Tumores óseos con células gigantes multinucleadas

Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013
TUMORES ÓSEOS CON CÉLULAS
GIGANTES
Dra. Begoña Vieites
UGC Anatomía Patológica
HHUU Virgen del Rocío-Sevilla
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TEJIDO ÓSEO
• COMPONENTE EXTRACELULAR:
•
FASE MINERAL: Ca, PO4
•
MATRIZ ORGÁNICA: proteoglicanos, proteinas (albúmina,osetonectina, trombospondina, osetocalcina…)
• CÉLULAS:
•
OSTEOCITOS
•
OSTEOBLASTOS: síntesis de matriz orgánica
•
OSTEOCLASTOS: resorción ósea
REMODELACIÓN ÓSEA
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•TEJIDO ÓSEO: REMODELACIÓN ÓSEA
•
OSTEOBLASTOS: síntesis de matriz orgánica
•
OSTEOCLASTOS: resorción ósea
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CÉLULAS GIGANTES EN TUMORES ÓSEOS
• Tumor óseo de células gigantes
• Quiste óseo aneurismático.
• Defecto fibroso metafisario / Fibroma no osificante
• Condroblastoma
• TCG huesos pequeños (granuloma reparativo de cel. Gigantes)
• Tumor pardo del hiperparatidroidismo
• Osteoblastoma
• Osteosarcomas,etc…
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TUMOR ÓSEO DE CÉLULAS GIGANTES
Incidencia: 4-6% tumores óseos 1º / Edad: 20-45añ.
Localización: epif h. largos (rodilla), vertebra, sacro…
Tumor benigno, agresividad local.
Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2% / Transformación maligna <1%
OSTEOLISIS
TCG
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO
COMPOSICIÓN CELULAR:
•Cel mononucleares:
• Cels. Estromales mesenquimales:
actividad fisiopatogenia
• Cels. Monocito-macrófago: macrófagos reactivos y precursor cels multinucleadas
•Cel. Multinucleadas gigantes: actividad resortiva
“Las células gigantes son probablemnete menos significativas que las células
mononucleares”
Unni KK, Dahlin DC. Dahlin’s bone tumors: general aspects anda data on 11,087 cases. (1996)
FISIOPATOGENIA
• Ambiente rico en citoquinas/quimoquinas: IL6, IL11, IL17, PTH, TGF
• Sobreexpresión: RANKL
•Cel estromal mesenquimal: “stem-cell”
Clin Orthop Surg 2012; 4:107-116.
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Tumor de células gigantes óseo vs. Osteoclastoma
¿Terminología correcta?
Tumor estromal Osteoclastogénico
Clin Orthop Surg 2012; 4:107-116.
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO
Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2-6% / Transformación maligna <1%
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO
Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2-6% / Transformación maligna <1%
•TCG maligno 1º
•TCG maligno 2º
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO
Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2% / Transformación maligna <1%
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Conclusiones: Criterios histológicos por sí solos no permiten predecir
el comportamiento biológico del TCG de cualquier localización.
J Oral Maxillofac Surg 2012;70: 2573-80
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO
TRATAMIENTO:
• Cirugía
• Tto adyuvantes: alcohol, fenol…
• Tto diana: bifosfonatos, Denosumab
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO
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TCG: PROBLEMAS DE DIAGNÓSTICO DIFERECIAL
Cambios regresivos:
• Formación de cavidades:pseudoquistes, lagos vasculares
QOA
• Fibrosis+Histiocitos espumosos: FNO/DFC/HFB
Transformación:
• Cel mononuclear fusocelular,estoriforme FNO/DFC/HFB
• Áreas tipo QOA
• Depósito de osteoide o matriz ósea calcificada
T.Pardo,
osteoblastoma
• Formación de cartílago si fractura patológica
Cambios progresivos:
• Malignización
• Grado?
Condroblastoma
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QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
Localización: metafisis h. largos (fémur, tibia, húmero), cuerpo vertebral .
Edad: <20añ.
LESIÓN QUÍSTICA BENIGNA EXPANSIVA, LÍTICA
Recidiva: 20-70%
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QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
QOA Primario
QOA Secundario: asociación otros tumores (benignos / malignos)
QOA “variante sólida”
PROBLEMAS DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
PROCESO REACTIVO vs. NEOPLÁSICO???
Reordenamiento USP6:
•
70% QOA Primarios
•
Cels. Fusiformes mononucleares
•
No asociación con comportamiento biológico
Cancer Research 2004;15: 1920-23
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QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
NEOPLASIA ÓSEA BENIGNA: expansiva, recurrente
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DEFECTO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NO OSIFICANTE / HFB ÓSEO
Definición: “ proliferación benigna de fibroblastos mezclados con
células gigantes tipo osteoclasto”
Localización:
• Corteza
Defecto fibroso cortical
• Huesos largos: Metáfisis (corteza-médula)
Fibroma no osificante
• Huesos largos: No Metáfisis / Pelvis
HFB óseo
DEFECTO FIBROSO
CORTICAL
FIBROMA NO OSIFICANTE
HISTIOCITOMA BENIGNO ÓSEO
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DEFECTO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NO OSIFICANTE / HFB ÓSEO
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CONDROBLASTOMA
Neoplasia benigna productora de matriz condroide y compuesta por
condroblastos.
Localización: epif h. largos (fémur, tibia, húmero), h. planos (ilio, acetábulo,
temporal…),talón.
Edad: 10-25añ.
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CONDROBLASTOMA
S-100
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CONDROBLASTOMA
• Anomalías clonales y reordenamientos genéticos heterogéneos: no
valor diagnóstico relevante.
•Puede asociarse a QOA
•Recurrencia local: 14-18%
•Casos metástasis (Cancer Res Treat 2009, Surg Today 2011)
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TCG HUESOS PEQUEÑOS
(=GRANULOMA REPARATIVO CLS. GIGANTES)
Localización: falange, metacarpo, metatarso (metáfisis-diáfisis).
Edad: 10-20añ.
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TUMOR PARDO DEL HIPERPARATIROIDISMO
Lesión ósea causada por hiperfunción de la glan. Paratiroides
Localización: costilla, metaf, h. largos.
Edad: 10-30añ.
HiperCa y PTH sérica.
Tratamiento: resección quirúrgica de la glándula hiperfuncionante.
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TUMOR PARDO DEL HIPERPARATIROIDISMO
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Biopsias diagnósticas
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DIAGNÓSTICO INTERDISCIPLINAR
BANCOS DE TUMORES
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GRACIAS