Deterioro Selectivo del Lenguaje Debido a Degeneración Temporal

Deterioro Selectivo del Lenguaje
Debido a Degeneración Temporal Focal:
Análisis Comparativo entre un Caso de Afasia Primaria
Progresiva y un Caso de Demencia Semántica
Nota: este artículo se publicó en el volumen 15 Número 1 de la
Revista de la Asociación Colombiana de Gerontología y Geriatría y ha sido
autorizado por el editor
para publicarse en esta revista.
Montañés, P.*
Matallana, D.*
García, R.**
Cano, C.*
RESUMEN
La doble disociación entre el sistema semántico y el fonológico se evidencia en la
presentación de dos casos con degeneración focal bilateral de los lóbulos temporales.
Uno, con pérdida progresiva y selectiva de los aspectos fonológicos, con una profunda
agnosia auditiva verbal y no-verbal y parafasias fonológicas en la denominación, con
conservación de la semántica; el otro, con una pérdida progresiva pero selectiva de los
aspectos semánticos del lenguaje, con conservación del nivel fonológico, evidente en la
excelente discriminación de los sonidos del lenguaje, buena repetición y escritura
fonológica, pero ausencia de comprensión de los significados de las palabras, caras o
figuras, y producción exclusiva de parafasias semánticas en pruebas de denominación.
El primer caso (AV), es de un paciente evaluado a los 52 años, con un deterioro
progresivo de 10 años de evolución, caracterizado por pérdida de la capacidad para
comprender el lenguaje, percibiéndolo como un lenguaje extranjero. Este paciente
presenta dificultades de identificación fonológica, de discriminación de sonidos, de
repetición y desintegración fonológica en la denominación y en la escritura. El
segundo caso (OV), es de una mujer de 60 años, evaluada por un deterioro progresivo
de las capacidades de denominación, de 7 años de evolución. El perfil global es el de
una paciente que, en su lenguaje, conserva los niveles fonológicos y sintácticos, pero
tiene un compromiso significativo de la memoria semántica. En ambos pacientes, el
examen neurológico es normal, excepto por los hallazgos en la esfera mental; no
tienen antecedentes patológicos familiares y hay ausencia de enfermedad
cardiovascular. Ambos presentan depresión, reactiva a la conciencia del deterioro. La
paciente con alteración de la semántica conserva intactas sus habilidades atencionales,
práxicas y de pensamiento; en el TAC cerebral se evidencia atrofia temporal bilateral
de predominio izquierdo. Contrariamente, con la evolución de la enfermedad, el
paciente con alteración de la fonología, ha venido presentando un déficit cognoscitivo
global; el TAC cerebral se observa atrofia bitemporal de predominio derecho. Con la
presentación de estos dos casos, se presenta evidencia de la fragmentación de los
niveles semánticos y fonológicos del lenguaje y se realiza una diferenciación clínica
entre afasia primaria progresiva, demencia semántica, enfermedad de Pick y
enfermedad de Alzheimer.
Generalmente cuando hablamos de afasia, hacemos referencia a la pérdida o alteración del
lenguaje como resultado de lesiones cerebrales. En la enfermedad de Alzheimer (EA), es
común que se presente deterioro del lenguaje, concomitante con la alteración en otros
dominios cognoscitivos. Sin embargo, ciertos procesos degenerativos corticales, que
generalmente son de aparición presenil, pueden afectar áreas cerebrales específicas,
produciendo importantes alteraciones lingüísticas que conforman cuadros clínicamente
diferenciados de aquellos de etiología aguda o degenerativa globalizada. Así, aspectos
como la fonología y la semántica pueden alterarse selectivamente por atrofia circunscrita a
áreas perisilvianas o temporales anteriores, y sus manifestaciones clínicas se toman como
base para hipotetizar acerca de la organización cerebral de esta compleja función. Tales son
los casos de los síndromes de afasia primaria progresiva y demencia semántica.
Afasia primaria progresiva (APP), fue el término utilizado inicialmente por Mesulam
en 1982, para referirse a la alteración del lenguaje, de curso insidioso, como resultado de la
atrofia de áreas perisilvianas izquierdas, y en ausencia de otros signos de demencia.
Posteriormente, el término ha sido aceptado para hacer referencia a la pérdida progresiva
del lenguaje como el síntoma cognoscitivo más prominente, en casos de atrofia cortical
circunscrita. Sin embargo, uno de los criterios clínicos que sigue siendo crucial para un
diagnóstico diferencial de APP, es la presencia de déficit aislado del lenguaje de por lo
menos 2 años, sea que el paciente evolucione o no hacia un cuadro de deterioro
cognoscitivo generalizado.
Se admite la existencia de dos variantes de este síndrome afásico: fluente y no-fluente.
En la APP fluente, generalmente se ve afectado el procesamiento semántico, pero la
fonología y la sintaxis se conservan. En la APP no-fluente, los disturbios afásicos se
asemejan a la afasia de Broca, con errores gramaticales y parafasias fonémicas. Sin
embargo, son características en este síndrome la relativa conservación de la comprensión,
de la inteligencia no verbal y la memoria (Kertész y Munoz, 1998). La APP no-fluente
presenta, además, un curso más estable y progresión lenta.
La mayoría de los casos descritos en la literatura de APP corresponden a la variable nofluente. Existen sólo muy pocos reportes de pacientes con lenguaje fluente, pero con
notable alteración de la comprensión y de la fonología. Weschler (1977) reporta el caso de
un paciente de 67 años con una afasia aislada, caracterizada por un lenguaje parafásico,
repetición alterada y dificultades en la comprensión, quien en el curso de dos años presentó
deterioro de la memoria, cambios en la personalidad y conducta estereotipada (Montañés,
1986).
