, o
con historial de enfermedad cardiaca, accidentes cerebro vasculares y/o
epilepsia.
Los déficits de hormona tiroidea se diagnostican midiendo los niveles en
sangre de TSH (hormona hipofisaria) y hormonas tiroideas (producidas
por la glándula tiroides). Los niveles de hormona tiroidea son en sí mismos
el elemento más importante para establecer el diagnóstico.
En las mujeres, el diagnóstico de déficit de LH y FSH se basa en la historia
menstrual. Ciclos menstruales regulares en mujeres que no toman
anticonceptivos generalmente descarta este tipo de déficits. Por el contrario,
en mujeres menopáusicas se esperan valores elevados de LH y FSH debido
a que los ovarios han dejado de funcionar eficazmente. Por ello, valores
normales o bajos de LH y FSH en mujeres menopáusicas generalmente
indican un déficit en una o ambas de estas hormonas.
En hombres, los déficits de LH y FSH se diagnostican basándose en
la libido, la capacidad para tener erecciones y midiendo los niveles de
testosterona, LH y FSH en sangre. Si los niveles de testosterona están por
debajo de lo normal y los de LH y FSH son normales o bajos, se confirma
el déficit de FSH y LH. Estos varones pueden también notar una reducción
en el tamaño de sus testículos, que pueden haber perdido turgencia.
8
En aquellos varones preocupados por su fertilidad, es necesario un análisis
de semen (midiendo el número de espermatozoides y su motilidad).
El diagnóstico de déficit de hormona antidiurética (diabetes insípida) se
basa en los síntomas de aumento de la sed y en el volumen y frecuencia de
la orina (particularmente de noche). La recolección de orina de 24 horas
confirma con frecuencia grandes volúmenes urinarios. Además, los tests de
sangre y orina son esenciales en la confirmación del diagnóstico. Un nivel
de sodio en sangre alto acompañado de una baja capacidad para concentrar
la orina apuntan hacia el diagnóstico de diabetes insípida (DI). En
ocasiones, para confirmar el diagnóstico de DI, el pacientes es hospitalizado
con el fin de realizar un test de deprivación de agua. Este último conlleva
abstenerse de beber agua y cualquier otro líquido mientras se miden en
sangre el sodio y la osmolalidad durante varias horas. La duración de dicha
prueba depende de la severidad de la DI.
Cómo se trata el hipopituitarismo?
Los déficit hormonales se tratan proporcionando un tratamiento hormonal
sustitutivo de aquellas hormonas deficitarias. Los objetivos del tratamiento
son, por una parte la mejoría de los síntomas (ver Tabla 2) y por otra
parte, reemplazar los déficit(s) hormonal(es) a un nivel tan próximo como
sea posible al fisiológicamente correcto (el de la “madre naturaleza” o
“normal”). Sin embargo, existe una regla que se aplica en la sustitución
hormonal y es que no todos los pacientes precisan las mismas dosis. Por
lo que, una vez iniciado el reemplazo hormonal, cada paciente deberá ser
visitado con regularidad para comprobar sus efectos y, si fuese necesario,
adaptar las dosis. Es frecuente que requiera tiempo y varios cambios en
las dosis de hormonas para encontrar la dosis óptima para cada paciente
en particular. Una vez se encuentra dicha dosis, es bastante estable en
general durante largo tiempo, a menos que se añadan otras medicaciones
o el estado de salud del paciente sufra un cambio, alterando los niveles de
hormonas circulantes en sangre (por ej. la introducción de tratamiento con
GH puede requerir un aumento en la dosis de sustitución del cortisol u
hormonas tiroideas, mientras que el embarazo puede necesitar un aumento
en la dosis de hormona tiroidea).
Cortisol: Como valor promedio el tratamiento de sustitución hormonal
con cortisol (o cortisona) requiere aproximadamente 15 mg diario en dosis
fraccionadas. Se suele administrar aproximadamente 2/3 de la dosis por
la mañana y 1/3 de la dosis por la tarde o noche (pero no más tarde de las
18.00 –20.00h) . El exceso de cortisol puede ocasionar efectos indeseables
(ver la sección de riesgos más adelante), por lo que se aconseja utilizar dosis
de sustitutivas de cortisol que sean adecuadas, pero no demasiado elevadas.
