Tema 84 LIQUEN PLANO

Tema
84
LIQUEN PLANO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
El liquen plano es una dermatosis muy frecuente de etiología desconocida que se caracteriza por la aparición de pápulas poligonales pruriginosas, de color violáceo y superficie brillante,
que se localizan de manera preferente en las áreas distales de las extremidades.
ETIOLOGÍA
A pesar de las numerosas investigaciones al respecto, la etiología del liquen plano permanece
desconocida. Está claro que en nuestro medio el
proceso es más frecuente en pacientes infectados
por los virus B y C de la hepatitis, pero no ha podido demostrarse una relación etiológica clara de
estos virus con el liquen plano. Lo que no cabe
duda es que el liquen plano es un proceso desencadenado por una respuesta de la inmunidad celular frente a un antígeno o antígenos de naturaleza
desconocida. La presencia de numerosas células
de Langerhans en la epidermis, así como la abundancia de linfocitos T CD4+ en el infiltrado de la
dermis papilar de las lesiones de liquen plano
constituyen evidencias histopatológicas de la
importancia de la respuesta inmune celular en el
desarrollo de las lesiones.
CLÍNICA
Las lesiones típicas de liquen plano consisten
en pápulas poligonales y pruriginosas, de coloración violácea y con una superficie brillante surcada
por una estriación blanquecina (estrías de Wickham). Característicamente estas pápulas muestran
una distribución simétrica y se localizan preferentemente en la cara anterior de muñecas (Figura 1)
y tobillos. Es bastante frecuente que algunas de las
342
pápulas de liquen plano adopten una distribución
lineal sobre cicatrices o arañazos previos, lo que
constituye el denominado fenómeno isomorfo o
fenómeno de Köbner.
Existen numerosas variantes clínicas de liquen
plano derivadas de la diferente configuración,
localización y morfología de las lesiones (Tabla 1).
No es raro que algunas de las pápulas muestren
una morfología anular (10% de los pacientes), pero
es mucho más raro que la gran mayoría o la totalidad de las lesiones exhiban morfología de lesiones
anulares, con un borde violáceo elevado y un
centro ligeramente deprimido e hiperpigmentado.
Como ya hemos señalado, es frecuente el agrupamiento de algunas lesiones con un trayecto lineal
sobre cicatrices o lesiones de rascado, pero es
mucho más raro que la totalidad de las lesiones
adopten una distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko o estructuras neurales o vasculares.
Respecto a la afectación de la mucosa bucal es
muy frecuente, y aproximadamente el 75% de los
pacientes con liquen plano muestran un reticulado
blanquecino asintomático afectando a la mucosa
yugal o lingual (Figura 2). En un 25% de los
pacientes esta afectación de la mucosa bucal puede ser la única manifestación de liquen plano.
Menos frecuente, pero mucho más grave y resistente al tratamiento es el liquen plano erosivo de
mucosa oral, caracterizado por la aparición de
lesiones erosivas muy dolorosas, que dificultan la
deglución y que a larga tienen potencial de evolucionar hacia un carcinoma espinocelular en un
pequeño porcentaje de pacientes. La afectación de
la mucosa genital es menos frecuente que la de la
bucal. En general, la afectación genital es más frecuente en varones que en hembras y se han descrito tanto las pápulas poligonales típicas de liquen
plano en el cuerpo del pene, como lesiones anulares en la mucosa del glande o formas erosivas y
dolorosas de mucosa genital similares a las del
liquen erosivo de la mucosa bucal.
Liquen plano
Figura 1. Pápulas típicas de liquen plano en la cara anterior de la muñeca.
Figura 2. Reticulado blanquecino del dorso de la lengua.
También es muy frecuente la afectación de las
uñas, que se observa hasta en un 10% de los pacientes con liquen plano. Las lesiones ungüeales
son muy variables, siendo lo más frecuente el desarrollo de rugosidades y estrías longitudinales de la
lámina ungueal y más rara la destrucción total de la
lámina ungüeal ocasionando una onicomadesis
permanente por afectación de la matriz. Parece ser
que en algunos pacientes el denominado síndrome de distrofia de las veinte uñas (twenty nail
dystrophy syndrome) se debe a un liquen plano
con afectación de la totalidad de las uñas de manos y pies.