La demencia semántica fue definida por Snowden (1989) como el compromiso de la
memoria semántica, caracterizado por un deterioro en la comprensión de palabras y en la
denominación, en presencia de un habla fluida, producida sin esfuerzo y a menudo rápida.
Tanto en sus manifestaciones clínicas como en la distribución de las lesiones atróficas,
la demencia semántica representa el patrón inverso de la enfermedad de Alzheimer
(Montañés, 1998). Clínicamente, es característica la conservación de la memoria
autobiográfica, siendo superior el recuerdo de lo reciente que de lo pasado.
Anatómicamente, se evidencia atrofia del neocórtex temporal, con preservación de
estructuras mediales temporales (Mummery y cols., 2000).
El síntoma más común reportado por los pacientes o sus familiares, es la dificultad para
encontrar las palabras, aunque algunos refieren también un progresivo deterioro de la
comprensión de palabras, que en la evaluación formal se hace más evidente (Kertész y
Munoz, 1998).
Los pacientes con demencia semántica presentan desproporcionado deterioro del
desempeño en pruebas de memoria verbal, fluidez verbal, clasificación semántica,
generación de definiciones de palabras y asociación palabra-imagen (Montañés, 1998;
Kitchener, 1999). Usualmente, los pacientes se encuentran bien orientados, demuestran un
buen recobro de eventos de la vida cotidiana y conservan intactas sus habilidades práxicas y
de solución de problemas visuales no-semánticos. Igualmente, los aspectos fonológicos y
sintácticos del lenguaje se hallan preservados.
Aunque inicialmente la demencia semántica fue clasificada como una forma de afasia
primaria progresiva fluente, actualmente es mejor reconocida como la variante temporal de
las demencias frontotemporales (DFT), dado que en etapas avanzadas de la enfermedad,
invariablemente aparecen síntomas comportamentales frontales, que correlacionan con los
hallazgos de atrofia del córtex frontal ventromedial (Mummery y cols, 2000).
Los pacientes que se presentan a continuación fueron evaluados por un equipo
multidisciplinar, en el contexto de la Clínica de Memoria del Hospital Universitario de San
Ignacio, en Bogotá. Los protocolos de evaluación utilizados en cada disciplina, son los
acordados por consenso del Comité Asesor sobre la Demencia de Alzheimer en Colombia
(CASDA).
CASO 1
Paciente AV
Se trata de un hombre evaluado por primera vez a los 52 años de edad, diestro, con un nivel
educativo de VI de bachillerato, quien se desempeñaba como comerciante de textiles.
Según el reporte de los familiares, hace 10 años el paciente presentó varios episodios en
los cuales no comprendía lo que le decían, se enredaba para hablar y decía cosas diferentes
a las que quería expresar. Estos episodios al parecer oscilaron en severidad pero nunca
revirtieron totalmente. El paciente se quejaba todo el tiempo de oír “ruidos que no tienen
ningún significado”, no poder hablar por teléfono ni ir al cine, y solamente entender lo que
le decían cuando le hablaban despacio y en tonos altos. Con el tiempo estos síntomas
afásicos se fueron acentuando y recientemente se presentan asociados a déficit de memoria
y cambios en el estilo de personalidad.
Examen neurológico: desde 1976 es normal, excepto por su evidente problema
lingüístico. Su puntaje en la escala de Hachinsky es 1, lo cual descarta la posible etiología
vascular del síndrome afásico.
En el EEG se encontró un trazado de amplitud promedio, ligeramente baja, sin registro
de actividad focal o paroxística. En la imagen de TAC cerebral se evidenció atrofia
temporal bilateral, mayor en el hemisferio derecho, que compromete la región prerolándica
y el giro temporal superior. En el lóbulo temporal izquierdo la lesión es menor y más
destacada en la región postero-superior del giro temporal (área de Wernicke). También se
evidenció un alargamiento de los ventrículos laterales debido a la reducción de tejido tanto
cortical como subcortical (figura 1).
Figura a1.
Excepto por una leve pérdida de la audición para frecuencias superiores a 8000 Hz, los
exámenes de audiometría se hallaron dentro de límites normales para la banda de
frecuencias utilizadas por el lenguaje. En el examen de potenciales evocados auditivos de
tallo cerebral, se encontró normalidad en los diferentes trazados registrados como
respuestas a “clicks” presentados en ambos oídos, indicando una preservación del nivel
sensorial auditivo periférico y central.
Evaluación psiquiátrica: se evidenció depresión reactiva a la conciencia de su
deterioro. Su puntaje en la escala de depresión geriátrica de Yesavage fue 11/15 (depresión
moderada). No se hallaron otros síntomas psicopatológicos.
Evaluación geriátrica: el examen físico general fue normal y hay conservación de las
capacidades para realizar actividades básicas de autocuidado y actividades instrumentales
de la vida diaria. En la escala de problemas geriátricos (Ies), el paciente sólo reportó
dificultad para utilizar el teléfono, pues es incapaz de comprender las conversaciones. Sin
embargo, aunque actualmente es una persona funcional, sus problemas lingüísticos y de
memoria interfieren notablemente en su desempeño social y laboral. Por ejemplo, sólo va a
cine cuando presentan películas subtituladas ya que éstas no precisan de la función de
comprensión auditiva para entenderlas. En su oficio de vendedor de textiles, como
estrategia para compensar sus déficit comprensivos, el paciente desarrolló la habilidad de
“leer los labios”.