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Algunos endocrinólogos prescriben prednisona en vez de cortisol. Las
dosis de prednisona se pueden administrar en una o dos veces al día. Los
pacientes con déficit de cortisol no deben de olvidar en ningún momento
que durante períodos de estrés su organismo es incapaz de producir
un aumento en el nivel de cortisol que se precisa. Por lo tanto, dichos
pacientes deberían llevar siempre consigo algún tipo de tarjeta de alerta
sanitaria o una pulsera o collar informando a los equipos sanitarios que
están bajo tratamiento crónico con corticoides. En caso de presentar
múltiples déficits hormonales, el de cortisol debería ser siempre el primero
en ser corregido, dado que el tratamiento con GH y/o las hormonas
tiroideas pueden aumentar los requisitos de cortisol del organismo.
Hormona tiroidea: la levotiroxina administrada diariamente es el
tratamiento para el déficit de hormona tiroidea.
• La mayoría de pacientes con hipotiroidismo tiene una enfermedad
en la propia glándula tiroidea que se denomina hipotiroidismo
primario. Los pacientes con hipotiroidismo primario presentan
niveles elevados de TSH y bajos niveles de hormonas tiroideas.
En esta situación, el tratamiento con hormonas tiroideas provoca
un aumento en los niveles de hormonas tiroidea en sangre y una
disminución en los niveles de TSH.
• Los pacientes con hipotiroidismo resultante de enfermedad
hipofisaria presentan hipotiroidismo secundario. Dichos pacientes
presentan niveles bajos tanto de TSH como de hormona tiroidea
(ver Figura 2). Aunque el tratamiento con levotiroxina debería de
aumentar el nivel de hormona tiroidea en sangre hasta situarlo
en el rango de la normalidad, no afectará al nivel de TSH. Por lo
tanto, los niveles de TSH no resultan útiles para ajustar la dosis de
hormona tiroidea en pacientes con hipotiroidismo secundario. En
este caso, el médico se guía por los signos y síntomas así como la
medición de hormona tiroidea en sangre (T4).
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Hormonas sexuales:
Mujeres: Las mujeres premenopáusicas que no presentan
ciclos menstruales debido a un problema en glándula pituitaria
(hipogonadismo secundario) deberían recibir terapia hormonal
sustitutiva con estrógeno y progesterona. El estrógeno puede ser
administrado vía oral, con un parche o mediante un gel cutáneo.
La progesterona solo se requiere si la mujer posee un útero intacto.
Las mujeres que han sido sometidas a una histerectomía pueden ser
tratadas con estrógenos únicamente.
Hombres: Los hombres con déficit en testosterona son tratados con
testosterona administrada mediante un parche (diariamente), gel
(diariamente) o inyección intramuscular cada 2-4 semanas, o cada 3
meses (preparados de liberación lenta).
Tratamiento con hormona de crecimiento (GH): Antes de iniciar
tratamiento con GH es importante efectuar tests que demuestren el déficit
de GH en los pacientes a tratar. Las modalidades de tratamiento varían
según las normas propias de cada país, recomendaciones terapéuticas y
seguros médicos. La GH humana se administra mediante inyección diaria
subcutánea. La mayoría de endocrinólogos especialistas en enfermedades
hipofisarias inician tratamiento con dosis relativamente bajas de GH para
evitar efectos secundarios y las aumentan según necesidades.
Tratamiento con Desmopresina: La desmopresina se administra generalmente
en forma de comprimidos o en forma de spray (tubo o spray nasal). En pacientes
hospitalizados puede ser administrada mediante una inyección.
Tabla 3. Opciones de tratamiento sustitutivo hormonal.
Hormona Hipofisaria
Deficiente
Medicación
Administración
ACTH
Generalmente
hidrocortisona o
prednisona
Comprimidos, de una a tres
veces al día, dependiendo del
tipo de medicación
TSH
Hormona tiroidea:
generalmente T4
(tiroxina)
Comprimidos diariamente
Estrógenos,
Progesterona
Testosterona
Comprimidos, parches, geles
Parches, geles
Inyección intramuscular cada
2-4 semanas o cada 3 meses
(nalgas o muslos)
GH
Inyecciones subcutáneas
diariamente
GH
Inyecciones subcutáneas
diariamente
LH, FSH
Mujeres
Hombres
GH
Niños & adolescentes
Adultos
PRL
Ninguna
Oxitocina
Ninguna
Hormona
antidiurética
(Vasopresina)
Desmopresina
Comprimidos (1-3 veces/día)
o a través de tubo o spray nasal
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Cuales son los beneficios del tratamiento con hormona(s)?
Cuáles son los riesgos del tratamiento con hormonas?
El objetivo principal del tratamiento hormonal sustitutivo es capacitar a
los pacientes para llevar una vida normal, encontrarse bien y evitar las
consecuencias de un déficit hormonal (ver Tabla 2). Estos objetivos se
consiguen con un tratamiento hormonal sustitutivo adecuado.
