Manifestaciones radiológicas en tórax y abdomen de la fibrosis

Manifestaciones radiológicas en tórax y abdomen de la
fibrosis quística
Poster no.:
S-0747
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
L. Raposo Rodríguez, G. Anes González, E. S. Morales Deza,
P. Redondo Buil, B. Escobar Mallada, L. Hernández Luyando;
Oviedo/ES
Palabras clave:
Abdomen, Tórax, Pulmón, TC, TC-Alta resolución, Ultrasonidos,
Inflamación, Defectos genéticos, Cirrosis
DOI:
10.1594/seram2012/S-0747
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Objetivo docente
Definir los hallazgos radiológicos pulmonares en la fibrosis quística, prestando especial
atención a la clasificación de Bransfield y Bhalla.
Se describirán asimismo, los hallazgos radiológicos de la enfermedad en el abdomen.
Revisión del tema
La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria fatal más común en la raza blanca
y afecta a uno de cada 3500 niños nacidos al año, además es la causa más frecuente
de insuficiencia pulmonar en las tres primeras décadas. La herencia es autosómica
recesiva y la mutación se ha localizado en el cromosoma 7 en el que se encuentra el
locus de la proteína transportadora del cloro en las membranas de células epiteliales de
gándulas exocrinas. Como resultado de su alteración se producen secrecciones viscosas
en múltiples órganos.
El fallo respiratorio es la causa principal de mortalidad.
Las alteraciones abdominales son comunes y prácticamente todos los órganos
y sistemas pueden afectarse incluyendo sistema hepatobiliar, páncreas, tracto
gastrointestinal y más raramente los riñones.
MANIFESTACIONES PULMONARES:
La anomalía en la proteina transportadora del cloro da lugar a un moco con menos
contenido de agua y por tanto más espeso. La obstrucción de la vía aérea por el moco
espeso, facilita la aparición de infecciones y la inflamación de la pared bronquial con
aparición de bronquiectasias.
En las radiografías de tórax, la obstrucción de la vía aérea se manifiesta con signos de
atrapamiento aéreo. Además se puede ver engrosamiento de las paredes bronquiales y
bronquiectasias cilíndricas, varicosas o quísticas dependiendo del tiempo de evolución y
la severidad de la enfermedad. También son frecuentes las imágenes nodulares que se
producen por ocupación de bronquiectasias por moco o pus y consolidaciones lobulares,
las atelectasias y las bullas subpleurales.
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Fig. 1: Radiografía PA de tórax de paciente con fibrosis quística. Se identifican
bronquiectasias y engrosamiento peribronquial y múltiples opacidades nodulares
secundarias a consolidaciones lobulares y nódulos acinares. En el lóbulo inferior
izquierdo se identifican opacidades alargadas y ramificadas producidas por
bronquiectasias ocupadas por moco.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
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Fig. 2: Paciente con fibrosis quística. Grandes opacidades. Consolidación con pérdida
de volumen en el lóbulo medio limitada por las cisuras secundaria a atelectasia
crónica. Además existen opacidades lineales y nodulares, bronquiectasias y
engrosamiento de las paredes bronquiales.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
En la Tc de tórax y TCAR, también se pone de manifiesto el engrosamiento por
inflamación de las paredes bronquiales y las bronquiectasias. Además se pueden
ver opacidades alargadas o en forma de V por tapones mucosos, atelectasias y
consolidaciones y bullas subpleurales.
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Fig. 3: TCAR de paciente con fibrosis quística. Engrosamiento de las paredes
bronquiales.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
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Fig. 4: TCAR de paciente con fibrosis quística. Bronquiectasias cilíndricas y
engrosamiento peribronquial.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
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Fig. 5: TCAR de paciente con fibrosis quística. Bronquiectasias varicosas.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
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Fig. 6: TCAR de paciente con fibrosis quística. Bronquiectasias quísticas.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
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Fig. 7: TCAR de paciente con fibrosis quística. Bronquiectasia quística y área de
consolidación del parénquima pulmonar.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
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Fig. 8: TCAR de paciente con fibrosis quística. Opacidades ramificadas y en forma de
V, bronquiectasias rellenas de moco.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
La afectación de la pequeña vía aérea, da lugar a nódulos centrolobulillares y patrón de
árbol en brote por la ocupación bronquiolar y perfusión en mosaico y atrapamiento aéreo
con patrón en mosaico por la obstrucción bronquiolar.