Evaluación neuropsicológica: se encontró un paciente orientado, con un lenguaje
dialogado fluente, prosódico, sintáctico, con eventuales detenciones, incremento en el tono
de la voz y producción de parafasias fonológicas. Evidenció además, marcada dificultad
para comprender el lenguaje, requiriendo numerosas repeticiones antes de lograr entender
aún preguntas muy simples. Para comunicarse con el paciente es necesario el contacto
visual y un habla lenta y bien articulada.
PRUEBAS EXPERIMENTALES
Con el propósito de analizar el patrón de los déficit de percepción auditiva del paciente,
fueron aplicadas dos pruebas específicas que incluían sonidos verbales y no-verbales.
• Test de discriminación fonológica verbal: esta prueba está compuesta por cuatro tareas:
(a) reconocimiento visual de palabras, que consistió en identificar el fonema correcto
dentro de un total de 75 pares de fonemas bisílabos, diferentes en cuanto a voz, punto de
articulación o ambas condiciones; (b) repetición de los fonemas de la tarea anterior; (c)
discriminación de consonantes oclusivas y (d) juicio de igualdad/diferencia de una serie
de pares de palabras.
Los resultados obtenidos muestran que, cuando la tarea consistía en escoger el estímulo
correcto, el paciente identificó de forma acertada el 53% de las palabras. En el análisis
de errores es evidente que para el paciente fue más fácil distinguir los fonemas opuestos
cuando estos diferían únicamente en cuanto a voz (33%), que cuando diferían en punto
de articulación (57%) o ambas (60%). Cuando los fonemas no diferían en voz, pero sí en
punto de articulación, los que tenían dos puntos de diferencia fueron mejor
discriminados (35%) que los que tenían uno solo (67%). Estos resultados sugieren que la
discriminación auditiva de material lingüístico se encuentra alterada en este paciente,
siendo el punto de articulación el factor más sensible, y no la discriminación de la voz.
Este hallazgo está en concordancia con lo encontrado por Naeser (1974), Chocholle
(1975) y Auerbach (1982), en pacientes con afasia sensorial que tenían lesiones
bilaterales (Montañés, 1986).
En la tarea de repetición de fonemas, el paciente cometió en total 34 errores, 28 de los
cuales eran sustituciones de una consonante oclusiva por otra. De estos errores, 13
fueron en cuanto a voz, 15 por cambios de fonemas con la misma voz pero diferente
punto de articulación. En ningún caso el paciente cambió fonemas por otros con
diferente voz o punto de articulación. Todos los errores, menos uno (b por g), fueron
cometidos entre los fonemas que diferían sólo en un punto de articulación. En esta tarea
la influencia de las claves contextuales fue evidente, dado que cuando se le hablaba al
paciente despacio y con una buena articulación fue capaz de repetir correctamente el
90% de las palabras que no había sido capaz de discriminar cuando habían sido
presentadas por el mismo entrevistador y a la misma velocidad en una grabación.
En la tarea de discriminación de consonantes oclusivas, el paciente cometió un 65% de
errores, 20% en cuanto a voz, y un 38% tanto en punto de articulación como en voz o
ambos. De la misma manera, en esta tarea, el aspecto de más fácil reconocimiento y
discriminación fue la voz. En la tarea de reconocimiento de palabras iguales o diferentes
se registraron 15 errores: 7 de los pares iguales fueron reconocidos como diferentes, y 8
de los pares diferentes fueron reconocidos como iguales.
• Test de discriminación de sonidos no-verbales: 10 sonidos naturales y de objetos fueron
presentados en una grabación, para propósito de su identificación. Los resultados
obtenidos muestran que el paciente fue incapaz de responder acertadamente ante alguno
de ellos, evidenciando que sus dificultades de discriminación auditiva son igualmente
severas para sonidos verbales y no-verbales (tabla 1).
Tabla 1
Estímulo sonoro
Canto de canario
Ladrar de perro
Corriente de agua
Máquina de escribir
Timbre del teléfono
Martilleo
Llanto de bebé
Sonido de llaves
Sonido de piano
Aplausos
Respuesta
“un martilleo”
“un caballo”
“no sé”
“un motor”
“un piano”
“no entiendo”
“gente hablando”
“no entiendo”
“oigo, pero no sé”
“no sé”
En el Token test, una prueba que evalúa la capacidad de comprensión y seguimiento de
órdenes, su ejecución se fue deteriorando a medida que éstas aumentaban en complejidad.
La lectura, escritura y repetición se encontraron comprometidas en forma paralela al
lenguaje expresivo, generando errores de tipo fonológico. En la prueba de fluidez verbal su
ejecución fue deficiente, observándose un mejor desempeño para generar espontáneamente
palabras dentro de categorías semánticas que fonológicas. En su ejecución de una prueba de
denominación por confrontación visual de 64 figuras en blanco y negro, se observó una
latencia prolongada de respuesta y producción de un número significativamente elevado de
parafasias fonológicas. Aunque siga siendo levemente deficiente, la evaluación longitudinal
demuestra un relativo mantenimiento de su nivel de ejecución en esta prueba (figura 2).
% correctas
a)
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
1
1993
1994
1995
Controles
1996
b)
1994
1Semántico
2Visual
3P.
fonológicas
4N/R
Figura 2. (a) Desempeño longitudinal en prueba de denominación;
(b) Distribución de errores en denominación
Las tareas de clasificación y categorización semántica fueron correctamente ejecutadas,
lo cual sugiere una conservación del léxico interno.