El reemplazo hormonal con dosis más altas que las que se necesitanespecialmente en el caso del cortisol-puede tener efectos dañinos sobre el
corazón, huesos (osteopenia u osteoporosis) y otros órganos. De hecho,
aquellos pacientes en tratamiento prolongado con cortisol deberían
someterse a densitometrías óseas periódicamente. Demasiado cortisol
puede aumentar el riesgo de infecciones. Por el contrario, aquellos
pacientes tratados con dosis demasiado bajas de cortisol corren el riesgo
de sufrir una insuficiencia suprarrenal. Todos los pacientes deben tomar
suplementos de cortisol bajo situaciones de estrés.
Se recomienda tratamiento sustitutivo con estrógenos en mujeres en edad
premenopáusica con déficit de estrógenos, ya que les confiere un riesgo de
osteoporosis y las que, según estudios recientes, presentan un aumento del
número de factores de riesgo de desarrollar enfermedades cardiovasculares.
Los hombres con hipogonadismo o déficit
de testosterona debido a enfermedad de la
hipófisis presentan un riesgo de desarrollar
osteoporosis y disfunción sexual. El tratamiento
con testosterona puede fortalecer sus huesos y
mejorar su disfunción sexual. Asimismo, se ha
demostrado que la testosterona aumenta la masa
muscular y disminuye la masa grasa.
Aunque no existe una curación
para el hipopituitarismo, se puede tratar. El éxito del
tratamiento hormonal sustitutivo capacita a dicho paciente
para vivir una vida normal, encontrándose bien y sin las
consecuencias de uno o más déficits hormonales.
En adultos con déficit de GH, el reemplazo hormonal es susceptible de
mejorar la calidad de vida y la composición corporal (reduce la masa grasa,
mejora la masa ósea). Algunos estudios han demostrado mejoría en las
cifras de colesterol así como una mejoría en la función del corazón.
Varios estudios de gran envergadura han descrito una ligera reducción
en la esperanza de vida debido a causas cardiovasculares (infartos de
miocardio, accidentes cerebro-vasculares) e infecciones en pacientes con
hipopituitarismo de larga duración. Las razones no están claras, pero
podría deberse a un tratamiento inadecuado o falta de tratamiento de los
déficits hormonales o efectos indeseables del tratamiento (en particular la
radioterapia).
12
Los efectos colaterales del reemplazo con GH humana incluyen dolor e
hinchazón articular así como un aumento en los niveles de glucosa en
sangre. El tratamiento con GH humana puede precisar un aumento en las
dosis de cortisol en pacientes con insuficiencia suprarrenal.
Una sobredosis de desmopresina puede ser peligrosa, provocando una
retención de agua y un descenso de los niveles de sodio en sangre. Cuando
los niveles de sodio en sangre bajan demasiado el paciente empeora
rápidamente y puede tener convulsiones.
Tal como se aconseja a la población en general, los pacientes con
hipopituitarismo debería someterse a pruebas encaminadas a descartar
factores de riesgo cardiovascular adicionales y tomar medidas para
controlar los riesgos tales como: evitar la obesidad adoptando un estilo
de vida saludable (no fumar, comer una dieta sana y hacer ejercicio
regularmente); tratar la hipertensión arterial y utilizar medicamentos
para reducir los niveles de colesterol en sangre, si es preciso. Los pacientes
deberían trabajar en estrecha colaboración con los especialistas sanitarios
como endocrinólogos, médicos de cabecera, enfermeras y trabajadores
sociales para asegurarse de que cada déficit hormonal se ha evaluado
correctamente y que, de ser necesario, ha sido correctamente sustituido.
Es necesario el tratamiento de por vida y qué precauciones
son necesarias?
Si la glándula hipofisaria ha sido permanentemente dañada, el tratamiento
sustitutivo hormonal adecuado es generalmente de por vida. La dosis
óptima se considera que es aquélla de mantenimiento y debería formar
parte regular de la vida cotidiana del paciente; sin embargo, algunos
déficits pueden ser solo transitorios. Por ejemplo, tras someterse a
cirugía hipofisaria, algunos pacientes experimentan déficits hormonales
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transitorios que desaparecen con el tiempo. La DI puede también
presentarse sólo unos días o semanas tras la cirugía hipofisaria.
Es posible la fertilidad si padezco hipopituitarismo?