Otra forma relativamente frecuente de liquen
plano es el liquen plano folicular, que puede ocasionar una alopecia cicatricial permanente. En
algunos pacientes las lesiones de liquen plano folicular coexisten con las lesiones típicas de liquen
plano en piel y mucosas, mientras que en otros el
proceso afecta exclusivamente a los folículos pilosos. Lo más frecuente es la afectación del cuero
cabelludo, donde se observan pequeñas pápulas
343
Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Ligera hiperplasia de la epidermis e infiltrado en banda en la dermis
superficial.
Figura 4. Foco de hipergranulosis coincidiendo con un acrosiringio.
violáceas centradas en los folículos, con una discreta descamación superficial, que recuerdan a
una hiperqueratosis folicular. Brotes repetidos de
liquen plano afectando a un mismo folículo pueden ocasionar su destrucción definitiva y su sustitución por una cicatriz columnar dejando una alopecia cicatricial permanente del área afectada. El
cuadro descrito recientemente como alopecia frontal posmenopáusica corresponde a un liquen plano pilar en mujeres posmenopáusicas afectando
344
exclusivamente a los folículos pilosos de las cejas y
del borde frontal del cuero cabelludo.
En algunos pacientes, el rascado crónico de las
lesiones de liquen plano determina una liquenificación sobreañadida y el resultado es el denominado liquen plano hipertrófico, caracterizado por
lesiones blanquecinas y verrugosas, muy pruriginosas y que asientan preferentemente en la cara
anterior de las piernas y alrededor de los tobillos.
Estas formas de liquen plano hipertrófico son bas-
Liquen plano
tante resistentes al tratamiento a no ser que el
paciente deje de rascarse.
Se han descrito formas vesiculosas o ampollosas de liquen plano, que en la mayoría de los casos
se deben a lesiones muy agudas, con una intensa
degeneración vacuolar de la hilera basal de la epidermis y edema de la dermis papilar que ocasiona
el despegamiento dermo-epidérmico. De todas
formas, también existe una forma rara de solapamiento entre liquen plano y penfigoide ampolloso,
el denominado liquen plano-penfigoide, en el que
las lesiones muestran la morfología de grandes
ampollas tensas y los estudios histopatológicos y
de inmunofluorescencia muestran los hallazgos
característicos del penfigoide ampolloso: ampolla
subepidérmica unilocular y depósito de IgG y C3 a
lo largo de la zona de la membrana basal.
Se ha descrito el desarrollo de pápulas poligonales pruriginosas de color violáceo y de distribución simétrica como consecuencia de la administración de numerosos medicamentos. Este liquen
plano medicamentoso puede ser indistinguible del
liquen plano idiopático, y aunque la lista de medicamentos que pueden ocasionarlo es muy numerosa, los fármacos más frecuentemente implicados
son las sales de oro, los diuréticos tiazídicos, los
beta-bloqueantes, la D-penicilamina y el captopril.
También se han descrito casos de liquen plano en
fotógrafos que se han desarrollado tras el contacto
con los productos utilizados en el revelado del
color.
Otra forma rara de liquen plano es el denominado liquen plano actínico o pigmentado, muy
poco frecuente en nuestro medio y que se caracteriza por lesiones hiperpigmentadas que se desarrollan sólo en áreas de piel fotoexpuestas. Para algunos autores no es una auténtica variante de liquen
plano, sino lesiones residuales de hiperpigmentación. También se ha descrito una forma de liquen
plano erosivo-ulceroso en las plantas de los pies,
con úlceras asentando fundamentalmente en los
talones que son muy resistentes a todos los tratamientos ensayados.
A diferencia de las lesiones mucosas, que sólo
son sintomáticas en la variante erosiva, las lesiones
cutáneas de liquen plano ocasionan prurito intenso y la morfología clínica puede estar muy modificada debido al rascado de las mismas.
tosis ortoqueratósica compacta, focos de hipergranulosis triangular de base superior centrados en
los trayectos intraepidérmicos de los anejos (acrosiringio e infundíbulo folicular) (Figura 4) y queratinocitos eosinófilos de citoplasma amplio. La
unión dermoepidérmica muestra degeneración
vacuolar de la hilera basal de la epidermis, que
está constituida por queratinocitos con una apariencia más escamosa de la que corresponde a
estos estratos basales de la epidermis. Con frecuencia, se observan queratinocitos necróticos aislados o en grupos (cuerpos coloides o cuerpos de
Civatte) a lo largo de la unión dermo-epidérmica.
Oscureciendo el límite entre el epitelio epidérmico
y la dermis papilar se extiende un infiltrado inflamatorio denso, dispuesto en banda y mayoritariamente constituido por linfocitos. No es raro observar también algunos histiocitos y melanófagos
formando parte de este infiltrado. La alteración de
la hilera basal de la epidermis determina que las
crestas epidérmicas pierdan su morfología digitiforme y en su lugar adquieren una apariencia en
“dientes de sierra” delimitando una papila dérmica
en bóveda entre cada dos crestas puntiagudas.