Evaluaciones recientes demostraron que la memoria verbal está comprometida: en 5
repeticiones sucesivas de 10 palabras, sólo logró retener un máximo de 7 y ninguna en el
recobro diferido a los 5 minutos; en 4 repeticiones de 4 pares asociados de nombres y
apellidos, no consiguió evocar ninguno. En la prueba de memoria verbal explícita (Grober
y Buschke, 1988), se observó un notable déficit en el desempeño del paciente, tanto en la
evocación a corto como a largo plazo, mediante las técnicas de recobro libre y con clave.
Sin embargo, fue notable el beneficio que la clave semántica ejerció sobre la evocación de
la información, especialmente a largo plazo (figura 3).
MEMORIAL VERBAL EXPLÍCITA
(1996)
16
14
12
10
8
6
4
2
0
0
0,5
E1
1
1,5
E2
Serie1
Libre
2
2,5
E3
3
3,5
4
Largo Plazo
Serie2
Clave
Figura 3.
En la escala de inteligencia de Weschler, el paciente obtuvo un CI verbal de 95, un CI de
ejecución de 87 y un CI total de 91, que corresponde a una inteligencia normal promedio,
que está por debajo de lo esperado en una persona con el nivel de actividad intelectual y de
vida previo al inicio de la enfermedad, lo cual sugiere un discreto deterioro de sus
funciones cognoscitivas.
Una prueba que ofrece un índice de la capacidad de categorización perceptual y la
flexibilidad de pensamiento (Winsconsin Card Sorting Test o WCST), demostró la
existencia de un compromiso moderado de sus funciones ejecutivas, logrando generar tan
sólo 2 de las 6 categorías posibles.
En las tareas de ensamblaje de cubos del WAIS y en la copia de la figura compleja de
Rey-Osterrieth (Osterrieth, 1944), se observó lentificación grafo-motora y un progresivo
compromiso de las funciones viso-construccionales a través del tiempo (Figura 4).
Figura 4.
CASO 2
Paciente OV
El segundo caso es de una paciente con diagnóstico de demencia semántica, en la cual, la
característica más notable es la pérdida del significado de las palabras, en presencia de la
conservación de los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje.
Se trata de una mujer de 60 años, diestra, de clase socioeconómica alta, quien previo al
inicio de su enfermedad se dedicaba al manejo y administración de su finca y de negocios
particulares. Fue evaluada por un deterioro progresivo de la memoria y de las capacidades
de denominación, de 4 años de evolución, presentes en el contexto de un correcto lenguaje
dialogado, memoria autobiográfica preservada y un registro normal de los eventos
cotidianos. Como mecanismo de compensación de sus dificultades de denominación en su
vida cotidiana, la paciente genera abundantes circunloquios cuando dialoga con las
personas.
Paralelamente a los problemas del lenguaje, ha venido presentando dificultades para
identificar nombres de personas conocidas (por ejemplo, en la realización de una lista de
invitados), por lo cual ha reducido significativamente su vida social, aun cuando
ocasionalmente se reúne con sus amistades para jugar bridge, actividad que realiza de
manera magistral.
Evaluación neurológica: desde la primera evaluación realizada en 1994, ha sido
reportada como normal, excepto por los hallazgos en la esfera mental. El puntaje obtenido
en la escala de Hachinsky fue de 2.
Los hallazgos en las imágenes de TAC cerebral realizadas en el seguimiento
longitudinal, evidencian normalidad en 1995; ya en 1996, se observa atrofia temporal
anterior izquierda, que posteriormente evolucionó comprometiendo el área homóloga del
hemisferio derecho, según lo reveló el examen hecho en 1998 (figura 5).
Evaluación psiquiátrica: se evidencia depresión moderada (Hamilton: 18), como
consecuencia de la preservación de su capacidad de autocrítica y conciencia de sus déficit.
Evaluación geriátrica: los puntajes obtenidos en las diferentes escalas funcionales
utilizadas, dan cuenta de una conservación de las capacidades de la paciente para realizar
de manera totalmente independiente actividades instrumentales de la vida diaria y de
autocuidado (Figura 5).
Figura 5.
Evaluación neuropsicológica: se encontró una paciente alerta, atenta y orientada, con
un lenguaje espontáneo fluido, formalmente correcto y con adecuada prosodia. Hay
preservación de la comprensión del lenguaje dialogado y de órdenes sencillas y complejas,
obteniendo puntajes máximos en el Token test. La fluidez verbal se encontró muy reducida
con respecto a los controles, con un desempeño notablemente inferior para categorías
semánticas que fonológicas; este perfil de ejecución es totalmente opuesto al exhibido por
el paciente AV, poniendo en evidencia la antítesis en cuanto a las alteraciones intrínsecas
de cada patología.
La lectura y la repetición se conservan. En la escritura fonológica, se evidenció marcada
disortografía.
En la prueba de denominación por confrontación visual se observó un compromiso
significativo, con un alto número de no-respuestas, descripciones y gestualizaciones.
Longitudinalmente se evidencia una pérdida progresiva de la habilidad para asignar el
nombre correspondiente a cada uno de los estímulos presentados (figura 8-a). En esta
prueba, el proveerle claves fonológicas ayudó muy poco a la evocación de los nombres
correctos, produciendo en ocasiones errores de asociación fonológica no relevante (p. ej.,
“pinzas” (pin) ¿pincho?; “globo” (glo) ¿glóbulo?) o neologismos de asociación fonológica
(“rinoceronte” (ri) ¿rinosauro?). Con el tiempo se ha observado un aumento gradual de norespuestas, pérdida del significado de las palabras y desconocimiento total de palabras
(figura 8-b).
a)
25
20
15
Correctas/64
10
5
0
b)
1994
Semántico
1 Visual
2 P. fonológicas
3 N/R
4
En la tabla 2, se ilustra el contraste en las respuestas dadas por ambos pacientes, ante
algunas de las figuras de la prueba de denominación.