Todos los pacientes en tratamiento con cortisol y/o desmopresina deberían
llevar consigo una tarjeta, collar o pulsera de alerta médica advirtiendo de
su problema en todo momento. Esta documentación sirve para notificar
a los doctores y equipos sanitarios de que los pacientes tienen un déficit
hormonal hipofisario y toman corticoides. Todos aquellos pacientes que
requieren cortisona deben aumentar su dosis en caso de estar enfermos o
si presentan cualquier tipo de problema por el que normalmente se acude a
un médico (ej. infección de orina o pulmonar, estrés severo). La naturaleza
del estrés dicta el grado de aumento de dosis necesario. Por ejemplo, estrés
muy severo como es el caso de cirugía abdominal requiere altas dosis de
esteroides administrados generalmente por vena. Grados de estrés más
ligero como fiebre alta pueden necesitar el doblar la dosis, mientras que
un resfriado puede precisar un pequeño aumento en la dosis o incluso
ninguna modificación. Los vómitos y/o la diarrea severa reducen la
absorción de esteroides por la vía oral; en esta situación, el paciente debería
dirigirse urgentemente a un servicio médico para recibir cortisona por vía
endovenosa o intramuscular.
La fertilidad no está garantizada ni siquiera para adultos con una glándula
hipofisaria normal (un 10% de las parejas “normales” son infértiles). La
infertilidad relacionada con el hipopituitarismo es el resultado de un
déficit de LH y FSH. En ocasiones si los niveles de Prolactina son altos,
determina una disminución de FSH y LH. En dicha situación particular,
puede conseguirse la fertilidad normalizando los niveles de Prolactina con
medicaciones como la bromocriptina o cabergolina. Un gran adenoma
hipofisario o una hemorragia pueden también provocar un déficit de
LH y/o FSH. En dicho caso, el tratamiento (mediante inyecciones) de
equivalentes (análogos) de LH y FSH puede estimular a los ovarios para
producir óvulos y los testículos para producir espermatozoides, siempre
y cuando los ovarios y los testículos sean normales. El ciclo del esperma
es largo en el varón (por encima de los 70 días), siendo necesario un
año o más de tratamiento para conseguir un recuento de espermatozoos
adecuado para fecundar un óvulo. Por todo ello, es aconsejable obtener
una muestra de esperma y analizarla en el momento del diagnóstico del
problema hipofisario. Si el recuento de espermatozoos es correcto en
el momento del diagnóstico, puede congelarse el esperma para futura
utilización. Desgraciadamente la tecnología disponible para congelar
óvulos no es aún óptima.
Una vez aumentada la dosis, el paciente debería mantenerla así hasta que
el problema médico se haya resuelto antes de volver a la dosis habitual de
mantenimiento. Los pacientes deberían consultar a sus médicos antes de
cambiar su dosis de esteroides.
Cómo se sigue el tratamiento?
Al iniciarse tratamiento hormonal sustitutivo, a veces lleva un tiempo
determinar la respuesta del paciente y encontrar la dosis óptima. Por
ello, son necesarias frecuentes visitas el endocrinólogo y la repetición de
análisis de sangre. Una vez hallada la dosis de hormona óptima, el paciente
debería de ser evaluado cada 6 meses. Idealmente, todos los síntomas de los
pacientes deberían de ser confirmados periódicamente mediante análisis de
sangre. Esto es particularmente importante para pacientes que han recibido
radioterapia en la zona de la hipófisis o cerebro entero, ya que la pérdida de
función hipofisaria puede ocurrir en cualquier momento.
14
Importante: Si una mujer con hipopituitarismo queda embarazada debería
de ser vigilada de cerca. Las dosis de sustitución hormonal con hormona
tiroidea y cortisona pueden necesitar reajustes. El tratamiento con GH no
está aprobado para la utilización en mujeres embarazadas.
Sumario
No existe una curación definitiva para el déficit de hormonas hipofisarias;
sin embargo, al igual que ocurre en el tratamiento de pacientes con
hipertensión arterial, existen tratamientos efectivos para dichos déficits.
Consecuentemente, es muy importante un correcto diagnóstico de los
déficits hormonales y averiguar la dosis óptima de sustitución hormonal.
Con tratamiento apropiado y adherencia al tratamiento, las personas con
déficit hormonales hipofisarios son capaces de llevar vidas normales y
productivas.
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INFORMAC ION PA R A E L PAC I E N T E • H I P OPI T U I TARISMO
Qué debo hacer si tengo un déficit hormonal hipofisario?
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Implicarme. Someterme a las pruebas necesarias para determinar
cual/cuales hormonas son deficitarias y precisan reemplazo.
