ENVEJECIMIENTO NATURAL O DEMENCIA EN LAS PERSONES CON SD. PÉRDIDA DE FUNCIONES INTELECTUALES 1. ¿Qué es la Enfermedad de Alzheimer? 2. Prevalencia de la Enfermedad de Alzheimer en pacientes con SD 3. Diagnóstico diferencial 4. Definición de demencia 5. Criterios diagnósticos 6. ¿Cómo se manifiesta la demencia en personas con SD? 7. Tratamiento de la demencia 8. Recomendaciones 9. Reserva sináptica ¿Qué es la Enfermedad de Alzheimer? 1. Es una enfermedad neurodegenerativa a) Pérdida progresiva de neuronas (muerte celular) b) Acumulación de proteína AMILOIDE c) Desorganización de los NEUROFILAMENTOS ¿Qué es la Enfermedad de Alzheimer? ATROFIA CEREBRAL ¿Qué es la Enfermedad de Alzheimer? EA leve EA moderada EA grave Qué relación hay entre la Enfermedad de Alzheimer y el Síndrome de Down? El gen encargado de la síntesis de la proteína amiloide se encuentra en el cromosoma 21 Prevalencia de la Enfermedad de Alzheimer en personas con Síndrome de Down Edad entre 35 – 49 años 8 – 9% tendrá EA Edad entre 50 – 59 años 32 – 55% tendrá EA Edad > 60 años 75% tendrá EA Diagnóstico diferencial ¡¡ ANTES DE DIAGNOSTICAR LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER HAY QUE DESCARTAR OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA !! Diagnóstico diferencial Problemas de memoria Pérdida de habilidades Poca motivación Problemas de atención • Depresión • Hipotiroidismo Cambios en el apetito Trastornos del sueño Aislamiento Letargia, Confusión, Depresión, Deterioro funcional, Fatiga, etc. Pasividad • Pérdida de visión Labilidad emocional Por ej. cataratas • Pérdida de audición • Toxicidad Efectos adversos de determinados medicamentos • Falta de sueño Apnea del sueño Definición de demencia Se trata de una alteración cognitiva, adquirida, que afecta a diferentes dominios del conocimiento, en ausencia de una alteración del nivel de conciencia en el momento del examen. Criterios diagnósticos de la demencia Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer A. Deterioro de la memoria B. Alteración de otras habilidades cognitivas (una o más): B.1. Afasia (alteración del lenguaje) B.2. Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras previamente bien aprendidas). B.3. Agnosia (fallo en la identificación o reconocimiento de objetos conocidos previamente). B.4. Alteración de la ejecución (planificación, organización, toma de soluciones, resolución de problemas). Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer C. Estos déficits provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante respecto al nivel previo de funcionamiento. D. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro continuo. E. Los déficits cognitivos no se deben a otras enfermedades médicas o sistémicas conocidas (AVC, Traumatismo, hidrocefalia, hematoma o tumor cerebral, hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, de ácido fólico, etc.). Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer en personas con Síndrome de Down CONSIDERACIONES El cambio en las funciones intelectuales de las personas con SD NO se produce desde una situación previa de normalidad. La mayoría de las personas con SD presentarán, incluso antes de la aparición de una demencia, dificultades en determinadas áreas (intelectuales, conductuales o funcionales). Esto complica el diagnóstico de demencia en estas personas. Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer en personas con Síndrome de Down Deterioro de la memoria Pérdida de memoria para acontecimientos recientes (por ej. recordar dónde se ha dejado un objeto, recordar nombres de personas conocidas, cumpleaños o teléfonos, recordar tomar la medicación, dificultades para seguir determinadas instrucciones, problemas para explicar qué ha comido o hecho hoy, dificultades para mantener una conversación. Pueden surgir dificultades para distinguir entre días laborables y fin de semana, o incluso la mañana de la tarde. Desorientación espacial (no recordar dónde está o cómo ir a un determinado lugar. En fases avanzadas puede incluso desorientarse en casa). Relativa preservación del recuerdo de acontecimientos más remotos Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer en personas con Síndrome de Down Deterioro de otras habilidades cognitivas Empeoramiento del lenguaje: mayores dificultades para iniciar una frase o para encontrar palabras apropiadas, tartamudeo, pobre entonación, mayores dificultades en la comprensión, disminución de la comunicación. Apraxia: mayores dificultades para realizar tareas motoras previamente bien aprendidas, como vestirse, lavarse los dientes, usar los cubiertos, etc. Agnosia: Dificultades en el reconocimiento de imágenes u objetos (por ej. confundir una cuchara con una tenedor o con un lápiz). Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer en personas con Síndrome de Down Deterioro de otras habilidades cognitivas Deterioro de la atención: mayores dificultades para terminar tareas empezadas, para escuchar o seguir una conversación. Alexia, Agrafia y Acalculia Alteración en las funciones ejecutivas: planificación y organización de tareas (por ejemplo salir a comprar, preparar el desayuno o la bolsa de deporte), pensamiento y capacidad de juicio (seleccionar ropa adecuada al tiempo). Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer en personas con Síndrome de Down Deterioro del control emocional, de la motivación y del comportamiento social Trastornos del sueño Mayor aislamiento social Irritabilidad Mayor inflexibilidad (tozudez) Pérdida de interés / apatía Pérdida de confianza en uno mismo Síntomas obsesivos Incontinencia emocional Alucinaciones Cambios de personalidad Aumento de conductas repetitivas Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer en personas con Síndrome de Down Mayores dificultades en las actividades de la vida diaria Empeoramiento o mayor enlentecimiento en la realización de las siguientes actividades: -Vestirse - Bañarse - Afeitarse - Lavarse los dientes - Ir al baño - Usar los cubiertos - Prepararse el desayuno - Manejar aparatos domésticos o electrónicos (teléfono, ordenador, abrelatas, tijeras, etc.). - Manejar el dinero Tratamiento de la Enfermedad de Alzheimer No existe una cura para la Enfermedad de Alzheimer. El tratamiento es sintomático Tratamiento de la Enfermedad de Alzheimer Objetivo del tratamiento: 1. Enlentecer el curso de la enfermedad 2. Tratar el defecto cognitivo 2.1. Tratamiento con objetivo neuroprotector 2.2. Tratamiento de la alteración cognitiva Farmacológico (donepezilo, tacrina…) No farmacológico (Psicoestimulación) 3. Tratamiento de la depresión y de las alteraciones de la conducta Recomendaciones Recomendaciones P ro b l e m a s d e m e m o r i a Mantenga al paciente mentalmente activo. No forzar demasiado al paciente ni someterle a exámenes de memoria. (“¿seguro que no te acuerdas de …?”) Puede generar frustración No contradecirlo si está convencido de lo que dice Simplificar las preguntas (“¿quieres una manzana?”) Ayúdenlo a recordar ofreciendo pistas (orientación…) Recomendaciones P ro b l e m a s d e m e m o r i a En fases más avanzadas pueden desorientarse en casa. Pongan carteles en las puertas (colores: rojo, naranja y amarillo). No cambie la decoración. Puede confundirle Mantenga siempre un orden en la casa, guardando las cosas importantes en el mismo sitio. Infórmele con antelación sobre los acontecimientos que van a ocurrir (que no le pille por sorpresa). Recomendaciones P ro b l e m a s d e m e m o r i a Háblele pausadamente. No le dé demasiada información al mismo tiempo. No encadene varias órdenes de una sola vez. Dele una y cuando la haya cumplido dele la siguiente. Dele más tiempo para contestar. Evite las conversaciones en grandes grupos. Recomendaciones P ro b l e m a s d e m e m o r i a Al atardecer puede estar más confundido (porque disminuye la iluminación). Por las noches es útil mantener una luz encendida. Podría desorientarse en casa. Es posible que le encuentre deambulando por la casa. Averigüe porqué lo hace. Siempre suele haber alguna razón. Recomendaciones P ro b l e m a s d e c o n d u c t a Favorezca un ambiente acogedor, tranquilo, sin ruidos ni sobresaltos. La música suele reducir la ansiedad. No discuta con el paciente y no se enfrente a él. Busque la manera de distraerle. Dirija su atención hacia otra cosa. Recomendaciones P ro b l e m a s d e c o n d u c t a Si el paciente no duerme por las noches: • Organice a diario suficientes actividades • No le deje dormir durante el día • No le dé estimulantes (café, té, coca cola…) • No hacer deporte por la noche • Dele una cena suave • Antes de acostarle le puede dar algo caliente o templado para que se relaje (un vaso de leche, una manzanilla…) Recomendaciones P ro b l e m a s d e c o n d u c t a Cuando el paciente tiene problemas para el reconocimiento de las cosas: • Es posible que por la noche tenga miedo porque ve cosas. Puede ser consecuencia de que no se reconozca en el espejo o en los cristales. • Si el suelo es brillante, pueden creer que hay agua en el suelo Es mejor que el suelo sea mate. Recomendaciones Actividades de la vida diaria No haga las cosas por él. No le está haciendo ningún favor. Ayúdele simplificando las tareas (dígale lo que tiene que hacer paso por paso). Cree rutinas (siempre a la misma hora). Reserva cognitiva Reserva cognitiva “Reserva cognitiva” “Reserva cerebral” “Reserva sináptica” Capacidad que tiene el cerebro para tolerar los cambios patológicos del cerebro (por ej. la EA) Reserva cognitiva Está vinculada al NIVEL EDUCATIVO A mayor nivel educativo, mayor reserva cerebral Reserva cognitiva La reserva cerebral está relacionada con la DENSIDAD SINÁPTICA y con el PESO CEREBRAL Baja reserva cognitiva Alta reserva cognitiva Reserva cognitiva Una reserva sináptica más alta puede retrasar el desarrollo de la Enfermedad de Alzheimer Este cerebro tiene más recursos para hacer frente a la Enfermedad de Alzheimer Reserva cognitiva ¡ Manténgase activo mentalmente !