Tabla 2
R./Estímulo
Paciente AV
Paciente OV
“pinzal, pincil”
“para pintar”
“cañol”
“ni idea”
“candón”
“para cerrar cosas”
“pión”
“ni idea”
“paíz, esfero”
“Esto” (lo señala)
“sasta, canesta”
“para meter las cosas”
BUHO
“jerijafa”
“boho, boha”
“un animalito”
“otro animalito”
MICO
“mito”
“un animalito”
RINOSERONTE
“risosonte,
rinorisonte,
resonirocita”
(rino)*
“rinosauro?”
“carajol”
(ca) caracol, no, tal vez no”
“pinguano,
“otro animalito”
JIRAFA
PINGUINO
* Claves fonológicas dadas
Pruebas experimentales
Con el propósito de analizar el patrón de alteración semántica, se utilizó un protocolo
especial diseñado para explorar la disponibilidad del almacenamiento léxico-semántico
(Montañés, 1995,1996). Se estudió el efecto de la complejidad visual, de la categoría
semántica y del color de los estímulos de la prueba de denominación de Snodgrass y
Vanderwart (1980). Una amplia descripción y análisis de su desempeño en las pruebas
utilizadas para el estudio específico del dominio semántico, que es el aspecto más
notablemente comprometido en esta paciente, pueden ser consultadas en Montañés, 1998.
En la prueba de memoria verbal explícita con codificación controlada, se evidenciaron
dificultades en el nivel de adquisición de la información. A pesar de la codificación
correcta, tanto el recuerdo a corto como a largo plazo estaba por debajo de lo esperado y el
beneficio de la clave semántica fue mínimo. Longitudinalmente, se observó un decremento
de la capacidad para almacenar y evocar información en las modalidades de recobro libre y
con clave. Sin embargo, la ejecución con clave reveló ser la medición más
significativamente deteriorada con el tiempo.
No obstante el significativo compromiso de la memoria verbal explícita, la memoria
episódica se encontró preservada. En la encuesta de memoria autobiográfica de Kopelman
(Kopelman, 1990), la paciente evocó correctamente los incidentes autobiográficos de todas
las épocas y sólo presentó olvidos referidos a preguntas de naturaleza semántica, tales como
el nombre de la escuela a la que asistió en Estados Unidos o la fecha exacta del nacimiento
de su primera hija. Vale la pena destacar que la evocación de hechos personales (semántica
personal) fue notablemente superior para los períodos de vida más recientes, hecho que
concuerda con lo planteado por algunos investigadores sobre la existencia de un gradiente
temporal de deterioro inverso al evidenciado en el síndrome amnésico (Mummery, 2000).
Las funciones visoconstruccionales se encontraron preservadas, como se pudo observar
en su buena ejecución en la copia de la figura compleja de Rey-Osterrieth, a través de las
evaluaciones.(Figura 10a. y 10b.). Asimismo, la copia de figuras con un significado
explícito es correcta, aunque la paciente no posea el conocimiento del significado o del
nombre del objeto dibujado (Figura 20c.).
Figura 10.
El desempeño en el WCST es adecuado, realizando la totalidad de las categorías
posibles (6/6), lo cual demuestra preservación de sus capacidades para abstraer criterios de
clasificación basados en atributos perceptuales (forma, color, número), y para modificar o
mantener sus respuestas ante el conocimiento de su ejecución (flexibilidad de
pensamiento).
Comparación de la ejecución de ambos pacientes
en la prueba de denominación
Quizás una de las pruebas que evidencia más dramáticamente el contraste entre los dos
pacientes descritos anteriormente, dada la forma tan diferente como se han desestructurado
los componentes fonológico y semántico del lenguaje, es la denominación por
confrontación visual. Como se puede apreciar en la tabla 2, los tipos de error producidos
por el paciente AV fueron respuestas que, aunque erróneas, guardan un alto grado de
similitud fonológica con la palabra correcta (parafasias fonológicas). Igualmente, fue capaz
de dar descripciones funcionales correctas de los estímulos1. En el caso de la paciente OV,
lo que podemos observar son algunas descripciones funcionales y gestualizaciones, y gran
cantidad de no-respuestas y nombres genéricos (v.gr., animalito, cosita). Así, aunque la
paciente bien puede reconocer que la figura presentada es de un animalito, no puede
describir atributos funcionales de los mismos, y en los casos en los cuales puede dar
descripciones funcionales de las cosas, es incapaz de decir su nombre. Otros aspectos
destacables en esta paciente, que se constituyen en prueba a favor de una pérdida del
sentido de las palabras en la demencia semántica, fue la producción de neologismos de
asociación fonológica, cuando se le dieron claves fonológicas como facilitadores de la
denominación, y la aparición de un cuadro de denominación sin comprensión, en el cual, al
proveerle la clave fonológica en ocasiones produjo la respuesta correcta, pero no estuvo
segura de que lo fuera (p. ej. ante la imagen de un caracol, dice “no sé”, se le da la clave
fonológica (ca) y dice: ¿caracol?, no, tal vez no...; ante la imagen del arpa dice: arpa?, no,
tal vez no, no conozco esa palabra. Lo que se evidencia aquí es la existencia de una
comprensión vaga de la imagen, estando comprometida la asociación específica entre el
percepto visual y la palabra correspondiente (Montañés, 1998).