Estar alerta. Al iniciar un tratamiento sustitutivo hormonal debe
prestar atención a los efectos del tratamiento y estar dispuesto a
efectuar análisis de sangre para encontrar la dosis óptima.
Cooperar. Tomar la medicación tal y como se le indica y a la hora
precisa a la que se le ha indicado. Evite tomar calcio o hierro al
mismo tiempo que hormonas tiroideas ya que puede inhibirse su
absorción a nivel del estómago.
Ser constante. Acudir regularmente a las visitas con el
endocrinólogo para asegurar que el tratamiento sustitutivo sea el
adecuado para Vd.
Seguimiento. Someterse a las pruebas necesarias (extracciones de
sangre, resonancias magnéticas) para determinar si existe una
recurrencia del adenoma hipofisario y/o otro tipo de crecimiento
anómalo.
Se está Vd. en tratamiento con Hidrocortisona, Prednisona o Desmopresina:
• LLEVE SIEMPRE CONSIGO UNA TARJETA DE ALERTA
MEDICA (TARJETA DE ALERTA ESTEROIDEA EN EL RU
Y OTROS PAISES EUROPEOS) Y ADEMAS PONGASE UNA
PULSERA O COLLAR EN TODO MOMENTO INDICANDO
QUE SUFRE VD. DE DICHA ENFERMEDAD.
• Cuando tenga Vd. cualquier otra enfermedad como la gripe,
neumonía, infección urinaria: aumente la dosis de hidrocortisona
o prednisona durante la enfermedad. Si no puede ingerir
pastillas, diríjase a un centro médico de urgencias para recibir la
hidrocortisona por vía endovenosa.
Para solicitar más información:
The Pituitary Society
VA Medical Center, 423 East 23rd Street, Rm 16048aW,
New York, NY 10010, USA.
Tel: (212) 951 7035
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Fax: (212) 951 7050.
www.pituitarysociety.org
Glosario
Hormona adrenocorticotropa (ACTH):
hormona hipofisaria que estimula las glándulas suprarrenales
para producir cortisol, una hormona necesaria para la vida.
Hormona antila hormona hipofisaria que controla el equilibrio del agua
diurética(vasopresina): corporal.
Craneofaringioma,
Quiste de Rathke:
problema ocurrido durante el desarrollo fetal (en el útero) y que
puede crecer en cualquier momento de la vida; no es un cáncer
ni un tumor cerebral; a menudo causa pérdida de la función
hipofisaria y puede ocasionar diabetes insípida.
Diabetes insípida (DI):
es una anomalía del equilibrio del agua corporal y se caracteriza
por orinar frecuentemente y sufrir excesiva sed.
Hormona de
Crecimiento (GH):
la hormona hipofisaria responsable del crecimiento en los niños y
que posee múltiples efectos sobre la composición corporal (masa
ósea, masa grasa y magra) de tanto niños como adultos.
Hormona luteinizante
(LH) y hormona
folículo-estimulante
(FSH):
las hormonas hipofisarias que estimulan los ovarios y testículos
para producir hormonas (estrógenos y progesterona en mujeres;
testosterona en varones) y que son necesarias para la fertilidad
(ovulación en mujeres, producción de esperma en varones).
Oxitocina:
hormona hipofisaria que causa contracción del útero durante el
proceso del parto.
Adenoma hipofisario:
crecimiento benigno (no canceroso) en la glándula hipofisaria y
que puede provocar la pérdida de producción de hormonas. Un
adenoma hipofisario no es un tumor cerebral.
Glándula hipofisaria:
pequeña glándula situada debajo del cerebro pero conectado a
él a través del tallo hipofisario. La glándula hipofisaria produce
hormonas, que a su vez controlan la producción de hormonas en
tejidos diana como el tiroides o las suprarrenales.
Prolactina (PRL):
hormona responsable de la producción de leche para la lactancia.
Hormona estimulante
del tiroides (TSH):
la hormona hipofisaria que estimula la glándula tiroidea para
producir hormona tiroidea, necesaria para la vida.
Written by Paul M. Stewart, M.D. and Mary Lee Vance, M.D. on behalf of The Pituitary Society.
Second of the series of informational pamphlets. Series Editor David L. Kleinberg, M.D.
La traducción al español ha sido realizada por el Dr. Juan Ybarra
y la Dra. Susan M Webb, del IIB-Sant Pau y Dep. Endocrinología/
Medicina, Hospital Sant Pau, UAB y Centro de Investigación
Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBER-ER,
Unidad 747), ISCIII; Pare Claret 167, 08025-Barcelona.
produced and
published by
CMM Global
www.cmmglobal.com