DIETA CETOGÉNICA EN EPILEPSIA REFRACTARIA DIETA

DIETA CETOGÉNICA EN
EPILEPSIA REFRACTARIA
Dra.
Dra. Ximena
Ximena Villanueva
Villanueva
Nutricionista
Nutricionista Stefanie Chalmers
Equipo
ítimo San Juan
Equipo Multidisciplinario
Multidisciplinario –– Sanatorio
Sanatorio Mar
Marítimo
Juan de
de Dios
Dios
2010
2010
EPILEPSIA REFRACTARIA
Persistencia de crisis a pesar del uso
de dos o más FAEs bien llevados en dosis
máxima tolerable y que provoquen
deterioro significativo en la calidad de
vida
Normas Técnicas Epilepsia 2002
Los
Los pacientes
pacientes que
que siguen
siguen
con
con crisis
crisis deben
deben acceder
acceder aa
otras
otras alternativas:
alternativas:
Ensayo
Ensayo de
de medicamentos
medicamentos
antiepilépticos
antiepilépticos no
no
convencionales,
convencionales, teniendo
teniendo
en
en cuenta
cuenta de
de que
que ellos
ellos
aportan
aportan sólo
sólo un
un 5%
5% de
de
controles
controles adicionales.
adicionales.
Dieta
Dieta cetogénica
cetogénica
Estimulador
Estimulador vagal
vagal
Cirugía
Cirugía de
de la
la epilepsia
epilepsia
MECANISMO DE ACCIÓN
Utiliza
Utiliza aa la
la grasa
grasa en
en lugar
lugar de
de glucosa
glucosa como
como fuente
fuente fundamental
fundamental de
de energía
energía cerebral
cerebral
Aumento
Aumento de
de ATP
ATP yy citrato,
citrato, alterando
alterando la
la relación
relación ATP/ADP,
ATP/ADP, mejorando
mejorando la
la utilización
utilización de
de la
la
energia
cerebral.
energia cerebral.
No
No conocido
conocido de
de forma
forma exacta
exacta
Se
Se cree
cree que
que las
las cetonas
cetonas tienes
tienes un
un efecto
efecto antiepiléptico
antiepiléptico por
por un
un efecto
efecto en
en la
la excitabilidad
excitabilidad
sináptica
aumentando
la
síntesis
de
GABA
sináptica aumentando la síntesis de GABA
Otros
Otros exponen
exponen que
que se
se debe
debe aa la
la similaridad
similaridad de
de la
la estructura
estructura química
química de
de los
los cuerpos
cuerpos
cetónicos
cetónicos al
al GABA
GABA
Otros
Otros mecanismos
mecanismos son:
son: acidosis,
acidosis, deshidratación,
deshidratación, aumento
aumento de
de los
los niveles
niveles de
de lípidos,
lípidos,
alteraciones
alteraciones ELP
ELP
Estudio
Estudio recientemente
recientemente publicado,
publicado, establece
establece aumento
aumento cetonas
cetonas yy PUFAS
PUFAS en
en LCR
LCR
Se
cree
que
la
dieta
cetogénica
mediante
PUFAS
que
induciría
apertura
de
Se cree que la dieta cetogénica mediante PUFAS que induciría apertura de canales
canales
dependientes
dependientes de
de voltaje
voltaje de
de K,
K, con
con hiperpolarización
hiperpolarización yy efecto
efecto inhibitorio
inhibitorio
2008 Jul;80(1):57-66. Epub 2008 May 2
R.D. Sheth, C.E. Stafstrom / Neurol Clin N Am 20 (2002) 1183–1194
Kossoff, The Lancet Neurology,2004,3:415-420
Criterios dieta
En
En pacientes
pacientes tratados
tratados más
más de
de
12
12 meses
meses con
con antiepilépticos
antiepilépticos
de
de primera
primera línea,
línea, sin
sin lograr
lograr el
el
control
control de
de las
las crisis.
crisis.
Ketogenic Meal: Broccoli, Bacon,
Sausage, Mayonnaise, Mustard
Cream with Cocoa
Cuando
Cuando existe
existe efecto
efecto adverso
adverso
grave
grave aa los
los medicamentos
medicamentos
antiepilépticos.
antiepilépticos.