En conclusión, hemos presentado dos casos de pacientes con alteraciones diferentes del
lenguaje. El primero, con una prominente “sordera pura a las palabras”, agnosia auditiva
no-verbal y deterioro cognoscitivo global; el segundo, con una profunda pérdida del
conocimiento semántico, con anomia progresiva y conservación de los demás dominios
cognoscitivos. Con estos dos casos de afasia primaria progresiva y demencia semántica, se
ilustra una gran paradoja: la del paciente que posee conocimientos pero no los puede
expresar adecuadamente, y la de la paciente que puede expresar el lenguaje, pero perdió el
conocimiento de las palabras y las cosas.
Una comparación de los datos cuantitativos y cualitativos obtenidos en la evaluación
multidisciplinar de ambos pacientes, se ilustra en las tablas resumen 3 y 4.
Tabla 3
Paciente AV
Neurología Normal, excepto por el
problema de lenguaje
Atrofia bilateral
TAC
supratemporal, de
predominio derecho
Psiquiatría Yesavage: 8/15
Barthel: 100/100
Geriatría
Lawton modificado: 7/8
Ies: 2
Paciente OV
Normal, excepto por los hallazgos
cognoscitivos
Atrofia bitemporal anterior, de
predominio izquierdo
Yesavage: 8/15
Barthel: 100/100
Lawton modificado: 8/8
Ies: 1
Tabla 4
MMSE
Memoria
*Verbal explícita
*Episódica
*Semántica
Praxis
Pensamiento
Lenguaje
*Expresión
*Comprensión
*Fluidez verbal
*Lectura
*Escritura
*Repetición
*Denominación
-
Tipos de error
Paciente AV
Paciente OV
19/30 promedio
27/30 promedio
Comprometida
Comprometida
Conservada
Comprometida
Comprometido
Comprometida
Conservada
Comprometida
Conservada
Preservado
Fluente,
con detenciones
Severamente
comprometida
Fluido
Mejor semántica
Comprometida
Comprometida
Comprometida
Comprometida
Mejor fonológica
Conservada
Fonológica conservada
Conservada
Compromiso several
progresivo
No-respuestas,
descripciones y gestos
Parafasias fonológicas
y errores semánticos
Conservada
DISCUSIÓN
Los casos descritos anteriormente nos ilustran claramente cómo aspectos diferentes del
lenguaje como son la fonología y la semántica, pueden verse afectados de manera selectiva
y significativa, debido a la atrofia circunscrita a áreas específicas de los lóbulos temporales.
Dada la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas en los casos de alteraciones del
lenguaje (y de otras funciones cognoscitivas), la evaluación multidisciplinar exhaustiva y
puntual, es necesaria para establecer criterios nosológicos precisos. Por tal motivo, un
diagnóstico correcto depende de conocer con suficiente detalle la historia del paciente, la
forma de instalación de la enfermedad, su evolución y especialmente diferenciar las
manifestaciones clínicas típicas de cada cuadro.
Así, el perfil de las alteraciones lingüísticas de estos dos pacientes puede ser discutido
con base en las siguientes posibilidades diagnósticas: enfermedad de Alzheimer,
enfermedad de Pick, afasia primaria progresiva y demencia semántica.
Se podría considerar enfermedad de Alzheimer, dado el deterioro progresivo de la
memoria y el lenguaje en ambos pacientes. Sin embargo, es preciso destacar que, aunque en
ambos casos haya actualmente deterioro de otras funciones cognoscitivas, la alteración más
prominente es a nivel de la función lingüística, siendo ésta la manifestación clínica primaria
y aislada, motivo por el cual consultaron originalmente los pacientes. En el primer caso
(paciente AV), las alteraciones en la discriminación auditiva se presentaron como el
síntoma único por aproximadamente 7 años, y sólo después, con el progreso de la
enfermedad, sobrevino el deterioro de la memoria, de las funciones práxicas y de la
personalidad. Esta condición de deterioro progresivo del lenguaje, en ausencia de demencia
por lo menos durante dos años, es el criterio establecido por Mesulam (1987), para
diferenciar entre afasia primaria progresiva y enfermedad de Alzheimer (Kertész, 1998).
Aunque en etapas avanzadas de la enfermedad de Alzheimer son comunes los déficit en el
lenguaje, generalmente éstos se presentan acompañados de alteraciones práxicas y del
reconocimiento (cuadro afaso-apracto-agnósico), que anatómicamente corresponden a una
atrofia cortical más difusa que la evidenciada en este paciente, en quien la lesión
degenerativa está confinada a regiones determinadas de ambos lóbulos temporales,
específicamente el giro temporal superior.