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Fig. 9: TCAR de paciente con fibrosis quística. Patrón en mosaico por atrapamiento
aéreo y nódulos centrolobulillares.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
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Fig. 10: TCAR de paciente con fibrosis quística. Nódulos centrolobulillares.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
Es importante monitorizar los cambios radiológicos que se van produciendo con la
enfermedad y distinguir aquellos irreversibles de aquellos susceptibles de ser tratados,
para ello se han desarrollado diversos sistemas de clasificación de la enfermedad, siendo
los más conocidos el score de Brasfield de radiología convencional y el de Bhalla de
TCAR.
El score de Brasfield utiliza cinco hallazgos de radiología convencional de tórax, el
atrapamiento aéreo con hiperinsuflación, la existencia de densidades lineales, las
lesiones quísticas, una apreciación de la severidad general de la afectación y la
presencia de grades opacidades en el parénquima pulmonar.
El score de Bhalla se basa en la valoración de estudios de TCAR y valora 9 aspectos que
son la severidad de las bronquiectasias, el engrosamiento peribronquial, la extensión de
las bronquiectasias, la extensión de los tapones mucosos, la presencia de saculaciones
o abscesos, las divisiones bronquiales afectadas, el número de bullas, la existencia de
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enfisema y de atelectasias/consolidaciones. A todos estos parámetros se les asigna
una puntuación de 0 a 3 puntos, obteniendo una cifra total que será la que permitirá la
comparación con sucesivos estudios.
Fig. 11: Score modificada de Bhalla.
Referencias: Turcios N, Aponte V, Jenkins M, Leitman, Maccauley.Cystic fibrosis:
scoring system with thin section CT. Radiology.1991;179:753-8.
MANIFESTACIONES HEPATOBILIARES
La enfermedad hepática es la causa de muerte en pacientes con FQ. Clásicamente se
ha atribuído a secrecciones anormalmente espesas que se acumulan en los conductos
biliares, flujo enlentencido de la bilis y concentración de componentes caústicos de la
bilis en los tejidos hepáticos.
Puede verse infiltración grasa en el 30% de los pacientes. Raramente es sintomática a
no ser que se asocie a hepatomegalia. La causa de la esteatosis en pacientes con FQ
es desconocida y no se ha demostrado relación con el desarrollo de fibrosis o cirrosis.
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También es posible observar signos de colangitis esclerosante (estenosis ductales)
y microvesícula biliar y colelitiasis. El engrosamiento de la vesícula es inespecífico y
también puede verse en cirrosis, ascitis, hipoalbuminemia o déficits nutricionales.
La fibrosis focal biliar se considera una lesión histológicamente característica de la FQ y
se presenta en la mayoría de pacientes mayores de 24 años. La apariencia ecográfica es
engrosamienteo periportal hiperecogénico debido a la fibrosis o grasa focal con aumento
difuso de la ecogenicidad hepática.
La incidencia de progresión de fibrosis focal biliar a cirrosis multinodular e hipertensión
portal es desconocida. Los hallazgos de imagen son similares a las de otros adultos con
cirrosis incluyendo hígado heterogéneo con pequeños nódulos, varices y ascitis.
Fig. 12: Imagen ecográfica de hígado en paciente con fibrosis quística. El hígado
muestra ecoestructura heterogénea, con zonas hiperecogénicas de predominio
periportal.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
MANIFESTACIONES PANCREÁTICAS
La disfunción de la glándula endocrina es el resultado de la fibrosis y atrofia glandular.
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El reemplazamiento graso es el hallazgo más común de la FQ en pacientes adultos. Los
hallazgos ecográficos incluyen atrofia e hiperecogenicidad del parénquima pancreático.
Cuando la glándula está muy aumentadad de tamaño por la presencia de grasa se usa
el término pseudohipertrofia lipomatosa del páncreas.
Fig. 15: Imagen ecográfica del páncreas en niño con fibrosis quística que muestra una
glándula de tamaño normal o ligeramente aumentado, de parénquima hiperecogénico
de forma difusa, fundamentalmente en cuerpo y cola.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
Las calcificaciones son raras y se observan a lo largo de los ductos pancreáticos.
Los quistes pancreáticos son frecuentes, de pequeño tamaño (1 a 3mm).
Ocasionalmente agregados de quistes reemplazan el páncreas, hallazgo conocido
como cistosis pancreática. El diagnóstico diferencial se hará con neoplasias quísticas,
enfermedad de von Hippel-Lindeau y enfermedad poliquística renal.