En
En los
los Síndromes
Síndromes epilépticos
epilépticos
que
que se
se conocen
conocen por
por tener
tener mala
mala
respuesta
respuesta aa tratamiento,
tratamiento, como
como
en
en el
el Síndrome
Síndrome de
de LennoxLennoxGastaut
Gastaut oo las
las epilepsias
epilepsias
mioclónicas
mioclónicas graves
graves
Neurol Clin N Am 20 (2002) 1183–1194
Manejo y complicaciones de la
dieta
Seguimiento
Seguimiento por
por equipo
equipo multidisciplinario(
multidisciplinario( pediatra,
pediatra, nutricionista,
nutricionista, neurólogo,
neurólogo,
enfermera
y
asistente
social)
enfermera y asistente social)
Objetivo
Objetivo excreción
excreción cuerpos
cuerpos cetónicos
cetónicos 160mg/dl
160mg/dl yconcentración
yconcentración plasmática
plasmática ácido
ácido beta
beta
hidroxibutírico
entre
2-4mM
hidroxibutírico entre 2-4mM
Seguimiento:inicio
Seguimiento:inicio cetonuria
cetonuria yy glicemia
glicemia diaria,
diaria, luego
luego cada
cada mes
mes control
control menssual
menssual peso
peso yy
talla
talla yy adecuación
adecuación requerimientos
requerimientos nutricionales
nutricionales aa su
su crecimiento.
crecimiento. Cada
Cada 33 meses
meses
hemograma,
hemograma, perfil
perfil bioquímico,
bioquímico, ELP,
ELP, cetonas,
cetonas, acetoacetato,
acetoacetato, ácido
ácido hidroxibutirico,
hidroxibutirico,
gases
gases yy niveles
niveles plasmáticos
plasmáticos de
de drogas.
drogas. Cada
Cada 66 meses
meses EEG,
EEG, carnitina
carnitina libre
libre yy
electrocardiograma
electrocardiograma
La
La dieta
dieta debe
debe balancearse
balancearse según
según el
el incremento
incremento pondo-estatural
pondo-estatural del
del paciente.
paciente.
También
También debe
debe vigilarse
vigilarse la
la adherencia
adherencia al
al tratamiento.
tratamiento.
Constipación,
Constipación, hipoproteinemia,
hipoproteinemia, cálculos
cálculos renales,
renales, nefropatía,
nefropatía, miocardiopatía
miocardiopatía yy
alteraciones
alteraciones del
del ritmo
ritmo cardiaco.
cardiaco.
Retiro
Retiro de
de la
la dieta:
dieta:
Es
difícil
Es difícil de
de determinar.
determinar. Se
Se indica
indica un
un retiro
retiro paulatino
paulatino en
en un
un año,
año, tras
tras 33 oo 44 años
años de
de
dieta,
dieta, pudiendo
pudiendo reinstalarla
reinstalarla si
si el
el paciente
paciente recayera
recayera sin
sin riesgo
riesgo de
de resistencia.
resistencia.
Neurol Clin N Am 20 (2002) 1183–1194
inclusión
> 2 años
Sd lenox gestaut, crisis atónicas,
mioclónicas, Sd Rett, microcefalia,
daño cerebral
•Hospital John Hopkins, siguió 150 niños, con alrededor de 400 crisis diarias, y
tratados con cerca de 6 fármacos antes de la dieta.
•75 tuvieron una reducción >50%
•30 tuvieron una reducción de crisis >90% de las crisis,
•7 niños resultaron libre de crisis
•Estudio 2008 comparo 2 grupos: dieta v/s control luego de 3 meses sin control
de crisis con tratamiento convencional
-En el grupo dieta 38% tuvo reducción >50% crisis v/s control 6%
-En el grupo dieta 7% tuvo reducción > 90% crisis v/s 0 pacientes en
grupo control
Rev. chil. pediatr. vol.78 no.5 Santiago Oct. 2007
Lancet Neurol 2008; 7: 500–06
Chile HLCM 21 niños de 6,2 años (6 meses a
17 años), 14 de sexo masculino
Eficacia del tratamiento fue 67%.
A los 12 meses, 24% de los pacientes estaba
sin crisis.
A los 18 meses 85% de los pacientes estaba
eutrófico y 15% obeso.
Rev
Rev Chil
Chil Pediatr
Pediatr 2007;
2007; 78
78 (5):
(5): 477-481
477-481
CONCLUSIONES
Mayores y mejores herramientas para el
manejo de pacientes epilépticos refractarios
Crisis frecuentes principal causa de deterioro
de calidad de vida del paciente y su entorno
Necesario en nuestro centro implementar de
manera regular la, dieta cetogénica, donde
es de vital importancia la vigilancia de los
pedíatras