En el segundo caso (paciente OV), la pérdida progresiva de las capacidades de
denominación, fue y sigue siendo la característica más notable a través de varios años de
evaluación, y aunque evidencie un deterioro gradual en la prueba de memoria verbal
explícita de Grober y Buschke (1988), la paciente tiene preservada su memoria
autobiográfica, como se pudo comprobar mediante la aplicación del cuestionario de
memoria autobiográfica de Kopelman (1989), en el cual obtuvo puntajes máximos. Este
hallazgo concuerda con lo señalado recientemente por algunos autores (Kitchener y Hodges
1999), quienes han encontrado consistente evidencia de un mejor recobro de eventos
personales recientes que remotos en la demencia semántica (gradiente temporal), patrón
que es totalmente opuesto al encontrado en pacientes con enfermedad de Alzheimer,
quienes tienen un mejor desempeño en pruebas de memoria personal para períodos de
tiempo remotos en contraste con épocas más recientes (Sagar, 1990). Este patrón opuesto
de deterioro de la memoria encontrado entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia
semántica, se constituye, según algunos teóricos, en evidencia a favor de la dicotomía
semántica-episódica, y plantea nuevas formulaciones acerca de la forma como se organiza
la memoria remota (Kitchener y Hodges, 1999). De otra parte, la ejecución disminuida de
esta paciente en la prueba de memoria verbal explícita puede ser explicada por el
importante componente semántico involu-crado en la prueba. En esta paciente la
característica principal es el profundo deterioro de la memoria semántica, con una marcada
y progresiva pérdida del significado de las palabras que se hace manifiesta como una muy
reducida capacidad para denominar figuras. Se podría pensar que el pobre desempeño de la
paciente en las pruebas de denominación pudiera ser debido a una pobre historia de
aprendizaje, sin embargo, se trata de una paciente con un elevado nivel educativo y
socioeconómico, que nos garantizaría el conocimiento de por lo menos la mayoría de las
figuras de la prueba. En la enfermedad de Alzheimer, aunque eventualmente con el tiempo
se presentan alteraciones de la memoria semántica, no es ésta la característica principal,
sino el déficit severo de la memoria episódica, según se especifica en los criterios
diagnósticos del DSM-IV y del NINCS-ARDRA.
Se podría considerar enfermedad de Pick, por la presencia de deterioro en el lenguaje y
otros dominios cognoscitivos. Sin embargo, la enfermedad de Pick tiene un curso evolutivo
diferente, empezando por una etapa caracterizada por alteraciones en el juicio y la conducta
social, seguida por afasia, y luego por una demencia generalizada (Kertész, 1998). En el
primer caso (paciente AV), aunque se refieren cambios de personalidad, éstos solamente se
presentaron de manera leve y luego de haber cursado por una primera etapa de alteraciones
exclusivamente a nivel del lenguaje. En el segundo caso (OV), actualmente la paciente no
evidencia alteraciones comporta-mentales ni rasgos psicóticos, como los frecuentemente
asociados a la enfermedad de Pick (Montañés, 1998). Si bien es cierto que con el progreso
de la enfermedad, inexorablemente aparecen cambios comportamentales y de la
personalidad (similares a los observados en la variante frontal de las demencias
frontotemporales), éstos sólo se presentan en etapas muy avanzadas de la demencia
semántica (Mummery, 2000). Esto nos lleva a establecer que la paciente OV aún se
encuentra en un estadio temprano de la enfermedad, pero que es muy posible que desarrolle
síntomas comportamentales en algunos años, conforme progrese su patología.
Por la historia de evolución de los síntomas afásicos, en el contexto de una inicial
preservación de las demás aspectos de la cognición, en el caso del paciente AV se
estableció el diagnóstico de Afasia Primaria Progresiva. En este paciente, la imagen de
TAC cerebral muestra un proceso atrófico que afecta principalmente la región superior y
posterior de ambos lóbulos temporales, siendo las características clínicas más evidentes el
déficit severo para discriminar el lenguaje (sordera verbal pura) y los sonidos nolingüísticos (agnosia auditiva no-verbal). Las alteraciones en la comprensión del lenguaje,
son reflejadas en la constante queja del paciente de una incapacidad para entender en su
cotidianidad el diálogo de las personas, y clínicamente son puestas en evidencia en la
evaluación neuropsicológica, mediante pruebas objetivas específicas de discriminación
fonológica verbal en las que el paciente presenta puntajes muy bajos, que no corresponden
a una persona con un reconocimiento preservado del lenguaje verbalizado. De manera
similar, el déficit de discriminación auditiva abarca sonidos no-verbales, como pudo
comprobarse en la imposibilidad del paciente para reconocer cualquiera de los 10 sonidos
presentados en una grabación.
Dada la preservación de la función sensorial auditiva periférica y central encontrada
mediante exámenes de audiometría y potenciales evocados auditivos de tallo cerebral, las
alteraciones observadas en el paciente son atribuibles a déficit a nivel de la decodificación y
el procesamiento complejo de la información auditiva, que se sabe es llevado a cabo por
áreas específicas del lóbulo temporal que son las que están comprometidas en este paciente,
según lo revela la imagen de TAC cerebral. Así, la sordera verbal pura evidenciada en este
paciente, puede considerarse como causa de la interrupción de las fibras que comunican el
área primaria de recepción auditiva (giro de Heschl) con el área Wernicke, encargada de
realizar un procesamiento más complejo de la información auditiva de carácter verbal
(Rosenzweig, 1992). De otra parte, la agnosia auditiva no-verbal de este paciente puede ser
explicada en términos neuroanatómicos, por los hallazgos de la imagen de TAC de atrofia
temporal bilateral, más pronunciada en la región postero-superior derecha, y en términos de
la asimetría funcional cerebral, según los cuales, el hemisferio derecho se especializa en el
procesamiento no-verbal de la información, en tanto que el izquierdo se encargaría del
procesamiento de información de tipo verbal. Tal vez por la forma aparentemente súbita
como iniciaron los déficit lingüísticos en este paciente, se podría llegar a pensar en una
etiología de tipo vascular. Sin embargo, tanto el puntaje obtenido en la escala de Hachinsky
(1), como la apariencia en la imagen de TAC del tejido lesionado, nos descartan esta
posibilidad.