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Fig. 13: Páncreas heterogéneo en niño con fibrosis quística por la presencia de
microquistes pancreáticos.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES.
Hasta el 27% de los niños menores de 5 años presetan reflujo gastroesofágico. Las
complicaciones incluyen reflujo crónico, esofagitis, estenosis, esófago de Barret.
Se ha descrito la presencia de úlcera péptica gastroduodenal, mayor incidencia de
enfermedad celiaca y de giardiasis.
La obstrucción intestinal distal o el ileo equivalente meconial es una complicación bien
conocida de los pacientes con FQ. Se cree que es debida a la impactación de material
fecal espeso en el ileon distal y colon. El hallazgo radiológico más frecuente es una masa
de planos blandos en el cuadrante inferior derecho.
Otra causa de dolor abdominal es la invaginación. La masa fecal espesa actúa como
punto de inicio de la invaginación. Suele ser ileocólica y su apariencia radiológica es
similar a la de las invaginaciones por otra causa. Tras la reducción con enema de
contraste soluble, presentan una alta tasa de recurrencia.
La apendicitis aguda es inusual en estos pacientes a pesar de que la luz del apéndice
en estos pacientes suele encontrarse dilatada y ocupada por secrecciones espesas.
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En ocasiones, es imposible diferenciar entre un apéndice crónicamente distendido y
apendicitis aguda.
El colon también se afecta en estos pacientes. Se puede observar engrosamiento mural
del colon proximal, proliferación grasa pericolónica e infiltración grasa mesentérica.
La colonopatía fibrosante es una causa conocida de estenosis y obstrucción que
típicamente afecta al colon derecho. Se ha visto exclusivamente en niños y se cree que
está relacionada con el reemplazamiento de enzimas pancreáticos.
La neumatosis intestinal se limita al colon y a menudo coincide con el desarollo de
enfermedad pulmonar obstructiva. Se cree que es el resultado de la disección de aire
del intersticio pulmonar hacia tejido conectivo perivascular por debajo del diagragma.
Suele ser asintomático.
A medida que aumenta la supervivencia de estos pacientes, aumenta la incidencia de
neoplasias gastrointestinales en el curso de la enfermedad, fundamentalmente de colon.
Las causas no están claras pero podrían estar relacionadas con cambios crónicos en
la mucosa colónica.
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Fig. 14: Niño con fibrosis quística. La ecografía muestra un apéndice cecal distendido,
que supera los 6mm de calibre máximo, por la presencia de secrecciones en su
interior.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
MANIFESTACIONES RENALES
La afectación más frecuente es la lititiasis (3-6% de los pacientes). Podría deberse a
alteraciones en la concentración y dilución de la orina. Son cálculos de oxalacto cálcico
y los pacientes presentan hiperoxaluria y niveles bajos de citrato en la orina.
El sistema urinario también puede afectarse por complicaciones secundarias al
tratamiento como la nefritis intersticial secundaria a antibioterapia y amiloidosis.
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Fig. 16: Imagen ecográfica de niño con fibrosis quística que muestra un cálculo
renal alojado en el grupo calicial medio del riñón derecho, que no condiciona uropatía
obstructiva.
Referencias: L. Raposo Rodríguez; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
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Fig. 12: Imagen ecográfica de hígado en paciente con fibrosis quística. El hígado
muestra ecoestructura heterogénea, con zonas hiperecogénicas de predominio
periportal.
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Fig. 13: Páncreas heterogéneo en niño con fibrosis quística por la presencia de
microquistes pancreáticos.
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Fig. 14: Niño con fibrosis quística. La ecografía muestra un apéndice cecal distendido,
que supera los 6mm de calibre máximo, por la presencia de secrecciones en su interior.
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Fig. 15: Imagen ecográfica del páncreas en niño con fibrosis quística que muestra una
glándula de tamaño normal o ligeramente aumentado, de parénquima hiperecogénico
de forma difusa, fundamentalmente en cuerpo y cola.
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Fig. 16: Imagen ecográfica de niño con fibrosis quística que muestra un cálculo renal
alojado en el grupo calicial medio del riñón derecho, que no condiciona uropatía
obstructiva.
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Conclusiones
La fibrosis quistica es una enfermedad multisistémica, en la que la radiología juega
un papel importante. El radiólogo debe estar familiarizado con los sistemas de
clasificacion y seguimiento de los hallazgos pulmonares, así como conocer el resto de
manifestaciones de la enfermedad.
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