Sarcoma mieloide del hueso temporal

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2015;66(3):175---177
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CASO CLÍNICO
Sarcoma mieloide del hueso temporal
Temporal bone myeloid sarcoma
Clara Silva ∗ , Natércia Silvestre, Ana Margarida Amorim y António Paiva
Otorhinolaryngology Department, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
Recibido el 21 de marzo de 2013; aceptado el 20 de septiembre de 2013
Disponible en Internet el 13 de abril de 2014
Caso clínico
Un varón de 69 años, con diagnóstico previo de leucemia mieloblástica aguda (LMA) secundaria a un síndrome
mielodisplásico (con displasia, cariotipo 46XY y sin anomalías citogenéticas), y resistente al tratamiento (hidroxiurea,
citarabina, y mitoxantrona y azacitidina), se presentó con
otalgia del oído derecho, otorrea y sordera de 2 meses
de progresión. Había sido tratado con ciprofloxacino oral,
gotas óticas con dexametasona + neomicina + polimixina B
e ibuprofeno, sin éxito. La otoscopia mostró un tejido
polipoide en la concha auricular, otorrea, y una protuberancia púrpura en la membrana timpánica (fig. 1). El
paciente fue hospitalizado con sospecha de otitis externa
maligna, prescribiéndose ciprofloxacino intravenoso, ceftazidima y meropenem. Las pruebas revelaron hemoglobina
de 8,6 g/dl, fórmula leucocitaria de 43,2 × 103 g/l, plaquetaria de 24 × 103 g/l y cultivos sanguíneos negativos.
La TC de cabeza mostró ocupación del antro derecho, la
apófisis mastoide y la cavidad timpánica, con extensión
hacia el canal auditivo externo e infiltración del tejido
periauricular y erosión del hueso petroso (fig. 2A). Se realizó una biopsia de la concha auricular que confirmó una
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (C. Silva).
Figura 1 Otoscopia derecha: otorrea, protuberancia púrpura
en la membrana timpánica.
infiltración leucémica (fig. 2B). El paciente desarrolló confusión mental y lateralización motora derecha, realizándose
una nueva TC. La prueba mostró una lesión expansiva voluminosa en el oído derecho y lesiones en ambos hemisferios
cerebrales compatibles con cloromas. Con dichos resultados
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http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.09.007
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C. Silva et al
Figura 2 A) La TC muestra una masa voluminosa en el hueso temporal derecho y lesión en el cerebro. B) Sarcoma mieloide:
histología (hematoxilina-eosina 400×).
se diagnosticó un sarcoma mieloide del hueso temporal, y
se inició tratamiento de quimioterapia (citarabina e hidroxiurea). Se remitió al paciente al hospital de su área de
residencia para obtener cuidados paliativos. Se perdió el
seguimiento, ya que fue citado por escrito y no acudió a
consulta.
Discusión
El sarcoma mieloide, también conocido como cloroma es
un raro conjunto extramedular de células inmaduras con
diferenciación mielógena1---4 . Se produce en el 3-8% de los
pacientes con leucemia mieloide aguda1 . Aunque puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, es más común en
huesos, periostio, tejidos blandos, ganglios y piel1,2,4 . En
cabeza y cuello, ha sido reportado en el maxilar, paladar
blando, nasofaringe, labio, glándulas salivares, mandíbula y
hueso temporal1 . Aunque la ocurrencia de infiltración leucémica en los oídos medio e interno se ha presentado en
el 20% de los pacientes con leucemia, el sarcoma mieloide
franco del hueso temporal es anómalo1 . Puede desarrollarse de novo o en concurrencia con la leucemia, o tras su
remisión con un desorden mieloproliferativo o un síndrome
mielodisplásico1,3 .
El único punto esencial en el diagnóstico de las malignidades del hueso temporal es la sospecha5 . Maddox subrayó
la tríada sintomática de otalgia, inflamación periauricular
y parálisis del nervio facial como altamente sugerentes del
compromiso maligno del hueso temporal5 . Los síntomas pueden asemejarse a la enfermedad infecciosa6 .
La biopsia constituye el mejor método de diagnóstico,
aunque no siempre es posible. Una muestra para biopsia
puede ser difícil de obtener, especialmente cuando la masa
se localiza en un emplazamiento anatómicamente dificultoso tal como el hueso petroso. Incluso cuando la masa se
localiza en un lugar fácilmente accesible, la biopsia no es
factible en pacientes con trombocitopenia o coagulopatía
adquirida de consumo5 .
El diagnóstico patológico de sarcoma mieloide
puede obtenerse mediante los resultados positivos de
naftol-ASD-cloroacetato-esterasa (NCAE), tinción con inmunoperoxidasa, lisozima o antígeno CD34 para confirmar la
transformación a leucemia mieloide aguda3 . El término cloroma refleja la tonalidad verdosa secundaria a la presencia
de mieloperoxidasa intracelular1,3,6 .
Tanto la TC como la RM son diagnósticamente útiles5 .
En los escáneres TC podemos hallar un área muy bien definida de incremento de atenuación con una zona periférica
realzada1 . Cuando el hueso está afectado, las lesiones se
muestran líticas en lugar de escleróticas1,3 . En las imágenes de RM aparece una intensidad de señal isointensa a la
del músculo o médula en las imágenes ponderadas en T1 y
T2, con realce marcado y homogéneo tras la administración
de gadolinio3 . Estas lesiones pueden asemejarse a linfomas,
seudotumores o meningiomas en los estudios de imagen1,3 .
La confirmación patológica es importante, y en la mayoría
de los casos constituye la prueba diagnóstica final3 .
No existe tratamiento estándar para el sarcoma mieloide,
especialmente cuando se produce de novo, siendo este parecido al de la enfermedad sistémica, ya que se considera
una manifestación de la misma5 . Cuando un paciente con
sarcoma mieloide tiene leucemia o leucemia recurrente,
la combinación de quimioterapia para la leucemia aguda
puede inducir a una remisión completa5 . A menudo se considera la terapia de radiación craneoencefálica adicional
cuando la enfermedad persiste tras la quimioterapia5 . La
literatura reciente sugiere que la quimioterapia de inducción temprana y agresiva puede prolongar la supervivencia
o conducir a la remisión total1 . El pronóstico del sarcoma
mieloide es desfavorable5 . Se ha reportado un tiempo medio
de supervivencia de 2,5 a 22 meses1 .
Reportamos un caso inusual de sarcoma mieloide del
hueso temporal. El reconocimiento de esta rara entidad
es importante, ya que la quimioterapia agresiva temprana
puede producir una remisión del tumor, mejorando el pronóstico.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Sarcoma mieloide del hueso temporal
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