En términos de los modelos neurolingüísticos, los déficit lingüísticos de este paciente
pueden ser explicados como resultado del daño en cualesquiera de los siguientes módulos
y/o sus vías de conexión: de análisis acústico, de conversión acústico-fonológica, del léxico
input auditivo o del léxico output auditivo (Maning, 1992). Sin embargo, de acuerdo con
las características de alteración severa de la comprensión auditiva y la producción verbal
parafásica, presumimos la existencia de un daño primario del módulo de análisis acústico,
que se refleja en una comprensión comprometida, y que repercute en la producción verbal
por la desconexión con los demás módulos del procesamiento fonológico. Además, dado
que no hay evidencia de compromiso de su memoria semántica, el módulo de las
representaciones semánticas se encontraría preservado en este paciente.
Este paciente presenta una afasia similar a la descrita en los pacientes de Kirschner
(1984) y Weschler (1977), e ilustra la variabilidad en el tipo y grado de alteración del
lenguaje observado en los pacientes con degeneración cortical focal. Contrariamente a lo
observado en cinco de los pacientes de Mesulam (1982), la evaluación longitudinal de otras
funciones cognoscitivas demuestran que este paciente sí ha tenido una evolución hacia un
cuadro demencial, que gradualmente lo ha limitado para continuar con sus actividades
laborales (Montañés, 1986).
Para el caso de la paciente OV, se realizó el diagnóstico de Demencia Semántica. En
esta paciente, la reducción insidiosa y progresiva de las capacidades de denominación como
síntoma de deterioro semántico, se constituyen en el hallazgo más significativo, en términos
de las manifestaciones clínicas, para ser tenido en cuenta como criterio de demencia
semántica. Sumado a esta condición, la preservación de otros aspectos del lenguaje (v.gr. la
fonología y la sintaxis), la conservación de la memoria autobiográfica (más reciente que
remota) y de las habilidades atencionales, práxicas y de pensamiento, junto con los
hallazgos de TAC cerebral y resonancia magnética, son factores que reconfirman esta
posibilidad diagnóstica. En esta paciente, los hallazgos imagenológicos del tejido cerebral a
través del tiempo, indican una pérdida neuronal progresiva, que se correlaciona con el
desempeño cada vez más pobre en las pruebas de denominación. Este hecho concuerda con
lo encontrado en un reciente estudio realizado por Mummery y cols. (2000), mediante la
técnica morfométrica basada en voxels, que demuestra que la evolución de la atrofia
cerebral sigue un patrón típico de pérdida neuronal, que inicia generalmente por el lóbulo
temporal anterior izquierdo, seguido por el área homóloga del hemisferio derecho,
involucrando posteriormente las regiones temporales inferolaterales y el córtex frontal
ventromedial. En su estudio, estos autores encontraron una correlación alta entre el grado
de atrofia del lóbulo temporal anterior y el nivel de desempeño semántico, y entre la atrofia
del córtex frontal ventromedial y amígdala y la conducta anormal (tipo trastorno obsesivo
compulsivo), típicamente presente en estadios avanzados de esta enfermedad. En términos
de los modelos cognoscitivos contemporáneos, el compromiso severo y progresivo de la
memoria semántica y de las capacidades de denominación de la paciente, pueden ser
explicados por el daño gradual del módulo de representaciones semánticas que derivaría en
una pérdida del conocimiento de los nombres específicos asociados a las representaciones
visuales de los objetos (Montañés, 1998). A su vez, el daño en el módulo de las
representaciones semánticas ocasionaría la interrupción de las vías que lo comunican con
los módulos de representación fonológica y ortográfica, que en esta paciente se presume
estarían intactos, explicando así la presencia de errores disortográficos. Según argumenta
Graham et al. (2000), aquellas palabras de poca frecuencia de utilización en el lenguaje, se
verán afectadas en su producción ortográfica. Además, según este autor, las
representaciones semánticas de las palabras son activadas en la ortografía, dado que la
intención de producción de una palabra escrita es conducir a su significado. En la paciente
OV, sin embargo, el módulo ortográfico no se encontraría intacto, pues presenta
alteraciones en la escritura fonológica al dictado (disortografía), que incluyen tanto palabras
de baja frecuencia como palabras utilizadas en el lenguaje común, lo cual, de acuerdo con
la hipótesis de Graham, sugiere un amplio desgaste de esta fuente adicional de activación
ortográfica, conduciendo a la producción de errores fonológicamente plausibles (Graham et
al., 2000).
En ambos casos descritos, las alteraciones selectivas de diferentes aspectos del lenguaje
(fonología vs. semántica) se correlacionan con la atrofia de áreas corticales igualmente
específicas (giros temporales superiores vs. polos temporales), sugiriendo una gran
especificidad anatómica de los síntomas y se constituyen en claros ejemplos de la
selectividad en la distribución de las condiciones degenerativas, como la observada en la
degeneración olivo-ponto-cerebelosa, en las enfermedades de Parkinson y Hungtinton, o en
las enfermedades de Alzheimer o de Pick (Montañés, 1986). Igualmente, en ambos
pacientes, hay plena conservación de la conciencia y juicio crítico sobre su enfermedad, lo
cual les ocasiona depresión. Paradójicamente, aunque es común que en las afasias de tipo
Wernicke se presenten alteraciones en el reconocimiento de los déficit lingüísticos, nuestro
paciente con alteraciones de la comprensión es la excepción.
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