Estos hallazgos histopatológicos de las lesiones
cutáneas de liquen plano no son tan característicos
en las lesiones mucosas, que muchas veces sólo
muestran una dermatitis de la interfase, con despegamiento de la epidermis del corion subyacente y
un infiltrado en banda en este corion superficial.
En estas lesiones mucosas, las células plasmáticas
pueden ser predominantes en el infiltrado. En el
liquen plano pilar los hallazgos son similares a los
de liquen plano cutáneo, pero con los hallazgos
histopatológicos característicos centrados en los
folículos pilosos y en el liquen plano hipertrófico
se observa una acantosis irregular de la epidermis
que puede llegar a adquirir una apariencia seudocarcinomatosa.
Los estudios de inmunofluorescencia directa en
las lesiones de liquen plano demuestran depósitos
globulosos de inmunoglobulinas y complemento
sobre los cuerpos coloides de la interfase dermoepidérmica, pero estos hallazgos son inespecíficos
y se pueden observar en todas las dermatitis de la
interfase salpicadas de queratinocitos basales
necróticos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
HISTOPATOLOGÍA
Los hallazgos de una pápula de liquen plano
son característicos y consisten en una hiperplasia
epidérmica (Figura 3) constituida por hiperquera-
El liquen plano debe diferenciarse fundamentalmente de las erupciones liquenoides, que casi
siempre tiene un origen medicamentoso. Menos
frecuentemente, algunas lesiones de liquen plano
345
Dermatología: Correlación clínico-patológica
plantean problemas de diagnóstico diferencial con
verrugas planas, liquen escleroso y atrófico, liquenificación o pitiriasis rosada de Gibert. En estos
casos, el estudio histopatológico resuelve el problema. Ya hemos señalado que el liquen plano
medicamentoso puede ser indistinguible tanto desde el punto de vista clínico como histopatológico
del liquen plano idiopático y sólo una anamnesis
cuidadosa descubrirá la toma del medicamento
responsable. Algunos pacientes con pénfigo paraneoplásico pueden mostrar lesiones cutáneas similares a las del liquen plano, pero este proceso es
tan raro que no suele ser un diagnóstico diferencial en la práctica diaria.
Tabla 1
Variantes clínicas de liquen plano
Por la configuración de las lesiones:
- Liquen plano anular
- Liquen plano lineal
Por la localización de las lesiones:
- Liquen plano de mucosa bucal
- Liquen plano de mucosa genital
- Liquen plano de uñas (Twenty nail dystrophy
syndrome)
- Liquen plano folicular
Por la morfología de las lesiones:
- Liquen plano hipertrófico
- Liquen plano vesiculoso o ampolloso
- Liquen plano erosivo o ulceroso
- Liquen plano atrófico
- Liquen plano actínico
346
TRATAMIENTO
El tratamiento del liquen plano es fundamentalmente sintomático. En casos no muy extensos se
recomienda aplicar un corticosteroide tópico
potente y un antihistamínico por vía oral para aliviar el prurito. En las formas hipertróficas se recomienda aplicar el corticosteroide en cura oclusiva y
que el paciente no se rasque. En pacientes con
lesiones muy extensas o con intensa afectación de
los folículos del cuero cabelludo o de las uñas se
recomienda administrar prednisona por vía oral, a
dosis de 40-60 mgs durante 4-6 semanas y proceder
después a la reducción gradual de la dosis hasta su
retirada, aunque no son raras las recidivas al suspender los corticoides sistémicos. En las lesiones
sintomáticas de mucosa oral y en el liquen plano
erosivo se utiliza un corticoide tópico potente formulado en orabase como excipiente para favorecer
la adhesión del preparado en la zona afectada y
que actúe durante más tiempo. En cualquier caso,
las formas erosivas de mucosa bucal son de pobre
respuesta a la mayoría de los tratamientos ensayados. En pacientes con lesiones de liquen plano
afectando a prácticamente toda la superficie corporal se ha utilizado con éxito la PUVA-terapia. Otros
tratamientos sistémicos como los retinoides orales
(tanto ácido 13-cis-retinóico como acitretin) y la
ciclosporina oral presentan importantes efectos
secundarios y deberá valorase su administración en
cada caso concreto teniendo en cuenta los riesgos y
beneficios.